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Kystes dermoïdes et épidermoïdes

G. Besson

I - INTRODUCTION

Les kystes dermoïdes et épidermoïdes sont des formations tumorales bénignes, de croissance lente, presque toujours d’origine congénitale, résultant de l’inclusion aberrante d’éléments ectodermiques, lors de la fermeture du tube neural, entre la 3ème et la 5ème semaine du développement embryonaire.

Très rarement, l’origine iatrogène peut être affirmée sur la notion d’antécédents de ponctions percutanées, sous durales ou intra-ventriculaires, répétées.

II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La distinction entre ces deux lésions se fait sur des critères macroscopiques et histologiques.
- Le kyste épidermoïde, dénommé aussi tumeur "perlée" en raison de son aspect mamelonné et de sa coloration blanc nacré, est constitué d’un épithélium pavimenteux, stratifié, kératinisé, délimitant une cavité où s’accumulent les produits de dégradation des cellules épithéliales desquamées sous la forme d’un matériau amorphe, riche en kératine et en cholestérol.
- Le kyste dermoïde n’a généralement pas l’aspect blanc laiteux si caractéristique de son homologue épidermoïde. Il est plus variable, plus hétérogène, en raison de la diversité des matériaux qui se collectent dans sa cavité. Le revêtement épithélial est identique, mais sa paroi contient en plus des éléments dermiques : follicules pileux, glandes sébacées et sudoripares et parfois même lobules graisseux. Le contenu kystique est de ce fait un amalgame plus ou moins hétérogène de kératine, de cholestérol, de sécrétions sébacées et sudoripares et très souvent de poils.

Ces deux lésions sont totalement avasculaires. Leur paroi peut présenter quelques ïlots de calcifications, plus fréquents dans les variétés dermoïdes. Leur transformation maligne en carcinome épidermoïde a été décrite (GOLDMAN, 1987) mais demeure exceptionnelle.

III - FRÉQUENCE. DISTRIBUTION.

- Ces tumeurs sont rares. Elles représentent approximativement 1 % de toutes les tumeurs intra-crâniennes (o,6 à 1,5 % selon les séries) (ULRICH, 1964). Elles surviennent à part égale dans les deux sexes, avec une nette prévalence des formes épidermoïdes (de 4 à 1O pour 1 selon les séries).

Leur distribution intra-crânienne est potentiellement ubiquitaire. Elles présentent néanmoins une très nette prédilection pour les sites basilaires, parasagittaux ou ventriculaires, dont l’explication est peut-être embryologique. Les éléments ectodermiques inclus suivraient les ébauches mésenchymateuses vasculaires, pénétrant dans le tissu neuroépithélial intracrânien. Les inclusions migrant avec l’axe carotidien rendraient compte des localisations à la fosse temporale et aux régions supra et parasellaires. Celles suivant l’axe vertébro-basilaire seraient à l’origine des localisations à l’angle pontocérébelleux. Quant à la migration selon l’axe choroïdien, elle expliquerait la survenue de formes intra-ventriculaires (LEPOIRE, 1958).

S’ils peuvent se développer en un point quelconque des espaces sous-arachnoïdiens et ventriculaires, les kystes épidermoïdes surviennent surtout dans deux sites parasagittaux, l’un sous-tentoriel, l’angle ponto-cérébrelleux, localisation de loin la plus fréquente, l’autre sus-tentoriel, la région parasellaire et la fosse temporale adjacente (LEPOIRE, 1958 ; YASARGIL, 1989). Mais de multiples autres localisations ont été ponctuellement décrites : cervelet, 4ème ventricule, tronc cérébral, hémisphères cérébraux, ventricules latéraux.

Les kyste dermoïdes quant à eux montrent une plus grande propension à se développer dans ou à proximité immédiate des structures de la ligne médiane supra-tentorielle : région suprasellaire, mésencéphalique, pinéale, partie médiale de la fosse cérébrale moyenne, mais aussi tronc cérébral et cervelet.

Le mode de croissance très lente de ces formations kystiques est important à considérer car il conditionne l’évolution clinique. La nature molle, malléable, de la paroi épithéliale, et surtout de la "pâte" intra-kystique, rend compte de sa capacité à se modeler, à se conformer à la morphologie des espaces sous-arachnoïdiens occupés. Le kyste se moule sur les structures nerveuses et vasculaires, englobe nerfs et vaisseaux qui traversent les citernes et s’insinue dans tout espace arachnoïdien disponible (sillons, fissures, citernes, ventricules) qu’il finit par combler. La tumeur n’entraine aucun déplacement des structures nerveuses et vasculaires adjacentes, avant que la totalité de l’espace sous-arachnoïdien disponible soit occupé (YASARGIL, 1989). Cette particularité unique des kystes épidermoïdes et à degré moindre des kystes dermoïdes, rend compte de l’apparition très retardée de la symptomatologie.

Ces tumeurs restent le plus souvent unilatérales. Elles peuvent faire saillie au delà de la ligne médiane, mais elles n’envahissent pas activement les espaces sous-arachnoïdiens contro-latéraux (YASARGIL, 1989). Par contre, elles montrent une propension à s’étendre aux régions homolatérales adjacentes. Provenant de l’angle ponto-cérébelleux, elles peuvent occuper la cavité du 4ème ventricule par le foramen de LUCHKA ou franchir l’incisure tentorielle réalisant une lésion en bissac, à la fois sus et sous-tentorielle. Développées dans la fosse temporale, elles peuvent aussi franchir l’incisure tentorielle dans l’autre sens et s’étendre à la fosse postérieure.

IV - SYMPTOMATOLOGIE

La symptomatologie s’installe très lentement. Des délais de 5 à 10 ans, entre le premier signe et le diagnostic sont fréquents. Ces délais sont en moyenne plus courts dans les formes dermoïdes (YASARGIL, 1989). L’âge de découverte est plutôt tardif pour une tumeur d’origine congénitale. Entre 2O et 5O ans pour 2/3 des kystes épidermoïdes. Avant 3O ans pour 2/3 des kystes dermoïdes.

La sémiologie clinique varie en fonction de la localisation tumorale.

Céphalées, vertiges, troubles de l’équilibre, atteinte de un ou plusieurs nerfs crâniens, tout particulièrement du nerf trijumeau et du nerf cochléo-vestibulaire, sont les manifestations les plus fréquentes des localisations sous-tentorielles, et tout particulièrement des formes développées dans l’angle ponto-cérébelleux. Névralgie faciale (ou douleurs faciales atypiques) et hémispasme facial ne sont pas exceptionnels, par compression tumorale directe ou déplacement vasculaire.

L’examen objective le syndrome cérébelleux, le déficit sensitif et réflexe du trijumeau, l’hypoacousie, la parésie faciale et le déficit éventuel d’autres nerfs crâniens (V à XII), variant en fonction de l’extension tumorale.

Dans les localisations supratentorielles, céphalées et épilepsie sont les symptomes les plus fréquents. Diminution de l’acuité visuelle et amputation du champ visuel, diabète insipide, aménorrhée, troubles mnésiques sont l’apanage des formes localisées à la région suprasellaire ou au 3ème ventricule. Dans les autres localisations, l’examen clinique peut être tout à fait normal ou mettre en évidence des signes très focalisés, hémiparésie, hyposmie, hémianopsie, parésie oculo-motrice.

A un stade ultime, le tableau peut se compliquer d’un oedème papillaire, d’hypertension intra-crânienne, de troubles de conscience d’origine compressive, d’un engagement.

Les kystes dermoïdes de la fosse postérieure sont, par ailleurs, parfois associés à un sinus dermique occipital.

Enfin, quelques kystes épidermoïdes et dermoïdes peuvent se présenter avec une histoire de méningite aseptique éventuellement récidivante, consécutive à la rupture spontanée de la paroi du kyste et à l’irruption de son contenu irritatif dans l’espace sousarachnoïdien.

V - DIAGNOSTIC

Àvant l’avènement de l’imagerie moderne, l’angiographie carotidienne et vertébrale, la pneumo-encéphalographie et la ventriculographie iodée aboutissaient le plus souvent au diagnostic de lésion expansive sans pouvoir le plus souvent en préciser la nature. La découverte d’un kyste épidermoïde ou dermoïde était alors une surprise opératoire.

Les radiographies standard du crâne peuvent objectiver divers degrés de destruction osseuse, d’agrandissement sellaire et des calcifications sans caractère de spécificité.

Le problème diagnostic est totalement résolu par l’imagerie moderne, scanner et I.R.M..

A. Sur le scannerLe kyste épidermoïde se présente typiquement sous la forme d’une masse iso ou hypodense, hétérogène, extra ou intra-axiale, aux contours irréguliers, sans le moindre rehaussement après administration de contraste iodé, sans oedème périlésionnel. Rarement, il est hyperdense, du fait de calcifications, d’hémorragie, de teneur élevée en protéïnes ou de dégénérescence (figure n°1).

Le kyste dermoïde apparait comme une lésion kystique hypodense, bien délimitée, arrondie, sans prise de contraste, présentant éventuellement des amas de calcifications hyperdenses.

La discussion peut rester ouverte entre kyste dermoïde ou épidermoïde, kyste arachnoïdien, astrocytome kystique, hémangioblastome kystique ou kyste hydatique solitaire.

B. Sur l’I.R.M.Les caractéristiques des kystes épidermoïdes varient en fonction de la richesse de leur contenu en cholestérol, en kératine et en eau. Le plus souvent, on obtient une image avec un signal peu intense sur les séquences pondérées en T1 et hyper intense en T2 qui peut en imposer pour un kyste arachoïdien ou parasitaire. Les kystes épidermoïdes développés dans le 4ème ventricule sont parfois difficiles à discerner quand ils sont de petite taille, leur signal se confondant à celui du L.C.S.. Aucun rehaussement par le Gadolinium n’est observé (figures n°2, 3, 4).

Les kystes dermoïdes, quant à eux, donnent un signal très hyperintense sur les séquences pondérées en T1 qui s’atténue en T2, ce qui peut évoquer un lipome. Le signal de l’éventuelle composante tumorale solide suit celui de la substance grise. Les calcifications sont visibles sous la forme de zones vides de signal. Il n’y a pas de rehaussement par le Gadolinium (figure n°5).

Le scanner et l’I.R.M. surtout, permettent en outre d’évaluer les conditions anatomiques précises de la tumeur et de ses extensions, l’importance de l’effet de masse et son retentissement sur les voies d’écoulement du liquide du L.C.S. selon qu’il existe ou non une dilatation ventriculaire susjacente.

VI - TRAITEMENT

Le traitement de ces lésions est chirurgical, avec pour ambition, leur exérèse complète en un temps. La voie d’abord est choisie en fonction de leur localisation : craniotomie fronto-sphéno-temporale (ptérionale) pour les formes supratentorielles parasagittales. Voie rétro-mastoïdienne sous-occipitale latérale pour les lésions de l’angle pontocérébelleux. Voie infratentorielle sus- cérébelleuse ou interhémisphérique transtorielle pour les lésions mésencéphaliques et pinéales.

Après ouverture durale et évaluation de l’anatomie locale, l’effraction de la capsule permet l’ablation facile du contenu kystique, mou, ce qui permet de gagner de l’espace et réduit toute manipulation des structures nerveuses et vasculaires adjacentes. Le clivage entre capsule et arachnoïde est le plus souvent aisé. Il arrive cependant qu’une réaction granulomateuse soit localement à l’origine d’adhérences très étroites entre capsule et pie mère ou paroi vasculaire, rendant difficile la dissection micro-chirurgicale. Il peut alors apparaître sage de se contenter d’une exérèse incomplète en raison des risques fonctionnels ou vitaux, et ce d’autant que la récidive surviendra avec la même lenteur que la tumeur initiale.

L’exérèse complète en un temps est cependant souvent possible, même lorsque les tumeurs sont très extensives. L’exérèse du contenu kystique crée un véritable "chenal chirurgical", par lequel des prolongements lointains peuvent être extirpés (YASARGIL, 1989). Les extensions para-sellaires des kystes de l’angle ponto-cérébelleux via l’incisure tentorielle sont extirpables par voie rétro-mastoïdienne sous-occipitale, de même que les expansions dans le 4ème ventricule. De la même façon, les tumeurs supra-tentorielles étendues à la fosse postérieure peuvent être totalement réséquées par voie ptérionale, au besoin après ouverture de la tente.

La mortalité post-opératoire est très faible (YASARGIL, 1989 ; YAMAKAWA ,1989) et le plus souvent consécutive à un état clinique pré-opératoire précaire (coma par engagement).

La méningite aseptique post-opératoire, dont le risque de survenueest accru en cas d’extirpation partielle du kyste, serait dûe à l’action toxique des acides gras libérés dans le L.C.S.. Une corticothérapie post-opératoire systématique est préconisée par certains à tite préventif. Cette méningite peut être à l’origine d’une hydrocéphalie communicante, justifiant secondairement la mise en place d’une dérivation.

La paralysie des nerfs crâniens adjacents au kyste est fréquente, mais le plus souvent régressive en quelques semaines.

Après exérèse incomplète, la récidive est inéluctable après un délai très prolongé, évalué au temps de développement de la tumeur initiale (YASARGIL, 1989).

BIBLIOGRAPHIE

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10 - Yasargil M. G, Abernatheyt Ch. D, Sarioglu A. C. : Micro-neurosurgical treatment of intracranial dermoid and epidermoid tumors. Neurosurgery 24 : 561 - 567, 1989

Kyste épidermoïde de l’angle ponto-cérébelleux.

I.R.M. - coupes axiales - Séquences en pondération T2.

Hypersignal intense de la lésion.

Kyste épidermoïde de l’angle ponto-cérébelleux.

CT Scan coupes axiales après injection de contraste iodé.

Vaste plage d’hypodensité discrètement hétérogène aux contours irréguliers.

Aucun rehaussement par le produit de contraste.

Kyste dermoïde cérébelleux.

I.R.M. séquence en pondération T2

Hyposignal intense inhabituel

Opératoirement, contenu kystique verdâtre riche en hémosiderine.

Kyste épidermoïde de la fosse temporal Aspect opératoire : lobules blanc-nacré caractéristiques situés en dedans de l’artère communicante postérieure.

Kyste épidermoïde parasellaire.

I.R.M. - séquence en pondération T1

Coupe coronale.

Noter l’extension de l’aire d’hyposignal sans la fosse postérieure par l’incisure tentorielle.

Kyste epidermoide de l’angle ponto-cérébelleux.

I.R.M. - Séquence en pondération T1.

Vaste plage hypo-intense hétérogène distordant le tronc cérébral.

Noter l’extension supérieure par l’incisure tentorielle.

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