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Les méningiomes

J. Brunon

I- DEFINITION

Il s’agit de tumeurs en général bénignes développées à partir des cellules méningothéliales de l’arachnoïde.

II- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES GENERALES (Mahaley, 1989)

- Fréquence : les méningiomes représentent 23% des tumeurs primitives intracraniennes, ce qui les place en deuxième position après les gliomes, tous types et tous grades confondus (55% des tumeurs primitives).
- Age : il s’agit de tumeurs de la deuxième moitié de la vie, 76% des cas sont observés après 50 ans, l’âge médian est 61 ans, mais l’existence de quelques formes chez l’adulte jeune et chez l’enfant sont responsables d’un âge moyen de 52 ans.
- Sexe : il existe une nette prédominance féminine (68,6% des cas), qui tend à s’atténuer après la ménopause.
- Il n’existe pas de facteurs étiologiques connus, mais quelques cas de formes familiales ont été décrits et certaines phacomatoses sont associées à des méningiomes ce qui suggère une origine génétique. De nombreux cas ont été décrits chez des patients traités par radiothérapie externe, pour une teigne, dans les années 45 à 50, certains cas se sont révélés après un traumatisme crânien ce qui a posé des problèmes médico-légaux.

III- ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Données macroscopiquesHabituellement, il s’agit d’une tumeur unique, mais parfois on observe des tumeurs multiples voire de véritable méningiomatose avec de nombreuses tumeurs de taille variable et dans ce cas volontiers familiale.

Leur taille dépend de la précocité du diagnostic clinique, de quelques millimètres de diamètre pour certains méningiomes développés au contact d’un nerf crânien et rapidement diagnostiqués à plusieurs centimètres de diamètre parfois jusqu’à 10 pour certains méningiomes frontaux longtemps asymptomatiques.

Deux formes principales :
- La plus fréquence, le méningiome "en masse", masse plus ou moins arrondie, parfois polylobée, dont la forme est sous la dépendance des structures de voisinage, en général bien limité.

Hormis les cas exceptionnels de méningiomes intraventriculaires, la lésion est implantée sur la duremère par une base d’implantation grossièrement circulaire dont le diamètre est en général inférieur à celui de la tumeur, cette base d’implantation englobe progressivement les structures de voisinage.

Au voisinage de la base d’implantation, il existe fréquemment une réaction et/ou un envahissement osseux pouvant être à l’origine de récidives après exérèse macroscopiquement complète. Certains méningiomes, tout en restant histologiquement bénins, peuvent revêtir un caractère agressif et franchir les limites osseuses, envahir les muscles, le tissu sous-cutané ou les cavités aériennes de la face.
- Plus rare le méningiome "en plaque", qui est un épaississement tumoral de la méninge entrainant une réaction osseuse de voisinage exhubérante au point de réaliser des pseudo-ostéomes dont le plus classique est l’ostéome de l’orbite secondaire à un méningiome "en plaque" de l’arête sphénoïdale.
- Quelques formes kystiques ont été décrites.

1. La topographie de la base d’implantationLa topographie de la base d’implantation est à l’origine des diverses classifications anatomo-cliniques dont la première a été établie par CUSHING (CUSHING, 1938). On distingue ainsi :
- les méningiomes de la convexité hémisphérique
- les méningiomes de la base du crâne
- les méningiomes parasagittaux (la base d’implantation est en rapport avec le sinus longitudinal supérieur)
- les méningiomes de la faux du cerveau, à développement uni ou bilatéral
- les méningiomes de la tente du cervelet
- les méningiomes de la fosse cérébrale postérieure

Chacune de ces variétés étant précisée par la structure anatomique la plus proche (par exemple gouttière olfactive, sinus caverneux, petite aile du sphénoïde, angle ponto-cérébelleux...). Cette topographie conditionne la sémiologie neurologique et explique que le diagnostic sera d’autant plus précoce (donc la tumeur de petite taille) que la base d’implantation est au contact d’une structure neurologique à expression clinique riche.

Il existe de rares méningiomes intraventriculaires développés à partir des cellules arachnoïdiennes des plexus choroïdes, des méningiomes intra-orbitaires développés à partir de la gaine du nerf optique.

2. La vascularisation des méningiomes La vascularisation des méningiomes est caractéristique par son double apport :
- par le pédicule d’insertion, au niveau de la base d’implantation, dépendant des vaisseaux méningés donc fréquemment de la carotide externe (artère méningée moyenne), mais aussi de la carotide interne, des artères ethmoïdales, du système vertébro-basilaire. Certains de ces pédicules sont parfois accessibles à une embolisation.
- par les pédicules de capsule en provenance des artères corticales. Ces pédicules de capsule peuvent assurer à la fois la vascularisation de la tumeur et du parenchyme cérébral avoisinant ce qui peut être à l’origine de difficultés de dissection et d’ischémie cérébrale.

Certains méningiomes s’accompagnent d’un kyste arachnoïdien satellite par trouble local de la circulation du L.C.S.

Un oedème périlésionnel est fréquemment observé, d’importance variable et non corrélée au volume de la tumeur, il pourrait s’agir d’un phénomène de sécretion active par les cellules tumorales (PHILIPPON, 1984).

B. Données histologiquesLa classification de l’OMS retient trois types principaux :
- méningiome méningothélial
- méningiome fibroblastique
- méningiome psammomateux avec présence de calcosphérites.

A ces trois aspects principaux, il faut ajouter :
- le méningiome transitionnel qui associe deux types histologiques
- les formes anaplasiques pouvant aller jusqu’au méningiome malin exceptionnel (moins de 5% des cas) se révélant chez le sujet plus jeune (âge moyen 40 ans).
- les méningiomes angioblastiques caractérisés par la richesse de leur vascularisation
- l’hémangiopéricytome qui, pour certains, est un méningiome, et pour d’autres une variété tumorale différente.

Il existe des marqueurs spécifiques des méningiomes identifiables en immuno-histochimie : vimentine, cytokératine, EMA, et protéine S100 (HOLDEN, 1989).

Des récepteurs hormonaux, dont l’existence pouvait être suggérée par la clinique (plus grande fréquence chez la femme, poussées évolutives durant la grossesse etc...) ont été mis en évidence dans ce type de tumeurs, alors qu’ils n’existent qu’en faible quantité dans la méninge normale (MAXWELL, 1993) : récepteurs à progestrone dans 88% des cas et récepteurs à androgènes dans 66% des cas, des récepteurs à oestrogènes sont retrouvés de façon plus inconstante.

IV- DIAGNOSTIC CLINIQUE ET PARACLINIQUE

Il n’existe pas de "présentation clinique" univoque, toute la sémiologie neurologique intracrânienne peut être décrite à propos des méningiomes, celle-ci dépend de la taille de la tumeur, de son siège (rapport anatomique de la base d’implantation) et s’est modifiée au cours des 15 dernières années grâce aux techniques modernes d’imagerie.

Certains méningiomes sont de découverte fortuite liée à la généralisation des examens complémentaires et il est parfois difficile de relier la tumeur à la sémiologie, le plus souvent fonctionnelle, qui a fait poser l’indication du scanner ou de l’I.R.M....

A. Les circonstances de découvertesElles sont nombreuses et ne peuvent faire l’objet d’un étude exhaustive, plusieurs approches peuvent être proposées :

1. Des douleursIl peut s’agir de céphalées diffuses ou localisées, mais parfois banales qui conduisent rapidement à la réalisation d’un scanner quand elles sont d’apparition récente, s’aggravent régulièrement et sont rebelles aux antalgiques habituels.

Plus évocatrices mais plus rares sont les douleurs "neurologiques" telles qu’une névralgie faciale atypique ou symptomatique par tumeur développée à proximité du trijumeau ou une migraine atypique unilatérale par méningiome développé au contact de l’artère méningée moyenne.

Unn hypertension intracrânienne vraie avec sa triade symptomatique évocatrice est rarement observée de nos jours et ne se voit plus que dans le cas de méningiomes intraventriculaires avec hydrocéphalie.

2. Une sémiologie de type "parenchymateux"Il s’agit dans ce cas d’un déficit neurologique focalisé d’installation progressive en "tâche d’huile" et d’évolution lente.

Selon la topographie de la tumeur de nombreuses formes cliniques peuvent être réalisées,
- hémiplégie en général non proportionnelle,
- troubles sensitifs soit grossiers soit le plus souvent syndrome de GERSTMANN (lésion pariétale gauche : agnosie digitale, acalculie, agraphie et trouble du schéma corporel) ou d’ANTON BABINSKI (lésion pariétale droite : hémiasomatognosie, anosognosie).
- troubles phasiques
- hémianopsie latérale homonyme
- syndrome cérébelleux...
- il convient d’individualiser les formes "psychiatriques" induites par les volumineux méningiomes frontaux, longtemps latents et révelés par une modification du comportement, une tendance dépressive sans cause exogène évidente, plus rarement un véritable syndrome frontal.

Les méningiomes sustentoriels peuvent être à l’origine d’une comitialité tumorale avec tous ses caractères habituels : épilepsie tardive et focalisée à expression motrice, sensitive, phasiques ou parfois des crises temporales complexes. Ils représentent l’une des principales causes des épilepsies tumorales.

3. Atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniensC’est l’apanage des méningiomes de la base du crâne dont la zone d’implantation intéresse un ou plusieurs nerfs crâniens, il n’est pas possible là non plus d’être exhaustif :
- les méningiomes de la gouttière olfactive et de la partie centrale de l’étage antérieur (planum sphénoïdal) entrainent une anosmie, mais celle-ci passe le plus souvent inaperçue, elle n’est le plus souvent retrouvée qu’à postériori après la découverte d’une volumineuse tumeur responsable d’une sémiologie frontale ou psychiatrique,
- une cécité unilatérale avec atrophie optique primitive est évocatrice d’un méningiome de la clinoïde antérieure ou du canal optique. Le syndrome de FOSTER KENNEDY (atrophie optique du coté de la lésion avec stase papillaire controlatérale) s’observe dans les volumineux méningiomes de même topographie.
- un syndrome chiasmatique est évocateur d’un méningiome de tubercule de la selle, il peut s’associer à une insuffisance hypophysaire par compression de la tige pituitaire (DUFOUR, 1992)
- les méningiomes de la clinoïde antérieure ou du tiers interne de l’arète sphénoïdale donnent un syndrome caverneux plus ou moins complet
- les méningiomes de la pointe du rocher donnent une atteinte du trijumeau : névralgie faciale symptomatique et paralysie masticatrice
- les méningiomes de l’angle ponto-cérébelleux représentent après le neurinome du VIII la deuxième cause des surdités de perception unilatérale progressive, à un stade plus tardif ils réalisent le syndrome de l’angle ponto-cérébelleux au complet
- les méningiomes du clivus simulent une tumeur du tronc cérébral avec atteinte progressive plus ou moins sysmétique de tous les nerfs crâniens associée à une atteinte cordonnale des quatre membres.
- enfin, une sémiologie du trou déchiré postérieur est observée pour les méningiomes développés à la partie inférieure de l’angle ponto-cérébelleux.

4. Signes cliniques sous la dépendance de la réaction osseuse de voisinageLa réaction osseuse de voisinage peut être la première traduction clinique avant l’expression neurologique proprement dite :
- tuméfaction osseuse de la voûte en général indolore,
- exophtalmie unilatérale dans les méningiomes en plaque de l’arète sphénoïdale...

B. Examens complémentaires1. L’E.E.G.L’E.E.G. a un peu perdu de son intérêt aujourd’hui, il montre un foyer d’onde lente dès que la tumeur atteint un certain volume, il est utile dans l’exploration des comitialités tardives et permet de les rattacher à une étiologie tumorale.

2. l’examen ophtalmologiqueL’examen ophtalmologique est indiqué devant une atteinte visuelle ou oculo-motrice, il étudie l’acuité visuelle, le fond d’oeil, le champ visuel et l’oculo-motricité.

3. Les radiographies simples du crâneLes radiographies simples du crâne sont aujourd’hui avantageusement remplacés par l’étude tomodensitométrique en constantes osseuses qui montre les mêmes anomalies :

- certaines tumeurs sont calcifiées

- il existe presque toujours des altérations osseuses en regard de la base d’implantation, soit simple hyperostose, soit parfois véritable ostéome, soit envahissement osseux objectivé par une destruction plus ou moins régulière et étendue de la table interne, voire une lacune à bords plus ou moins réguliers.

4. La tomodensitométrieLa tomodensitométrie est l’examen essentiel qui suffit la plupart du temps au diagnostic :

- sans injection de produit de contraste la lésion est soit isodense soit discrètement hyperdense

- sa densité est fortement augmentée par l’injection de produit de contraste, habituellement la prise de contraste est homogène, mais certains gros méningiomes à centre nécrotique peuvent prendre le contraste de façon hétérogène ou "en cocarde",

- des microcalcifications sont fréquemment observées,

` - la tomodensitométrie précise la taille, la topographie, la base d’implantation et en cas de méningiome de la base fait une première étude des rapports avec les vaisseaux de la base et les nerfs crâniens,

- les anomalies osseuses au contact de la base d’implantation sont mieux précisées que par la radiographie simple,

- l’oedème péritumoral est objectivé par une hypodensité périlésionnelle plus ou moins importante,

- les séquences en angioscanner montrent que la prise de contraste est précoce et persiste longtemps au-delà du temps de circulation cérébrale normal,

- enfin, il existe des signes indirects avec effet de masse sur la ligne médiane, le système ventriculaire et les citernes de la base comme pour tous les processus expansifs intracrâniens.

5. L’I.R.M.L’I.R.M. n’est pas indispensable quand les données scanographiques sont suffisantes, toutefois elle est nécessaire pour les méningiomes de la base afin de mieux préciser les rapports avec les gros vaisseaux et éventuellement les nerfs crâniens.

- en séquence T1 sans gadolinium la tumeur est isointense à la substance grise

- en séquence T2 le signal est, comme en T1, isointense à la substance grise

- en séquence T1 avec injection de gadolinium il existe une très importante augmentation du signal (prise de contraste) mais celle-ci est souvent inhomogène à la différence du scanner car les zones de nécrose, les microkystes, les vaisseaux intratumoraux, les zones plus anaplasiques et les microcalcifications sont mieux objectivées qu’au scanner

- l’interface entre le parenchyme cérébral et la tumeur est objectivée par une mince ligne hypointense plus ou moins régulière, ce peut être le seul signe évocateur en T1 sans injection pour les petits méningiomes

- l’oedème périlésionnel est objectivé par un hypersignal hétérogène plus ou moins étendu en T2

- l’effet de masse est comme au scanner spécifique d’un processus expansif, mais non spécifique de son étiologie.

6. L’angiographieL’angiographie, en dehors de quelques cas de méningiomes de la convexisté, est souvent nécessaire à titre pré-opératoire. Pour les méningiomes sustentoriels, elle doit comporter une injection sélective de la carotide interne et de la carotide externe.

Le méningiome est caractéristique par trois signes habituellement retrouvés :

- le pédicule d’insertion en provenance des artères méningées qui est souvent unique et correspond à une artère normale hypertrophiée et souvent sinueuse. Des artères, habituellement invisibles dans les conditions standards, peuvent ainsi être objectivées : (artère de BERNASCONI et CASSINARI pour de la tente du cervelet, artères méningo-hypophysaires pour les méningiomes juxta-sellaires, artères ethmoïdales pour les méningiomes de l’étage antérieur, artère de la faux du cerveau etc...)

- les pédicules de capsule en provenance de la vascularisation parenchymateuse de voisinage

- un blush homogène, précoce et qui persiste aux temps tardifs, souvent constitué de deux contingents, l’un périphérique provenant du pédicule de capsule, l’autre central qui provient du pédicule d’insertion. La présence de court-circuits artério-veineux est possible dans les formes angioblastiques mais peut témoigner d’un certain degré d’anaplasie.

L’angiographie objective l’effet de masse en fonction de sa taille de sa topographie par le déplacement des vaisseaux normaux.

L’angiographie peut être le premier temps thérapeutique en permettant l’embolisation du pédicule d’insertion par cathétérisme supersélectif si celui est possible, ce qui est la règle pour les artères méningées dépendant de la carotide externe, plus rarement pour celles dépendant du système vertébro-basilaire, exceptionnellement pour celles dépendant du territoire de la carotide interne.

Elle précise les rapports vasculaires des méningiomes de la base, la perméabilité des gros vaisseaux inclus dans la base d’insertion, les anastomoses dans l’éventualité d’un sacrifice vasculaire au cours de l’intervention.

7. D’autres examens complémentairesD’autres examens complémentaires peuvent être justifiés en fonction de la clinique par exemple l’examen ORL et les potentiels évoqués auditifs précoces dans les méningiomes de l’angle ponto-cérébelleux...

V- TRAITEMENT

A. Méthodes1. Exérèse chirurgicaleS’agissant d’une tumeur en règle générale bénigne, c’est le seul traitement curatif ; mais elle connait des limites qui sont liées à la taille de la tumeur, sa topographie et l’envahissement osseux, d’où la classification de SIMPSON (SIMPSON, 1957) qui définit cinq grades en fonction de la qualité de l’exérèse :
- grade 1 : exérèse macroscopiquement complète intéressant l’attache durale et éventuellement l’envahissement osseux
- grade 2 : exérèse macroscopiquement complète avec coagulation de l’insertion durale
- grade 3 : exérèse macroscopiquement complète sans coagulation de l’insertion durale ou sans résection de l’envahissement osseux
- grade 4 : exérèse incomplète
- grade 5 : simple biopsie.

- L’exérèse des méningiomesL’exérèse des méningiomes a été considérablement facilitée au cours des 20 dernières années :
- les progrès de l’anesthésie permettent une bonne déplétion cérébrale évitant les écartements intempestifs pour aborder les méningiomes de la base, un drainage lombaire externe temporaire peut être utilisé dans le même but,
- l’embolisation préalable du pédicule d’insertion limite les pertes hémorragiques per-opératoires ; elle est indiquée quand il s’avère nécessaire de diminuer le volume tumoral avant de pouvoir contrôler le pédicule principal,
- la coagulation bipolaire permet une hémostase plus fine au niveau des pédicules de capsule en respectant mieux les artérioles corticales,
- le microscope opératoire permet de mieux indivisualiser, au niveau de la capsule, les artérioles à destinée tumorale ou cérébrale. Au niveau de la base du crâne, il est indispensable pour disséquer la base d’implantation des structures nobles voisines,
- pour diminuer le volume tumoral ("debulking") l’emploi d’anses électriques reste la technique la plus simple et la plus efficace. A proximité des structures nobles, le Cavitron est préférable mais son efficacité sur cette tumeur, relativement dure, est limitée.
- le laser peut apporter une aide efficace pour la dissection fine au niveau des pédicules d’insertion (DESGEORGES, 1992).

- Les méningiomes de la convexitéLes méningiomes de la convexité peuvent en règle générale bénéficier d’une exérèse de grade SIMPSON 1 ou 2 :
- le volet est centré sur la lésion, il peut être sacrifié, s’il existe des signes d’envahissement osseux,
- le pédicule d’insertion est facilement contrôlé lors de l’incision de la duremère, si cela semble difficile une embolisation pré-opératoire de la méningée moyenne règle facilement ce problème,
- la duremère est réséquée au large de la base d’implantation,
- la tumeur peut le plus souvent être enlevée "en bloc" si elle doit être morcelée ce temps est en général peu hémorragique après le contrôle du pédicule principal,
- la perte de substance durale est comblée soit par une autogreffe d’aponévrose épicrânienne ou de fascia lata, une homogreffe de duremère lyophylisée ou une xénogreffe,
- la perte de substance osseuse est facilement comblée par une plastie acrylique bien supportée à ce niveau,
- la seule difficulté peut être rencontrée pour la section des pédicules de capsule car il faut impérativement respecter la microvascularisation corticale.

- Les méningiomes de la baseLes méningiomes de la base posent au contraire de nombreux problèmes techniques pas toujours facilement résolus et ne bénéficient en règle au mieux que d’une exérèse de grade 2, le plus souvent 3 ou 4 :
- la voie d’abord n’est pas toujours simple et doit être adaptée à la topographie :

- interhémisphérique par la partie médiane de l’étage antérieur, la faux du cerveau,

- sous-frontale, ptérionale ou temporale pour les méningiomes de la partie latérale de l’étage antérieur, du tiers interne de la petite aile du sphénoïde et la région parasellaire,

- transpétreuse ou rétrosigmoïdienne pour les méningiomes de l’angle ponto-cérébelleux,

- transpétreuse ou trans-orale pour les méningiomes du clivus...
- l’embolisation préalable du pédicule d’insertion n’est pas toujours possible et le l’évidement presque toujours nécessaire ce qui peut rendre l’intervention hémorragique.
- dans les méningiomes du tiers interne de la petite aile du sphénoïde et de la clinoïde antérieure, il est fréquent d’observer un envahissement des gros vaisseaux de la base (carotide) dont la résection impose une réparation si le réseau anastomotique est insuffisant (anastomose extra-intracrânienne préalable à la résection tumorale),
- la résection de la base d’implantation et de l’envahissement osseux n’est possible qu’au niveau de l’étage antérieur et impose une reconstruction soigneuse pour éviter les fistules de L.C.S. A ce niveau, seules les autogreffes sont utilisables en raison du risque infectieux.

- Les méningiomes intraventriculairesLes méningiomes intraventriculaires, le plus souvent développés au niveau du carrefour, posent toujours des problèmes difficiles à résoudre cas par cas pour respecter les zones fonctionnelles ce qui, pour les méningiomes de l’hémisphère dominant, amène à choisir des voies d’abord à distance de la tumeur.

- Les méningiomes envahissant les sinus duremériensLes méningiomes envahissant les sinus duremériens posent des problèmes en raison de leurs rapports vasculaires.
- les méningiomes parasagittaux envahissant le tiers antérieur du sinus sagittal peuvent être enlevés avec résection du sinus sans conséquence clinique,
- des risques fonctionnels graves sont possibles pour le deuxième tiers, constants en arrière des veines rolandiques et pour le sinus droit. Dans ce cas, on doit soit réaliser une exérèse incomplète, soit envisager la réparation du sinus par plastie latérale si la tumeur n’envahit qu’une paroi ou par greffe si plus d’une paroi est envahie,
- les méningiomes envahissant le sinus latéral ou le sinus sigmoïde ne peuvent être enlevés en totalité qu’après s’être assuré de la présence des sinus contro-latéraux ou répartion voire pontage avec la jugulaire interne (SINDOU, 1980).

2. La radiothérapieLa radiothérapie conventionnelle est peu efficace sur les méningiomes car il s’agit de tumeurs peu radiosensibles (BATAINI, 1986). Il est habituellement délivré 50 à 55 grays en 5 à 6 semaines, elle peut entrainer une amélioration des signes cliniques, plus rarement une diminution significative du volume tumoral.

La radiothérapie multifaisceaux parait plus intéressante mais n’est indiquée que pour des lésions de petite taille, et peut léser les structures de voisinage (nerfs crâniens, vaisseaux...) (KONDZIOLKA, 1991).

La radiothérapie par particules à hautes énergies est en cours d’évaluation mais paraît prometteuse.

3. La thérapeutique hormonaleCertaines antihormones, en particulier le RU 486 et les antiandrogènes paraissent actives in vitro, mais ceci n’a pas encore reçu d’application clinique généralisée même si quelques résultats apparaissent encourageants. La bromocriptine (Parlodel*) a été essayée par certains auteurs avec des résultats difficiles à interpréter.

B. IndicationsL’exérèse complète (SIMPSON 1 ou 2) doit être réalisée toutes les fois qu’elle est possible sans risque vital ou fonctionnel majeur, elle seule entraine une guérison définitive. L’embolisation préalable du pédicule d’insertion n’est indispensable que pour les très gros méningiomes avec risque hémorragique élevé quand il ne peut être contrôlé au moment de la voie d’abord.

Si la résection de la base d’insertion fait courir un risque vital et/ou fonctionnel important lié à sa topographie, il est licite de réaliser une exérèse incomplète (SIMPSON 3 ou 4) : toutefois cette décision doit être corrélée à l’âge et à l’état général, l’exérèse devant être d’autant plus large que le sujet est plus jeune compte tenu de la forte probabilité de récidive mais aussi de la lenteur d’évolution de ces tumeurs.

Les petits méningiomes a ou pauci symptomatiques, d’abord chirurgical difficile, du sujet âgé et/ou taré peuvent bénéficier d’une simple surveillance clinique et scanographique, mais cette attitude expose à devoir intervenir dans des conditions encore plus défavorables.

La radiothérapie conventionnelle est à réserver aux récidives ou aux méningiomes anaplasiques ou lorsqu’il n’a pu être réalisé qu’une simple biopsie (SIMPSON 5). La radiothérapie multifaisceaux peut être proposée pour les petits méningiomes de moins de 2cm de diamètre d’abord chirurgical difficile.

Les thérapeutiques hormonales n’ont pas fait la preuve de leur efficacité clinique, elles peuvent être considérées comme un traitement d’appoint après exérèse incomplète ou lors des récidives.

C. RésultatsLa guérison clinique est la règle après exérèse complète, dans cette éventualité une surveillance régulière et systématique n’est pas indispensable. La survie à 5 ans est supérieure à 90%.

Des séquelles déficitaires peuvent être observées et sous la dépendance de l’état clinique pré-opératoire et d’éventuelles complications chirurgicales, toutefois le pronostic fonctionnel définitif ne peut pas être fait avant plusieurs mois voire deux ans, des récupérations parfois spectaculaires peuvent être observées même à très long terme (en matière de méningiome "rien n’est jamais perdu") ce qui autorise une chirurgie agressive.

Le traitement anticomitial n’est systématique que si la tumeur s’est révélée par des crises, il est discuté à titre post-opératoire pour certaines localisations en particulier rolandique. Dans les autres cas, il est habituel de ne pas le prescrire en l’absence de crises patentes ou de cicatrice EEG d’aspect épileptogène.

Des récidives sont possibles mais il convient d’envisager plusieurs situations en fonction de la classification de SIMPSON (PHILIPPON, 1986) :
- après exérèse complète (SIMPSON 1 et 2) de rares récidives sont observées soit in situ soit à distance de la tumeur initiale d’autant plus que la première tumeur a été diagnostiquée chez un sujet jeune (rôle de facteurs génétiques ?), le délai de récidive étant habituellement supérieur à 10 ans, cette éventualité ne justifie pas une surveillance systématique ;
- après exérèse incomplète (SIMPSON 3 ou 4), on ne peut pas parler de récidive mais de simple poursuite de l’évolution de la tumeur initiale, mais les délais sont relativement longs, la récidive clinique est d’autant plus probable que le sujet est plus jeune.

La transformation maligne reste une éventualité exceptionnelle, mais il n’est pas rare que lors de la reprise évolutive la tumeur présente un certain degré d’anaplasie.

BIBLIOGRAPHIE

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