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Questions ECN sur la pathologie médulaire

Objectifs pédagogiques

Traumatismes vertébro-médullaires (TVM)

· Connaître les principales lésions anatomopathologiques rencontrées dans un TVM.

· Décrire les principaux signes cliniques du tableau de section médullaire par traumatisme vertébral.

· Connaître les principaux syndromes cliniques d’atteinte médullaire traumatique partielle.

· Décrire les signes cliniques observés en cas d’atteinte traumatique de la queue de cheval.

· Décrire la conduite à tenir devant un traumatisme du rachis lors de la prise en charge initiale. Identifier les situations d’urgence.

· Connaître les bases du traitement d’un traumatisme vertébral à la phase aiguë. Argumenter les choix thérapeutiques en fonction de la clinique et des résultats de l’imagerie (bilan lésionnel).

· Connaître les prinicipales complications précoces et tardives d’un traumatisme vertébral avec atteinte médullaire, ainsi que les éventuelles mesures de prévention.

· Décrire les bases de la prise en charge au long cours d’un traumatisme vertébral avec lésion médullaire.

· Être capable d’aborder le problème du pronostic fonctionnel neurologique à long terme avec le patient et sa famille.

Objectifs pédagogiques terminaux pour les items de la 2ème partie du 2ème cycle des études médicales N° 1, N°3, N° 5, N° 49, N° 50, N° 192, N° 216, N° 301.

· Connaître les principales lésions anatomopathologiques rencontrées dans un TVM.

Les TVM peuvent associer à des degrés divers des lésions rachidiennes et neurologiques. Ces dernières sont présentes dans 15 à 30% des traumatismes du rachis (la fréquence des traumatismes médullaires est estimée entre 2 et 8/ 100000 habitants/an).

Les lésions rachidiennes : peuvent être ligamentaires, avec au maximum rupture complète correspondant à une entorse grave et exposant au risque de luxation articulaire. Ces lésions sont fréquemment associées à des lésions discales en regard. Les lésions peuvent être osseuses : fracture parcellaire (pouvant toucher tous les éléments vertébraux), fracture du corps vertébral (tassement ou fracture comminutive). Les dislocations vertébrales associent potentiellement toutes les lésions précédentes. Notion d’instabilité : le caractère stable ou non des lésions vertébrales conditionne le risque d’aggravation neurologique différée, le pronostic neurologique et le traitement. Sont instables les entorses graves, les luxations, les fractures parcellaires bilatérales des apophyses articulaires, les tassements sévères atteignant le mur post postérieur et les dislocations.

Les lésions neurologiques : peuvent concerner la moëlle épinière, les racines nerveuses et les méninges. Elles dépendent de la force de l’impact initial et de la durée/importance de la compression. Elles résultent d’un phénomène mécanique et ischémique (retardé). On distingue au niveau médullaire (gravité croissante) la commotion (purement fonctionnelle et réversible), la contusion (lésions microscopiques sans altération de la morphologie globale de la moelle, récupération fonctionnelle variable possible) et la section (altération macroscopique). De façon comparable, on distingue au niveau radiculaire (gravité croissante) la neurapraxie, l’axonotmesis et la neurotmesis.

· Décrire les principaux signes cliniques du tableau de section médullaire par traumatisme vertébral.

Le syndrome rachidien : associe une douleur rachidienne spontanée et provoquée (pression des apophyses épineuses) en regard du segment vertébral traumatisé, une déformation localisée et une contracture musculaire paravertébrale réflexe. Il prend toute sa valeur en l’absence de polytraumatisme ou de troubles de la vigilance.

Le syndrome neurologique : comprend à la phase aiguë une paraplégie (atteinte dorso-lombaire) ou une tétraplégie (atteinte cervicale ; au dessus de C2 : risque d’atteinte diaphragmatique donc de détresse respiratoire) flasque complète avec abolition des réflexes ostéotendineux et cutanés, une anesthésie sous-lésionnelle à tous les modes (le niveau sensitif dépend du niveau d’atteinte en hauteur de la moelle), une rétention urinaire (sondage vésical), un iléus réflexe, un priapisme chez l’homme, des troubles neurovégétatifs (instabilité tensionnelle, irrégularité du rythme cardiaque, respiratoire…). Cette phase initiale correspond au choc spinal (période d’inhibition complète des fonctions médullaires sous-lésionnelles. Elle évolue ensuite vers l’automatisme médullaire (para/tétraplégie spastique).

· Connaître les principaux syndromes cliniques d’atteinte médullaire traumatique partielle.

En l’absence de section médullaire (commotion ou contusion), le tableau clinique peut associer de façon variable des signes déficitaires sous-lésionnels moteurs et/ou sensitifs et/ou urinaires incomplets. Compte tenu des capacités de récupération fonctionnelle, d’autant plus importantes que la décompression neurologique sera rapide, les tableaux de souffrance médullaire partielle constituent une extrême urgence thérapeutique.

L’atteinte neurologique partielle peut prendre la forme d’un syndrome systématisé de type Brown-Sequard (atteinte médullaire latérale : déficit moteur unilatéral et sensitif lemniscal sous-lésionnels ipsi-latéraux à l’atteinte médullaire ; déficit sensitif thermo-algique sous-lésionnel controlatéral) ou syndrome de Schneider (contusion centro-médullaire cervicale par œdème ou ischémie spinale antérieure avec prédominance d’une diplégie brachiale). Plus rarement, il peut s’agir d’un syndrome cordonal postérieur avec un déficit proprioceptif prédominant ou un syndrome de contusion médullaire antérieure avec atteinte motrice prédominante.

· Décrire les signes cliniques observés en cas d’atteinte traumatique de la queue de cheval.

En dessous du niveau vertébral osseux L2, l’atteinte traumatique est purement périphérique radiculaire et implique la queue de cheval. La sémiologie dépend du niveau d’atteinte vertébrale. Dans les formes hautes (L2-L4), il existe au maximum une paraplégie flasque sous-lésionnelle, avec une anesthésie à tous les modes dans tous les territoires sous-lésionnels (membres inférieurs et région périnéale), une rétention vésicale imposant un sondage urinaire, un iléus réflexe et une abolition de tous les réflexes sous-jacents. Dans les formes moyennes (L5-S1), la flexion de la hanche, l’adduction de la cuisse et l’extension du genou sont en principe respectées, il existe une paralysie sciatique bilatérale (déficit distal de flexion/extension des pieds), une anesthésie à tous les modes dans les territoires correspondants et des troubles sphinctériens. Hormis le rotulien, tous les réflexes sous-jacents sont abolis. Dans les formes basses (en-dessous de S2), l’atteinte comprend au maximum une anesthésie en selle associée à des troubles sphinctériens, avec une abolition des réflexes périnéaux. Compte tenu de l’atteinte neurologique périphérique, une amyotrophie dans les territoires déficitaires apparaît secondairement.

· Décrire la conduite à tenir devant un traumatisme du rachis lors de la prise en charge initiale. Identifier les situations d’urgence.

L’examen clinique lors de la prise en charge initiale sur le lieu de l’accident doit s’attacher à confirmer le traumatisme vertébral, rechercher une éventuelle atteinte neurologique associée et vérifier les constantes vitales. Tout patient présentant potentiellement un traumatisme du rachis, notamment dans le cadre d’un polytraumatisme, doit être mobilisé de façon prudente au cours du transfert (respect de l’axe tête/cou/tronc ; immobilisation cervicale rigide ; matelas coquille…). En effet, une lésion rachidienne instable peut être responsable d’une aggravation neurologique secondaire. Le bilan paraclinique doit être réalisé en urgence, surtout s’il existe une atteinte neurologique ou tout autre signe en rapport avec l’apparition de complications vitales (hémorragiques…). Parallèlement à l’expertise complète d’un polytraumatisme (permettant une hiérarchisation des urgences), le bilan doit comporter dans un premier temps des radiographies rachidiennes standards de face et de profil (en plus un cliché de face « bouche ouverte » au niveau cervical) et un scanner rachidien en fenêtre osseuse avec des reconstructions sagitales. Dans la majorité des cas, ces examens sont suffisants pour établir un bilan lésionnel complet et choisir le traitement adapté. En l’absence de lésions osseuses, si une lésion instable sans déplacement est suspectée, des radiographies dynamiques de profil en flexion/extension sous contrôle médical et une IRM peuvent être réalisées à la recherche de lésions disco-ligamentaires pures ou associées (cervical). Dès que le bilan lésionnel est complet, un transfert dans un service spécialisé doit être réalisé immédiatement.

· Connaître les bases du traitement d’un traumatisme vertébral à la phase aiguë. Argumenter les choix thérapeutiques en fonction de la clinique et des résultats de l’imagerie (bilan lésionnel).

Les indications thérapeutiques à la phase aiguë découlent du bilan clinique et lésionnel (imagerie). En schématisant, 3 situations peuvent être distinguées :

1. Traumatisme rachidien « bénin » (entorse cervicale bénigne, tassement corporéal dorsal modéré…) : un traitement conservateur et symptomatique peut être indiqué (antalgiques standards, anti-inflammatoires non stéroïdiens, décontracturants musculaires, kinésithérapie précoce, collier cervical à titre antalgique pour une durée limitée).

2. Traumatisme rachidien instable sans signe neurologique : réduction si déplacement important (par exemple manœuvre d’hyperlordose sur un tassement lombaire en cyphose) puis contention orthopédique (corset plâtré type Boehler ou plastique thermoformable) ou plus volontiers fixation chirurgicale (ostéosynthèse vertébrale).

3. Traumatisme rachidien avec signes neurologiques : chirurgie indiquée en extrême urgence si le patient est stable hémodynamiquement (réduction des lésions déplacées/décompression des structures neurologiques puis fixation par une ostéosynthèse vertébrale).

· Connaître les prinicipales complications précoces et tardives d’un traumatisme vertébral avec atteinte médullaire, ainsi que les éventuelles mesures de prévention.

Complications précoces (et mesures préventives éventuelles) : thrombo-emboliques (traitement anticoagulant préventif) ; urinaires : infections à répétition (sondage urinaire à demeure) ; cutanées : escarres (massages, mobilisation, éviter les points de pression…).

Complications tardives (et mesures préventives éventuelles) : uronéphrologiques : urétéro-hydronéphrose, lithiase rénale, insuffisance rénale (prévention des infections urinaires, sondage vésical à demeure, hétérosondages, apprentissage des autosondages, percussion vésicale..), paraplégie en flexion (kinésithérapie adaptée ; traitement de la spasticité), syringomyélie post-traumatique, douleurs de desafférentation, paraostéoarthropathies neurogènes.

· Décrire les bases de la prise en charge au long cours d’un traumatisme vertébral avec lésion médullaire.

Prise en charge adaptée dans un service de médecine physique et réadaptation avec verticalisation progressive sur table, kinésithérapie précoce, mobilisation articulaire des membres déficitaires. Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens (hétérosondages urinaires, apprentissage des autosondages, percussion vésicale…). Autonomisation du patient (apprentissage des transferts..). Prévention/traitement des complications secondaires : paraplégie en flexion, complications spastiques, uronéphrologiques, syringomyélie post-traumatique, douleurs de desafférentation, paraostéoarthropathies neurogènes. Réinsertion socioprofessionnelle. Prise en charge psychologique.

· Être capable d’aborder le problème du pronostic fonctionnel neurologique à long terme avec le patient et sa famille.

La première interrogation du patient ou de son entourage après un traumatisme médullaire concerne les possibilités de récupération neurologique (« vais-je pouvoir remarcher ? dans quel délai ? »). Le pronostic fonctionnel neurologique à long terme dépend du bilan lésionnel initial et surtout de l’état neurologique clinique lors de la prise en charge. Les formes avec une section médullaire sont bien entendu de mauvais pronostic, avec une capacité de récupération fonctionnelle quasi-nulle. À l’inverse, les atteintes neurologiques partielles témoignent d’un potentiel de récupération réel mais néanmoins variable et imprévisible, dépendant encore de l’intensité initiale du déficit. Dans ce cas, la récupération peut s’étendre sur plusieurs mois après le traumatisme. Par conséquent, il n’est pas possible de donner raisonnablement au patient et à sa famille un pronostic précis et définitif à la phase précoce de la prise en charge. Le déficit neurologique initial partiel, ainsi que l’amorce précoce d’une amélioration sont néanmoins des éléments pronostiques positifs, desquels le patient et sa famille peuvent être informés.


Objectifs pédagogiques

Compression médullaire lente

· Savoir diagnostiquer une compression médullaire lente. En connaître les différents aspects sémiologiques.

· Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

· Connaître les principales étiologies.

Objectifs pédagogiques terminaux pour les items de la 2ème partie du 2ème cycle des études médicales N°231.

· Savoir diagnostiquer une compression médullaire lente. En connaître les différents aspects sémiologiques.

Une compression médullaire lente comporte classiquement un syndrome rachidien (douleur vertébrale localisée et reproduite à la pression des épineuses, contracture musculaire paravertébrale en regard, déformation localisée à l’inspection), un syndrome neurologique lésionnel (douleur radiculaire uni ou bilatérale au niveau de la lésion, éventuellement impulsive à la toux, nocturne, déficitaire, résistante au traitement médical) et un syndrome neurologique sous-lésionnel. Ce dernier associe des signes déficitaires moteurs : troubles de la marche (claudication médullaire intermittente au début, évoluant vers une para/tétraparésie spastique permanente avec syndrome pyramidal à l’examen), troubles de la motricité fine des doigts, maladresse ; des troubles sensitifs subjectifs : paresthésies distales des mains, sensations de brûlures, douleur en étau (l’examen recherche des troubles sensitifs objectifs jusqu’au niveau lésionnel) ; des troubles sphinctériens, relativement tardifs (envies impérieuses, dysurie, rétention chronique incomplète, constipation..). Différentes formes sémiologiques sont retrouvées en fonction du niveau de l’atteinte en « hauteur » (moelle cervicale/dorsale/lombaire) et en « largeur » (compression latérale : syndrome de Brown-Sequard ; antérieure : troubles moteurs prédominants ; postérieure : syndrome ataxique prédominant).

· Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

Tout diagnostic de compression médullaire lente est une urgence diagnostique thérapeutique différer (24h) afin de limiter le risque d’aggravation neurologique, pouvant parfois prendre la forme d’une décompensation brutale, potentiellement irréversible. Dès qu’une compression médullaire lente est suspectée sur le plan clinique, un bilan doit être réalisé en urgence. L’IRM avec injection de gadolinium, permettant de confirmer la souffrance médullaire, son niveau et son étiologie probable est l’examen à réaliser en première intention. Le bilan peut aussi comporter des radiographies standards du rachis de face, de profil et de trois-quarts, ainsi qu’un scanner rachidien, centrés sur la zone où sont retrouvés les signes cliniques du syndrome rachidien. Le patient est alors transféré en urgence dans un service spécialisé, où le traitement est en général chirurgical. Ce dernier a pour objectif premier de décomprimer la moelle épinière, mais aussi, si possible d’être curatif (traitement de l’étiologie).

· Connaître les principales étiologies.

Les principales étiologies de compression médullaire lente sont divisées en 3 groupes principaux : causes extradurales, intradurales/extramédullaires, intramédullaires.

Extradurales : étiologies tumorales [métastases vertébro-épidurales (sein, poumon, prostate, rein..), cause principale ; tumeur vertébrale primitive bénigne (angiome vertébral) ou maligne (sarcome, plasmocytome, myélome multiple..)], localisation purement épidurale de certaines hémopathies malignes (lymphome..), étiologies infectieuses (mal de Pott, spondylodiscite et épidurites bactériennes..), étiologies dégénératives (hernie discale calcifiée, myélopathie cervicarthrosique..).

Intradurales extramédullaires : essentiellement tumeurs bénignes à développement lent : méningiome (prédominance féminine, inséré sur la dure-mère, souvent latérale ou antérolatérale ; prédominance dorsale) ou neurinome (prédominance masculine, vers 40 ans ; développée aux dépens d’une racine postérieure ; douleurs nocturnes, élargissement d’un trou de conjugaison dans les formes « en sablier », localisation cervicale fréquente, antécédant de neurofibromatose).

Intramédullaires : Tumeurs intramédullaires (astrocytome ; épendymome ; malformations vasculaires type cavernome..).

Savoir diagnostiquer un syndrome de la queue de cheval. En connaître les différents aspects sémiologiques. Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge. En connaître les principales étiologies

Définition

Urgence diagnostique et thérapeutique

Entité anatomo-clinique correspondant à une atteinte pluri-radiculaire des racines L2 à S5 contenues dans le canal vertebral

Recherche prioritaire d’une cause chirurgicale

Diagnostic positif : il est clinique +++

- 1. Douleur

  • Lombaire irradiant vers les membres inférieurs
  • topographie uni- ou pluri-radiculaire
  • uni- ou bilatérale

- 2. Déficit moteur

  • de la simple fatigabilité à la marche (claudication pluri-radiculaire)
  • à la paralysie de type périphérique flasque des MI, avec hypotonie et amyotrophie

- 3. Abolition des réflexes

  • ostéo-tendineux : rotulien (L4), achilléen (S1)
  • Du périné : bulbo-caverneux ou clitorido-anal (S3), anal (S4) : inutile

- 4. Troubles sensitifs

  • hypo- ou anesthésie région périnéale (anesthésie en selle +++), des OGE, et parfois fesses et jambes.

- 5. Troubles génito-sphinctériens (+++) précoces et constants

  • Urinaires : incontinence au début (perte de la sensation d’uriner), puis rétention et miction par regorgement. (il faut entendre les mots fuite et globe vésical)
  • Anaux : incontinence au début, puis constipation.
  • Génitaux : perte du plaisir, impuissance et perte de l’éjaculation, dyspareunies : non inutile

- 6. Troubles trophiques

  • Escarres aux points d’appui (fesses et talons) d’apparition rapide si paralysie : pas dans le diagnostic positif mais dans complications.

- 7. Signes négatifs : absence de signes centraux ou médullaires +++ R cutanéo-abdominaux conservés, RCP en flexion (pas de Babinski)

- 8. Selon les causes, syndrome rachidien (lombalgie, raideur lombaire, augmentation de l’indice de Schoeberg, signe de la sonnette) je crois que ça s’écrit Shöber)

-  Classification de Péron intérêt pour un D2, pour un neurochir ?
- Complet : toutes racines de L2 à S5
- Lombosacré moyen : racine L5 et racines sacrées
- Sacré pur : 4 dernières racines sacrées les 5 sinon pas S1...
- Unilatéral, ou hémi-syndrome

- Diagnostic différentielCompression cône terminal +++

atteinte psoas iliaque (L1), flexion cuisse sur le bassin : est ce utile ?

troubles sensitifs pli de l’aine (L1)

signes pyramidaux (signe de Babinski)

C’est une compression médullaire qui comporte un syndrome lésionnel pluriradiculaire et des signes médullaires. Tableau clinique pouvant comporter des signes déficitaires moteurs sous lésionnels avec aréflexie et troubles sphinctériens

Polynévrite et Polyradiculonévrite

L’I.R.M. de première intention, en urgence +++ sans et avec injection

ou myéloscanner si IRM non disponible en urgence. EMG : non, radiographie, myéloscanner, en deuxième intention, en fonction du contexte.

Etiologies extradurales

Hernies discales lombaires

Métastases épidurales ou osseuses

Hématome extra-dural spontané ou traumatique non

Traumatismes rachidiens non

Canal lombaire étroit

Les épidurites infectieuses

Les méningoradiculites non

Les tumeurs osseuses primitives

Etiologies intradurales

Tumeurs bénignes intradurales (neurinomes, méningiomes et ependymome)

Les méningites carcinomateuses non

Malformatives (spina bifida) non

Principes thérapeutiques

Prise en charge : URGENTE, hospitalisation et intervention chirurgicale en urgence si compression des structures neurologiques (je le mettrais sur la première ligne...)

Sondage urinaire +++

Traitement médical : enlever médical, c’est le traitement de la douleur et de la cause par ex une radiothérapie

Antalgique +++

Etiologique si possible

Devant une incontinence urinaire de l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques évoquant une pathologie encéphalique, médullaire, ou radiculaire et justifier les examens complémentaires pertinents.

Définition de l’incontinence urinaire : écoulement involontaire ou inconscient d’urine. Différentes étiologies, nous n’évoquerons que les « neuro-vessies »

Diagnostique : avant tout clinique (importance de l’interrogatoire) +++

Rappel anatomo-physiologique

- Régulation vésico-sphinctérienne

    • Centres médullaires sacrés
    • Centres pontiques
    • Centres supra-pontiques
  • Alternance miction (parasympathique) / continence (orthosympathique)

Caractères sémiologiques : savoir définir

- Une incontinence de repos / d’effort / mixte
- Une dysurie, au maximum rétention aigue d’urine (cf. question)
- Une dyssynergie vésico-sphinctérienne
- Une vessie neurologique centrale : pollakiurie (nocturie), impériosités, incontinence de repos (hyperactivité vésicale)
- Une vessie neurologique périphérique : miction par regorgement, incontinence d’effort (vessie hypo ou acontractile)

Compléter par un examen neurologique à la recherche

- De signes de la queue de cheval (cf. question)
- De pathologies médullaires (notamment compression médullaire, cf. question)
- De pathologies encéphaliques tumorales (syndrome frontal, cf. question)
- De pathologies vasculaires cérébrales (cf. question)
- De pathologies encéphaliques neuro-dégénératives (SEP, cf. question)

Eliminer pathologies appareil urinaire

Antécédents médicaux (diabète +++) chirurgicaux (neuropathies post-chirurgicales)

Connaître les médicaments susceptibles de modifier le comportement vésico-sphinctérien (antidépresseurs tricycliques, neuroleptiques, alphabloquants, inhibiteurs calciques, anticholinergiques, morphiniques)

Examen urologique (éliminer pathologie prostatique)

Au total, définir les situations cliniques pour lesquelles il faut évoquer une pathologie neurologique

- Diminution du besoin d’uriner ou de la sensation de passage des urines
- Troubles urinaires avec troubles anorectaux et génitosexuels
- Rétention aigue d’urine indolore
- Impériosités mictionnelles et dusurie
- Troubles urinaires récents chez un adulte jeune sans facteur de risque

Toute suspicion de « vessie neurologique » doit faire demander une IRM médullaire et/ou encéphalique. Examen de première intention, réalisée en urgence si nécessaire.

En fonction du contexte, on peut demander un ECBU, un bilan uro-dynamique (cystomanométrie), une échographie vésico-rénale (rechercher une lithiase, examen standard du suivi des vessies neurologiques), une urétérocystographie rétrograde (diagnostiquer un reflux vésico-urétéral) une UIV (détection des complications du haut appareil urinaire)

Apprécier ses conséquences

- sur la qualité de vie
- sur le haut appareil urinaire (risque fonctionnel rénal) : sondage vésical +++
- risque infectieux (différencier une infection urinaire basse et haute)

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