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Pathologie vasculaire

Hémorragie méningée


L’hémorragie méningée se définit comme étant une irruption de sang dans les espaces sous arachnoïdiens. Elle représente 5 à 10% des AVC et a une incidence de 6 à 10/100 000 habitants par an. Il s’agit d’une urgence neurochirurgicale.

ÉTIOLOGIE
Anévrismes artériels (50 à 75%), malformations vasculaires cérébrales (10%, anévrismes artérioveineux), maladies hémorragiques, anticoagulants, traumatisme, toxique...
Dans 15 à 20%, aucune cause n’est retrouvée.

CLINIQUE
1 - Syndrome méningé brutal non fébrile :

  • céphalées aiguës "en coup de poignard" spontanées ou au cours d’un effort (défécation, toux, coït, mouvement de flexion ou d’extension du corps...), maximum d’emblée ou en quelques minutes, pouvant orienter vers le siège d’un éventuel anévrisme.
  • Peuvent s’y associer des nausées, des vomissements, une perte de connaissance, des crises d’épilepsie, des signes neuro- végétatifs (HTA, variation thermique, troubles du rythme cardiaque).

2 - Il existe des atypies : céphalées isolées, début progressif, épilepsie (20%), coma d’emblée.
3 - L’examen clinique retrouve :

  • un malade agité, obnubilé, confus ou dans le coma
  • une raideur méningée nette quelques heures après le saignement (manoeuvres de Kernig et de Brudzinski),
  • une photophobie, une hyperesthésie cutanée, des troubles vasomoteurs ;
  • il n’y a pas d’altération de l’état général,
  • la température n’excède pas 38°- 38°5.

4 - On recherchera un déficit neurologique : hémiplégie, paralysie oculomotrice,...
Une HTA est souvent relevé, de même que des troubles ECG. _ Du point de vue biologique une polynucléose modérée, une hyperglycémie peuvent être observée au décours de l’hémorragie.

PARACLINIQUE
1 - TDM sans injection de produit de contraste : hyperdensité dans les espaces sous arachnoïdiens disparaissant à partir du 7 ème jour, orientant vers le siège de l’anévrisme ; visualisation d’un éventuel hématome ou d’une hydrocéphalie.
2 - PL : réalisée uniquement si la TDM est normale. Elle est en général positive environ 12 heures après le saignement : liquide uniformément rouge dans les 3 tubes ne coagulant pas ou xantochromique. Elle est contre-indiquée en cas de coma, et de déficit neurologique. En cas de doute traumatique :

  • lorsque après centrifugation - immédiatement après la PL- le surnageant est clair, l’hypothèse traumatique peut être retenue ;
  • la présence de chromoprotéines (spectrophotométrie) oriente vers un saignement préalable.

3 - Angiographie :

  • cathétérisme fémoral puis injection des 4 axes vasculaires (carotides, vertébrales)
  • incidences de face, profil, 3/4, Hirtz, dégageant le site d’une éventuelle malformation. L’indication en urgence de l’artériographie est justifiée :
  • lorsqu’il y a un hématome avec effet de masse
  • lors de décision opératoire en urgence (attitude variant selon les équipes). Elle doit être évitée entre J4 et J10 à cause du risque élevé d’ischémie cérébrale par vasospasme. L’angiographie objective :
  • un ou plusieurs anévrismes artériels, pouvant être en miroir
  • une malformation artério-veineuse
  • un éventuel spasme (près du siège, à distance, isolé ou, diffus).

Lorsque l’artériographie est "négative" : l’anévrisme est peut-être masqué par le spasme ou un hématome compressif. Il faut aussi songer à une fistule artério veineuse durale (faire une artério carotide externe) ou un angiome spinal (IRM).
Dans 10 à 20 % des cas, l’artériographie se révèle normale. Une autre artériographie est pratiquée 2 semaines après, puis environ 3 mois plus tard. Les hémorragies méningées sans cause retrouvée - il s’agit souvent d’une hémorragie péri-mésencéphalique - ont généralement un pronostic favorable.


Anévrisme artériel intrâcranien


Il s’agit d’une hernie de la paroi artérielle en communication avec la lumière par un collet. Observé dans 1 à 5% au cours d’examens post mortem, il est diagnostiqué surtout entre 40 et 60 ans, au moment de la rupture. Mais celle-ci peut survenir à tout âge. Le risque de rupture est de 6 à 12% par an.

ÉTIOPATHOGÉNIE
Elle est diverse et discutée, l’origine pouvant être :

  • malformative : défect localisé des fibres élastiques
  • congénitale : infundibulum résiduel, reliquat d’une involution incomplète d’une artère embryonnaire
  • dégénérative : athérosclérose
  • ou mixte malformative, congénitale avec influence de l’athérosclérose, de l’HTA et de facteurs hémodynamiques. Rarement (3%) il s’agit de causes :
  • inflammatoire, maladie systémique
  • infectieuse : bactérien (endocardite) mycotique, syphilis, tuberculose
  • traumatique.

Citons les anévrismes disséquants, les anévrismes (exceptionnels) rencontrés dans les artériopathies (drépanocytoses, Moya moya), au cours des tumeurs (chorio- carcinome, myxome de l’oreillette).
Signalons l’association possible à une polykystose rénale, à une coarctation de l’aorte. Une atteinte familiale (moins de 2%) est rapportée sans qu’aucun mode de transmission ait été établi..

NEUROPATHOLOGIE

La lésion est caractérisée par une dysplasie locale : disparition de la limitante élastique interne et du tissu conjonctif de la média remplacé par du tissu fibro-hyalin. Morphologie : sacculaire +++, fusiforme (athérosclérose ; souvent tronc basilaire), sessile.
Sites : bifurcation de la partie antérieure du polygone de Willis (95 %).Le reste siège sur le tronc basilaire, les artères vertébrales et leurs branches.
Taille : variable. 80% ont une taille inférieur à 15 mm. On parle d’anévrisme "géant" (2 à 3 %) lorsque la taille est supérieure à 25 mm (forme fréquente chez l’enfant). La croissance serait due à un phénomène de digestion enzymatique avec formation d’une fibrose hyaline. La multiplicité est retrouvée dans 14 à 20 % des cas (surtout en cas d’anévrismes distaux). L’association avec une malformation artério veineuse est signalée dans 2% des cas.
Siège de la rupture (Pertuiset) : au niveau du dôme dans 2/3 des cas, sur la face latérale 1 fois sur 10, rarement au niveau du collet.

PHYSIOPATHOLOGIE

La rupture survient généralement au cours d’un effort, d’une poussée HTA (retrouvé dans 20 à 50% des cas), lors de l’atteinte d’un "point" de rupture, le diamètre critique serait de 6 à 15 mm. Des coups de "béliers" sont assenés sur l’apex d’une bifurcation artérielle, les turbulences créent des phénomènes vibratoires affaiblissant les parois du sac entrainant la rupture. Un caillot de colmatage apparaît, suivi généralement d’une fibrinolyse aux environs du 10ème jour responsable d’un resaignement. Schématiquement le saignement peut fuser à différents niveaux avec diverses conséquences : hémorragie

  • sous arachnoïdienne ---> hydrocéphalie
  • intracérébrale (40 %) ---> destruction du parenchyme
  • intraventriculaire ---> hydrocéphalie
  • sous durale.

Ces lésions sont susceptibles de générer une HTIC.
Le spasme correspond à une réduction temporaire ou permanente d’au moins 50% du calibre d’une artère pouvant entraîner une hypoperfusion cérébrale avec un risque d’ischémie et de nécrose. Sa fréquence est estimée entre 15 et 60 % et il peut être localisé ou diffus. On distingue 2 types de spasme :

  • aigu : dans les premières heures, surtout à partir de J3, persistant rarement après la 3ème semaine. Il correspond à une vasoconstriction générée par des produits de dégradation des caillots sanguins facteurs plaquettaires et érythrocytaires (oxyhémoglobine), sérotonine, angiotensines, prostaglandines, catécholamines et calcium. Du point de vue histologique on observe au niveau de la média, une nécrose avec présence de macrophages de grande taille ;
  • chronique correspondant à une vasculopathie proliférative associant dégénérescence et atrophie de la limitante élastique interne et une fibrose hypertrophique de la couche sous endothéliale. La responsabilité de mécanismes immunologiques est évoquée.

- Citons la TURGESCENCE CÉRÉBRALE qui est précoce (vasodilatation, oedème).

Ces différents processus,turgescence cérébrale, vasospasme, hématome, HTIC sont susceptibles de provoquer une ISCHÉMIE, un infarcissement, une nécrose cellulaire. CLINIQUE

1 - Rupture : hémorragie méningée
2 - non rompu :
a) compression :

  • du nerf III le plus souvent (anévrisme carotidien postérieur, appelé encore de la communicante postérieure ; à ne pas confondre avec un infundibulum résiduel)
  • tableau de processus expansif intracrânien (anévrisme géant)

b) accidents ischémiques :

  • transitoire ou permanent par le biais de thrombi intrasacculaires,

c) découverte fortuite (anévrisme asymptomatique).

BILAN

S’enquérir de la date et de l’heure ainsi que des circonstances de survenue de la symptomatologie.
Clinique :
Apprécier l’ état de conscience (GCS) en précisant l’évolutivité :

  • constantes végétatives
  • déficit neurologique associé ? Pupilles ?
  • définir le grade de HUNT-HESS :
    • I : asymptomatique ou céphalées modérées, discrète raideur de la nuque
    • II : céphalées importantes, raideur de la nuque sans déficit neurologique en dehors d’une paralysie d’un nerf crânien
    • III : somnolence, confusion, ou déficit focal modéré
    • IV : coma, déficit neurologique modéré à sévère, rigidité de décérébration, troubles végétatifs
    • V : coma profond.

Paraclinique :

  • TDM sans IV (sauf en cas d’angio-scanner. IRM : augmentation du signal en densité de proton avec des fenêtres étroites. L’angio-IRM (3D TOF) est en cours de développement.
  • ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES VASCULAIRES
  • Doppler transcrânien. Il mesure la vitesse circulatoire artérielle cérébrale (m/s) et évalue la présence d’un éventuel spasme intracrânien.

COMPLICATIONS DE LA RUPTURE

Le PRONOSTIC VITAL est en jeu, 2 à 4 % des morts subites sont imputables aux ruptures anévrismales. La mortalité est estimée à 30% à J1. Immédiates :

  • HÉMATOME,
  • TURGESCENCE ("gonflement" cérébral)
  • ISCHÉMIE - entre J5 et J12- par vasospasme (mais aussi diminution du débit sanguin local, trouble de l‘auto -régulation,...)
  • HYDROCÉPHALIE aiguë.
  • RESAIGNEMENT. Il est imprévisible, brutal. Le risque cumulé est estimé à 5% à J1, 15% à J8, 35% à J30 et 50% à 6 mois avec une mortalité de 70%.
  • Décompensation de tares : insuffisance respiratoire, infarctus du myocarde, ulcère de stress.

A distance : hydrocéphalie à pression normale, épilepsie (6 à 15%), syndrome subjectif, troubles des fonctions supérieures.

TRAITEMENT

Médical
1 - Repos au lit strict, dans la semi obscurité, dans le calme, à l’abri du bruit. Lever interdit. Visites limitées.
2 - Antalgiques non salicylés (proparacétamol, burprénorphine).
3 - Antiémétiques lors de vomissements.
4 - Lutter contre la constipation (huile de paraffine).
5 - Sédatifs (Lexomil* ; Tranxène*).
6 - Prévention antiulcéreuse (anti H2). 7_ - Antihypertenseur, éviter que la TA excède 210mmHg (clonidine 12 à 120 µg/h à la SE ; labetalol 0,1mg/kg/h ; nicardipine 6 à 15 mg/h). Le traitement antiHTA doit être suspendu en cas d’ischémie cérébrale.
8 - Corriger une hypovolémie par des substances colloïdes (albumine humaine, dextran, hydroxyéthylamidons, gélatines fluides modifiées).
9- Les anticonvulsivants sont non systématiques et prescrits en cas de crises : clonazépam IV 0,05 à 0,15 mg/kg/j, diphenylhydantoïne, dose de charge IV 16 mg/kg/j puis à J2, 4 à 8 mg/kg/j per os ou valproate de sodium 30 mg/kg/j.
10- Inhibiteurs calciques : abaissent les résistances vasculaires, augmentent le débit sanguin cérébral dans la zone ischémie et lutte contre la pénétration intra cellulaire de calcium, responsable de la mort cellulaire. A prescrire au plus tôt : 1 à 2 mg/h SE pendant 5 à 15 jours puis per os 360 mg/j pendant 3 semaines. Les Lazaroïdes sont en cours d’évaluation. Chirurgical
But : éviter la récidive

Technique :
- “Lavage” des citernes.
- Sous microscope, avec possibilité d’une hypotension contrôlée (jusqu’à 40 mm Hg) : exclusion de l’anévrisme à l’aide de "CLIPS" (Dandy 1936) auto- bloquants et amovibles placés au niveau du collet (Yasargil, Sugita, Sundt...)
- L’hypervolémie et une HTA induite après clippage de l’anévrisme est un moyen efficace pour lutter contre une hypoperfusion cérébrale post spasme.

Timing de l’intervention

  • Précoce : avant J3
  • Tardive : au delà de la 3ème semaine
  • Ou au terme de la 1ère semaine.

Attendre accroît le risque de resaignement mais favorise le geste chirurgical, le cerveau étant moins turgescent, moins fragile. Il est indiqué d’intervenir en urgence lorsqu’il existe un hématome compressif.

La présence d’un spasme contre-indique l’intervention. Résultats : 13% de mortalité dans les grades I et 70% de mortalité chez les malades dans le coma.
Morbidité : séquelles motrices, sensitives,... mais aussi neuropsychologiques (communicante antérieure).

PRONOSTIC
Il est fonction de l’âge, de l’état de conscience à l’admission, des tares, de l’importance de l’hémorragie. En dehors de la gravité des anévrismes du tronc basilaire, la topographie influe peu.

PRINCIPALES VOIES D’ABORD

Anévrisme du polygone de Willis : voie fronto -temporale, ptérionale.
Tronc basilaire : voie ptérionale, sous temporale , trans orale.
Artères vertébrales, cérébelleuses : voie sous occipitale ; voie sous temporale pour les artères cérébelleuses supérieures.
Artère péricalleuse : volet frontal parasagittal.

- Les techniques suivantes sont rarement pratiquées :

  • "trapping" : exclusion de l’anévrisme entre 2 clips sur un segment de l’artère porteuse en s’assurant de l’existence de bonnes anastomoses
  • "wrapping" : enrobage de la paroi de l’anévrisme avec du muscle dont la prise se fait grâce à de la colle biologique.
  • ligature de la carotide interne lorsque le clippage est impossible avec l’espoir d’une thrombose intrasacculaire. Cette technique n’est pratiquement plus utilisée.

- En présence de certains anévrismes géants “non clippable”, une anastomose temporo-sylvienne préalable est parfois proposée, précédant la ligature de la carotide au cou.

- En présence d’une hydrocéphalie aiguë symptomatique, une DVE peut être envisagée

Le traitement ENDOVASCULAIRE consiste à placer dans le sac des spires métalliques thrombogènes (coils). Cette dernière technique, en cours d’évaluation, prendra vraisemblablement une part importante dans le traitement des anévrismes intracrâniens.

Actuellement la limitesemblent être les anévrismes à collet large, certains anévrismes sylviens et distaux.


Sténose carotidienne


Les sténoses carotidiennes peuvent provoquer des accidents ischémiques transitoires (AIT) qui se définissent comme étant des épisodes de dysfonctionnement cérébral focal transitoire durant moins de 24 heures en rapport avec une ischémie cérébrale. Le risque d’accident vasculaire de thrombose de la carotide interne et/ou d’accident constitué est patent. Ces AIT multiplient par 16 le risque d’infarctus cérébral. La mortalité reste essentiellement liée aux cardiopathies.

L’occlusion d’une artère intra-crânienne suivie d’une ischémie est le fait d’embols plaquettaires ou fibrino-cruoriques provenant d’une plaque d’athérome habituellement ulcérée qui siège généralement au niveau de la bifurcation carotidienne (90%).

CLINIQUE

Habituellement il s’agit d’un homme de 50 ans, HTA (60%) avec un terrain athéroscléreux :

  • apparition d’un déficit neurologique focalisé d’installation généralement inférieur à 5 mn, de durée brève (souvent < 30 mn), arbitrairement inférieur à 24h, suivi d’une récupération totale.

1 - Les troubles VISUELS sont fréquents :

  • cécité monoculaire : perte brusque et totale de la vision ou vision trouble
  • HLH, scotome, téichopsie.
    2 - Déficit moteur controlatéral : "j’étais en train d’écrire ..."
    3 - Troubles sensitifs controlatéraux : membre supérieur engourdis.......
    4 - Troubles du langage : suspension du langage, manque du mot, troubles arthriques....

Jamais de troubles de la conscience.

BILAN
1 - Souffle carotidien, évident une fois sur deux. Examen cardio-vasculaire et général complet.
2 - Doppler et échotomographie des vaisseaux du cou.
3 - Bilan cardiologique : ECG, écho cardiaque, radiographie du thorax,...
4 - IRM : révèle une ischémie plus précocement que la TDM. Séquence d’angio-IRM
-TDM : normal au cours des 24 - 48h puis apparition d’une hypodensité de type ischémique.
5 - Lorsque qu’une intervention chirurgicale est envisagée, angiographie par voie fémorale avec visualisation des artères intra et extracérébrales.

Recherche d’autres étiologies :
1 - CARDIOPATHIES emboligènes : infarctus du myocarde, FA, cardiopathies rhumatismales,endocardite infectieuse, myxome,...
2 - ARTÉRIOPATHIES : dysplasie fibro-musculaire, artérites inflammatoires (Horton, LED, PAN, syphilis, ,artérite granulomateuse), anévrisme disséquant des artères extra crâniennes, ...
3 - HÉMATOLOGIQUES : polyglobulie, thrombocythémie, hyperviscosité, drépanocytose.
4 - Traumatisme cervical avec lésion pariétale carotidienne et thrombose artérielle.
5 -Hémodynamique : hypotension orthostatique, MAV.

CLASSIFICATION
STADE 0 : Asymptomatique.
STADE 1 : AIT.
STADE 2 : Accident neurologique en évolution.
STADE 3 : Déficit léger ou important et fixé.

TRAITEMENT
1-MÉDICAL

  • Antiagrégants plaquettaires : aspirine 300 mg/j. Ticlopidine.
  • Lutter contre les facteurs de risque (HTA***).

2-CHIRUGIRCAL
*Endartériectomie carotidienne : l’indication retenue actuellement est la sténose > 70% avec une expression clinique.
Elle doit être pratiquée à distance de l’accident aigu et peut être effectuée en urgence en cas de thrombose extensive. La mortalité et la morbidité opératoire à J30 est de 5.5% (NASCET).
Les autres indications en particulier les sténoses asymptomatiques sont en cours d’évaluation.


Hématome intra cérébral spontané


Collection hématique développée dans le tissu cérébral, sans cause connue, l’hématome intra-cérébral spontané est retrouvé dans 2 à 5 % dans les séries autopsiques non sélectionnées (Yates 1976) et concerne surtout le sujet âgé, entre 60 et 70 ans, avec une notion d’HTA (70 à 80 %). L’enquête étiologique permet parfois de retrouver des troubles de la coagulation, un traitement anticoagulant, une vascularite, un Moya Moya, des causes toxiques (amphétamine, cocaïne). L’association avec l’éthylisme chronique est signalée dans environ 15 % des cas.

NEUROPATHOLOGIE
Volume : 80% des hématomes ont moins de 50 cc et 50% moins de 10 cc.
Topographie : 90 % sont hémisphériques dont 50% lobaires et une prédilection pour les noyaux gris centraux. Siège possible dans le tronc cérébral, le cervelet.
Macroscopie : masse sanguine refoulant les structures de voisinage. Les limites sont irrégulières avec en périphérie des foyers pétéchiaux.
Microscopie. Les lésions suivantes imputables à l’HTA peuvent être objectivées au niveau des micro-artères (moins de 300 microns) de la média, surtout les artères lenticulo-striées et pontines paramédianes : fibrose progressive, lipohyalinose, micro-anévrismes "miliaires" de Charcot et Bouchard, athérome, dystrophie artériolo-capillaire.

Cette fragilité vasculaire favorise la rupture. La masse sanguine fuse dans le parenchyme, parfois le ventricule avec un risque d’HTIC et d’engagement. D’autres lésions peuvent être observées : lacunes, fentes, démyélinisation. Signalons la fréquence de l’angiopathie amyloïde : dépôts amyloïdes dans la média et l’adventice des vaisseaux méningés (leptoméninges) et corticaux. Elle s’observe surtout chez la femme d’environ 65 ans avec parfois une notion familiale. Le diagnostic est histologique.

CLINIQUE
Début en quelques minutes, brutalement :
1 - de céphalées, vomissements
2 - d’une perte de connaissance, parfois une obnubilation, un coma
3 - de crises convulsives
4 - d’un déficit neurologique.
5 - Un tableau d’accident ischémique transitoire est quelquefois observé.

L’évolution est variable : suraiguë, aiguë, ou en 3 temps. Parfois il peut s’agir d’une aggravation secondaire ou d’une régression de la symptomatologie. A distance, une hydrocéphalie à pression normale, une comitialité peuvent apparaître.

PARACLINIQUE 1- TDM . Hyperdensité spontanée et hypodensité péri-lésionnelle. Disparition entre la 3ème et la 4ème semaine. Un effet compressif , une hydrocéphalie , une inondation ventriculaire seront recherchés.
L’IRM permet de visualiser une malformation vasculaire.

2 - Angiographie à la recherche d’une malformation vasculaire. Elle est indiquée en l’absence de notion d’HTA, lorsque le siège est lobaire ou péricortical et surtout chez le jeune.

TRAITEMENT
Médical

  • antihypertenseur
  • réanimation, en fonction de la symptomatologie.

Chirurgical.
L’indication est controversée. Il doit cependant tenir compte de :

  • l’état clinique à l’admission
  • l’aggravation clinique
  • la localisation
  • la présence d’un effet de masse
  • du volume de l’hématome. L’évacuation est proposée :
  • en cas de détérioration de l’état clinique
  • le plus rapidement possible
  • dans les topographies cérébelleuse, lobaire sous- corticale
  • lorsqu’il y a un effet de masse.

Technique :

  • crâniectomie (tréphine), ponction ou incision du cortex. Évacuation de l’hématome. Biopsie des bords (tumeur hémorragique, malformation vasculaire cryptique ?)
  • stéréotaxie (aspiration, fibrinolyse).
  • DVE en cas d’hydrocéphalie.

Pronostic. Il est fonction de l’état de conscience, du siège, de la taille, de l’âge, de l’état physiologique du malade. Une HTA maligne, un début brutal avec une crise convulsive précoce seraient de mauvais pronostic. Mortalité : immédiate, 30% ; au 6ème mois, 50% ; à 5 ans, les 2/3. Des séquelles physiques et intellectuelles sont présentes dans près de 50% des cas.


Malformations vasculaires cérébrales


Plusieurs classifications des malformations vasculaires cérébrales ont été proposées. Actuellement celle de Mc Cormick (1966) est la plus communément acceptée :

  • malformations artério-veineuses (MAV)
  • angiomes caverneux (cavernome)
  • télangiectasies (angiome capillaire)
  • angiome veineux.

MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES
Les MAV réalisent une communication directe entre artère(s) et veine(s). Il s’agit de malformations liées à la persistance de vaisseaux embryonnaires secondaires à un développement aberrant entre les artères primitives et le plexus veineux enveloppant le manteau cortical. Ils représentent 1 % des AVC, 8,6 % des hémorragies sous- arachnoïdiennes. L’incidence est estimée à 4 cas par million d’habitants et par an. Aucune prédominance de sexe est notée. La symptomatologie apparaît surtout entre 20 et 40 ans. L’association avec un anévrisme est observée dans 4 à 8 % des cas.

ANATOMOPATHOLOGIE
Il existe une grande variétés d’anévrismes artério-veineux allant d’une :

  • communication simple entre un pédicule artériel et une veine de drainage (fistule),
  • à une volumineuse malformation comportant de nombreux pédicules artériels et veineux se présentant comme un lacis de vaisseaux dilatés (anévrismes cirsoïdes).

La taille est variable : soit un nodule, soit un lacis de vaisseaux pouvant intéresser tout un hémisphère cérébral. 40% des MAV ont une taille inférieure à 2,5 cm. Le siège est :

  • hémisphérique dans 90% des cas, généralement superficiel et s’enfonçant en coin dans le parenchyme cérébral vers le ventricule (70 %).
  • il peut cependant être profond : région des noyaux gris centraux (10 %), para ou intraventriculaire (1 %).

Les artères afférentes viennent surtout des branches de la carotide interne, en particulier l’artère cérébrale moyenne (50 %). Les veines efférentes peuvent être superficielles ou profondes.
Au microscope, on observe une association de vaisseaux normaux et anormaux. Les parois sont fines, dépourvues de fibres musculaires et élastiques ou épaisses avec une hyalinisation, ces dernières ayant tendance à se calcifier. On note une absence de vaisseaux capillaires. Le parenchyme voisin est atrophique, avec une gliose, une dégénérescence microkystique, une phagocytose avec hémosidérose.

PHYSIOPATHOLOGIE
Il n’existe pour l’instant aucune étude randomisée sur l’histoire naturelle des MAV. Des cas exceptionnels de régression ont été publiés (Minakawa). La mort neuronale est le fait d’hémorragies répétées, d’un hémodétournement, d’un hyperdébit ou d’une compression du tissu nerveux voisin. La vascularisation de la malformation est indépendante de celle du parenchyme. Le spasme artériel est exceptionnel.
L’évolution est lente faite de thrombose mais surtout d’une augmentation progressive du volume des vaisseaux. La malformation provoque ainsi un hémodétournement au détriment du parenchyme voisin. De cet hémodétournement résulte une ischémie transitoire ou définitive responsable d’un déficit neurologique. Une atrophie corticale peut également s’installer. Des crises d’épilepsie peuvent survenir vraisemblablement du fait des phénomènes ischémiques et cicatriciels.
Les parois des vaisseaux étant fragiles, il est possible que survienne une rupture vasculaire (rôle favorisant parfois de la grossesse). Approximativement l’incidence de la première rupture est estimée à 2 % par an et après saignement, de 4 à 6 % par an. La mortalité après le premier saignement est estimée à 10 % mais parfois plus et la morbidité à 30 %. La mortalité annuelle varierait entre 1 à 2 %.

CLINIQUE
50 % des MAV s’expriment lorsqu’ils ont une taille entre 2,5 et 5 cm. Les petites MAV saignent plus facilement (86 %) que les plus volumineux (46 %). 1 - Accident hémorragique (50 %) :

  • hémorragie cérébro-méningée le plus souvent, chez un jeune de moins de 30 ans sans antécédents d’HTA. -*hémorragie intracérébrale
  • hémorragie méningée, ventriculaire.

2 - Épilepsie (environ 30 à 50 % des cas) : crises focales, crises généralisées, dans la même proportion.

3 - Algies faciales ou céphalées sans caractère spécifique.

4 - Déficit neurologique progressif sans accident hémorragique (hémiplégie, aphasie...).

5 - Troubles psychiatriques (démence).

6 - Souffle intracrânien, exophtalmie.

7 - mais aussi insuffisance cardiaque, hydrocéphalie post hémorragique ou par compression, HTIC.

8 -Coexistence possible d’un angiome cutané, rétinien.

PARACLINIQUE
1 -IRM. Permet d’apprécier la MAV dans les 3 plans de l’espace

  • Signal en T2 augmenté : hémorragie récente.
  • Signal en T2 diminué (hémosidérine) : hémorragie ancienne..
  • Angio3D TOF.

Fig . IRM : T1. MAV temporo-occipital. Fig . IRM.Angio3D TOF

2 - TDM : aspects hémorragiques. Parfois calcifications. Après injection, aspect serpigineux.
3 - Angiographie de tous les axes vasculaires (dont la carotide externe).
4 - EEG : normal ou signe de souffrance cérébrale ou d’épilepsie.
5 - Radiographie du crâne : parfois calcifications intra -crâniennes.

Classification de Spetzler (1986).

Taille Zone Drainage
0 non fonctionnelle superficielle
1 < 3 cm fonctionnelle profond
2 3 - 6 cm
3 > 6 cm

La somme définit 5 grades. Grade 1 = 1 point ; Grade 5 = 5 points (grande taille, zone fonctionnelle, drainage veineux profond).

TRAITEMENT
En dehors des urgences - hématomes compressifs - les indications doivent être prises de manière collégiale en réunissant neurochirurgiens, neuroradiologues interventionnels et radiothérapeutes.
1 - Chirurgie
But : exérèse totale sans créer de déficit ; lorsque l’exérèse est partielle, la malformation réapparaît. Elle peut être pratiquée en plusieurs temps opératoires. L’indication opératoire est difficile à poser. En effet la malformation peut siéger en zone vitale ou fonctionnelle et l’on sait que l’accident hémorragique n’est pas inéluctable. Il faut aussi tenir compte de l’âge du patient et du volume de la malformation. On peut cependant schématiser les indications :

  • intervention chirurgicale en présence de malformations -*symptomatiques : hémorragie, épilepsie non contrôlée par le traitement médical,
  • asymptomatiques, lorsqu’elles sont petites ou moyennes en zone non fonctionnelle ;
  • abstention chirurgicale si elles siègent en zone fonctionnelle ou vitale, d’une taille supérieure à 3 cm avec de multiples pédicules. Résultats : la mortalité opératoire oscille entre 4 et 10% des cas, la morbidité autour de 20%. Il y a rarement une récupération du déficit pré-opératoire. Les crises d’épilepsie disparaîtraient après chirurgie dans environ 60 % des cas.

2 - Embolisation
Elle se pratique après un cathétérisme sélectif des pédicules vasculaires. Elle peut être soit pré-opératoire - en une ou plusieurs séances - ou peropératoire utilisant divers matériaux (sphères en silastique, substances auto-polymérisantes, ballon largable, spires métalliques). Les complications sont rares : hémorragie ou infarcissement hémorragique, migration aberrante artérielle ou en aval de la malformation (poumons). Cette technique peut être associée à la radiothérapie.
3 - Radiothérapie.
En condition stéréotaxique : méga voltage par accélérateurs linéaires ou rayons gamma avec du cobalt comme source (gamma knife), proton ou hélium. Les petites malformations “primitives” ou résiduelles (post chirurgie ou embolisation) en constituent l’indication préférentielle. Le taux d’oblitération varie entre 70 et 90% de cas avec une mortalité de 0,6 à 5%. L’effet de la radiothérapie sur la malformation vasculaire nécessite un délai de 1 à 2 ans.


Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome )


Il s’agit d’hamartomes (malformations congénitales présentant des caractères tumoraux cliniques et macroscopiques), représentant 7 à 10% des malformations vasculaires du système nerveux central. Ils se manifestent à tous les âges (25% chez les enfants) surtout au cours de la 4ème décennie sans prédominance de sexe. Des formes familiales et une transmission autosomique dominante a été signalée.

NEUROPATHOLOGIE Macroscopie :

  • aspect de caillot sanguin, de tailles différentes (quelques mm à plusieurs cm), bien limité, non encapsulé ressemblant à une mûre rouge foncée à noire, lobulé,
  • entouré d’un parenchyme cérébral de 0,5 à 1 cm d’épaisseur, de consistance ferme, jaunâtre. Signalons la possibilité de calcifications voire d’ossification.

Microscopie. Aspect en rayon de miel : amas de vaisseaux de taille variable, plus ou moins dilatés, accolés les uns aux autres sans tissu nerveux interposé. Les parois sont constitués uniquement d’une couche de cellules endothéliales reposant sur du tissu conjonctif d’abondance variable, sans tissu élastique, ni musculature lisse. Entre les vaisseaux, on observe la présence de nombreux macrophages chargés d’hémosidérine. Les séquences évolutives suivantes peuvent être envisagées : flux faible de sang provenant de micro artères :

  • thrombose ---> fibrose ---> calcifications, (ossification)
  • et/ou augmentation de volume et risque d’hémorragie. La topographie cortico-sous corticale expliquerait les crises d’épilepsie.

Topographie

  • supratentorielle (77%) : cortico sous-corticale surtout au voisinage de la scissure de Rolando mais aussi au niveau des ventricules, des noyaux gris centraux, de la région pinéale, de l’hypophyse, du chiasma
  • sous tentorielle (10%) : particulièrement au niveau du pont (70%).
  • mais aussi la moelle épinière (13 à 33%), les nerfs périphériques, la dure-mère, les os du crâne, les parties molles,
  • multiples dans 15 à 25%. Une association est possible avec les télangiectasies, les anévrismes artério-veineux et en dehors du système nerveux : cavernomes hépatiques, sous-cutanés, kystes rénaux, angiomes de la face et du cou.

CLINIQUE
Asymptomatique ou
1 - Épilepsie (40%)
2- Hémorragie (20 % dont 40 % chez l’enfant) intra-cérébrale et/ou sous-arachnoïdienne
3 - Déficit neurologique progressif
4- Céphalées
5 - Déficit neurologique fluctuant pouvant faire évoquer une SEP
6 - Cavernome de la fosse moyenne : habituellement volumineux, décrit par les auteurs japonais et s’observant chez la femme. La TDM et l’artériographie font évoquer un méningiome.

PARACLINIQUE
1 - IRM : Image très évocatrice en T2 : aspect réticulé avec une bordure d’hyposignal. (hémosidérine).
2 - TDM. Aspects variables : masse bien délimitée ronde ou ovale hyperdense spontanément, ou inhomogène prenant modérément ou pas du tout le contraste. Absence d’effet de masse (sauf en cas d’hématome). Calcifications possibles.
3 - Angiographie : fréquemment muette ou masse avasculaire (40%). Les artères nourricières ne sont jamais visualisées sauf lors de localisation extra-durale de la fosse moyenne. Parfois une veine de drainage peut être objectivée .
4 - Radiographie : calcifications très fines (10 à 25%) , constantes lors d’hemangioma calcifians.
TRAITEMENT
Chirurgie : dans un but diagnostique et de prévention hémorragique. Effet bénéfique sur l’épilepsie 1 fois sur 2.


Angiomes veineux


Les angiomes veineux appartiennent au groupe des hamartomes et sont des veines de structures anormales confluant de façon radiaire vers une volumineuse veine de drainage. Elles représente 6,4% des MAV au cours des autopsies (Jellinger). Le caractère bénin de cette malformation doit être tempéré à cause du risque (faible) hémorragique. L’appartenance des angiomes veineux aux MAV avec une partie artérielle minime est discutée.

NEUROPATHOLOGIE
Topographie : réseau transcérébral parcourant la substance blanche reliant les veines sous épendymaires aux veines corticales. Dans 80% des cas elles sont sus-tentorielles et parfois multiples (5%).
Macroscopie : veines groupées en amas, séparées
Microscopie : veines dilatées, de calibre irrégulier à parois minces ou épaissies par une prolifération de tissu collagène avec une hyalinisation, sans fibre musculaire lisse, ni fibre élastique.

CLINIQUE
1 - Découverte fortuite ou céphalées (40%).
2 - Crises d’épilepsie.
3 - Déficit neurologique focal.
4 - Hémorragie intra parenchymateuse mais aussi sous arachnoïdienne avec ou sans effraction ventriculaire.

PARACLINIQUE
1 - IRM. T1 : hypo ou hyper signal. T2 : hypersignal.
2 - TDM : image punctiforme, linéaire ou serpigineuse (associée ou non à un hématome), rehaussé par le produit de contraste sans effet de masse ni œdème périlésionnel. Parfois aspect nodulaire, hyperdense spontanément. Aspect normal dans 10% des cas.
3 - Angiographie. Aspect pathognomonique en “ tête de méduse” : veinules profondes à calibre irrégulier se dirigeant de façon radiaire et centripète vers une veine de drainage hypertrophique se jetant soit dans le système veineux superficiel (70%) ou profond (10%). Parfois dilatation veineuse isolée, masse avasculaire ou aspect normal.

TRAITEMENT

  • Abstention
  • Chirurgie lorsqu’ils sont symptomatiques :
    • hématome avec risque vital : évacuation - sans exérèse de la malformation (en particulier dans la fosse posté - rieure), les veines de suppléance étant non fonction- nelles ou absentes.
    • épilepsie non jugulée par le traitement médical.

Télangiectasies


Les télangiectasies sont des malformations capillaires appartenant au groupe des hamartomes. Elles constituent 20 % des malformations vasculaires observées au cours des autopsies (Jellinger). Il existe des formes transitionnelles avec les angiomes caverneux.

NEUROPATHOLOGIE
Macroscopie : taille variable de 0,3 à 1 cm, rose ressemblant à des pétéchies, souvent multiples. Quelques cas exceptionnels de calcifications ont été décrits.
Microscopie : capillaires dilatés aux parois fines dépourvus de fibres musculaires lisses et de fibres élastiques, séparés par du tissu nerveux normal.
Topographie : surtout le pont mais aussi hémisphérique lobaire, les noyaux gris, le cervelet.

CLINIQUE
Elles sont le plus souvent asymptomatique, rarement responsable d’une hémorragie.

PARACLINIQUE
1 - IRM
La TDM et l’artériographie ne visualisent pas la malformation.

TRAITEMENT
Abstention chirurgicale.
Évacuation de l’hématome en cas de risque vital.


Fistules carotido-carverneuses


Les fistules carotido-caverneuses sont des shunts entre la carotide interne intra-caverneuse (rarement carotide externe) et ses branches avec le sinus caverneux. Elles peuvent être spontanées ou traumatiques (crânien, iatrogène).
La classification de Barrow tient compte de la vitesse circulatoire, de l’origine des artères alimentant la fistule carotido-caverneuse et des voies de drainage. Quatre types peuvent être distingués :
La bilatéralisation est exceptionnelle. Des thromboses spontanées ont été décrites en particulier dans les types B,C,D. Mais sans traitement l’évolution se fait le plus souvent vers une kératite, un glaucome et surtout une cécité et/ou une hémorragie (cérébrale, épistaxis foudroyante).

CLINIQUE Installation progressive (semaines, mois) ou parfois brutalement.
1 - Exophtalmie pulsatile uni ou bilatérale. Hyperhémie conjonctivale.
2 - Ophtalmoplégie. Au FO on peut noter une hémorragie rétinienne, un oedème papillaire qui peut évoluer vers une atrophie optique.
3 - Céphalées.
4 - Souffle intracrânien, diminuant après compression de la carotide.

PARACLINIQUE
1 - TDM - IRM : dilatation du sinus caverneux, des veines ophtalmiques. Exophtalmie.
2 - Angiographie précisant le type anatomique de la fistule.

TRAITEMENT (cf supra)


Fistules artério-veineuses de la dure mère


Les fistules artério-veineuses de la dure - mère (FAVD) mettent en communication des branches artérielles (carotide interne, externe, vertébrale) et un sinus veineux, en général le sinus latéral et sigmoïde. Le drainage est rarement cortical. L’étiologie est mal connue et les origines le plus souvent invoquées sont : traumatique, infectieuse (O.R.L.), secondaire à une thrombose veineuse cérébrale, une maladie systémique ou une intervention. Une prédominance féminine est classiquement admise, surtout après la quarantaine.

NEUROPATHOLOGIE
On distingue les FAVD (Djindjian - Merland) :

  • se drainant directement dans un sinus en iso-courant
  • à contre-courant avec un reflux dans les sinus d’amont avec ou sans participation des veines corticales
  • à drainage veineux cortical
  • avec une ectasie pseudo-tumorale
  • avec une efférence vers les veines médullaires cervicales.

Elles doivent être distinguées des angiomatoses cortico- méningées et des angiomatoses cérébrales avec participation méningée.
Microscopie : vaisseaux dysplasiques, tortueux incorporés ou plaqués contre la dure-mère.

CLINIQUE
Asymptomatique ou
1 - Céphalées.
2 - Souffle intra-crânien prédominant dans la région mastoïdienne associé à des acouphènes.
3 - Hémorragie méningée, sous-durale, rarement intra-parenchymateuse.
4 - HTIC par un syndrome de masse.
5 - Exophtalmie sans souffle, paralysie oculomotrice (sinus caverneux).
6 - rarement crise d’épilepsie ou signes médullaires cervicaux.

PARACLINIQUE
1 - Angiographie de tous les axes vasculaires crâniens.
Le Doppler est très évocateur en fonction du contexte clinique.

La TDM et l’IRM sont normales en dehors des complications.

TRAITEMENT

  • Endovasculaire : embolisation par cathétérisme sélectif artériel ou rétrograde veineux (ballonnet, coils)
  • Chirurgie
  • Compression vasculaire manuelle.

Anévrisme de l’ampoule de Galien


L’anévrisme de l’ampoule de Galien est une malformation rare, complexe, d’origine congénitale. Elle apparaîtrait au 3 ème mois de la vie fœtale avec la persistance d’une veine embryonnaire, la veine médiane du prosencéphale (Raybaud). Elle concerne surtout les nouveau-nés (40%), les nourrissons (40%).

NEUROPATHOLOGIE
Il faut distinguer :

  • les faux anévrismes de l’ampoule de Galien qui sont des dilatations secondaires à un drainage veineux d’une malformation vasculaire siégeant à proximité,
  • et les vrais anévrismes de l’ ampoule de Galien qui se composent d’une ou plusieurs fistules siégeant dans le sac anévrismal soit directement à partir d’une branche artérielle soit par l’intermédiaire d’un plexus artériel interposé, la masse étant extra parenchymateuse.

Macroscopie : la taille est variable, la surface est le plus souvent lisse, la coloration grisâtre La lumière peut être obstruée par un thrombus.
Microscopie. Il peut s’agir :

  • soit structure d’une grosse veine avec une hypertrophie de la paroi ou alors paroi mince ;
  • soit une juxtaposition de vaisseaux dysplasiques mal différenciés avec parfois des calcifications.

Afférences : les abouchements se font au pôle supérieur par des fistules simples ou sur la face postéro-ventrale par le biais d’un réseau artériel plexulaire. Ils proviennent des artères choroïdiennes postérieures, des branches circonférencielles du mésencéphale, des artères durales de la faux, des artères perforantes et parfois des artères choroïdiennes antérieures.

Efférences : vers le sinus droit, souvent non opacifié, et le torcular. On observe une fois sur deux un sinus dural “ aberrant” faisant communiquer l’anévrysme au sinus longitudinal supérieur.

CLINIQUE
1 - Période néo natale :

  • insuffisance cardiaque congestive à haut débit
  • souffle intra crânien.

2 - Nourrisson

  • macrocrânie avec hydrocéphalie
  • souffle intra crânien
  • dilatation des veines du scalp, de l’hémifront avec parfois une exophtalmie homolatérale
  • insuffisance cardiaque modérée
  • convulsions, hémorragie méningée, paralysie oculo motrice.

3 - Enfant et adulte

  • hydrocéphalie
  • céphalées
  • hémorragie
  • processus expansif de la région pinéale.

PARACLINIQUE
1 - Écho transfontanellaire : masse anéchogène
2 - IRM
3 - Angiographie
4 - TDM
5 - Doppler : flux continu avec turbulences en faveur d’un shunt artério-veineux
6 - Radiographie du crâne : calcifications.

TRAITEMENT
1 - Embolisation
2 - Chirurgie : l’exérèse est rarement envisagée, la mortalité globale étant lourde, environ 60% dont 90% dans la période néonatale. Dérivation interne du LCS.

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