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Tumeurs de la voute de la base du crâne

A. Visot, T. Civit

Il est apparu plus simple et plus didactique de traiter séparément les tumeurs de la voûte et de la base du crâne plutôt que de les regrouper en fonction de leur origine tissulaire : en effet, les circonstances de découverte, leur nature, et les problèmes thérapeutiques sont souvent radicalement différents même si certaines lésions, dont l’exemple le plus évident est celui de la dysplasie fibreuse peut atteindre les deux localisations, à la voûte et à la base, de façon simultanée.

I - LES TUMEURS DE LA VOUTE CRANIENNE

Les données de la littérature concernant la fréquence des tumeurs osseuses et la localisation crânienne des tumeurs primitives varient de 0,8 à 2 % (CHRISTERNSEN, 1925 et VAN DEN BERG, 1950)

A. DiagnosticLes circonstances de découverte et les éléments du diagnostic sont en règle simples : il s’agit d’une céphalée plus ou moins localisée, spontanée ou provoquée, d’une tuméfaction d’apparition progressive, de découverte fortuite, à l’occasion d’un traumatisme ou dans le cadre d’une maladie générale. l’examen clinique apporte souvent peu de renseignements sauf en cas de tuméfaction dont les caractères seront appréciés : dureté - rénitence - mobilité ou fixité - état du plan cutané.

Le bilan radiologique est de première importance :
- le scanner utilisant des fenêtres osseuses et tissulaires est indispensable : il permet de préciser l’extension au niveau des parties molles, du plan méningé et des structures cérébrales.
- l’imagerie par résonance magnétique a l’avantage d’étudier l’extension intra-crânienne, les rapports de la tumeur avec les structures cérébrales et les sinus veineux de la dure-mère. L’étude IRM doit être réalisée avant et après injection de Gadolinium.
- la scintigraphie isotopique utilisant en particulier les diphosphonates marqués au Technétium peut être un élément de différenciation certaine entre méningiome et dysplasie fibreuse (DEROME, 1983) et a l’avantage de confirmer la nature unique de la lésion.
- l’angiographie diagnostique et/ou thérapeutique trouve sa place dans les lésions étendues ou si une lésion très vasculaire est soupçonnée. Dans ces cas, l’embolisation pré-opératoire permet de réduire de façon très importante la déperdition sanguine per-opératoire.

Dans le même esprit didactique, seront envisagées successivement les formes de l’enfant et celles de l’adulte : en effet les étiologies en fonction de l’âge sont assez différentes :

B. Diagnostic étiologique1- chez l’enfant et l’adolescentPar ordre de fréquence les étiologies principales sont les suivantes :

- Kyste dermoïde et épidermoïdeCe sont des tumeurs embryonnaires développées à partir d’ilots épithéliaux intra-osseux d’évolution progressive et laminant l’os adjacent. La différence d’appellation est liée à l’existence ou non de résidus dermiques (Toglia, 1965). Primitivement, dans le diploé, le kyste refoule la table externe et interne et donne lie à une tuméfaction molle, parfois rénitente, non douloureuse et sur le plan radiologique à une lacune polycyclique, cerclée d’un fin liséré de condensation. Le scanner et l’IRM confirment l’absence d’extension intra-durale et le caractère graisseux. Le traitement est chirurgical (ou parfois l’abstention)

- Granulome éosinophile : Histiocytose XLe plus souvent isolée, une douleur et/ou une tuméfaction vient révéler une lacune osseuse à contours irréguliers, de densité inhomogène, érodant les deux tables. L’invasion du plan dural est possible. L’exérèse est la seule possibilité diagnostique et thérapeutique.

- Ostéome de la voûteRévélé par une tuméfaction dure sans douleur, son aspect radiologique est celui d’une opacité homogène, dense, développée à partir de la table externe, respectant le diploé. Son traitement est chirurgical.

- OstéosarcomeCette tumeur maligne de l’adolescent est marquée par l’apparition rapidement progressive d’une tuméfaction douloureuse avec des images lytiques à bords irréguliers, atteignant la totalité de la structure osseuse. Des aspects "en feu d’herbes" sont possibles. L’extension sous-cutanée peut être très importante. La méninge peut être envahie. Leur caractère hypervasculaire rend utile la pratique d’une angiographie avant décision thérapeutique. Compte tenu de leur faible radiosensibilité, le traitement chirurgical est souhaitable si les sinus duraux ne sont pas envahis. Dans le cas contraire, une biopsie suivie de radiothérapie et/ou chimiothérapie peut être alternative légitime. Leur pronostic reste toutefois mauvais.

- Les autres tumeurs sont rares- L’ostéoblastome
- Neurofibrome (figure n°1)

- Métastases de neuroblastome

- Métastases du sarcome d’Ewing

- Localisations osseuses de maladie hématologique :

2. chez l’adulte (MEDER, 1993)- Les tumeurs d’origine vasculaireont des caractères histologiques voisins : angiome diploïque, hémangiome hémangiopéricytome, kyste anévrismal.

L’hémangiome se révèle par une tuméfaction molle et une douleur localisée. La lacune osseuse régulière et finement condensée peut au scanner revêtir l’aspect caractéristique en rayons de soleil ou en nid d’abeilles. Il préserve le plus souvent la table interne.

Le kyste anévrismal est rare. Il pourrait se développer sur une lésion préexistante et se présente comme une lacune polycyclique de siège diploïque.

L’hémangiopéricytome peut atteindre une extension très importante (Fig. n°2).

Dans tous les cas le traitement est chirurgical mais son complexité tient à l’extension : simple dans l’angiome diploïque, il peut s’avérer complexe dans l’hémangiopéricytome étendu associant embolisation pré-opératoire - exérèse - reconstruction du plan méningé - crânioplastie.

- Méningiome hyperostosant de la voûtePar opposition aux méningiomes en masse, la forme hyperostosante réalise une véritable tumeur osseuse révélée par une tuméfaction dure d’installation progressive. L’hyperostose peut être importante et s’accompagne d’une plaque durale, parfois péricrânienne. Localisé le plus souvent dans la région temporale, le bregma ou l’astérion , leur traitement n’est que chirurgical et comprend l’exérèse de l’hyperostose, de la méninge envahie et la reconstruction durale et osseuse utilisant autogreffe, homogreffe ou matériel synthétique.

- OstéosarcomeIl se développe chez l’adulte plus volontiers sur une maladie de Paget pré-existante. Une dégénérescence sarcomateuse après radiothérapie pour tumeur cérébrale ou dysplasie fibreuse est possible (PONS, 1974).

- LymphomeLe lymphome primitif de la voûte crânienne est rare (LONJON, 1993). Leur diagnostic est histologique. Les cas rapportés font état d’un grade de malignité intermédiaire ou élevé et ont été traités par l’association chirurgie - radiothérapie - chimiothérapie.

- Localisations des affections générales et hématologiques. Métastases  : elles représentent la cause la plus fréquente des tumeurs de la voûte crânienne de l’adulte. Tous les cancers viscéraux peuvent métastaser au niveau de la voûte, surtout les cancers du sein, du poumon et de la prostate. Les métastases ostéolytiques revêtent l’aspect de lacunes irrégulières. Les formes ostéogéniques sont plus denses et hétérogènes. Le diagnostic et l’attitude thérapeutique dépendent de la connaissance ou non du cancer primitif : une lésion unique sur cancer inconnu ou traité peut représenter une indication d’exérèse.

- Maladie de Paget : L’atteinte osseuse est multiple. L’os pagétique est épaissi, les tables interne et externe sont amincies le diploé est remanié. Les lacunes sont polycycliques à bords nets, bilatérales. Le traitement est celui de la maladie générale : corticothérapie et diphosphonates.

- Myélome multiple (maladie de Kahler) : Cette hémopathie maligne donne lieu à une atteinte osseuse crânienne dans 50 % des cas. Les géodes multiples et de taille variable sont diagnostiquées sur des douleurs ou des tuméfactions osseuse dans un contexte d’altération de l’état général. Le diagnostic repose sur la biologie et la biopsie médullaire. Le plasmocytome solitaire de la voûte est rare (WILSON, 1990).

- Atteintes crâniennes d’origine métabolique- Hyperparathyroïdie : Elle réalise l’aspect d’ostéite fibrokystique comparable à la dysplasie fibreuse (DEROME, 1983) réalisant un aspect floconneux et lacunaire de la voûte. Le diagnostic est biologique et doit faire rechercher une tumeur parathyroïdienne.
- Dysvitaminoses : Des déformations crâniennes à type d’hyperostose ou d’épaississement du diploé ont été décrites dans l’hypervitaminose A, l’hypo ou l’hypervitaminose D (LONG, 1982).
- Hyperostose frontale interne : Dite en carte de géographie, cette hyperostose qui est en réalité une apposition osseuse endo-frontale est très fréquente chez la femme après 50 ans (MEDER, 1993). Avec l’obésité et des perturbations hormonales, elle fait partie du syndrome de MORGAGNI-MOREL.

C - TECHNIQUE CHIRURGICALEDu point de vue technique, les tumeurs de la voûte crânienne sont abordées en général suivant le principe d’exérèse - reconstruction en un temps. Le respect du plan cutané est très important : dans le cas d’une lésion circonscrite et limitée, l’incision cutanée arciforme à distance suffisante de la lésion et conservant un large pédicule est la règle. La résection cutanée dite en quartier d’orange est utilisée si la distension des plans superficiels est trop marquée. La reconstruction est simple allant de la poudre d’os au dédoublement de la table externe. En revanche, les problèmes techniques peuvent être majeurs si l’extension cutanée, la perte de substance osseuse et/ou durale est importante (Fig. n°2). L’incision cutanée peut justifier l’avis d’un plasticien de façon à préserver les possibilités de lambeaux de rotation si le plan cutané est lui même atteint. La reconstruction durale justifie l’utilisation de péricrâne suturé à la dure-mère normale. Le plan osseux est reconstruit en fonction de la perte de substance par des autogreffes iliaque ou crânienne ou du matériel synthétique.

II - LES TUMEURS DE LA BASE DU CRANE

A. Définition - LimitesIl est habituel de désigner sous cette appellation les tumeurs de la base à point de départ osseux ou méningé. Mais certaines lésions endocriniennes (adénome hypophysaire), nerveuse (neurinome du trijumeau) ou d’origine ORL, bénigne (fibrome nasopharyngien) ou maligne (adénocarcinome ethmoïdo-sphénoïdal) peuvent du fait de leur extension revêtir l’aspect du véritables processus expansifs de la base du crâne. Ces lésions posent des problèmes diagnostiques parfois difficiles.

B . Diagnostic1 - Circonstances de découverte et symptomatologieLes signes cliniques sont très variables, essentiellement fonction du siège originel de la lésion et de son extension. Secondairement peuvent apparaître les signes de compression des éléments de voisinage : cerveau, tronc cérébral, hypophyse. De l’étage antérieur à la fosse postérieure, les circonstances de découverte sont les suivantes : obstruction nasale et/ou épistaxis - désaxation d’un globe oculaire ou exophtalmie unitalérale lorsque les parois de l’orbite sont impliquées dans le processus pathologique - baisse de l’acuité visuelle - paralysie oculomotrice progressive - névralgie faciale - hypoacousie - vertiges - paralysie faciale périphérique - trouble de l’équilibre -trouble de la déglutition - enfin tableau d’insuffisance hypophysaire. Actuellement la découverte au scanner d’une tumeur de la base à l’occasion d’un traumatisme ou en raison de céphalées inexpliquées représente une éventualité non exceptionnelle.

Peuvent ainsi être individualisés schématiquement des syndromes cliniques caractéristiques de l’atteinte des nerfs crâniens à leur orifice de sortie :
- syndrome de l’apex orbitaire : atteinte unilatérale du III - IV - VI - V1 et baisse de l’acuité visuelle.
- syndrome de la fente sphénoïdale : atteinte unilatérale du III - IV - VI et V1.
- syndrome de la paroi externe du sinus caverneux : syndrome de Foix : atteinte unilatérale du III - IV - VI - V1 et V2.
- syndrome de la pointe du rocher : atteinte unilatérale du VI - V avec névralgie faciale atypique.
- syndrome du carrefour pétro-sphénoïdal : atteinte des nerfs crâniens de la 2ème à la 6ème paire.
- syndrome du trou déchiré postérieur : syndrome de Vernet : atteinte unilatérale du IX - X - XI.
- syndrome de Garcin : paralysie unilatérale progressive de tous les nerfs crâniens.

Il est important de souligner que d’une façon générale ces différents syndromes cliniques sont rarement au complet et qu’il est assez fréquent de rencontrer de volumineuses tumeurs de la base mono ou paucisymptomatiques.

C. Examens complémentairesLe scanner et l’IRM constituent les examens primordiaux. Le scanner peut se révéler plus performant quant à l’appréciation des lésions osseuses : réalisé sans et avec injection, dans les plans orbito-méatal et coronal, il bénéficie avec profit des procédés de reconstruction tridimensionnelle. L’IRM en revanche étudie au mieux dans les trois plans l’extension cérébrale et infra-basale.

Le problème est de préciser :
- les rapports anatomiques et l’extension aux structures voisines : voies visuelles : nerf optique - chiasma - bandelette optique.
- L’atteinte du sinus caverneux : est-il refoulé ou envahi.
- L’extension aux cavités aériennes : sinus sphénoïdal et ethmoïde : sont-ils envahis, détruits, refoulés ou bien le siège d’une rétention liquidienne.
- L’atteinte de la selle turcique : agrandie, refoulée ou détruite ou au contraire normal.
- L’atteinte du tronc cérébral : niveau et degré de compression.
- d’acquérir avec la plus grande précision possible le caractère extra et/ou intra-dural de la lésion.

En effet les objectifs recherchés sont les suivants :

- définir la meilleure voie d’abord et apprécier les possibilités d’exérèse.

- appréhender les écueils, les éventuelles complications et leur traitement : l’exemple le plus simple étant la rhinorrhée.

- prévoir les possibilités de reconstruction.

Le scanner et l’IRM seront complétés utilement par une étude angiographique carotidienne interne et externe et/ou vertébrale à la recherche d’un englobement artériel, d’une hypervascularisation susceptible d’être accessible à une embolisation pré-opératoire. Dans certains cas, un bilan endocrinien sera utile de façon à connaître la fonction hypophysaire et à ne pas méconnaître un prolactinome invasif dont le traitement est médical.. Dans certains nombre de cas, une biopsie peut s’avérer nécessaire et même indispensable avant d’entreprendre une chirurgie d’exérèse souvent majeure.

D - Diagnostic étiologique1 - Chez l’enfantEn matière de tumeurs de la base, la distribution en fonction de l’âge est plus nuancée ; Cependant il faut retenir chez l’enfant et l’adolescent deux types de lésions particulièrement fréquentes et qui méritent d’être traitées en exergue. Ce sont les chordome et la dysplasie fibreuse.

- chordome (DEROME, 1987)Le chordome est une tumeur embryonnaire développée à partir des résidus de la notochorde. Cette tige rigide, véritable premier squelette axial de l’embryon se trouvera incorporer dans le mésoblaste futur squelette et elle disparaît pour ne persister que dans la composition du nucleus pulposus des disques intervertébraux. Le chordome se développe donc à partir des résidus notochordaux en particulier aux extrémités céphalique (chordome de la base du crâne) et caudale (chordome sacrococcygien) de la notochorde. La présence de la notochorde au sein du massif sphénoïdal du basioccipital ainsi que les extensions possibles à la région sellaire, pharyngée et postérieure explique les différentes localisations tumorales au niveau de la base. Ils représentent 0,1 à 0,2 % des tumeurs intra-crâniennes mais 40 % des tumeurs sphéno-occipitales. Ils peuvent se révéler à tout âge, même chez l’enfant jeune.

L’aspect macroscopique est celui d’une lésion multilobée, destructrice, de consistance variable : mucoïde ou gélatineux mais aussi fibreux au sein d’une même tumeur. Primitivement extra-dural, le chordome finit par perforer et envahir le plan dural. Le diagnostic histologique entre chordome et chondrosarcome peut être difficile : il repose sur l’immunocytochimie utilisant comme marqueurs la cytokératine et l’antigène de membrane épithéliale. Histologiquement bénin, le caractère récidivant du fait d’exérèse incomplète, a pu le faire considérer comme comportant une "malignité" locale.
- Signes cliniques

Ils sont fonction du siège originel du chordome et de l’évolution directionnelle. Les pricipaux sont :

. Chordome sellaire ou parasellaire : Manifestations endocriniennes (aménorrhée) avec signes visuels (baisse de l’acuité, altération du champ visuel, paralysie oculomotrice).

. Chordome du clivus : Paralysie unilatérale plus ou moins complète des nerfs crâniens du VI au XII associée à une atteinte des voies longues, témoin de la compression du tronc cérébral ou de la jonction bulbo-médullaire

. Chordome à développement pharyngé : Troubles de la déglutition et obstruction respiratoire

L’évolution, spontanément régressive, par poussées, est assez caractéristique du chordome.
- Radiologie

L’aspect est celui d’une lésion destructrice au niveau de la base, particulièrement dans la région clivale. Elle s’étend vers les cavités sinusiennes, le sinus sphénoïdal et la paroi pharyngée. Ces informations seront mieux recueillies en IRM, laquelle ne permet toutefois pas de préciser de façon formelle l’intégrité ou non de la dure-mère basale (Fig. n°3).

- Traitement

Le traitement est chirurgical mais peu de lésions nécessitent autant de discussions techniques : les problèmes sont liés à la consistance, l’extension, la mauvaise limitation et naturellement le siège basal et infra-basal. Ces éléments conduisent souvent à une exérèse incomplète, même en multipliant les voies d’abord. La protonthérapie, actuellement en cours d’évaluation, semble être une solution encourageante pour completer l’exérèse chirurgicale afin d’éviter ou de retarder la récidive.

- Dysplasie fibreuse (DEROME, 1983)La dysplasie fibreuse ou maladie de JAFFÉ LICHSTENTEIN est une maladie osseuse, d’étiologie inconnue, caractérisée par la prolifération intra-osseuse de tissu cellulaire fibreux. Elle atteint un ou plusieurs os et dans sa forme polyostotique, elle est parfois associée à une puberté précoce et à une pigmentation cutanée anormale, réalisant ainsi le syndrome d’ALBRIGHT. La dysplasie fibreuse des os est une maladie relativement rare : 2,5 % des tumeurs osseuses et 7,5 % des tumeurs osseuses bénignes. C’est une maladie du sujet jeune.
- Signes cliniques

La symptomatologie est variable en fonction de la localisation et de l’importance de l’épaississement osseux mais la symptomatologie visuelle est largement prédominante : baisse de l’acuité visuelle - désaxation oculaire - exophtalmie - hypertélorisme. Ces signes visuels sont le plus souvent d’apparition progressive, mais une diminution brutale de l’acuité visuelle, uni ou bilatérale est possible par transformation aiguë, kystique ou hémorragique du processus dysplasique.
- Radiologie

L’aspect radiologique est variable. On décrit toutefois 3 formes principales :

La forme condensante ou compacte, la plus fréquente, est marquée par un épaississement homogène et dense des structures osseuses ethmoïdo-sphénoïdales, débordant de façon variable sur le cadre orbitaire, englobant ainsi les nerfs optiques par atteinte des parois des canaux optiques.

La forme kystique apparaît comme une lésion expansive, soufflante, hypodense au scanner avec des cloisonnements multiples refoulant plus que détruisant les structures basales qui peuvent ne plus être reconnaissables. Ces formes kystiques peuvent avoir une extension très importante aboutissant à un hypertélorisme. Elle sont génératrices de troubles visuels majeurs d’apparition subaiguë.

La forme mixte associe à des degrés divers les deux formes précédentes, l’aspect habituel est celui d’une dysplasie fibreuse compacte à la base, et mixte à la voûte frontale.

La scintigraphie isotopique utilisant le méthylène diphosphonate technetié est très utile pour dépister d’autres localisations de la maladie.
- Traitement

Le traitement n’est que chirurgical : il vise à l’exérèse la plus complète possible de l’os dysplasique, la libération des nerfs crâniens en particulier les nerfs optiques et la reconstruction simultanée de la base. L’indication chirurgicale est absolue en cas de problème visuels, quels qu’ils soient ; Elle est légitime chez l’enfant à titre préventif (des complications visuelles) devant une dysplasie englobant les canaux optiques. La radiothérapie est contre-indiquée en raison du risque de transformation maligne.

2. Chez l’adulteQu’il soit tout à fait établi que les lésons décrites comme étant plus spécifiques de l’enfant et de l’adolescent se rencontrent également chez l’adulte. En revanche les lésions qui vont maintenant être décrites se rencontrent essentiellement chez l’adulte.

- Méningiome en plaque hyperostosant (CASTELLANO, 1952 - DEROME, 1987 - 1991)Il se définit par un envahissement osseux tumoral, épaississant l’os au contact de la tumeur méningée et responsable des manifestations cliniques. C’est la plus fréquente des tumeurs osseuses crâniennes (Fig. 4). La localisation basale touche préférentiellement le sphénoïde où l’on décrit des variétés externe, moyenne et interne, toujours latéralisées d’un côté. La plaque méningée de part et d’autre de l’hyperostose se situe au niveau de la fosse temporale antérieure, à la face profonde du muscle temporal et au contact de la péri-orbite. Les symptômes habituels sont : exophtalmie, tuméfaction temporale et baisse de l’acuité visuelle. L’évolution lente mais certaine (DEROME, 1991 - POMPILI, 1982) justifie le plus souvent leur exérèse. L’aspect radiologique est assez caractéristique au scanner : la densification est homogène, l’os est épaissi. Les parois du canal optique peuvent être incluses dans le processus. L’I.R.M. avec Gadolinium précise d’extension de la plaque durale et/ou orbitaire. Le traitement est chirurgical : il vise à faire l’exérèse la plus complète possible de l’hyperostose et de la méninge pathologique de manière à guérir, stabiliser ou prévenir les complications visuelles et/ou l’exophtalmie. L’exérèse de la dure-mère envahie n’est pas toujours possible au niveau de la fente sphénoïdale, du canal optique ou du sinus caverneux. La reconstruction des parois orbitaires et souhaitable de façon à éviter une enophtalmie pulsatile post-opératoire.

Le méningiome hyperostosant du rocher a une symptomatologie voisine de celle du neurinome de l’acoustique. Leur exérèse est toujours incomplète.

- Chondrome ou chondrosarcome (DEROME, 1989 -STAPLETON, 1993)Ils se développent à partir des résidus embryonnaires cartilagineux et se localisent à tous les étages d la base du crâne, au voisinage des synchondroses. Ils représentent 0,15 % des tumeurs intra-crâniennes mais 65 % sont localisées au niveau de la base du crâne. Les localisations antérieures ont leur origine au niveau des parois d’origine cartilagineuse des cavités sinusiennes. Les aspects anatomopathologiques sont nombreux en fonction de l’importance des processus constructifs ou destructifs : sont ainsi décrits le chondrome, le chondrome fibromyxoïde, le myxochondrome, l’ostéomyxochondrome. La malignité du chondrosarcome peut être difficile à établir et les formes intermédiaires existent, c’est dire l’importance d’une étude complète de la pièce d’exérèse et les limites d’une simple biopsie qui peut passer à côté d’ilots malins isolés au sein d’une tumeur bénigne.

La symptomatologie est variable, comme dans les chordomes, en fonction de la localisation : atteinte visuelle, paralysie oculomotrice et atteinte des éléments du sinus caverneux sont les singes les plus fréquents. L’aspect radiologique caractéristique est celui d’une lésion lytique, destructrice mais aussi constructrice avec des portions calcifiées grossières. Cette lésion souvent volumineuse est médiane ou paramédiane. Leur traitement est chirurgical mais leur situation peut rendre difficile l’exérèse complète et le risque de récidive même tardive existe. La radiothérapie ne saurait être proposée qu’en cas de récidive précoce inopérable ou de chondrosarcome certain.

- Ostéome- L’ostéome est une tumeur bénigne, lentement évolutive, siégeant préférentiellement au niveau des sinus paranasaux, en particulier le sinus frontal. Les localisations sinusiennes sont en général de découverte fortuite. Les formes géantes détruisent les parois osseuses adjacentes et sont responsables des complications : exophtalmie, troubles visuels, méningite par effraction durale. Généralement isolé, sa prolifération au niveau du crâne associée à une polypose intestinale et des tumeurs cutanées constitue le syndrome de GARDNER (GARDNER, 1962). Le diagnostic radiologique est évoqué devant une opacité très dense, homogène, bien limitée multilobée. Le traitement est chirurgical : leur exérèse justifie une reconstruction simultanée.

- OstéoblastomesApparentés histologiquement aux ostéomes ostéoïdes, les ostéoblastomes sont des tumeurs bénignes, rares. Les 4 cas observés dans notre série se présentaient comme des tumeurs basales antérieures avec signes de compression optique. L’aspect radiologique est celui d’une lésion lytique ou condensante, soufflant les structures osseuses sans les détruire. Le traitement repose sur les mêmes principes : exérèse - reconstruction en un temps.

- Autres tumeurs rares de la base- Fibrome ossifiant
- Fibrosarcome
- Tumeurs à cellules géantes

D’étiologie inconnues, ces tumeurs bénignes sont en réalité malignes dans 20 % des cas. Leur localisation préférentielle est le sphénoïde et l’os temporal. Au scanner, leur densité est très hétérogène associant des aspects nécrotiques et charnus, possiblement hémorragiques en IRM. L’envahissement des parties molles fait craindre la malignité. La chirurgie reste le traitement recommandé mais leur localisation en rend l’exérèse incomplète et la récidive habituelle.

- Les extensions basales des tumeurs adjacentesTrois types de lésions méritent d’être mentionnées ici : elles ne sont pas à proprement dit des tumeurs originaires de la base du crâne mais du fait de leur extension, elles peuvent au cours de leur évolution, éroder, souffler ou détruire une partie de la base et se prolonger en intracrânien. Ces lésions ne doivent pas être méconnues car en réalité elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques voisins des autres lésions expansives de la base. Il s’agit des extensions basales des tumeurs ORL et des méningiomes, des adénomes hypophysaires géants, des formes sphéno-caverneuses et infra-temporales des neurinomes du trijumeau.

1. Les extensions basales des tumeurs ORL ethmoïdo-sphénoidales (DEMARD, 1990 ; PERRIN, 1987)

Quelle que soit leur variété histologique : adénocarcinome, esthésioneuroblastome, papillomatose inversée, cylindrome ou fibrome nasopharyngien, leur extension supérieure conduit à la destruction de la lame criblée, à l’invasion de la dure-mère basale avec parfois pénétration intra-durale de la tumeur. Dans ces cas, dont le diagnostic est facilement réalisé par le scanner en coupes coronales et la biopsie par voie ORL, l’intervention rhinologique devra être complétée par un abord neurochirurgical. Le principe de l’intervention vise à réaliser l’exérèse du prolongement basal, intradural, la reconstruction du plan méningé et osseux basal. Pour les adénocarcinomes, la tendance actuelle va vers une intervention mixte, O.R.L. et neurochirurgicale en un temps, "encadrée" par la chimiothérapie et complétee par la radiothérapie.

2- L’extension nasale des méningiomes

La croissance d’un méningiome de la base conduit à trois types de réactions osseuses différentes du point de vue pathologique et thérapeutique :
- La destruction osseuse : elle se produit préférentiellement aux points faibles : lame criblée, cellules ethmoïdales ou planum sphénoïdal, autorisant la prolifération infrabasale du méningiome dans les fosses nasales, les cavités aériennes faciales et le sinus sphénoïdal. Son exérèse peut être réalisée dans le même temps que la partie intra-durale proprement dite à condition d’avoir assuré une étanchéité durale parfaite. Dans le cas contraire, l’exérèse de la portion infra-basale devra être différée dans un second temps, séparé de 3 mois du précédent.
- L’hyperostose est une infiltration tumorale intra-osseuse différente du méningiome en plaque par sa consistance plus molle. Son exérèse complète, indispensable sous peine de récidive, obéit aux mêmes règles que celles décrites en cas de destruction basale.
- L’endostose est une réaction osseuse de contact. Elle n’est pas tumorale dans la mesure où il n’y a pas d’envahissement méningiomateux intra-osseux. Mais elle est difficile à distinguer d’une vraie invasion. Elle sera le plus souvent laissée en place et surveillée.
- Les adénomes hypophysaires géants invasifs (CHARPENTIER, 1985 ; FOSSATI, 1991)

Ce sont des macro-adénomes hypophysaires révélés par des signes d’insuffisance hypophysaire ou des troubles visuels. Le scanner et l’IRM montrent une lésion médiane de l’étage moyen de la base du crâne, dont l’extension est telle qu’elle a détruit de façon presque complète la selle turcique et le corps du sphénoïde.

Ces aspects ne doivent pas être méconnus car il peut s’agir d’adénomes hypophysaires à prolactine dont le traitement est médical (PARLODEL®). C’est dire l’importance en cas de doute d’avoir connaissance de la prolactinémie. Dans les cas d’adénome non fonctionnel, le traitement est chirurgical : il peut s’avérer indispensable d’en réaliser l’exérèse en 2 temps : un premier temps d’exérèse partielle par voie trans-sphénoïdale ce qui a l’avantage d’assurer une décompression souvent satisfaisante, de confirmer le diagnostic par l’anatomopathologie et l’immunocytochimie, de réaliser une reconstruction aussi anatomique que possible de la selle turcique. Si une deuxième intervention par voie crânienne s’avère nécessaire, la reconstruction préalable préviendra le risque de fistule de L.C.S..
- Les neurinomes du trijumeau (VISOT, 1992)

Les formes sphénocaverneuses et infra-temporales peuvent revêtir l’aspect de véritable tumeur de la base. Leur situation est para-caverneuse ou infra-temporale, localisé latéralement au niveau de l’étage moyen de la base. Leur symptomatologie est souvent pauvre : diplopie, rarement atteinte trigéminée (sans douleur). Le neurinome sphénocaverneux est une tumeur extradurale. l’aspect tomodensitométrique est celui d’une tumeur arrondie, inhomogène, paracaverneuse, au contact de la paroi du sinus sphénoïdal dont l’ouverture per-opératoire doit être reconnue sous peine de rhinorrhée. L’IRM peut parfois préciser l’extension tumorale à l’intérieur du trou grand rond ou ovale. La forme infra-temporale réalise une lésion parfois très importante, détruisant presque ou en totalité la fosse temporale en s’étendant dans la région ptérygomaxillaire. Le diagnostic n’est souvent posé avec certitude qu’après biopsie. Le traitement est complexe : deux interventions peuvent s’avérer nécessaires pour en réaliser l’exérèse complète avec reconstruction du plan basal (Fig. n°5).

E - Technique chirurgicaleLa technique générale de reconstruction de l’étage antérieur et moyen de la base vise à obtenir la restitution anatomique la meilleure possible des différents plans :

- Le plan méningé est reconstruit par suture simple des brèches durales et renforcement de péricrâne suturé à la dure-mère basale. L’absence d’étanchéité durale immédiate interdit toute effraction basale, sous peine de rhinorrhée post-opératoire.

- Le plan osseux : sa continuité est assurée par la mise en place de greffons encastrés entre les plans méningés et muqueux assurant leur vitalité. Cette réparation évite l’encéphalocèle post-opératoire et assure un nouveau plan de cloisonnement efficace entre le cerveau et les cavités faciales.

- Le plan muqueux peut être réparé par un grand lambeau de péricrâne antérieur pédiculé, basculé et suturé à la dure-mère basale. Des montages plus complexes utilisant les muscles temporaux désinsérés et croisés sur la ligne médiane peuvent être utiles dans les grandes destructions basales et orbitaires.

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