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Craniopharyngiomes

R. van Effenterre

I - INTRODUCTION

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes, prenant naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l’hypophyse et se développant dans la région sellaire et supra-sellaire. Les autres appelations de ces tumeurs : tumeur de la poche de RATHKE, tumeur du tractus hypophysaire, tumeur d’ERDHEIM, adamantinome, améloblastome, kyste épithélial supra-sellaire, tumeur de la tige pituitaire, ont été abandonnées au profit du terme de craniopharyngiome proposé par Mc KENZIE et SOSMAN en 1929, terme repris par Mc LÉAN en 1930, puis CUSHING en 1932.

Les progrès de la réanimation médicale et l’utilisation du microscope opératoire ont transformé le pronostic de ces lésions dont le traitement chirurgical a longtemps été considéré comme dangereux. L’exérèse totale de ces tumeurs est le seul garant d’une guérison définitive mais malgré l’apport des techniques microchirurgicales elle n’est pas toujours sans risque. Lorsque l’ablation totale s’avère impossible, la radiothérapie externe à haute énergie peut réduire le risque de récidive.

Les craniopharyngiomes représentent toujours à l’heure actuelle une pathologie grave en raison des fréquentes difficultés de leur exérèse chirurgicale complète et des séquelles endocriniennes et neuro-intellectuelles. Celles-ci sont habituellement lourdes chez l’enfant, surtout en cas de radiothérapie complémentaire.

II- EPIDEMIOLOGIE

A. FréquenceLes craniopharyngiomes représentent entre 3 et 4% des tumeurs intra-craniennes à tout âge, entre 8 à 13% des tumeurs cérébrales chez l’enfant et toujours chez l’enfant approximativement 17% des tumeurs supra-tentorielles et 54% des tumeurs de la région sellaire et chiasmatique (KOOS, 1971). Le pourcentage par rapport aux tumeurs de la région sellaire est infiniment moindre chez l’adulte.

B. AgeAprès avoir colligé différentes séries, PERTUISET retient trois pics de fréquence entre 7 et 13 ans, 20 et 25 ans et 60-65 ans (PERTUISET, 1975). Les craniopharyngiomes que l’on considère comme provenant d’une formation embryonnaire, croissent à des vitesses variables, avec des phases d’arrêt dans leur développement. La symptomatologie apparaît dans l’enfance ou l’adolescence dans 41%, contre 50% à l’âge adulte (CHOUX, 1991). Les craniopharyngiomes sont exceptionnellement découvert avant l’âge de deux ans.

C. SexeEn regroupant 25 séries de la littérature (1208 cas), CHOUX retrouve une prédominance dans le sexe mâle (54,55%)(CHOUX,1991).

III - EMBRYOGENESE

Les craniopharyngiomes sont considérés classiquement comme se développant à partir de vestiges épithéliaux de la poche de RATHKE. Celle-ci provient d’un diverticule du stomodeum (ou bouche primitive) qui est à l’origine du lobe antérieur de l’hypophyse. Le terme de craniopharyngiome indique ainsi la nature hybride de ces tumeurs à partir d’éléments d’origine intra et extra-cranienne. En fait cette origine, si elle est la plus communément admise, n’est pas prouvée et certains auteurs considèrent que ces tumeurs proviennent d’une transformation métaplasique des cellules de l’anté-hypophyse.

IV- ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Aspect macroscopiqueLe craniopharyngiome peut revêtir différentes formes. En effet cette tumeur contient trois éléments en proportion variable : une partie charnue, des kystes plus ou moins volumineux et des calcifications.

Parfois la tumeur est essentiellement faite de macrokystes. Ceux-ci contiennent un liquide jaune, brunâtre ou vert, souvent des paillettes de cholestérine. Leur surface est soit lisse et translucide, soit parsemée de fines calcifications.

Plus souvent le craniopharyngiome est fait d’une tumeur charnue contenant des microkystes ou des calcifications parfois très étendues et un ou plusieurs kystes de taille variable. La tumeur charnue est fréquemment endo et supra-sellaire immédiate. La paroi du ou des kystes s’infiltre entre les formations nerveuses et vasculaires des régions supra, latéro, pré et rétro-sellaires qu’elle moule et refoule et auxquelles elle adhère souvent. Cette adhérence peut être liée aux calcifications contenues dans la paroi et qui s’incrustent dans le tissu nerveux et l’adventice des vaisseaux. Elle peut être liée également à la gliose réactionnelle intense qui se produit dans le tissu nerveux adjacent. Cette zone de réaction gliale permet, tout du moins théoriquement, le clivage anatomique de la paroi tumorale par rapport au tissu nerveux fonctionnel. Cette zone de gliose, plus ou moins étendue et épaisse, n’est en fait pas constante et il existe souvent des endroits où la tumeur parait véritablement incrustée dans le système nerveux et où aucun plan de clivage ne peut être trouvé même sous forte magnification optique. Dans de tels cas, l’exérèse chirurgicale du craniopharyngiome ne pourra être totale que si la zone envahie peut être résséquée sans dommage vital ou fonctionnel important. Une incrustation dans les voies visuelles pourra être disséquée, un envahissement de la tige pituitaire autorisera une résection partielle ou totale de celle-ci d’autant qu’existe habituellement un déficit anté-hypophysaire. Un envahissement et une perforation du plancher du 3ème ventricule peuvent autoriser la pousuite de l’exérèse de la tumeur. Par contre une incrustation sur la paroi latérale de l’hypothalamus, lorsque chaque microtraction sur la tumeur entraine la mobilisation du tissu nerveux, sans que ne puisse être trouvé un plan de dissection, doit faire renoncer à ce niveau à une exérèse complète.

B. Aspect microscopiqueLe craniopharyngiome apparaît sous la forme d’une tumeur épithéliale microkystique. La tumeur est habituellement hétérogène, évoluant par endroits sous un aspect d’épithélikum malphigien disposé en tourbillons, ailleurs sous un aspect adamantin. Des zones d’involution cellulaire peuvent être observées au sein de la différentiation malphigienne avec des amas de kératine parfois calcifiés ou ossifiés.

En périphérie de la tumeur peut être observé le tissu glial réactionnel, parfois pénétré par des digitations tumorales épithéliales.

V- FORMES TOPOGRAPHIQUES

Les craniopharyngiomes peuvent être classés en fonction de leur situation par rapport à la selle turcique et au diaphragme sellaire, en tenant compte de leur point d’origine dans l’antéhypophyse, sur la tige pituitaire ou l’infundibulum. Ils peuvent être classés également en fonction de leur extension par rapport au chiasma et au troisième ventricule. Ces classifications classiques datent d’une époque antérieure au scanner et à l’I.R.M., époque à laquelle la décision chirurgicale était prise au décours d’un examen de contraste ventriculaire et/ou cisternal (encéphalographie gazeuse, lipiodol ou métrizamide intraventriculaire). Les points de repère radiologique étaient constitués par le récessus chiasmatique et le récessus infundibulaire. De leurs déplacements étaient déduits le siège et les expansions de la tumeur dont dépendait le choix de la voie d’abord. Actuellement ces éléments sont beaucoup mieux précisés par le scanner ou l’I.R.M. qui donnent les rapports anatomiques avec toutes les structures vasculaires et nerveuses.

Cependant cette classification garde son intérêt parce qu’il existe des relations étroites d’une part entre le type de développement du craniopharyngiome et les signes cliniques présentés et d’autre part entre le type d’extension de la tumeur et les difficultés chirurgicales rencontrées. Il reste aussi utile de conserver une classification topographique pour faciliter la comparaison des résultats de séries chirurgicales différentes. La classification poposée ici est un peu différente de celle de KONOVALOV (KONOVALOV,1981).

A. Le craniopharyngiome intra-sellaire purIl se traduit par des céphalées liées à la distension des parois durales de la loge sellaire et par un déficit anté-hypophysaire progressif. Il pourra être opéré par voie basse transsphénoïdale mais l’opportunité d’une exérèse chirurgicale dépendra de l’importance de ces signes cliniques et du caractère évolutif ou non de la tumeur. Il est parfois plus sage de temporiser, en particulier chez l’enfant, de façon à permettre la croissance ou le développement pubertaire alors que l’exérèse complète de la tumeur a des chances d’entrainer un pan-hypopituitarisme compte tenu des intrications entre hypophyse et tumeur.

B. Le craniopharyngiome à développement inférieur sphénoïdalIl se présente en fait comme une tumeur de la base du crâne à point de départ endo-sellaire. Comme la forme précédente il pourra être traité par voie basse transsphénoïdale. Cependant s’il n’y a pas de céphalée l’intervention peut être différée sous réserve d’une surveillance radiologique. L’indication d’une intervention ne viendra que de l’existence secondaire d’une éventuelle extension supérieure par distension et soulèvement du diaphragme sellaire ou développement d’une extension supra-sellaire par envahissement et perforation du diaphragme sellaire. L’indication thérapeutique rejoindra alors celle des craniopharyngiomes supra-sellaires.

C. Le craniopharyngiome endo et supra-sellaire sous diaphragmatiqueA point de départ endo-sellaire, il s’est développé en laminant l’anté-hypophyse, et en soulevant et distendant le diaphragme, qui devient souvent indissociable chirurgicalement par endroit de la capsule de la tumeur. Il se présente en fait sur le plan clinique comme un macro-adénome hypophysaire non secrétant. Sa traduction est endocrinienne et/ou ophtalmologique. Le développement supra-sellaire de la tumeur se définira par sa situation par rapport au chiasma. Il est habituellement à prédominance postérieure sous ou en arrière du chiasma. Lorsque l’extension supérieure remonte au voisinage des trous de Monrö, elle peut entrainer une hydrocéphalie obstructive.

Comme l’adénome hypophysaire, le craniopharyngiome peut au cours de son développement, perforer le diaphragme et présenter une expansion supra-sellaire supra-diaphragmatique qui s’insinue alors entre les éléments vasculaires et nerveux de la région supra-sellaire.

S’il est entièrement sous-diaphragmatique ce type de craniopharyngiome pourra être abordé par voie basse transsphénoïdale mais la dissection complète de la capsule par rapport aux parois de la loge sellaire est particulièrement délicate, spécialement lorsque des amas calcifiés y sont attenants. De plus si l’expansion supra-sellaire est importante il sera bien difficle d’obtenir une exérèse complète par cette voie.

D. Le craniopharyngiome endo et supra-sellaire supra-diaphragmatiqueCertains craniopharyngiomes à point de départ supra-sellaire se développent en refoulant de façon importante le diaphragme sellaire vers le bas et en distendant la loge sellaire. Radiologiquement ils se présentent comme des craniopharyngiomes endo et supra-sellaires et rien ne permet de deviner que le diaphragme est plaqué vers le fond de la selle turcique au-dessus d’une anté-hypophyse laminée. On conçoit que dans une telle forme un abord par voie trans-sphénoïdale serait une erreur.

E. Le craniopharyngiome supra-sellaireIl se développe librement dans les espaces sous arachnoïdiens de la base, à partir de son point de départ sur la tige pituitaire ou l’infundibulum. De son origine sur la ligne médiane il peut se développer dans toutes les directions, à la fois dans le sens antéro-postérieur et dans les axes latéraux.

S’il s’insinue entre les nerfs optiques et croît dans la région sous-frontale postérieure il donnera une forme préchiasmatique. S’il soulève le chiasma et étire les nerfs optiques, il donnera une forme sous chiasmatique. S’il se développe en arrière du bord postérieur du chiasma en écartant les bandelettes optiques et en soulevant le plancher du 3ème ventricule, dont il se coiffe, il donnera une forme rétrochiasmatique. Celle-ci peut occuper le siège du 3ème ventricule ou évoluer dans une direction plus postérieure en comblant les citernes pré-pédonculaires, voire en descendant dans la région préprotubérantielle et même prébulbaire.

Ces différents types de craniopharyngiomes supra-sellaires, définis ici par rapport à leur développement sagittal, ont des extensions latérales plus ou moins importantes, plus ou moins asymétriques, défiant toute classification.

En ce qui concerne la situation de ces différentes formes par rapport à l’infundibulum et à la tige pituitaire, le craniopharyngiome pré-chiasmatique est développé en avant d’eux, par contre les craniopharyngiomes sous-chiasmatiques et rétro-chiasmatiques peuvent être à développement pré, latéro ou rétro-infundibulaire voire mixte. La tige pituitaire elle-même peut être ou non tumorale. Elle peut également être étirée et refoulée en périphérie de la tumeur. Il faudra savoir la rechercher au cours de la dissection chirurgicale et la préserver s’il n’existe pas un déficit panhypophysaire et si sa conservation n’empêche pas une exérèse complète de la tumeur.

Les craniopharyngiomes supra-sellaires purs (supra-diaphragmatiques) ne peuvent être abordés que par voie haute intra-cranienne. Pour de nombreux auteurs la voie d’abord chirurgicale dépend de leur type de développement.

F. Le craniopharyngiome intraventriculaireLe craniopharyngiome intraventriculaire pur se développe véritablement à l’intérieur de la lumière du 3ème ventricule. Il est rare mais son existence est indiscutable. Son point d’origine est situé au niveau du fond de l’infundibulum où il est attaché. Il refoule en les distendant les parois du 3ème ventricule.

Dans la littérature neurochirurgicale ancienne (à l’époque des examens de contraste intraventriculaires) de nombreux craniopharyngiomes rétro-chiasmatiques purs ont été, à tort, considérés comme intraventriculaires. Ils étaient en fait recouverts du plancher du 3ème ventricule distendu, pellucide. Leur abord par voie trans-ventriculaire ou trans-calleuse explique les complications majeures post-opératoires qui pouvaient exister quand le plancher était encore fonctionnel, puisque celui-ci était incisé voire dilascéré lors de l’abord du pôle supérieur de la lésion.

Dans les véritables craniopharyngiomes intraventriculaires la majorité des auteurs préconisent d’intervenir par voie transcalleuse ou transventriculaire. Nous pensons qu’il est préférable de les opérer par voie fronto-ptérionale, à travers la lame sus-optique, la tumeur ayant pour origine l’infundibulum où elle est adhérente.

Quand le craniopharyngiome se présente sous une forme à la fois intra et extraventriculaire, il s’agit alors plus souvent d’un craniopharyngiome supra-sellaire ayant envahi et perforé le plancher du 3ème ventricule ou la lame terminale que d’un craniopharyngiome intraventriculaire ayant une extension à l’extérieur du ventricule à travers une paroi effractée, habituellement le plancher.

G. Le craniopharyngiome géantIl est individualisé non pas en raison de sa topographie, mais de son extension intraparenchymateuse considérable. Celle-ci rend compte de symptomatologie particulière telle que syndrome frontal, syndrome de masse temporale, crises d’épilepsie.

Il est fréquemment kystique et l’exérèse complète de la membrane périphérique du kyste, collant au parenchyme refoulé qui se collabe et se frippe après évacuation du contenu liquidien, est souvent très difficile, d’autant que la membrane tapisse et adhère de façon intime aux vaisseaux de la base et à leurs branches sur une grande étendue.

VI- SYMPTOMATOLOGIE

Le tableau clinique est fait de l’association, à des degrés variables, de troubles endocriniens, de troubles ophtalmologiques, de signes d’hypertension intracranienne et de signes neurologiques focaux annexes.

Les signes révélateurs sont cependant plus volontiers une amblyopie et des signes d’hypertension intracranienne chez l’enfant, un retard pubertaire ou un retard de croissance chez l’adolescent, des troubles visuels et des troubles mentaux chez l’adulte.

A. Les troubles ophtalmologiquesIls sont fréquents. Les troubles visuels peuvent être en rapport avec une compression directe des voies optiques ou être secondaire à l’hypertension intracranienne chronique. Le signe révélateur est le plus souvent représenté par une baisse unie ou bilatérale de l’acuité visuelle, alors que l’altération du champ visuel qui se fait de façon progressive est rarement perçue.

Chez l’enfant dans 30% des cas (CHOUX, 1991) le signe d’appel est représenté par un symptome visuel, mais lors du diagnostic on découvre chez plus de 50% des enfants une baisse de l’acuité visuelle lorsqu’on la cherche. L’amblyopie est souvent très sévère dès le premier examen puisque chez un enfant sur cinq l’acuité visuelle est déjà nulle d’un côté.

Chez l’adulte les troubles visuels viennent au premier plan des symptomes et affectent 90% des malades (PERTUISET, 1975). En colligeant différentes séries, PERTUISET note ainsi les incidences des manifestations visuelles : aucun trouble visuel : 7 à10%, atrophie optique : 43%, déficit du champ temporal : 28-32%, oedème papillaire : 6 à 12%, rétrécissement concentrique du champ visuel :4%, diplopie : 4%.

Les déficits du champ visuel sont plus faciles à mettre en évidence chez l’adulte que chez l’enfant car l’étude campimétrique n’est réalisable qu’au-delà de 5 à 6 ans à l’appareil de GOLDMANN, et au-delà de 10 ans pour les campimètres automatiques.

Les altérations du champ visuel sont habituellement asymétriques et anarchiques, beaucoup moins systématisées que dans les adénomes hypophysaires ou les méningiomes suprasellaires.

Cependant un craniopharyngiome à développement pré et sous-chiasmatique pourra donner un déficit évoquant une hémianopsie bitemporale. Un craniopharyngiome rétro-chiasmatique pur pourra entrainer selon son stade évolutif soit aucun trouble visuel, soit un oedème papillaire par l’intermédiaire d’une hypertension intracranienne s’il est volumineux avec hydrocéphalie obstructive, soit un scotome central bilatéral par compression des fibres maculaires au niveau de leur croisement intra-chiasmatiques, soit une hémianopsie latérale homonyme lorsqu’il comprime une bandelette optique.

B. L’hypertension intracranienneLes signes d’hypertension intracranienne (H.I.C.) sont très fréquents chez l’enfant et souvent révélateurs (60 à 75% des cas). L’H.I.C. peut être liée à l’hydrocéphalie obstructive par blocage des trous de MONRO par le développement du craniopharyngiome ou bien être liée au volume de la tumeur elle-même. Ceci se voit en particulier quand la tumeur comporte une importante expansion sous et intra-frontale ou temporale. C’est le cas des craniopharyngiomes géants dont on a vu qu’ils sont souvent en grande partie kystique.

Les céphalées isolées, sans vomissements, sans oedème papillaire, sans dilatation ventriculaire aux examens radiologiques, peuvent se voir en cas de distension de la dure-mère de la loge sellaire dans les craniopharyngiomes à développement intrasellaire.

C. Les troubles endocriniensLes troubles endocriniens peuvent être liés à une atteinte isolée de l’hypophyse et se traduire par un hypopituitarisme plus ou moins complet. C’est le cas dans les craniopharyngiomes endosellaires, qu’ils aient ou non une expansion supra-sellaire. Cependant le plus souvent le déficit endocrinien est secondaire à une lésion infundibulo-tubérienne perturbant la commande hypothalamique des fonctions hypophysaires dans les craniopharyngiomes supra-sellaires. Ceux-ci compriment et détruisent progressivement la tige pituitaire ou l’infundibulum sur lesquels ils ont pris naissance, ou refoulent, laminent et envahissent le plancher du 3ème ventricule dans lequel ils sont incrustés. Dans ce dernier cas des troubles métaboliques et des troubles neurovégétatifs peuvent s’associer aux troubles endocriniens.

D. Les autres troubles neurologiquesDes troubles de la mémoire, en particulier de fixation, parfois dans le cadre d’un syndrome de KORSAKOFF, peuvent exister en particulier dans certains craniopharyngiomes rétro-chiasmatiques comprimant les tubercules mamillaires. Cependant ils sont tardifs et ont été précédés de signes cliniques qui n’ont pas suffisamment attirés l’attention comme une bradypsychie et une apathie, traduisant initialement l’hydrocéphalie obstructive liée au développement rétro-chiasmatique de la tumeur.

En fonction du développement parfois très important de certains craniopharyngiomes peuvent se voir des syndromes frontaux, des crises d’épilepsie, une hémiparésie par compression hémisphérique ou compression du tronc cérébral. Enfin peuvent être rattachés à la compression hypothalamo-pédonculaire des troubles de la régulation thermique ou du sommeil.

1. Chez l’enfantLe déficit endocrinien est rarement la cause de la consultation car il est méconnu ou négligé. Cependant il précède fréquemment les signes neuro-ophtalmologiques de plusieurs mois ou de plusieurs années. La fréquence globale des signes endocriniens varie au moment du diagnostic de 20% à 60% selon les séries pédiatriques.

- Le retard de croissanceLa fréquence du retentissement statural est variable concernant en moyenne un enfant sur trois (CHOUX, 1991). cependant les explorations de la fonction somatotrope montrent une fréquence plus importante du déficit.

- Le retard pubertaireLe retard pubertaire est statistiquement peu fréquent dans les séries pédiatriques car l’âge moyen des enfants se situe entre 8 et 9 ans mais il est en fait très fréquent dans le groupe des enfants en âge de puberté. Si l’âge osseux atteint ou dépasse 11 ans chez la fille, 13 ans chez le garçon, le déficit gonadique pourra être affirmé devant l’absence de développement des caractères sexuels secondaires avec des taux bas de testostérone ou d’oestradiol et une absence de montée des gonadotrophines (L.H. et F.S.H.) lors du test de stimulation au LH-RH.

- Le déficit thyréotrope et corticotropeLes signes cliniques d’insuffisance thyroïdienne ou d’insuffisance corticotrope sont habituellement frustes. En revanche sur le plan biologique l’atteinte est plus fréquente et concerne un enfant sur trois (CHOUX, 1991).

- Le diabète insipideLe diabète insipide, dont témoigne un syndrome polyuro-polydypsique, est observé dans 18% des cas en moyenne. La fréquence réelle du diabète insipide est cependant sous-estimée car un déficit partiel en hormone antidiurétique peut être masqué par une insuffisance corticotrope concommitante.

- L’obésitéElle est fréquente au moment du diagnostic et concerne 28% des enfants (CHOUX, 1991).

La cachexie, la dystrophie adipo-génitale, la puberté précoce sont exceptionnelles.

Chez l’enfant, au moment du diagnostic, lorsqu’une exploration endocrinienne complète est réalisée, avant tout geste thérapeutique, 6% à 29% des enfants selon les séries de la littérature ont des fonctions anté et post-hypophysaires strictement normales, à l’inverse 6% à 64% ont déjà un panhypopituitarisme complet.

2. Chez l’adulteLes troubles endocriniens sont moins évidents. Si près de 50% des patients ne présentent aucun déficit clinique (PERTUISET, 1975) les autres accusent un déficit anté et/ou post-hypophysaire plus ou moins important pouvant aller jusqu’au pan- hypopituitarisme. Les troubles gonadotropes sont très fréquents (37% selon PERTUISET) avec dysménorrhée, aménorrhée chez la femme, perte de la libido et régression des caractères sexuels secondaires chez l’homme.

VII- LE DIAGNOSTIC

Parfois évoqué sur le tableau clinique, le diagnostic repose sur le bilan radiologique.

A. Les radiographies du crâneElles peuvent montrer des signes directs ou indirects de tumeur sellaire et supra-sellaire, des signes évocateurs ou pathognomoniques de craniopharyngiome, enfin des signes traduisant une hypertension intra-cranienne.
- L’augmentation du volume de la selle turcique traduit la présence d’une tumeur en partie intra-sellaire. Le plancher peut être aminci, incliné d’un côté, témoignant alors de l’asymétrie du développement endo-sellaire de la tumeur.
- L’érosion du bord supérieur du dos de la selle, parfois aymétrique avec disparition d’une clinoïde postérieure, traduit la présence d’une tumeur supra-sellaire. L’évasement de la partie haute de la selle peut traduire le développement endo-sellaire, supra-diaphragmatique, d’une tumeur essentiellement supra-sellaire.
- Les calcifications intra et/ou supra-sellaires sont la traduction directe de la tumeur. Elles peuvent être groupées en amas plus ou moins importants et denses, elles peuvent être linéaires, curvilignes, "en coquille d’oeuf", dessinant tout ou partie de la périphérie d’un kyste. Elles peuvent tapisser et doubler les parois de la selle turcique dans certains types de tumeurs endo-sellaires.
- Emoussement des reliefs osseux de la base, amincissement de la voûte, impressions digitiformes et disjonction des sutures traduisent l’existence d’une hypertension intracranienne associée. Ce sont parfois les seules anomalies visibles sur les radios simples car il arrive que la région sellaire et supra-sellaire soit normale dans certains craniopharyngiomes supra-sellaires ou intra-ventriculaires.

B. La tomodensitométrieRéalisée avec une étude en coupes fines axiales et coronales, associée au besoin à une reconstruction sagittale, elle ne peut méconnaître la tumeur mais ne permet pas toujours d’en affirmer la nature. Avant injection de produit de contraste la tumeur charnue est isodense au parenchyme cérébral, le ou les kystes paraissent hypodenses, mais moins cependant que le L.C.S. ventriculaire ou cisternal. Les calcifications apparaissent sous forme d’hyperdensité de valeur calcique. Les amas sont mieux visibles et souvent plus volumineux, plus étendus et plus nombreux que ne le laissaient supposer les radios simples. Après injection de produit de contraste, seule la portion charnue se modifie, prenant plus ou moins le contraste. La tomodensitométrie délimite les contours de la tumeur, ses extensions, ses rapports avec les éléments du polygone de WILLIS, son siège par rapport au troisième ventricule. Elle objective l’existence éventuelle d’une hydrocéphalie.

Certains craniopharyngiomes supra-sellaires, pratiquement entièrement kystiques avec une paroi si fine qu’elle ne prend pas le contraste ou qu’elle se confond avec le polygone de WILLIS sur les coupes axiales, peuvent n’être suspectés que sur un comblement de la région supra-sellaire par une lésion légèrement moins hypodense que le L.C.S., ou une impression d’écartement ou d’étirement des vaisseaux artériels du polygone de WILLIS. Ce type de craniopharyngiome est de diagnostic beaucoup plus aisé par l’I.R.M..

C. L’Imagerie par Résonnance Magnétique (I.R.M.)C’est l’examen de choix en matière de craniopharyngiome comme il l’est dans toute la pathologie de la ligne médiane. A tel point que c’est par une I.R.M. que devrait être débuté l’exploration neuroradiologique d’un syndrome opto-chiasmatique ou d’un déficit anté-hypophysaire.

La portion charnue donne habituellement un hyper signal sur les séquences pondérées en T1 et en T2. Le rehaussement du signal par le gadolinium est plus ou moins important sur les images en T1. La portion kystique a un signal d’autant plus intense sur les séquences en T1 que le kyste contient plus de cholestérine ou de methémoglobine (certains craniopharyngiomes peuvent subir des remainements hémorragiques). Les calcifications ne sont pas visualisées en I.R.M. mais l’absence de signal localisé permet de les deviner voire d’en dessiner les contours.

L’I.R.M. suffit pour affirmer la tumeur et en apprécier les rapports avec l’ensemble des éléments vasculaires et nerveux de la région supra-sellaire et hypothalamique. Elle donne une définition parfaite de la tumeur dans les différents plans de l’espace ( figure). Elle peut être complétée par une reconstruction tridimensionnelle de la tumeur. Une étude en angio-I.R.M. permet de bien voir les gros vaisseaux de la base, leurs branches et leurs éventuels déplacements. En fait ceux-ci sont déjà bien vus sur le T.D.M. en coupes frontales et axiales et sur l’I.R.M.. De plus les déplacements se font toujours de la même façon selon le type de développement du craniopharyngiome.

Enfin l’I.R.M. visualise bien le chiasma et ses déplacements ainsi que le troisième ventricule. Les coupes sagittales en particulier permettent de définir le type de développement du craniopharyngiome et partant, pour de nombreux auteurs, de choisir la voie d’abord chirurgicale.

D. Le bilan angiographiqueDepuis l’apparition de la T.D.M. puis de l’I.R.M. l’angiographie a perdu son intérêt. Cependant de nombreux neurochirurgiens continuent à faire réaliser un bilan angiographique bi-carotidien, voire bi-vertébral associé, avant d’intervenir sur un craniopharyngiome.

Au total, le bilan radiologique pré-opératoire d’un craniopharyngiome peut se limiter, dans la majorité des cas, à une étude en I.R.M. de bonne qualité, dans les trois plans principaux, coronal, axial et sagittal. Habituellement tous les renseignements nécessaires au neurochirurgien peuvent y être trouvés. Une seule donnée manque encore, dans l’état actuel des investigations radiologiques, aussi perfectionnées et fines soient-elles, c’est de savoir si la tumeur va pouvoir être enlevée complètement ou non. En effet rien ne permet de dire, sur les examens radiologiques, si le tissu nerveux adjacent au craniopharyngiome est refoulé et laminé en périphérie, avec une éventuelle gliose réactionnelle qui pourra servir de plan de clivage ou si existe, en certains endroits, une incrustation de la tumeur dans des zones très fonctionnelles de l’hypothalamus, rendant impossible l’exérèse macroscopiquement complète.

E. Diagnostic différentielAu stade clinique il est bien rare qu’un tableau soit suffisamment évocateur d’un craniopharyngiome pour permettre d’éliminer tous les autres diagnostics.

Chez l’enfant un retard de croissance, même associé à une chute de l’acuité visuelle et à une hypertension intracranienne fera évoquer de nombreux diagnostics tels que gliome hypothalamique, gliome chiasmato-ventriculaire, hydrocéphalie chronique d’origine variée. Le craniopharyngiome n’est qu’un parmi tous ces diagnostics possibles.

Au stade radiologique, compte tenu de la finesse des données de l’I.R.M., il est exceptionnel que persiste un doute entre gliome du chiasma et craniopharyngiome. Gliome hypothalamique, germinome ectopique, hamartome sont habituellement facilement distingués. L’adénome hypophysaire, surtout s’il est non secrétant et en partie kystique, bien que rare chez l’enfant, pose parfois des problèmes avec un craniopharyngiome endo et supra-sellaire non calcifié.

Chez l’adulte, un déficit anté-hypophysaire partiel associé à une baisse visuelle uni ou bilatérale et à un déficit campimétrique très anarchique, peut faire évoquer un craniopharyngiome, mais ce tableau peut exister dans d’autres pathologies de la région supra-sellaire. Cependant après la réalisation d’une I.R.M. il est rare que subsiste un doute diagnostique entre craniopharyngiome et adénome hypophysaire, méningiome supra-sellaire ou gliome hypothalamique.

VIII- TRAITEMENT

A. La chirurgieLe craniopharyngiome est une tumeur histologiquement bénigne, il faut donc tenter d’en faire l’exérèse complète, seule chance d’une guérison définitive.

1. Avant l’interventionL’exérèse doit parfois être précédée du traitement en urgence d’une hydrocéphalie et/ou d’une hypertension intracranienne et par la correction des déficits hormonaux éventuels.

- La réduction de la pression intracranienneLorsque le tableau d’H.I.C. est lié à une hydrocéphalie obstructive, celle-ci peut être drainée avant l’exérèse de la tumeur. Si l’H.I.C. est aigue, en particulier en cas de coma, une dérivation ventriculaire externe (D.V.E.) sera posée en urgence. En cas d’H.I.C. chronique une dérivation interne, ventriculo-cardiaque ou ventriculo-péritonéale, peut êtr posée. En fait il nous paraît préférable de mettre en place une D.V.E. dans la mesure où il y a toutes les chances que l’ablation secondaire du craniopharyngiome puisse permettre le rétablissement d’une circulation normale du L.C.S.. L’ouverture de la D.V.E. en cours d’intervention et la vidange ventriculaire entraine un certain degré de collapsus cérébral qui facilite l’abord de la tumeur au niveau de la base.

Lorsqu’une dérivation interne a été posée et que l’intervention est différée de plusieurs semaines le ventricule reprend une taille normale, et le cerveau une tension normale. L’abord chirurgical est alors moins aisé, surtout dans les craniopharyngiomes rétrochiasmatiques qui sont habituellement ceux qui s’accompagnent d’hydrocéphalie obstructive. En réalité un certain degré d’hydrocéphalie facilite l’abord extra-cérébral du craniopharyngiome soit par vidange du ventricule soit par vidange cisternale.

Dans les cas où l’hypertension intracranienne est majeure et s’accompagne de l’existence d’un volumineux kyste tumoral, il est possible de ponctionner le kyste tumoral, voire de le drainer par la mise en place d’un cathéter intra-kystique. Cette vidange du kyste permet d’intervenir secondairement dans de meilleures conditions.

- Correction des déficits hormonauxQuand il n’y a pas d’urgence à intervenir, l’exérèse de la tumeur doit être précédée par la correction des éventuels déficits corticotrope et thyréotrope, ainsi que par le traitement du diabète insipide. Ce dernier est parfois masqué par le déficit en A.C.T.H. Il peut se révéler après quelques jours de substitution du déficit corticotrope. Si l’intervention a lieu en urgence le diabète insipide peut se révéler en cours d’intervention alors que le patient vient de recevoir de fortes doses d’acétate de cortisone, à titre de prévention d’un déficit corticotrope.

2. Abord chirurgical de la tumeurIl est essentiel de tout faire pour essayer de pratiquer l’exérèse de la tumeur en une seule intervention. En effet les réinterventions, que celles-ci aient lieu par la même voie ou par un autre abord, sont toujours plus dangereuses. Quel que soit le délai entre les deux interventions des adhérences plus ou moins fermes se développent au niveau du foyer opératoire.

3. Les voies d’abordDifférentes voies d’abord ont été décrites pour l’ablation des craniopharyngiomes et sont utilisées isolément ou de façon combinées voire successives. Le choix de la voie d’abord dépend du type de développement de la tumeur mais également des habitudes et préférences du neurochirurgien.

La bonne voie d’abord est celle qui permet une exérèse totale de la tumeur avec le résultat fonctionnel le meilleur possible. Elle n’est bonne que si le chirurgien qui opère la maitrise lui-même parfaitement.

Quelle que soit la voie d’abord il est nécessaire d’obtenir une bonne détente cérébrale pour disséquer la tumeur et la poursuivre dans ces différentes extensions en exerçant la pression la plus minime possible sur le cerveau avec les écarteurs. L’idéal est que ceux-ci maintiennent juste en place le cerveau écarté sans traction.

L’administration du Mannitol ou de diurétique est à proscrire pour ne pas masquer le déclenchement d’un diabète insipide éventuel et perturber la réanimation postopératoire. En l’absence d’hydrocéphalie un drainage lombaire externe peut être mis en place. En fait, avec un peu de patience, il est toujours possible d’obtenir du L.C.S. au niveau des citernes même quand celles-ci sont en grande partie comblées par la tumeur. Au fur et à mesure de l’évidement tumoral la quantité de L.C.S. augmente, de même que le collapsus cérébral.

- La voie sous frontaleElle utilise un volet frontal rasant la base. Elle permet l’abord de la tumeur par l’espace inter-optique et l’espace inter-opto-carotidien. Elle donne accès à la lame sus optique qui peut être ouverte en cas de besoin. Elle permet le contrôle de la région endo-sellaire. Cette voie d’abord est indiquée dans les craniopharyngiomes à développement préchiasmatique ou sous chiasmatique. En cas de développement rétro-chiasmatique associé, l’ouverture de la lame sus optique permet de contrôler le plancher du 3ème ventricule, de le refouler vers le bas avec le dôme tumoral sous jacent, ce qui facilite son exérèse par voie inter-optique.

Il faut, à notre avis, intervenir toujours du côté de l’hémisphère mineur et non pas du côté du nerf optique le plus atteint. Il est inutile de tailler un volet frontal bilatéral meême dans les volumineuses tumeurs. En cas de développement intra-frontal important le volet sera réalisé de ce même côté quelle que soit la dominance hémisphérique.

- La voie sous temporaleElle a été proposée dans les craniopharyngiomes rétro-chiasmatiques. Différentes variantes ont été suggérées pour élargir cette voie au dépend des structures osseuses de la base de façon à minimiser la rétraction cérébrale. En effet par cette voie le plancher du troisième ventricule et l’espace inter-pédonculaire sont loins. L’accès est barré par l’artère communicante postérieure et le nerf moteur oculaire commun. L’incision du bord interne de la tente du cervelet est nécessaire si l’on veut poursuivre la tumeur dans les citernes prépontiques. Il existe alors un danger pour le nerf pathétique.

- La voie trans frontale trans-ventriculaire et la voie trans-calleuseElles ont été proposées dans les craniopharyngiomes rétro-chiasmatiques ou faussement intra-ventriculaires. Elles nécessitent de passer à travers le plancher du troisième ventricule et elles ont fait la preuve de leur danger (ROUGERIE, 1983).

Elles pourraient être utilisées dans les vrais craniopharyngiomes intra ventriculaires. Nous la déconseillons dans ces cas car le contrôle de la partie basse du troisième ventricule n’est pas parfait, alors que c’est justement au niveau de l’infundibulum que la tumeur a pris naissance. De plus la voie trans-ventriculaire peut être responsable de crises d’épilepsie postopératoires.

- La voie ptérionale.Elle permet l’ouverture large de la vallée sylvienne et un abord combiné sur les versants frontal et temporal de celle-ci. Elle donne accès à la face antéro-latérale de la tumeur. En fait l’abord est gêné par la carotide interne et sa bifurcation, par l’artère communicante postérieure et par le nerf moteur oculaire commun.

Elle est actuellement très utilisée dans la chirurgie du craniopharyngiome comme dans la chirurgie d’autres tumeurs supra-sellaires, les neurochirurgiens en ayant une grande expérience grâce à la chirurgie des anévrismes artériels du polygone de WILLIS. En réalité, elle ne nous paraît pas la meilleure voie en raison de l’abord latéral, du contrôle insuffisant sur la ligne médiane, du manque du contrôle sur la région endo-sellaire.

- La voie rhinoseptale transphénoïdaleElle s’adresse aux craniopharyngiomes strictement intra-sellaires ou à développement inférieur sphénoïdal. Elle peut permettre une exérèse complète des petits craniopharyngiomes endosellaires, voire endohypophysaires avec conservation de l’anté hypophyse. Lorsque la tumeur est plus volumineuse, avec une capsule adhérente aux parois de la loge, le geste est plus dangereux et l’exérèse totale parfois impossible surtout si la capsule est calcifiée et adhère à la face interne des sinus caverneux.

Les craniopharyngiomes endo et supra-sellaires sous diaphragmatiques, lorsque le diagnostic a pu en être fait, peuvent être abordés par voie basse trans-sphénoïdale mais leur exérèse complète sera très rarement réalisée surtout si l’expansion supra-sellaire est importante. Enfin, si le diaphragme n’est pas intact, l’intervention expose au risque de rhinorrhée qu’il faudra savoir prévenir.

- La voie transpétreuse transtorielleProposée pour l’exérèse des craniopharyngiomes rétro-chiasmatiques purs, elle est de réalisation difficile, fait courir des risques fonctionnels importants par lésions d’éléments situés à distance de la tumeur (paquet acoustico-facial, nerf pathétique, etc...) et nous paraît d’indication très discutable.

- Les voies combinéesDifférentes voies peuvent être associées dans le même temps opératoire ou en plusieurs temps.

Dans les craniopharyngiomes intra et supra-sellaires certains auteurs (KOOS, 1971) ont proposé d’associer un abord sous frontal à un abord par voie transsphénoïdale secondaire. Ce double abord expose au risque de rhinorrhée de L.C.S. et de complication infectieuse. Il nous paraît plus logique de tenter de faire l’exérèse de toute la portion endosellaire par voie haute sous frontale. Pour cela il peut être utile de faire un volet dépassant la ligne médiane pour pouvoir mieux contrôler la face interne du sinus caverneux homolatéral à la voie d’abord, habituellement masquée par la carotide interne et le nerf optique en raison de l’inclinaison de la voie d’abord même lorsqu’elle est paramédiane.

Il est possible d’élargir l’abord de la selle turcique en fraisant le planum sphénoïdal et en refoulant la muqueuse du sinus (PATERSON, 1980). Une reconstruction ostéo-durale est ensuite nécessaire. Cette technique accroit les risques infectieux.

D’autres auteurs (GRISOLI, 1982) préférent, lorsque le tableau ophtalmologique est sévère, commencer par une voie d’abord transphénoïdale et faire une exérèse partielle de la tumeur endo et supra sellaire de façon à détendre les voies optiques. Une tentative d’exérèse complète par voie haute sous frontale ou ptérionale n’a lieu que secondairement.

En cas de craniopharyngiomes pré et rétro chiasmatiques, les diverses voies peuvent être associées : voie ptérionale et voie trans-calleuse, avec deux volets différents (YASARGIL, 1985), voie sous-frontale et voie sous-temporale en réalisant un grand volet fronto-temporal.

- La voie fronto-ptérionalePour notre part nous préconisons un abord sous-frontal après réalisation d’un volet fronto-ptérional dans tous les types de craniopharyngiomes qu’ils soient à développement pré, sous, rétro-chiasmatiques ou intra-ventriculaires, qu’ils soient endo et supra-sellaires, sous ou sus diaphragmatiques, voire trans diaphragmatiques.

Nous n’opérons par voie basse trans-sphénoïdale que les craniopharyngiomes endo sellaires sans expansion supra-sellaire. Chez les patients porteurs d’un craniopharyngiome endo et supra sellaire, lorsque l’âge contre-indique une voie intracrânienne, on peut se contenter d’une décompression des voies optiques par voie basse trans-sphénoïdale, sans rechercher une exérèse complète.

Dans tous les autres cas nous pensons qu’une exérèse complète doit être tentée et qu’elle peut être plus souvent réalisée par la voie fronto-ptérionale que par les autres voies.

La voie fronto-ptérionale comporte un grand volet frontal rasant la ligne médiane, le rebord orbitaire et dégageant le ptérion. Ce volet permet, par voie sous-frontale externe, de longer le bord postérieur de la petite aile, d’ouvrir la vallée sylvienne par son versant frontal. Seule la partie toute antérieure et interne du lobe temporal est dégagée. L’uncus de lobe temporal peut être au besoin légèrement refoulé en dehors pour dégager la face latérale de la tumeur qui repousse en dehors l’artère communicante postérieure et l’artère choroïdienne antérieure.

L’abord est sous frontal mais l’axe de la vue, sous microscope opératoire peut changer de la ligne médiane en dedans à 80° en dehors le long de l’axe sylvien. Cette voie permet de contrôler la ligne médiane, ce qui est essentiel car le craniopharyngiome dont le point d’attache se situe sur le système hypothalamo-hypophysaire est à point de départ médian. La voie fronto-ptérionale permet de travailler dans l’espace inter-optique et également l’espace inter-opto-carotidien lorsque celui-ci a été ouvert par le développement de la tumeur, ou lorsque, virtuel au départ, il a pu être ouvert après diminution de la tension sous-jacente. Cette voie permet aussi de travailler dans l’espace rétro-carotidien entre la face postérieure de la carotide supra-clinoïdienne, le toit du sinus caverneux et le moteur oculaire commun (III) en passant au dessus ou au dessous de l’artère communicante postérieure et de l’artère choroïdienne antérieure souvent étirées à la surface de la tumeur. Elle permet de travailler dans certains cas au-dessus de la bifurcation carotidienne en dedans ou en dehors des vaisseaux striés. Elle donne accès aux citernes interpédonculaires et pré pontiques. Elle permet l’abord de la lame sus-optique, son ouverture et le contrôle du plancher du troisième ventricule.

En disséquant et en morcellant la tumeur par ces différents espaces ménagés entre les structures vasculaires et nerveuses distendues, il est possible de progresser et de faire l’exérèse de tous les types de craniopharyngiomes.

Ainsi dans le cas particulier du craniopharyngiome rétro-chiasmatique pur avec nerfs optiques courts et chiasma préfixé, la tumeur sera initialement abordée par sa face latérale, parfois avec difficultés. Au fur et à mesure de son évidement de la place sera obtenue, permettant de détendre les nerfs optiques et le chiasma, d’ouvrir l’espace inter-opto-carotidien et de glisser des micro-instruments en avant du bord antérieur du chiasma. Progressivement il deviendra possible de disséquer et de mobiliser l’ensemble de la tumeur. L’ouverture de la lame sus-optique permettra de refouler le plancher et à travers lui la tumeur, de façon à l’aggriper, la disséquer et la fragmenter par les différents espaces où elle peut apparaître. En cas d’envahissement et de perforation du plancher, il est possible de poursuivre l’exérèse à travers le plancher tumoral.

Dans une autre forme particulière, celle du craniopharyngiome intra-ventriculaire pur, la tumeur peut être abordée et enlevée à travers la lame sus-optique. Il s’agit de la voie la plus courte, la plus atraumatique. La voie reste extra-cérébrale, (en dehors de l’incision verticale et médiane de la lame sus optique qui n’a pas de conséquence), ce qui est préférable pour une tumeur qui est extra-cérébrale même si elle est intra-ventriculaire. Cette voie permet un contrôle parfait de l’infundibulum, et s’il existe une incrustation dans le plancher du troisième ventricule, la zone d’adhérence ou d’envahissement est mieux contrôlée que par voie transventriculaire ou transcalleuse.

4. Réanimation post-opératoireElle est destinée à prévenir une insuffisance corticotrope par une corticothérapie systématique et à déceler et traiter un diabète insipide s’il survient. Pour ce faire il est nécessaire de mesurer la diurère horaire et de faire de façon répéter des mesures de la densité urinaire, de la natrémie et de l’osmolarité sanguine et urinaire. Le diabète insipide sera traité par l’administration de Minirin (DDAVP) injectable pendant la période aigue postopératoire, puis en prise nasale, à des doses adaptées aux besoins.

B. La radiothérapieDepuis les travaux de KRAMER (KRAMER, 1961) puis de BACKLUND (BACKLUND, 1972) de nombreuses séries ont démontré l’efficacité de la radiothérapie.

1. La radiothérapie conventionnelleElle est effectuée par 2 à 4 champs centrés sur la lésion, avec un étalement de 5 séances par semaine, pendant 5 à 7 semaines. La dose totale délivrée est au minimum de 50 GY, par Cobaltothérapie ou accélérateur linéaire de 6 à 10 Mev.

2. L’irradiation interstitielleElle a été préconisée par BACKLUND (BACKLUND, 1972). Elle utilise des Beta émetteurs (P32, Y90, AU 198, Re 186) implantés dans le ou les kystes. Son but est la stabilisation des kystes et non le traitement de la tumeur charnue.

3. La radiochirurgie stéréotaxiqueElle a été développée par BACKLUND (BACKLUND, 1972). La délimitation spatiale de la tumeur cible est précisée en condition stéréotaxique. En multipliant les portes d’entrée, il est possible de concentrer les faisceaux sur la tumeur permettant une forte irradiation de la lésion et une faible irradiation du cortex. Cette technique est réalisée actuellement soit à l’aide du Gamma Unit qui possède 201 sources de Cobalt 60 soit à l’aide d’un accélérateur linéaire délivrant des photons de haute énergie (6 Mev). Cette technique ne s’adresse qu’aux tumeurs ne dépassant pas 2cm de diamètre. Le recul en matière de craniopharyngiome est trop faible pour se faire une idée.

La place de la radiothérapie dans le traitement des craniopharyngiomes est encore très discutée, particulièrement chez l’enfant. On connait les effets néfastes de la radiothérapie sur le cerveau en voie de développement, d’autant plus regrettable qu’il s’agit ici d’une tumeur histologiquement bénigne.

La radiothérapie n’a aucune indication lorsque l’exérèse tumorale a été complète. En cas d’ablation incomplète certains auteurs l’utilisent à titre systématique pour tenter de diminuer ou de retarder les risques de récidive. Il nous paraît préférable chez l’enfant de réintervenir sur une récidive, éventuellement à plusieurs reprises, de façon à pouvoir retarder le plus longtemps possible l’irradiation. Chez l’adulte nous n’y avons recours que devant la preuve d’une évolutivité radiologique et/ou clinique d’un résidu tumoral surtout si une réintervention paraît trop risquée.

C. La chimiothérapieL’efficacité de la Bléomycine dans le traitement de tumeur d’origine épithéliale a incité certains auteurs à l’utiliser dans le traitement des kystes de craniopharyngiome par injection directe intra-kystique.

IX- RESULTAT -PRONOSTIC

D’après les séries les plus récentes de la littérature la mortalité est globalement de 3 à 12%. Elle est plus élevée dans les formes rétro-chiasmatiques. L’exérèse est appréciée comme étant "totale" dans 50 à 67% des cas. Le taux de récidive est en moyenne de 18,5% dans ces cas d’exérèse dite "totale", il est de 75% après exérèse partielle.

Le pronostic visuel est bon lorsque le déficit est lié à une compression, il est médiocre quand l’atteinte visuelle est secondaire à l’hypertension intracranienne chronique (VAN EFFENTERRE, 1980).

La qualité de la survie est perturbée par les troubles endocriniens parmi lesquels la prise de poids est fréquente et difficilement contrôlable.

BIBLIOGRAPHIE

1 - Backlund EO : Studies or craniophrayngiomas. II. Treatment by stereotaxis and radiosurgery. Acta Chir. Scand. 138 : 749-759, 1972

2 - Choux M, Lena G, Genitori L : Le craniopharyngiome de l’enfant. Neurochirurgie, Masson Paris, 1991 vol. 37 suppl. 1, 174pp

3 - Grisoli F, Vincentelli F, Farnarier P et al : Transphenoïdal neurosurgery in the management of non pituitary tumours of the sella turcica. Brock M. (ed) : Modern Neurosurg. Springer, 1982, 1, pp 193-204

4 - Konovalov AN : Operative Management of craniopharyngiomas : Advances and Technical Standards in Neurosurgery. Wiew New-York : Springer-Verlag, 1981, vol.8, pp 281-318

5 - Koos WT, Miller MH : Intracranial tumors of infants and children. Stuttgart : Georg Thiem, 1971, pp 415

6 - Kramer S, Mc Kissock W, Concannon JP : Craniopharyngiomas : treatment by combined surgery and radiators therapy. J. Neurosurg 18 : 217-226, 1961

7 - Patterson RH Jr, Danylevich A : Surgical removal of craniopharyngiomas by the transcranial approch through the lamina terminalis and sphenoïd sinus. Neurosurgery 7 : 111-117, 1980

8 - Perthuiset B : Craniopharyngiomas. In : Handbook of clinical neurology. P.J. Vinken and G.W. Bruyn : Tumours of the brain and skull. Amsterdam-New York, 1975, Vol 18, Part III, pp 531-572

9 - Rougerie J, Raimondi AJ : Craniopharyngiomas. In : Amador LE (ed) : Brain tumours in the youg. Springfield, CC Thomas, 1983, pp 599-621

10 - Van Effenterre R, Godde, Jolly D, Haut J et al : Résultats ophtalmologiques de la chirurgie des craniopharyngiomes. Apport des techniques actuelles d’exérèse. BULL. Soc. Opht. France, 1980, 2, LXXX, pp 133-137

11 - Yazargil M, Curcic M, Kis M, Siegenthaler G et al : Total removal of craniopharyngiomas. Approches and long term results in 144 patients. J. Neurosurg 73 : 3-11, 1990.

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