Questions

1. Incidence de l’anomalie veineuse de développement en IRM :
A. 2 %
B. 5-10%
C. 20%
D. 0.7%
E. 0.01%

2. Une anomalie veineuse de développement cérébrale est :
A. Un collecteur veineux uniquement de la fosse postérieure
B. Le plus souvent multiple
C. Toujours un drainage veineux centripète
D. Un drainage veineux suppléant un défaut architectural du système veineux superficiel ou profond
E. Un drainage veineux non fonctionnel pour le parenchyme.

3. Quels peuvent être les malformations associées à une AVD ?
A. Un cavernome
B. MAV profonde
C. Malformation lymphatique de la région orbitaire
D. Fistule durale
E. Sinus pericranii

4. Quel est le risque hémorragique d’une AVD
A. 4% / an
B. 10% / an
C. 0.5% / an
D. 2% / an
E. 0.1% / an

Memento didactique

1. Introduction
Ubiquitaire au niveau des hémisphères cérébraux, du cervelet ou du tronc cérébral, l’anomalie veineuse de développement (AVD) conceptualisée par P. Lajaunias (1, 2) – angiome veineux ou malformation veineuse médullaire - est la malformation vasculaire cérébrale (cavernome, malformation artérioveineuse, télangiectasies capillaires) la plus fréquemment rencontrée en imagerie rencontrée chez 3% de la population générale (3). L’AVD se caractérise par une grappe de veines radiaires fusionnant dans une veine collectrice pour constituer la classique morphologie en « tête de méduse » (3, 4). Ce sont des malformations vasculaires à bas flux et basse pression. L’histoire naturelle est bénigne mais l’association fréquente à des malformations vasculaires peut déterminer des accidents vasculaires ou hémorragiques au contact.

2. Physiopathologie
L’angioarchitecture veineuse cérébrale est scindée en veines médullaires superficielles (se jetant dans les veines sous-piales puis le sinus dural), profondes (vers les veines sous-épendymaires puis la veine de Galien, le sinus droit, le sinus pétreux supérieur) et veines trans-médullaires.
L’AVD, associée à une anomalie du système veineux superficiel ou profond, est considérée comme une variation de l’angioarchitecture veineuse (5). En l’absence de veine sous-épendymaire, le drainage via la veine collectrice est centrifuge vers les veines sous-piales et les sinus duraux. A l’inverse, en l’absence de veine sous-piale, le drainage sera centripète vers les veines sous-épendymaire.
Plusieurs hypothèses concernant leur genèse : adaptation hémodynamique secondaire à une agénésie veineuse ? Conséquence d’une occlusion veineuse ? une dysembryoplasie veineuse fœtale ?

3. Morphologie
La veine collectrice à paroi épaisse hyalinisée et absence de limitante élastique interne se caractérise par la fréquente sténose du point de raccordement au niveau du sinus dural et la dilatation ampullaire du segment proximal (6). Unique, la topographie est supratentorielle chez 36-64% des patients. La coexistence de plusieurs AVD existe dans 6-16%. L’AVD participe au drainage veineux physiologique du parenchyme avoisinant.

4. Histoire naturelle et présentation clinique
La présence d’un cavernome associée à 8-33% des AVDs, rend compte de la majorité des symptômes. Cependant, l’angiome veineux est exceptionnellement symptomatique selon 3 types de mécanismes (7) :
–  Mécanique par compression des voies d’écoulement du LCS responsable d’une hydrocéphalie, ou des nerfs crâniens responsable de neuropathie trigéminale ou d’hémispasme facial.
–  Diminution du flux veineux – hypertension veineuse par obstruction veineuse, responsable de crise d’épilepsie focale, de céphalées, de déficit neurologique focal. Les formes les plus sévères évoluent vers une ischémie ou hémorragie et dans la forme chronique vers une gliose cicatricielle régionale. Le risque hémorragique est inférieure à 1% / an.
Augmentation du flux veineux secondaire à une néoangiogenèse proliférative, avec pour certaine forme une transformation en une malformation artérioveineuse. En supratentoriel, une forme particulière est l’AVD artérialisés caractérisée par une opacification partielle au temps artériel. Elles sont scindées en 3 types :
o Type 1 : sans artères afférentes visibles,
o Type 2 : avec artères afférentes de la veine collectrice sans malformation artérioveineuse visible,
o Type 3 : drainant une malformation artérioveineuse.

Hormis le cavernome, de nombreuses autres lésions vasculaires ont été décrites en association à l’AVD : malformation artérioveineuse piale, fistule durale, sinus péricranii, malformation lymphatique de la région orbitaire ou périorbitaire, une prolifération angiogénique hémorragique, syndrome métamérique veineux cervico-facial, des anomalies de développement des sinus duraux transverse ou du torcular.

5. Imagerie
L’imagerie non invasive en permet le diagnostic (8) #17_AVD_P_DORY-LAUTREC_VIDEO. En CT scan, l’AVD apparaît en hypo ou isodense en l’absence d’injection et la tête de méduse devient évidente après injection. En outre, l’angioscanner permet une analyse de l’hémodynamique de l’AVD.
En IRM, T2, T1 sans et après gadolinium montrent veine collectrice et veines radiaires dessinant la tête de méduse.

6. Prise en charge
L’attitude conservatrice s’impose en raison du caractère fonctionnelle de cette anomalie. La règle est de respecter l’AVD lors de résection microchirurgicale d’un cavernome cérébral.

Points forts

L’AVD, associée à une anomalie du système veineux superficiel ou profond, est considérée comme une variation de l’angioarchitecture veineuse cérébrale, et, participe au drainage veineux physiologique du parenchyme.
Unique, la topographie est supratentorielle chez 36-64% des patients. La coexistence de plusieurs AVD existe dans 6-16%.
L’AVD participe au drainage veineux physiologique du parenchyme avoisinant.
Hormis le cavernome, de nombreuses autres lésions vasculaires ont été décrites en association à l’AVD. L’attitude conservatrice s’impose en raison du caractère fonctionnelle de cette anomalie. La règle est de respecter l’AVD lors de résection microchirurgicale d’un cavernome cérébral.

Réponses

1B, 2D, 3ABCDE, 4CE,

Références annotées

1. Rinaldo L, Lanzino G, Flemming KD, Krings T, Brinjikji W. Symptomatic developmental venous anomalies. Acta neurochirurgica. 2020.
Cette excellent revue de littérature analyse les différents types de mécanisme par lequel l’angiome veineux peut devenir symptomatique. L’iconographie est exceptionnelle contenant des images 7 testla.
2. Mooney MA, Zabramski JM. Developmental venous anomalies. Handbook of clinical neurology. 2017 ;143:279-82
C’est une revue sommaire des connaissances sur l’AVD en insistant sur la sensibilité et spécificité diagnostique de l’imagerie non invasive.
3. Ruiz DS, Yilmaz H, Gailloud P. Cerebral developmental venous anomalies : current concepts. Annals of neurology. 2009 ;66(3):271-83..
Les auteurs de cette revue exhaustive de littérature délimitent les notions robustes de physiopathologie, de morphologie, des lésions associées, des différents types d’AVD artérialisée. EN particuliers, ils explorent les hypothèses pathogéniques du développement des AVDs. Les figures sont démonstratives.
4. Rammos SK, Maina R, Lanzino G. Developmental venous anomalies : current concepts and implications for management. Neurosurgery. 2009 ;65(1):20-9 ; discussion 9-30.
Cette revue de littérature décrit l’histoire naturelle de cette malfomation vasculaire, souligne le risque thrombotique, et illustre leur possible transformation en malformation artério-veineuse.

Références

1. Lasjaunias P, Burrows P, Planet C. Developmental venous anomalies (DVA) : the so-called venous angioma. Neurosurgical review. 1986 ;9(3):233-42.
2. Lasjaunias P, Terbrugge K, Rodesch G, Willinsky R, Burrows P, Pruvost P, et al. [True and false cerebral venous malformations. Venous pseudo-angiomas and cavernous hemangiomas]. Neuro-Chirurgie. 1989 ;35(2):132-9.
3. Mooney MA, Zabramski JM. Developmental venous anomalies. Handbook of clinical neurology. 2017 ;143:279-82.
4. Rammos SK, Maina R, Lanzino G. Developmental venous anomalies : current concepts and implications for management. Neurosurgery. 2009 ;65(1):20-9 ; discussion 9-30.
5. Ruiz DS, Yilmaz H, Gailloud P. Cerebral developmental venous anomalies : current concepts. Annals of neurology. 2009 ;66(3):271-83.
6. Courville CB. Morphology of small vascular malformations of the brain. With particular reference to the mechanism of their drainage. Journal of neuropathology and experimental neurology. 1963 ;22:274-84.
7. Rinaldo L, Lanzino G, Flemming KD, Krings T, Brinjikji W. Symptomatic developmental venous anomalies. Acta neurochirurgica. 2020.
8. Dory-Lautrec P. Anomalie veineuse de développement [Internet] ; 2017. Podcast