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Pathologie médulaire simplifiée

La myélopathie cervicoarthrosique

Définition

Compression médullaire lente liée au développement d’une uncarthrose cervicale le plus souvent sur un canal cervical étroit constitutionnel

Début

Par une claudication à la marche avec fatigabilité non douloureuse.

Dans 10% des cas, début aux membres supérieurs avec engourdissement et maladresse des deux mains, déficit à prédominance distale et paresthésies. L’atteinte sphinctérienne est rare au début.

Examen clinique

Retrouve aux membres inférieurs une atteinte des voies longues avec un syndrome pyramidal, les troubles sensitifs sont discrets. Aux membres supérieurs, on retrouve une atteinte uni- ou pluriradiculaire neurogène parfois avec un tableau de NCB. Les troubles sphinctériens sont de mauvais pronostic. Les signes cervicaux sont inconstants, raideur et cervicalgie existent. Dans 20% des cas il existe un signe de Lhermitte.

Diagnostic radiologique

L’IRM cervicale permet de visualiser la sténose et ses conséquences médullaires.

Le traitement

Le traitement médical préconise le repos, les antalgiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens et le port d’une minerve.

La chirurgie par voie postérieure (laminectomie) ou mieux par voie antérieure donne des résultats : 5% de guérison, 45% d’amélioration, 30% de stabilisation clinique, 15% de poursuite évolutive.


La compression médullaire lente

Signes de découverteSyndrome lésionnel

Correspond à l’ensemble des symptômes permettant de situer le niveau métamérique de l’atteinte. (niveau supérieur de l’atteinte sensitive ± un syndrome radiculaire ± un syndrome rachidien)

  • Le syndrome radiculaire
    Syndrome neurogène donc périphérique traduisant la souffrance d’une racine (atteinte métamérique). Ce syndrome s’exprime par un élément douloureux (empruntant le trajet du territoire sensitif de la racine), et/ou par un élément déficitaire moteur (flasque), et/ou par un élément déficitaire sensitif et/ou par une abolition de l’arc réflexe.
  • Le syndrome rachidien Syndrome clinique traduisant la souffrance vertébrale essentiellement douloureux (cervicalgie, dorsalgie). Douleur fixe correspondant au niveau de la lésion, réveillée par la percussion de la vertèbre en question (signe de la sonnette). Il s’y associe une contracture musculaire para-vertébrale.

Syndrome sous-lésionnel

Traduit l’interruption fonctionnelle des faisceaux médullaires descendants ou ascendants. En pratique ; il associe un syndrome pyramidal, un syndrome sensitif et des troubles sphinctériens.

Les syndromes topographiques

Syndrome de compression postérieure :

Les signes subjectifs traduisant une atteinte cordonale postérieure sont importants : dysesthésies, impression d’étau, de gants serrés, de décharges électriques. L’examen retrouve des anomalies de la sensibilité profonde. Il s’y associe généralement un syndrome pyramidal.

Syndrome de compression latéral : syndrome de Brown-Séquard.

Dans sa forme la plus typique, il associe : une abolition de la sensibilité cordonale postérieure et épicritique, un déficit moteur du côté de la lésion et une abolition de la sensibilité thermo-algésique du côté opposé à la lésion.

Syndrome de compression antérieure :

Il se manifeste par un déficit moteur assez pur auquel s’associent des fasciculations et une amyotrophie si la corne antérieure est concernée.

Syndrome centromédullaire :

Il associe une altération de la sensibilité thermo-algésique suspendue (uniquement au niveau de la lésion), et dissociée (uniquement sur la sensibilité thermoalgésique), une abolition des réflexes ostéo-tendineux, et une amyotrophie.

Examens complémentaires : en urgence

• Imagerie par résonance magnétique : il s’agit du premier examen à demander en cas de syndrome médullaire isolé. Son avantage essentiel est d’être atraumatique, d’explorer des segments étendus de la moelle et de rendre compte à la fois des éléments vertébraux, du fourreau dural et de la moelle.

• Les autres examens radiologiques ne sont pas à demander systématiquement : Clichés sans préparation de la région considérée : recherche d’une anomalie de la structure osseuse, de la statique vertébrale (témoin du syndrome rachidien), Scanner du rachis : centré sur la région suspecte, cet examen recherche une anomalie de la structure osseuse, permet d’évaluer la taille du canal rachidien, l’espace épidural.

Examen tomodensitométrique couplé à une myélographie. Actuellement réservé aux patients contre indiqué à l’IRM

Etiologies :

- Causes extradurales :

• La hernie discale responsable d’une névralgie cervico-brachiale compliquée d’une compression médullaire

• Le canal cervical étroit : défini par un rétrécissement du diamètre antéro-postérieur du canal cervical. Les manifestations cliniques associent une NCB (syndrome radiculaire), un syndrome rachidien chronique. Le syndrome médullaire est le plus souvent constitué par un syndrome pyramidal pouvant donner une claudication médullaire indolore.

• L’hématome extra-dural spinal. Le syndrome rachidien est brutal, intense. Il s’agit d’une complication classique mais exceptionnelle des traitements anticoagulants. Elle peut résulter d’une ponction lombaire sous anticoagulants.

• Les métastases vertébrales se caractérisent par un syndrome rachidien tenace, apparu pour des efforts minimes (fracture pathologique). Les localisations les plus fréquentes se situent au niveau du rachis dorsal (7/10 - 2/10 au niveau lombaire - 1/10 au niveau cervical). Elles peuvent compliquer l’évolution d’une néoplasie connue ou être inaugurale de la maladie. Les cancers les plus ostéophiles sont originaires de la prostate, du sein, de la thyroïde, du rein, du poumon, des testicules.

• L’épidurite néoplasique s’observe dans les hémopathies et les propagations loco-régionales des néoplasies.

- Causes intra-durales extra-médullaires :

• Les neurinomes ont comme caractère assez particulier de s’accompagner d’un syndrome douloureux à recrudescence nocturne. Ils s’accompagnent de modifications radiologiques souvent importantes. Le syndrome rachidien est modeste. Les tumeurs peuvent avoir un développement en sablier. Il faut rechercher une neurofibromatose.

• Les méningiomes ont une nette prédominance féminine, âge préférentiel de survenue 60 ans, région de prédilection : T6-T9. Cliniquement, ils se développent soit en région antéro-latérale, et donnent un tableau de Brown-Séquard, soit en région postérieure et donnent alors un tableau d’atteinte cordonale postérieure.

- Causes intra-durales intra-médullaires.

• Astrocytomes : sujet jeune, pas de syndrome rachidien, tumeurs, en principe assez bénignes, sur le plan histologique, mais mauvais pronostic sur le plan fonctionnel car souvent très étendues et sur le plan carcinologique du fait de la difficulté d’exérèse et de la mauvaise radiosensibilité.

• Ependymomes : donnent un tableau centromédullaire, surviennent chez le sujet jeune (Rappel : peuvent donner des tableaux de syndrome de la queue de cheval lorsqu’ils sont développés à partir du filum terminal). Syndrome douloureux assez constant, parfois au premier plan.

• Angiomes caverneux : localisations rares de ces hamartomes vasculaires. Donnent des tableaux assez brutaux dont le pronostic fonctionnel est assez bon. Le risque d’une récidive hémorragique incite à proposer une exérèse chirurgicale.

Le traitement

Il est principalement chirurgical en urgence, parfois radiothérapique en urgence sur les épidurites néoplasiques. L’urgence du traitement repose sur le risque d’aggravation brutale et non réversible de la compression médullaire par ischémie.

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