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Dossier clinique n°10 - ENC

- Références programme ENC : questions n°4, 5, 141, 154, 192, 215, 231


Le jeune Jonathan Metzenbaum, âgé de 17 ans, se présente aux urgences pour des dorso-lombalgies de plus en plus intenses depuis cinq mois. Elles sont actuellement présentes toute la journée, ne sont pas améliorées par le repos et réveillent même le patient la nuit. Il se plaint également d’une douleur en hémiceinture irradiant vers le pli de l’aine gauche. Enfin, il signale être obligé de « pousser » pour aller uriner depuis trois jours et avoir quelques difficultés à marcher. Vous retrouvez lors de votre examen clinique une paraparésie à 4/5, des réflexes ostéo-tendineux vifs et polycinétiques aux membres inférieurs, un signe de Babinski bilatéral, une hypoesthésie en selle, une hypotonie du sphincter anal et un globe vésical.


- Questions :

1) Quel est votre diagnostic clinique précis ? Que signifie une paraparésie à 4/5 ?
- Réponse

2) Quels examens paracliniques (en dehors de l’imagerie) demandez vous en urgence, et quelle est ensuite votre prise en charge immédiate ?
- Réponse

3) Vous demandez des radiographies standards de la colonne vertébrale dorso-lombaire. Que pensez vous des clichés reproduits ci dessous ? Quel autre examen d’imagerie demandez vous en urgence et pourquoi ?
- Réponse

4) Interprétez le troisième cliché d’imagerie
- Réponse

5) Donnez les principes de votre prise en charge thérapeutique
- Réponse

6) Dix jours après, l’évolution clinique est satisfaisante et le patient ne garde que quelques discrètes dorso-lombalgies, tous les signes neurologiques ayant disparu. Un traitement complémentaire par chimiothérapie est cependant nécessaire, associant adriamycine et cyclophosphamide. Quels sont les classes et les mécanismes d’action de ces cytotoxiques ? Quels sont leurs principaux effets secondaires ?
- Réponse


- Réponses :

- 1° Question :
Compression médullaire de niveau Th12 (4)
Car : syndrome rachidien ; dorso-lombalgies d’horaire inflammatoire (4)
Syndrome lésionnel ; radiculalgie Th12 gauche (4)
Syndrome sous-lésionnel : paraparésie, irritation parapyramidale, hypoesthésie en selle, troubles génito-sphinctériens à type de globe urinaire et d’hypotonie du sphincter anal (4)
Paraparésie à 4/5 : déficit moteur des 2 membres inférieurs, avec force diminuée contre résistance mais normale contre pesanteur (4)

- 2° Question :
Réalisation d’un bilan pré-opératoire (NFS plaquettes, bilan de coagulation, groupe rhésus RAI, iono, urée, créat, radiographie de thorax) (3)
Bilan phospho-calcique (calcémie), bilan infectieux (CRP, VS) (3)
Prise en charge : hospitalisation du patient, laissé à jeun (3)
Antalgiques (type paracétamol 1g x 4/j en IVL) (3)
Sondage urinaire à demeure (0 si oubli, patient en globe urinaire) (3)
Bilan d’imagerie à visée diagnostic en urgence (tableau de compression médullaire) (nc)
Biopsies ostéo-médullaires multiples (nc)

- 3° Question :
Ostéocondensation de Th12 (en particulier des 2 pédicules, mieux visible sur la radiographie de face) sans tassement associé, sans recul du mur postérieur (5)
Ces radiographies n’expliquent donc pas le tableau de compression médullaire présenté par le patient (5)
Nécessité donc de réaliser en urgence une IRM médullaire, comme bilan étiologique de première intention d’un tableau de compression médullaire à radiographies normales ou n’expliquant pas le syndrome neurologique (recherche d’une lésion épidurale le plus souvent, intradurale ou intramédullaire plus rarement) (5)
Scintigraphie du squelette au Tc (nc)
Tdm thoraco-abdominal (nc)

- 4° Question :
IRM médullaire en coupe sagittale (2)
Séquence en pondération T1 (2)
Volumineuse lésion épidurale postérieure de la charnière dorso-lombaire, isosignal, exercant un effet de masse important sur le cône terminal (6)
Anomalie de signal du corps vertébral adjacent (hyposignal) (nc)
Lésion suspecte des corps de L2 et de T8 (nc)

- 5° Question :
Hospitalisation en neurochirurgie (nc)
Sonde à demeure (nc)
Traitement antalgique, corticothérapie (nc)
Traitement chirurgical en urgence : décompression médullaire (abord postérieur, laminectomie (pas de laminotomie car l’os est anormal), exérèse de la lésion épidurale, envoi de la pièce d’éxérèse en anatomopathologie avec congélation de prélèvements frais pour études de biologie moléculaire) et stabilisation (ici par contention externe à type de corset, car anomalie de signal du corps vertébral en regard sans tassement vertébral associé) (20)
Puis prévention des complications de décubitus, kinésithérapie, installation d’un matelas à eau, rééducation sphinctérienne, surveillance (nc)
Bilan d’extension de la tumeur et traitement oncologique en fonction de l’anapath (nc)

- 6° Question :
Adriamycine : classe des agents intercalants, c’est une anthracycline (2)
Elle se lie perpendiculairement au grand axe de la double hélice de l’ADN (2)
Effets secondaires : toxicité cardiaque surtout, aigue (modifications asymptomatiques de l’ECG, troubles du rythme dans les 48 h) ou tardive (insuffisance cardiaque globale, fonction de la dose cumulée totale 550 mg/m2 (4)
Toxicité hématologique : leucopénie (survenant vers J10), thrombopénie, (survenant vers J15, réversible en 3 semaines), anémie (2)
Autres : alopécie, troubles digestifs, nécrose locale en cas d’extravasation (2)
Cyclophosphamide (Endoxan) : classe des alkylants, famille des moutardes à l’azote (2)
Se lie de façon covalente à l’ADN (2)
Effets secondaires : cystite hémorragique (nécessitant une diurèse abondante), réactions allergiques, alopécie, nausées et vomissements (2)
Toxicité hématologique : nadir à J7-J14, réversible à J21, leucopénie surtout ; par ailleurs, risque d’induction d’hémopathies malignes, toxicité cardiaque et pulmonaire (2)

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