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Tumeurs et masses orbitaires

J. Cophignon , K.L. Mourier

I - RAPPEL ANATOMIQUE

L’orbite est une cavité osseuse en forme de pyramide quadrangulaire, sa base antérieure est ouverte vers la face, son extrémité postérieure l’apex, communique avec la cavité crânienne par deux orifices : la fente sphénoïdale où passent les nerfs oculomoteurs, le nerf ophtalmique et les veines, le canal optique où passent le nerf optique et l’artère ophtalmique. La paroi externe est en rapport avec le muscle temporal, la paroi inférieure avec le sinus maxillaire, la paroi interne avec l’ethmoïde et le sphénoïde, la paroi supérieure parfois dédoublée par un prolongement du sinus frontal, avec le lobe frontal. La cavité orbitaire est tapissée de périoste : la périorbite, qui est en continuité en avant avec le périoste recouvrant les os de la face et avec l’épicrâne de l’arcade orbitaire. En arrière, la périorbite se continue avec la duremère de la fente sphénoïdale et du canal optique. Elle en partage la structure et la pathologie. A l’intérieur de la cavité orbitaire tapissée de la périorbite, les muscles oculomoteurs forment un cône musculaire inséré en arrière sur l’anneau de ZINN (sauf le petit oblique) et sur le globe en avant. Le nerf optique et l’artère ophtalmique forment l’axe de l’orbite, noyés dans la graisse orbitaire.

II - GÉNÉRALITÉS

Le neurochirurgien est concerné par les tumeurs orbitaires pour plusieurs raisons. La continuité entre la duremère et l’épicrâne qui vient d’être rappelée, explique l’envahissement de l’orbite par des tumeurs intra-crâniennes dont les plus fréquentes sont les méningiomes sphéno-orbitaires. Les tumeurs du nerf optique peuvent être à cheval sur la cavité endocrânienne et l’orbite. Puisque le nerf optique est en réalité un prolongement du cerveau, entouré de méninges, les tumeurs qui intéressent le nerf optique sont les mêmes que les tumeurs intra-crâniennes. Leur traitement nécessite le plus souvent le contrôle de la partie intra-crânienne du nerf. Les voies d’abord supérieures de l’orbite, à travers le toit orbitaire, ont été élaborées et son réalisées par les neurochirurgiens. L’abord supérieur de l’orbite, est également utilisé pour certaines tumeurs d’origine ORL propagées à l’orbite à partir du sphénoïde, de l’ethmoïde, ou du sinus frontal.

Nous entendrons par tumeur orbitaire, non pas uniquement les tumeurs au sens anatomopathologique strict, mais également les masses orbitaires de nature non tumorale. La classification des tumeurs orbitaires n’est pas simple. En effet, la diversité des tissus constituant et occupant la cavité orbitaire, explique l’extrême variété des tumeurs bénignes ou malignes rencontrées dans l’orbite. Une classification purement anatomopathologique n’est donc guère satisfaisante pour le clinicien. A l’opposé, une classification purement topographique est nécessairement grossière. Elle est utile cependant, permettant de classer les tumeurs orbitaires en tumeurs intra-coniques, comprenant les tumeurs du nerf optique et les autres variétés tumorales développées à l’extérieur du nerf optique, tumeurs extra-coniques, tumeurs des parois osseuses, qui se divisent elles-mêmes en tumeurs primitives des parois et tumeurs propagées à partir des structures de voisinage.

La plupart des grandes séries de tumeurs orbitaires font appel à une classification mixte, topographique et anatomopathologique, comme celle que nous utilisons dans le tableau numéro I.

La fréquence respective des différents types de tumeurs, varie de façon considérable selon que la série émane d’un service d’ophtalmologie, de neurochirurgie, ou de groupes mixtes. Les séries émanant de laboratoires spécialisés d’anatomopathologie ophtalmologique, mettent en tête les masses inflammatoires, infectieuses et parasitaires (20 %). La plupart de ces affections sont diagnostiquées sur une simple biopsie qui ne justifient pas d’abord large neurochirurgical, elles sont donc rarement vues dans les services de neurochirurgie. En seconde position, viennent les tumeurs secondaires propagées à partir du globe, des paupières, de la peau et des annexes (15 %). Elles sont de même purement ophtalmologiques. En troisième position, viennent les lymphomes malins (10 % à 15 %), qui sont également diagnostiquées habituellement par simple biopsie, et ne concernent pratiquement pas le neurochirurgien. Dans les séries neurochirurgicales au contraire, les tumeurs originaires du système nerveux et des méninges, sont en tête (30 % à 50 %), ce qui s’explique clairement puisque les méningiomes sphéno-orbitaires sont le plus souvent vus en neurochirurgie et que l’ensemble de ce groupe tumoral est traité par voie neurochirurgicale. En seconde position, viennent les tumeurs vasculaires (15 % à 20 %). En troisième position, les tumeurs d’origine ORL (10 % à 15 %), témoignant également du choix particulier de la voie d’abord.

Chez l’enfant, deux variétés tumorales ont une importance particulière : le kyste dermoïde en raison de sa fréquence, et le rhabdomyosarcome, en raison de l’importance de son diagnostic précoce. Cependant chez l’enfant africain, le lymphome de Burkitt est la première cause de tumeur orbitaire.

Enfin, il faut signaler deux étiologies d’exophtalmie non tumorale qui n’apparaissent pas dans les séries anatomopathologiques, mais qui sont d’une importance considérable : la cellulite infectieuse orbitaire d’origine ORL, qui est une cause majeure d’exophtalmie inflammatoire dans tous les pays où l’accès aux antibiotiques reste limité, et surtout l’exophtalmie endocrinienne, qui est probablement la cause la plus fréquente d’exophtalmie.

III - CLINIQUE

A. Circonstances de découverte L’apparition d’une exophtalmie est de loin le symptome révélateur le plus fréquent d’une tumeur orbitaire. D’autres symptomes peuvent être associés, ou plus rarement isolés : baisse d’acuité visuelle, diplopie, découverte par le patient lui-même d’une masse orbitaire antérieure visible et/ou palpable, douleurs orbitaires, larmoiements, oeil rouge, chémosis, oedème palpébral. La génération du scanner peut amener maintenant à la découverte d’une masse orbitaire asymptomatique.

B. Signe d’examen L’inspection confirme aisément l’existence d’une exophtalmie. Elle peut être axile respectant l’axe du regard, témoignant d’une masse intraconique, ou au contraire s’accompagner d’un déplacement permanent du globe dans le sens vertical ou latéral, indiquant à la fois l’existence d’une masse extra-conique et son siège.

Deux cas particuliers d’exophtalmie doivent être soulignés : l’exophtalmie pulsatile associée à un souffle perçu par le malade et l’observateur, caractéristique des fistules carotido-caverneuses et, l’exophtalmie posturale apparaissant lorsque le patient penche la tête en avant, caractéristique des varices orbitaires. Tout à fait exceptionnellement, peut être observée une enophtalmie soit au repos en cas de volumineuse varice, soit lorsqu’une masse antérieure refoule le globe en arrière (certaines tumeurs de la glande lacrymale), enfin dans certaines métastases de cancer du sein.

L’inspection de la conjonctive peut montrer une hyperhémie conjonctivale de type inflammatoire, ou parfois une masse saumon dans le cul de sac inférieur, caractéristique d’un lymphome. L’existence d’un oedème palpébral, de lésions angiomateuses au niveau des paupières, doivent également être remarquées.

La palpation permet souvent de découvrir le pôle antérieur d’une masse indiquant son accessibilité à un abord antérieur. La mobilité et le caractère douloureux ou non, sont d’importants arguments en faveur de la malignité ou de la bénignité.

L’auscultation ne doit pas être pratiquée seulement devant une exophtalmie pulsatile, mais également devant un banal oeil route, elle peut alors faire le diagnostic de fistule carotido-caverneuse spontanée chez une femme âgée.

L’examen ophtalmologique comporte l’étude de l’acuité visuelle et du champ visuel, qui peuvent être altérés en cas de compression du nerf optique. le fond d’oeil peut montrer des plis choroïdiens et parfois même un envahissement du pôle postérieur du globe. L’oculomotricité doit être explorée en différenciant une éventuelle atteinte nerveuse d’une atteinte musculaire directe.

Un examen locorégional, un examen général, et des tests de laboratoires de routine (numération formule sanguine, V.S., radiographie pulmonaire) complètent l’examen local.

On ne saurait trop souligner cependant l’importance majeure de l’interrogatoire du patient et la reconstitution de son histoire, en particulier à partir des premiers signes observés : le mode de début brutal ou non, l’existence ou non de signes inflammatoires sont des éléments essentiels dans le diagnostic de nature. Le mode de début d’une exophtalmie progressive et indolore est souvent difficile à déterminer et il faudra s’aider, si cela est possible, de photographies anciennes.

Au terme de l’examen, il est le plus souvent possible d’affirmer l’existence d’une masse orbitaire et de présumer de son siège, en fonction des caractères de l’exophtalmie axile ou non, des signes associés, baisse d’acuité visuelle, signes oculomoteurs qui groupés, sont caractéristiques d’une atteinte de l’apex orbitaire. La nature de la masse peut également souvent être suspectée dès ce stade : une tumeur bénigne est en principe d’évolution lente, indolore, sans signe inflammatoire, alors qu’une tumeur maligne est au contraire d’évolution rapide, souvent douloureuse, accompagnée de signes inflammatoires. Un début brutal, l’existence de signes inflammatoires majeurs, des poussées successives, sont en faveur d’une pathologie infectieuse ou inflammatoire.

Au terme de l’examen clinique, il est parfois possible d’aboutir à un diagnostic sur la simple clinique, mais la plupart du temps on aura recours à des examens complémentaires.

IV- EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Trois examens ont un intérêt majeur en pathologie tumorale orbitaire : l’échographie, le scanner et l’I.R.M..

A- L’échographie L’échographie (mode A et B) a pour elle sa simplicité. Elle est d’autant plus efficace que la lésion est plus antérieure et plus proche du globe. Son intérêt réside dans son aptitude à la caractérisation tissulaire : elle définit parfaitement bien les lésions kystiques et permet dans les formes typiques de diagnostiquer avec certitude un hémangiome caverneux. Malheureusement elle dépend étroitement de la formation et de l’expérience de l’échographiste.

B- Le scannerLe scanner, avant et après injection de contraste, reste l’examen clé en pathologie tumorale orbitaire, à la condition d’utiliser des coupes axiales fines réalisées dans le plan des nerfs optiques, et de compléter par de bonnes coupes coronales. Le scanner est le meilleur examen pour étudier les lésions des parois orbitaires, ou les rapports d’une lésion intra-orbitaire avec les parois. Si ces renseignements topographiques sont inappréciables, et s’ils permettent de juger du caractère bien limité ou non d’une tumeur, ils ne donnent cependant qu’exceptionnellement un diagnostic de nature. La reconstruction tridimensionnelle est particulièrement utile en cas de lésion des parois osseuses.

C- L’I.R.M. L’I.R.M. n’a pas détrôné le scanner en pathologie orbitaire, elle lui est inférieure dans l’étude des parois, mais grâce à la possibilité de coupes sagittales obliques intéressant le nerf optique, elle permet une étude fine du nerf et de ses rapports avec la tumeur. Elle dissocie bien dans la région supérieure de l’orbite, le paquet musculaire releveur droit supérieur. Elle représente l’examen fondamental dans les tumeurs à cheval sur l’orbite et la cavité crânienne.

D- L’artériographieL’artériographie carotidienne n’est plus pratiquée en pathologie orbitaire, qu’en cas de suspicion de fistule artérioveineuse.

La phlébographie orbitaire a pour seule indication l’étude pré-opératoire des varices orbitaires.

V - DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR

Au terme de l’examen clinique et des examens complémentaires, une cause endocrinienne est facile à éliminer lorsque l’exophtalmie est bilatérale, qu’elle survient au cours d’une hyperthyroïdie connue, ou s’accompagne des signes classiques de la maladie de GRAVES-BASEDOW. L’exophtalmie peut être révélatrice et précéder les signes endocriniens. Les meilleurs éléments diagnostiques sont, sur le plan clinique, la rétraction de la paupière supérieure ; sur les examens complémentaires l’augmentation de volume des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire ; le dosage des anticorps anti-TSH.

La pseudo-tumeur orbitaire inflammatoire idiopathique est une entité mal définie, mais fréquente, où dominent les signes inflammatoires évoluant par poussées, avec aux examens complémentaires un épaississement des muscles oculomoteurs, de la glande lacrymale et de la sclère, et parfois une masse intraconique mal limitée pouvant englober le nerf optique. Il s’agit d’une contre-indication chirurgicale absolue, car l’intervention risque d’entrainer une poussée inflammatoire dramatique. Le traitement repose sur la corticothérapie et en cas d’échec, sur les immunosuppresseurs ou mieux la radiothérapie à doses modérées (2O à 25 Gy). Cependant le diagnostic peut être très difficile avec un lymphome et justifie alors une biopsie.

Les indications de la biopsie sont essentiellement les tumeurs mal limitées dont on suspecte la malignité sur l’évolution rapide et douloureuse. La biopsie est habituellement réalisée par voie chirurgicale antérieure.

Les auteurs anglo-saxons préconisent également en première intention la biopsie par aspiration à l’aiguille fine sous guidage échographique ou tomodensitométrique.

Les indications chirurgicales

La biopsie est contre-indiquée dans les tumeurs bien limitées, accessibles à l’exérèse, pour lesquelles le choix ne se pose guère qu’entre l’exérèse chirurgicale le plus souvent, ou dans quelques cas particuliers, la simple surveillance.

V I- TECHNIQUES CHIRURGICALES

A. L’abord antérieur- La voie d’abord la plus simple est l’abord antérieur trans-cutané, trans-palpébral, ou trans-conjonctival. C’est la voie ophtamologique par excellence. Ses avantages principaux sont sa simplicité, et sa très faible morbidité. Elle nécessite une masse suffisamment antérieure pour être palpable. L’exérèse complète d’une tumeur par voie antérieure n’est réalisable de façon satisfaisante, qu’en cas de tumeur bien limitée, facile à énucléer, comme un hémangiome caverneux. La simplicité de la voie antérieure en fait la voie idéale en cas de biopsie.

B. Les abords ORLLes abords ORL, voie basse à travers le sinus maxillaire, ou voie paralatéro-nasale vers l’ethmoïde, sont utilisées pour des lésions d’origine ORL envahissant l’orbite, ou en complément d’interventions plus larges. elles sont du domaine de l’ORL.

C. L’abord externeL’abord externe, l’un des plus couramment utilisé en matière de tumeur orbitaire, aussi bien par les ophtalmologistes que par les neurochirurgiens, dérive de l’opération de KRÖNLEIN décrite au 19ème siècle. Elle consiste en une dépose de la partie antérieure de la paroi externe de l’orbite, et de la partie externe de l’arcade orbitaire. Le volet osseux est découpé à la scie oscillante, il peut mordre sur la partie supérieure et externe du toit orbitaire (voie supéro-latérale), ou être agrandi en arrière vers l’apex en réséquant la partie postérieure de la paroi externe à la pince gouge. En fin d’intervention, le volet osseux est fixé par des fils trans-osseux. Cette intervention peut être réalisée grâce à une incision cutanée dans le sourcil prolongée en arrière horizontalement sur 2 à 3 cms à partir du canthus externe, ou par une incision arciforme hémicoronale, en arrière de la racine des cheveux (donc ne laissant pas de cicatrice visible) descendant en bas immédiatement en avant du pavillon de l’oreille, jusqu’au zygoma (sans franchir cette limite, pour respecter le facial).

Cette voie d’abord externe expose bien toute la partie antérieure et externe de l’orbite, mais le jour obtenu est limité en haut, et il est tout à fait insuffisant vers l’apex. Bien entendu les lésions internes ne sont pas accessibles par cette voie.

Un autre abord externe, plus rarement utilisé consiste, par une incision hémicoronale, à récliner en arrière le muscle temporal, et à se contenter d’une trépanation de la paroi externe de l’orbite que l’on peut agrandir à la demande. Cette technique a l’avantage de la simplicité, mais offre un jour très étroit. Elle peut être utile pour biopsier des lésions postérieures.

D. Les voie neurochirurgicalesLes voies neurochirurgicales abordent l’orbite par sa paroi supérieure. Elles utilisent toutes une incision cutanée hémi ou mieux bicoronale, suivie de la taille d’un volet frontal ou fronto-temporal.

La technique décrite initialement par DANDY, consiste à trépaner le toit de l’orbite, ce qui donne accès à la partie supérieure de l’orbite, et permet d’atteindre les quadrants supérieures internes et externes. Il est également possible, en cas de tumeur du nerf optique, d’ouvrir le canal optique et en cas de tumeur étendue à la cavité crânienne, d’ouvrir la duremère et de contrôler la région sellaire et para-sellaire.

Telle quelle, cette voie d’abord est encore pratiquée, mais on lui préfère de plus en plus un abord plus large comportant la dépose de l’arcade orbitaire supérieure et la partie antérieure du toit orbitaire. Ce volet osseux orbitaire est découpé à la scie oscillante après réalisation du volet frontal. pour ce faire, un écarteur récline légèrement et surtout protège la duremère frontale, tandis qu’une lame malléable placée dans l’orbite après dissection de la périorbite, protège le contenu orbitaire. On dispose ainsi d’un jour très large sur toute la partie supérieure de l’orbite en minimisant la rétraction frontale. Un abord équivalent peut être obtenu en taillant un volet fronto-orbitaire monobloc, ce qui est un peu plus difficile et délicat en cas d’adhérences durales, mais très aisé chez l’enfant. La périorbite est ensuite incisée et l’exérèse menée à l’intérieur de l’orbite en réclinant le paquet releveur droit supérieur en dedans ou en dehors, selon la localisation tumorale.

A l’intérieur de l’orbite, comme en neurochirurgie, les techniques microchirurgicales sont la rêgle. L’utilisation du microscope opératoire, d’écarteurs autostatiques, de la coagulation bipolaire, éventuellement de dissecteurs à ultrasons ou de laser, ont amélioré les possibilités chirurgicales. Cependant, l’étroitesse de l’apex orbitaire, et l’importance des éléments nerveux qui y sont concentrés, rendent la chirurgie de cette région toute postérieure de l’orbite toujours extrêmement aléatoire.

En fin d’intervention, le ou les volets osseux sont remis en place et soigneusement fixés par des fils (non métalliques pour permettre l’I.R.M.). Cette voie d’abord est particulièrement indiquée pour toutes les lésions à cheval sur l’orbite et la cavité crânienne, pour les lésions à développement supérieur et postérieur, et pour les tumeurs du nerf optique.

Pour certaines tumeurs d’origine ORL, envahissant l’orbite à partir du sphénoïde ou de l’ethmoïde, une voie d’abord encore plus large peut être utilisée, la voie transbasale, comportant un volet bifrontal, associé ou non à la dépose du bandeau orbitaire médian, mais l’abord orbitaire passe alors au second plan.

Enfin, certaines tumeurs dépassent les possibilités d’une exérèse limitée, et la seule solution est alors l’exentération de la totalité du contenu orbitaire. Quelles que soient les corrections plastiques et les camouflages prothétiques utilisés, le préjudice esthétique est tel que cette intervention ne peut être proposée que devant une tumeur maligne, histologiquement vérifiée, et pour laquelle elle constitue la seule chance de guérison.

VII - PARTICULARITÉS DES PRINCIPALES TUMEURS ET MASSES ORBITAIRES

A. Les méningiomes sphéno-orbitaires Les méningiomes sphéno-orbitaires peuvent comporter une masse tumorale intra-crânienne insérée sur l’arête sphénoïdale. Le plus souvent il s’agit de méningiomes en plaque révélés par une exophtalmie isolée. Le scanner montre un volumineux "ostéome" centré sur le ptérion intéressant le toit et la paroi externe de l’orbite, ainsi que la partie antérieure de l’écaille temporale. Ce soit disant ostéome est en réalité un envahissement tumoral à partir de la plaque méningiomateuse durale, qui se prolonge dans l’orbite sur la périorbite et dans la fosse temporale externe sous le muscle temporal. L’extension osseuse est étudiée au mieux sur le scanner, l’extension méningée sur l’I.R.M. après gadolinium. L’exérèse osseuse et méningée doit être la plus complète possible, la limitation la plus courante étant donnée par l’envahissement duremèrien au niveau de la fente sphénoïdale. Les résultats d’une exérèse large avec reconstruction osseuse sont habituellement bons, malgré un risque élevé de récidive, tempéré par la grande lenteur de l’évolution de ces tumeurs qui surviennent essentiellement chez la femme autour de la cinquantaine.

B. Les méningiomes de la gaine du nerf optique Les méningiomes de la gaine du nerf optique se manifestent par une baisse de l’acuité visuelle précédant l’exophtalmie. En scanner comme en I.R.M., l’image caractéristique est la visualisation du nerf optique au sein d’une tumeur qui l’englobe. La seule chirurgie possible est actuellement l’exérèse en masse de la tumeur en sacrifiant le nerf, de sorte que dans des formes peu évolutives, avec peu ou pas d’exophtalmie, l’indication opératoire n’existe qu’en cas de début d’envahissement intracrânien.

C. Les gliomes du nerf optique Les gliomes du nerf optique sont des astrocytomes pilocytiques de type juvénile (grade I), survenant essentiellement chez l’enfant ou l’adulte jeune. Comme pour les méningiomes de la gaine, la baisse de l’acuité visuelle précède l’exophtalmie. L’aspect caractéristique en imagerie est l’épaississement en masse du nerf optique qui n’est pas dissociable de la tumeur. Ces gliomes du nerf optique sont curables (au prix d’une cécité unilatérale) par résection du nerf tumoral lorsque le chiasma n’est pas envahi. Sinon la radiothérapie est habituellement prescrite. Ces tumeurs peuvent être bilatérales dans le cadre d’une neurofibromatose.

D. Les hémangiomes caverneuxLes hémangiomes caverneux sont les tumeurs vasculaires les plus fréquentes, se révélant par une exophtalmie progressive, le plus souvent axile et indolore. L’acuité visuelle n’est altérée que si la lésion est proche du nerf optique. En imagerie, la masse est régulière, bien limitée, prenant le contraste. L’échographie A peut montrer un aspect caractéristique en dents de peigne. L’exérèse est habituellement fort simple, sans récidive ni séquelle.

E. Les kystes dermoïdes Les kystes dermoïdes sont des tumeurs d’origine congénitale de l’enfant et de l’adulte jeune. Leur aspect kystique est facilement démontré en échographie, au scanner et à l’ I.R.M.. La capsule prend le contraste et l’existence d’une érosion osseuse est assez caractéristique. Leur bénignité est totale, mais leur exérèse nécessite une voie d’abord suffisamment large pour éviter les récidives.

F. Les tumeurs de la glande lacrymaleLes tumeurs de la glande lacrymale les plus fréquentes sont les adénomes pléomorphes (ex. tumeurs mixtes). Elles se manifestent par une masse visible et palpable dans l’angle supéro-externe, déplaçant le globe en bas et en dedans. L’imagerie montre bien la topographie de la masse, occupant la loge lacrymale, érodant souvent l’os. Comme il est impossible de différencier les tumeurs malignes de la glande des adénomes pléomorphes, que ceux-ci récidivent et peuvent dégénérer en cas d’exérèse incomplète, l’attitude logique est l’exérèse en bloc par une voie suffisamment large (supéro-latérale) dans toutes les tumeurs de la glande lacrymale. La biopsie est proscrite en raison du risque d’ensemencement.

G. La dysplasie fibreuseLa dysplasie fibreuse, affection bénigne de l’enfant et de l’adolescent, intéresse habituellement les parois supérieures et internes de l’orbite, entraînant une exophtalmie avec déviation lentement progressive en bas et en dehors du globe. Les lésions sont purement osseuses en imagerie. L’indication opératoire est posée, soit en raison du risque de cécité par compression du nerf dans son canal, soit pour des raisons esthétiques. la dysplasie fibreuse cesse habituellement d’évoluer après l’âge de 2O à 25 ans.

H. Les mucocèles frontales et ethmoïdales Les mucocèles frontales et ethmoïdales sont des collections liquidiennes aseptiques, secondaires à l’obstruction d’un sinus ou d’une cellule aérique. L’exophtalmie est associée à une déviation du globe oculaire en bas et dehors. La soufflure osseuse est très caractéristique en imagerie. Leur traitement fait appel à l’évacuation de la collection, complétée par la résection de toute la muqueuse, suivie de comblement osseux ou bien au drainage permanent (6 mois à un an) par un tube interne faisant communiquer la mucocèle et les fosses nasales.

I. Tumeurs mésenchymateusesParmi les tumeurs mésenchymateuses, le rhabdomyosarcome est une tumeur extrêmement maligne, affectant essentiellement l’enfant. Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant une exophtalmie accompagnée de signes inflammatoires et d’évolution très rapide. Il peut donc se poser avec une cellulite infectieuse et également avec une métastase de neuroblastome, mais le doute impose une biopsie rapide, car le pronostic bien que transformé par la chimiothérapie et la radiothérapie, dépend étroitement du degré d’extension.

J. L’histiocytofibrome L’histiocytofibrome lui, est une tumeur de l’adulte, mal limitée, d’exérèse difficile, et de pronostic d’autant plus délicat à porter qu’il existe des formes de passage entre malignité et bénignité, que même l’histologie ne peut définir clairement.

K. Les métastases orbitairesLes métastases orbitaires, peuvent intéresser aussi bien les parois de l’orbite que le contenu orbitaire. Chez l’adulte, le sein et le poumon sont les deux foyers primitifs les plus fréquents. Chez l’enfant, les métastases proviennent essentiellement des neuroblastomes, elles se présentent alors comme une atteinte inflammatoire, bilatérale dans la moitié des cas ; le sarcome d’Ewing est la seconde cause de métastase orbitaire chez l’enfant. Quelque soit l’âge, en l’absence de cancer primitif connu, la biopsie est l’élément de base du diagnostic.

L. Affections hématologiquesToutes les leucoses peuvent être responsables de localisation orbitaire, mais le chlorome (sarcome granulocytique) est la forme la plus fréquente en Europe chez l’enfant, tandis que le lymphome de BURKITT prédomine en Afrique.

Chez l’adulte, le lymphome orbitaire est une tumeur fréquente, qui peut être primitive, ou survenir dans le cadre d’une diffusion systémique. Il siège le plus souvent dans la partie inférieure de l’orbite, et peut apparaître dans le cul de sac conjonctival inférieur, sous forme d’une masse saumon caractéristique. Le diagnostic est assuré par la biopsie. Les formes de l’adulte qui sont en règle de bas grade (lymphome non hodgkinien), régressent bien et pour plusieurs années après radiothérapie. Le pronostic dépend bien entendu de la diffusion qui impose la chimiothérapie.

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