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Tumeurs cérébrales simplifiées

Épidémiologie

Incidence de 25 tumeurs cérébrales primitives pour 100,000 habitants. Les tumeurs secondaires ont une incidence équivalente. Les cancers primitifs les plus fréquemment responsables de métastases cérébrales sont ceux du poumon puis du sein. Environ 20% des métastases cérébrales n’ont pas de primitif connu. Les mélanomes et choriocarcinome sont les tumeurs les plus « cérébrophiles »

Tableaux Cliniques initiaux

- Syndrome d’hypertension intracrânienne :

Céphalées récentes, inhabituelles et durables ou s’aggravant progressivement, matinales, nausées, vomissements, baisse de l’acuité visuelle avec œdème papillaire

- Syndrome déficitaire :

On peut observer un déficit moteur, un déficit sensitif, un déficit sensoriel (amputation du champ visuel, surdité isolée), un déficit des fonctions supérieures (aphasie, alexie, acalculie), syndrome frontal, un syndrome cérébelleux, une atteinte des nerfs crâniens.

- Syndrome irritatif (épileptique)

Presque tous les types de crises peuvent s’observer. Elles sont d’autant plus difficiles à identifier qu’il s’agit de crises partielles

Examens Complémentaires
- L’examen tomodensitométrique (TDM) cérébral sans et avec produit de contraste. L’examen sans injection:permet de voir la tumeur et d’évaluer son retentissement (syndrome de masse) ou l’œdème périlésionel (hypodensité périphérique). L’injection permet d’étudier le comportement de l’image comparativement aux clichés faits sans injection, recherche d’autres localisations.
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) nécessite d’être réalisée sans préparation puis après injection de gadolinium. Elle donne les mêmes renseignements que le scanner, améliore la définition topographique de la tumeur et permet de chercher d’autres localisations (lésions secondaires). C’est l’examen de référence.
- Radios du crâne et l’électroencéphalogramme n’ont pas d’intérêt.
- La Ponction lombaire : formellement contre-indiquée en cas de suspicion de tumeur cérébrale, car elle peut décompenser brutalement une hypertension intracrânienne en précipitant un engagement.

Formes Cliniques selon le type histologique
- Tumeurs gliales (gliomes)

  • Astrocytomes pilocytiques : ce sont des tumeurs bénignes, survenant essentiellement avant 20 ans de localisations principales dans la fosse postérieure. Ils sont souvent observés dans le cadre des neurofibromatoses. Ce sont des tumeurs curables chirurgicalement.
  • Astrocytomes ordinaires de bas grade ( grade 2) : pic de survenue entre 30 et 40 ans. Ce sont des tumeurs très épileptogènes avec une évolution pré-diagnostique parfois très longue. Ils posent d’importants problèmes de prise en charge chirurgicale ou radiothérapique.
  • Astrocytomes anaplasiques ou de grade 3 : tumeur maligne qui survient principalement chez des sujets de 30 à 50 ans et est souvent issue d’une transformation d’un astrocytome de grade 2. La médiane de survie est d’environ 36 mois. Le traitement doit être agressif.
  • Glioblastomes : ce sont les tumeurs primitives du SNC les plus fréquentes. Leur pic de survenue se situe entre 60-70 ans. Ils peuvent correspondre à la transformation maligne d’un astrocytome de grade 2 ou se former de novo. La médiane de survie globale est d’environ 9 à 12 mois. Moins de 5% des patients sont en vie au-delà de 2 ans. Aucune amélioration significative des résultats thérapeutiques n’a été enregistrée depuis 20 ans malgré une prise en charge agressive.

- Méningiomes 

Largement implantés sur la dure-mère, ils trouvent leur origine dans les cellules arachnoïdiennes. Ces tumeurs ont une prédominance féminine (pic de fréquence 60-70 ans) et constituent la tumeur cérébrale la plus fréquente après les gliomes. Leur vitesse de croissance est lente et leur développement superficiel (d’où la fréquence des crises d’épilepsie). Des modifications de la structure osseuse adjacente sont fréquentes ainsi qu’une extension, parfois étendue, au niveau locorégional intéressant la dure-mère (intérêt des séquences IRM). Le traitement est surtout chirurgical y compris au moment des récidives (20% de récidive à 5 ans).

- Neurinomes ou schwannomes  Ils se manifestent par une atteinte tronculaire lorsqu’ils surviennent au niveau des nerfs crâniens (VIII vestibulaire surtout). Ils peuvent s’intégrer dans le cadre de maladies génétiques (neurofibromatoses de type I et II). Survenant au niveau rachidien ils donnent un syndrome radiculaire. Ce sont des tumeurs le plus souvent bénignes. Leur traitement est chirurgical ou radiothérapique.

- Médulloblastomes 

Ce sont des tumeurs du cervelet qui surviennent surtout chez l’enfant (la plus fréquente des tumeurs cérébrales de l’enfant). Ils sont classiquement révélés par un syndrome d’hypertension intracrânienne associé le plus souvent à un syndrome cérébelleux statique (à cause du développement vermien de la tumeur). Il existe souvent une altération de l’état général. Son potentiel évolutif est important avec une possibilité de migration le long de l’axe cérébro-spinal. Les résultats thérapeutiques permettent des améliorations constantes des résultats et l’espérance de survie est actuellement de 50% à 5 ans en augmentation constante. Le traitement associe chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.

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