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Tumeurs du sinus caverneux

M. Sindou, G. Acevedo

I - INTRODUCTION

Les tumeurs des sinus caverneux (1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes) constituent une entité particulière, non seulement en raison de leur mode de révélation clinique relativement univoque : le syndrôme du sinus caverneux ; mais aussi et surtout de leurs difficultés thérapeutiques propres. Les tumeurs sont localisées dans une région d’accès difficile, siège de plexus veineux abondants et traversée par la carotide et des nerfs crâniens fonctionnellement importants.

Les tumeurs du sinus caverneux proprement dit sont essentiellement représentées par les méningiomes (41 %), les tumeurs nerveuses (20 %), les chondromes et chondrosarcomes (3,7 %), les chordomes (3,7 %) et les métastases (28 %). En outre, un certain nombre de tumeurs de voisinage peuvent envahir le sinus caverneux et poser les mêmes problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Ce sont principalement : les tumeurs à point de départ intradural comme certains méningiomes de la base du crâne, les adénomes hypophysaires invasifs, les tumeurs du naso-pharynx et/ou du sphénoïde et certaines néoformations orbitaires.

II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Méningiomes (Figures n° 1 - 2)

Les méningiomes primitifs du sinus caverneux représentent 1,8 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens. Leur développement au sein du sinus caverneux s’explique par la prolifération de petits ilots de tissu méningo-épithélial, ayant pénétré dans le sinus caverneux à partir des gaines arachnoïdiennes de la tige pituitaire, des nerfs crâniens et des structures vasculaires de voisinage. Si dans leur très grande majorité les méningiomes sont histologiquement bénins, leur forme maligne (ou méningoblastomes) ne représente que 4 % des cas. Certains d’entre eux peuvent cependant revêtir un caractère invasif, leur conférant une évolutivité supérieure à la moyenne.

B. NeurinomesLes neurinomes du sinus caverneux représentent 2,9 % de l’ensemble des tumeurs nerveuses intracrâniennes. Ils proviennent dans la plupart des cas du trijumeau (132 observations rapportées dans la littérature) et plus rarement des nerfs oculo-moteurs (18 cas publiés, dont 11 pour le moteur oculaire commun, 5 pour le trochléaire et 2 pour l’abducens). La plupart des neurinomes du trijumeau (93,4 %) sont de nature bénigne. Le plus grand nombre provient de la prolifération des cellules de SCHWANN d’un seul fascicule, et se développe en restant encapsulé et théoriquement clivable du reste du nerf, au moins au début. Les autres correspondent à des neurofibromes, comme ceux que l’on observe dans la maladie de RECKLINGHAUSEN ; leur caractère infiltrant donne à l’ensemble du nerf un aspect de renflement fusiforme, peu propice à la chirurgie conservatrice. Légèrement plus fréquents chez la femme (60 %), les neurinomes du V se manifestent principalement entre 30 et 40 ans.

C. Chondromes et chondrosarcomesIls sont principalement rencontrées chez l’adulte jeune, sans prédominance de sexe. Ils prennent naissance à partir des vestiges cartilagineux situés entre les points d’ossification de la base du crâne (synchondroses), et leur variété la plus fréquente est la synchondrose sphéno-temporale. Ils sont généralement bénins. Les formes malignes (14 %) sont représentées par les chondrosarcomes.

D. ChordomesCe sont des tumeurs dysembryoplasiques dérivées de la notochorde autour de laquelle s’organise l’axe squelettique médian. Leur point de départ est le bas-occipital ou la basi-sphénoïde.

Bien que le plus souvent histologiquement bénins (90 %) des cas), les chordomes se comportent la plupart du temps comme de véritables tumeurs malignes, en raison de leur caractère invasif.

E. Métastases parasellairesElles représentent 2,5 % des métastases intracrâniennes traitées chirurgicalement. Les plus fréquentes sont celles des cancers du sein (56 %) et du poumon (25 %).

F. Tumeurs raresParmi les tumeurs rares, qui représentent 3,6 % de la totalité des néoformations du sinus caverneux, certaines sont bénignes telles que les hémangiomes caverneux, les mucocèles du sinus sphénoïdal, les kystes épidermoïdes extra-duraux, d’autres sont malignes comme les hémangiopéricytomes, les lymphomes.

G. Tumeurs de voisingageElles peuvent envahir le sinus caverneux. Les plus fréquentes sont les méningiomes, les adénomes hypophysaires et certaines tumeurs du nasopharynx et de l’orbite.

III - DIAGNOSTIC ET BILAN D’EXTENSION

A. Signes cliniquesCliniquement, les tumeurs de la loge caverneuse se révèlent par des douleurs intracrâniennes à projection rétro-orbitaire et/ou temporale, des névralgies et/ou des paresthésies trigéminales le plus souvent localisées à la branche ophtalmique, une diplopie le plus fréquemment par paralysie du VI, ou plus rarement un myosis correspondant à un syndrome d’atteinte du sympathique péricarotidien.

Une fois constitué, le syndrome du sinus caverneux associe une ophtalmoplégie par paralysie des III, IV et VI, avec ptosis et mydriase, une hypoesthésie du territoire trigéminal, le plus souvent localisée au territoire de la première branche de division (et dans ce cas avec anesthésie cornéenne) ou plus rarement au maxillaire supérieur, ainsi qu’une exophtalmie par compression des veines ophtalmiques.

B. Données de l’imagerie (tableau)Le diagnostic de tumeur du sinus caverneux repose avant tout sur les données du scanner sans et avec injection I.V. de produit de contraste et surtout de la résonance magnétique sans et avec injection I.V. de Gadolinium (Gd).

C. Le scannerIl permet d’étudier particulièrement bien le retentissement de la lésion sur les structures osseuses. L’étude des structures vasculaires intracaverneuses nécessite l’adjonction d’un scanner dynamique lequel consiste à réaliser, dans un plan coronal une série de six clichés durant les 30 premières secondes suivant l’injection d’un bolus I.V. de 80 ml de produit de contraste iodé.

D. L’IRMElle est indispensable pour étudier le retentissement de la tumeur sur les structures vasculaires intracaverneuses (Figure n° 3). L’invasion du sinus caverneux se traduit par :
- des modifications du trajet et du calibre de la carotide interne (qui est de faible intensité, non renforcée par Gd) ;
- une disparition des plexus veineux (qui ont une intensité supérieure à celle de la carotide -car le flûx y est plus lent, mais inférieure à celle de la substance blanche, et qui est légèrement renforcée par le Gd).

E. L’artériographieElle permet de mettre en évidence les déplacements et les envahissements des différents segments de la carotide intracaverneuse et, lorsqu’elle est faite avec soustraction et magnification, de préciser dans les tumeurs hypervasculaires, les pédicules tumoraux (figure n°2). Le bilan artériographique doit comprendre une exploration dynamique du fonctionnement des communicantes du polygone de WILLIS dans l’éventualité d’une occlusion thérapeutique temporaire ou définitive de l’axe carotidien, ainsi qu’un repérage des branches de la carotide externe en vue d’un pontage extra-intracrânien préalable.

Ce bilan doit être complèté par l’étude du système veineux tributaire du sinus caverneux sur les clichés tardifs de l’artériographie.

F. La scintigraphie osseuseElle peut être utile chez les cancéreux, en particulier pour le dépistage de lésions métastatiques à la base du crâne.

G. Bilan d’extensionIl doit comporter :
- un examen ophtalmologique complet à la recherche de signes d’atteinte de l’apex orbitaire ;
- un examen ORL à la recherche d’un envahissement des cavités aériques supérieures et/ou du rocher et de la trompte d’Eustache ;
- une exploration endocrinienne pour mettre en évidence une insuffisance hypothalamo-hypophysaire surajoutée ;
- une étude électro-physiologique du trijumeau avec enregistrement du réflexe trigémino-facial et un électromyogramme du masséter, pour dépister une atteinte infraclinique du système trigéminal ;
- un électro-encéphalogramme, pour apprécier la souffrance éventuelle du lobe temporal, en cas d’expansion volumétrique vers la fosse cérébrale moyenne.

IV - TRAITEMENT

Les tumeurs du sinus caverneux nécessitent dans la plupart des cas un abord direct, non seulement à visée biopsique (la proximité des structures vasculaires et nerveuses de la région interdit une biopsie à crâne fermé, percutanée ou en condition stéréotaxique) mais aussi pour tenter d’en réaliser une exérèse complète, ou tout au moins aussi vaste que possible. En effet, à l’exception des métastases et des lymphomes, les tumeurs du sinus caverneux ne sont pas chimiosensibles et restent assez peu influencées par la radiothérapie qui ne peut qu’en freiner l’évolution.

A. Exérèse chirurgicaleLa chirurgie du sinus caverneux est considérée comme dangereuse en raison de la situation profonde de la loge caverneuse et surtout de la difficulté de contrôle de ses composants vasculaires et de la fragilité des nerfs qui la traversent. Elle a bénéficié au cours de ces dernières années de nombreuses études anatomiques microchirurgicales, qui ont permis d’en codifier les voies d’abord au niveau des parois de sa loge (Figure n°4).
- L’accès à la région caverneuse est effectuée le plus souvent par l’avant à travers une voie fronto-ptériono-temporale. L’association d’une dépose orbito-zygomatique permet d’améliorer grandement le champ de vision et d’éviter ainsi un excès de rétraction cérébrale.
- Lorsque la tumeur présente une extension pétro-clivale, un abord postérieur transpétreux (présigmoïdien - rétrolabyrinthique - trans tentoriel) peut être justifié.
- Quand une extension existe vers le sinus sphénoïdal, un abord naso-sphénoïdal complémentaire peut être indiqué.

1. Contrôle des saignements veineux.Au contraire de la chirurgie pour lésions vasculaires, le contrôle des saignements veineux intracaverneux ne constitue pas une difficulté importante lors de l’éxérèse des tumeurs, ces dernières ayant généralement entraîné une thrombose des plexus veineux au stade où elles sont opérées. Les suintements veineux susceptibles de se produire après exérèse de la masse tumorale peuvent être facilement taris par simple impaction de Surgicel, de muscle et/ou de tissu graisseux.

2. Contrôle de la carotideIl n’en est pas de même en ce qui concerne le contrôle de la carotide intracaverneuse. Son repérage est difficile, en raison du déplacement et même parfois de l’envahissement de celle-ci par la tumeur. Dans les cas où l’opérateur juge le danger artériel important, en particulier lorsqu’il existe une participation abondante des branches intracaverneuses de la carotide à la vascularisation tumorale, un abord préalable de la carotide interne au cou ou dans sa portion intrapétreuse au niveau de la portion horizontale du canal carotidien (abord au niveau de l’espace de GLASSCOCK), pour la clamper si besoin, est une sage précaution. Le contrôle de la carotide supracaverneuse peut être grandement facilité par la résection de la clinoïde antérieure (SUNDT, 1979 ; DOLENC, 1987).

Dans le cas où une occlusion thérapeutique définitive de la carotide s’avèrerait nécessaire, un pontage extra-intracrânien préalable peut être fait, de façon à assurer une revascularisation hémisphérique convenable, surtout si les tests d’occlusion temporaire de l’axe carotidien révélaient en pré-opératoire une insuffisance de suppléance par les communicantes du polygone de WILLIS. Les techniques de microchirurgie vasculaire permettent également, au cas où il serait nécessaire de réséquer une portion envahie de la carotide, de restaurer la circulation artérielle par un greffon veineux interposé entre la carotide intrapétreuse après ouverture du canal carotidien et la carotide juxtaclinoïdienne (FUKUSHIMA in SPETZLER, 1990).

3. Respect des nerfs oculo-moteursUn problème des plus difficiles, notamment chez les malades ne présentant pas d’atteinte oculo-motrice pré-opératoire, est celui du respect des nerfs oculo-moteurs, en particulier du VI qui est souvent englobé par la tumeur. En cas de rupture ou de perte de substance de ceux-ci, une réparation par suture ou greffe peut être réalisée, en particulier pour le VI dont la récupération fonctionnelle peut être bonne du fait qu’il n’innerve qu’un seul groupe musculaire.

B. RadiothérapieLa radiothérapie de la loge caverneuse est rendue difficile non seulement -comme pour la chirurgie- par la situation profonde de la cible ainsi que la proximité des voies optiques et des structures diencéphalo-hypophysaires, mais aussi en raison des composants divers de cette loge, de comportements différents face à l’irradiation.

Les méthodes de radiothérapie classique les plus appropriées sont représentées par l’irradiation fractionnée par Cobalt 60 (émetteur de photons gamma d’énergie moyenne 1,25 MeV) ou par accélérateurs de photons X à haute énergie.

Les tumeurs non-cancéreuses du sinus caverneux proprement dit -qui sont pour la plupart histologiquement bénignes mais localement invasives- requièrent des doses de contrôle (c’est-à-dire adéquates pour obtenir une stérilisation ou au moins une stabilisation de la lésion) élevées. Ces doses doivent être en moyenne de 55 grays pour les méningiomes, 60 pour les chondromes et 65 pour les chordomes.

Dans un petit nombre de centres, certains malades peuvent bénéficier d’irradiations par minifaisceaux convergents de photons gamma ("Gamma unit" de LEKSELL) ou X ("Irradiation multifaisceaux" de BETTI) ou encore de protons ("Bragg Peak" de KJELLBERG). Ces techniques, dites "radiochirurgicales", parce qu’elles délivrent une dose unique et importante (de l’ordre de 30 Gy) focalisée de façon hypersélective sur la cible repérée en conditions stéréotaxiques, réalisent une nécrose de coagulation, vasculaire et tissulaire.

C. Indications thérapeutiques1. Neurinomes du trijumeauCe sont les tumeurs les plus accessibles chirurgicalement, du fait de leur caractère encapsulé, tout au moins dans leurs formes schwannomateuses. Dans les formes en sablier, l’exérèse est facilitée par une intervention en deux temps, utilisant la voie sous-occipitale pour le prolongement dans l’angle petro-clival et l’angle ponto-cérébeleux, et la voie ptériono-sous-temporale pour la lésion para-sellaire. Une radiothérapie complémentaire ne se justifierait qu’en cas de forme maligne ou de récidive inopérable.

2. ChondrosarcomesMalgré leurs limites imprécises d’avec le corps sphénoïde, ces tumeurs doivent être enlevées par voie sous-temporale de façon aussi large que possible. L’exérèse en est rendue relativement facile par le caractère friable et peu vascularisé du tissu tumoral. Les "récidives" volumétriques peuvent être réopérées, la radiothérapie reste très peu efficace dans ce type de tumeur, d’autant que l’évolution est souvent lente.

3. ChordomesDu fait de leur caractère hautement invasif l’exérèse chirurgicale des chordomes est rarement totale, bien que ces tumeurs soient peu radiosensibles -comme la plupart des tumeurs dysembryoplasiques- la majorité des auteurs préconisent de les irradier de façon systématique en post-opératoire, pour tenter d’en freiner l’évolution. Des réinterventions itératives de réduction volumétriques peuvent être préférées à la radiothérapie ; c’est cette voie thérapeutique qui a la préférence de l’auteur.

4. MéningiomesLes tentatives d’exérèse complète peuvent exposer au sacrifice de la carotide, ainsi qu’à une détérioration des nerfs crâniens, d’autant que ces tumeurs sont le plus souvent fermes et adhérentes aux structures vasculo-nerveuses de voisinage. Dans ces conditions, il est aisé de comprendre que l’unanimité ne soit pas faite quant aux indications thérapeutiques. Ainsi, si certains sont partisans de la radiothérapie ou de la radiochirurgie seule, dans l’espoir d’en stabiliser l’évolution, d’autres préconisent une chirurgie aussi précoce et radicale que possible, d’autres enfin dont nous-mêmes, préfèrent l’expectative jusqu’à ce que surviennent des extensions extracaverneuses menaçant les structures adjacentes (voies optiques, lobe temporal, diencéphale, tronc cérébral...) ou apparaissent des douleurs intolérables et/ou une ophtalmoplégie, auxquels cas la chirurgie est proposée. Lorsqu’un petit fragment est laissé en place la chirurgie peut être complètée par la radiochirurgie.

5. MétastasesTémoignant de la diffusion de la maladie cancéreuse, les métastases parasellaires ne justifient que rarement une tentative chirurgicale, sauf si, unique et d’apparence primitive, la lésion nécessite d’être identifiée hisologiquement.

6. LymphomesIls nécessitent d’être biopsiées (cela peut se faire par ponction percutanée du Foramen Ovale ; nous en avons l’expérience d’une vingtaine de cas, toutes tumeurs confondues) pour être traités par chimiothérapie spécifique et/ou radiothérapie.

7. Lésions raresQuant aux autres lésions considérées comme rares, si les tumeurs bénignes telles qu’hémangiomes caverneux, kystes épidermoïdes et mucocèles sphénoïdales... sont anatomiquement très propices à une exérèse complète avec guérison définitive, les tumeurs malignes ou invasives comme les hémangiopéricytomes, récidivent fréquemment malgré la chirurgie et nécessitent une radiothérapie complémentaire.

V - RESULTATS

A. De la chirurgie- DOLENC, dans sa série de 63 tumeurs du sinus caverneux, rapporte : 4 décès (6 %), 37 patients (58 %) présentant un déficit post-opératoire du trijumeau ; 22 % des patients ont été incapables de reprendre leurs occupations professionnelles après la chirurgie (DOLENC 1987).
- SEKHAR dans sa série de 42 tumeurs du sinus caverneux rapporte : 29 patients (69 %) ayant eu une exérèse totale, 14 patients (33 %) présentant un déficit post-opératoire du trijumeau ; 31 % ont souffert d’autres complications post-opératoires (SEKHAR 1989) ;
- SINDOU dans sa série de 39 tumeurs du sinus caverneux a eu : 3 décès (7,6 %) et l’apparition d’un déficit post-opératoire au niveau de nerfs crâniens dans la moitié des cas (SINDOU, 1981).

B. De la radiochirurgie- DUMA dans sa série de 34 méningiomes du sinus caverneux traité par le "Gamma knife", rapporte : un contrôle de la taille de la tumeur pour 100 % de patients à 26 mois, une diminution de la taille de la tumeur pour 56 % de patients à 18 mois, et une amélioration clinique pour 24 % de patients ; 4 patients ont présenté un nouveau déficit au niveau des nerfs crâniens (DUMA, 1993).

VI - CONCLUSION

Le caractère schématique des conduites thérapeutiques esquissées dans ce chapitre et établies à partir des tendances exprimées dans la littérature, ne doit pas masquer l’extrême difficulté du traitement de ces tumeurs, d’évolution souvent redoutable. En effet, si le pronostic de certaines d’entre elles, bénignes et bien encapsulées, est en majorité bon, celui des tumeurs invasives comme les chondrosarcomes et les chordomes, reste le plus souvent péjoratif à long terme du fait de leur tendance récidivante. Quant aux méningiomes, généralement adhérents aux structures vasculo-nerveuses de la loge caverneuse, leur traitement est des plus difficiles à codifier.

Heureusement les progrès réalisés au cours de ces dernières années grâce à l’apport des techniques modernes d’imagerie et de la neurochirurgie, ainsi qu’au développement de nouvelles méthodes radiothérapiques, laissent espérer une amélioration des résultats vitaux et fonctionnels du traitement des tumeurs du sinus caverneux, région qui ne doit plus être considérée comme un "no man’s land" neurochirurgical.

BIBLIOGRAPHIE

1 - Dolenc VV, Kregar T, Ferluga M et al : Treatment of tumours invading the cavernous sinus, in Dolenc VV (ed.) : The cavernous sinus : multidisciplinary approach to vascular and tumorous lesions. Wien. Springer-Verlag, 1987, pp 377-391

2 - Duma CM, Lunsford LD, Kondziolka D et al : Stereotactic radiosurgery of cavernous sinus meningiomas as an addition or alternative to microsurgery. Neurosurg 32 : 699-705, 1993

3 - Hakuba A, Tanaka K, Suzuki T et al : A combined orbitozygomatic infratemporal epidural and subdural approach for lesions invading the entire cavernous sinus. J Neurosurg 71 : 699-704, 1989

4 - Kawase T., Toya S., Shiobara R et al : Skull base approaches for meningiomas invading the cavernous sinus, in Dolenc VV (ed) : The cavernous sinus : multidisciplinary approach to vascular and tumorous lesions. Wien, Springer Verlag, 1987, pp 377-391

5 - Samii M, Ammirati M, Mahram A et al : Surgery of petroclival meningiomas : report of 24 cases. Neurosurg 24 : 12-17, 1989

6 - Sindou M, Daher A, Pelissou I et al : Tumeurs du sinus caverneux. In Cohadon F. (ed) : Tumeurs du système nerveux et de ses enveloppes. Flammarion Médecine Sciences, 1981, pp 277-290

7 - Sekhar LN., Sen CN., Jho HD et al : Surgical treatment of intracavernous neoplasms : a four years experience. Neurosurg 24 : 18-39, 1989

8 - Sekhard LN, Altschuler EM. : Meningiomas of the cavernous sinus. In : Al-Mefty (ed) : Meningiomas New York, Raven Press, Ltd, 1991, pp 445-460

9 - Spetzler RF, Fukushima T, Martin N et al : Petrous carotid to intradural carotid saphenous vein graft for intracavernous giant aneurysm, tumor, and occlusive cerebro vascular disease. J Neurosurg 73  : 496-501, 1990

10 - Sundt TM, Piepgras DG : Surgical approach to giant intracranial aneurysms. Operative experience with 80 cases. J Neurosurg 51 : 731-742, 1979

11 - Taptas JN. : The so-called cavernous sinus : A review of the controversy and its implications for neurosurgeons. Neurosurg 11 : 712-7, 1989

12 - Vighetto A, Sindou M, Keravel Y : Vues anatomiques commentées des nerfs oculomoteurs. Editions techniques. Encycl. Med. Chir. (Paris, France). Neurologie 17001 K10, 1991. 32 p.

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