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Tumeurs du tronc cérébral et du cervelet chez l’adulte

D. Fournier, P. Menei, G. Alhayek, Ph. Mercier et G. Guy

I - INTRODUCTION

Ces tumeurs entrent dans le vaste cadre des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure qui comprennent les tumeurs intra-axiales proprement dites (cervelet et tronc cérébral), mais aussi les tumeurs développées dans le 4ème ventricule et dans les citernes (de l’angle ponto-cérébelleux notamment) ou au niveau de l’incisure tentorielle et du foramen magnum qui ne font pas partie de ce chapitre.

Bénignes ou malignes, les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure se rencontrent avec prédilection chez l’enfant.

Chez l’adulte, les tumeurs intra-axiales sont moins fréquentes que celles qui se développent en dehors du système nerveux central, notamment au niveau des nerfs crâniens et des enveloppes.

Si chez l’enfant, les tumeurs les plus fréquentes sont le médulloblastome toujours malin, l’astrocytome pilocytique toujours bénin et les tumeurs du tronc cérébral tantôt bénignes tantôt malignes, ce sont les métastases qu’on rencontre le plus souvent chez l’adulte, suivies des tumeurs gliales et de l’hémangioblastome bénin.

II - RAPPEL ANATOMIQUE

(DE OLIVEIRA, 1985 ; GOUAZÉ, 1978 ; MATSUSHIMA, 1982)

A. La fosse cérébrale postérieureLoge ostéo-fibreuse inextensible, elle est formée par l’étage postérieur de la base du crâne (occipital, rochers et basi-sphénoïde) et limitée en haut par la tente du cervelet. La fosse cérébrale postérieure communique en haut avec les loges hémisphériques par l’incisure tentorielle et en bas avec le canal rachidien par le foramen magnum (trou occipital). Cet espace exigu contient d’arrière en avant : le cervelet (vermis et hémisphères), le 4e ventricule, et le segment ponto-bulbaire du tronc cérébral (le mésencéphale n’appartient pas, au sens anatomique du terme, à la fosse postérieure mais fait partie intégrante de cette étude). Le tronc cérébral est le siège des noyaux des nerfs crâniens, des centres végétatifs et de la substance réticulée ; il est aussi le lieu de passage des voies longues, motrices, sensitives et cérébelleuses. Toute lésion expansive dans cette région fait peser une menace vitale par le risque d’engagement des tonsilles (amygdales) cérébelleuses dans le foramen magnum ou du culmen dans l’incisure tentorielle.

B. Le tronc cérébral et le cerveletLe tronc cérébral représente la continuité entre le diencéphale et la moelle cervicale. Sa limite supérieure est déterminée par son passage dans l’incisure tentorielle où le mésencéphale se prolonge vers le haut par le diencéphale sans limite anatomique véritable ; le repère habituel étant latéralement représenté par les tractus optiques. Sa limite inférieure est constituée par la jonction bulbo-médullaire. Il est formé de 3 éléments superposés : la moelle allongée (bulbe), le pont, et le mésencéphale :
- la moelle allongée est un cône tronqué de 3 cm reposant sur le tiers inférieur du clivus. Son "collet" répond à l’interligne occipito-atloïdien.
- le pont est une saillie transversale de 2,5 cm à convexité ventrale reposant sur le tiers moyen et le tiers supérieur du clivus. De cette saillie semblent sortir les pédoncules cérébraux.
- le mésencéphale est formé de deux cordons aplatis et divergents (les pédoncules cérébraux) qui s’engagent sous les tractus optiques, qui supportent en arrière la lame tectale, et qui traversent l’incisure tentorielle en "se couchant" sur la selle turcique.

Nous ne rentrons pas dans le détail de l’anatomie intrinsèque complexe de ces différents segments qui est largement exposée dans les ouvrages référencés (GOUAZÉ, 1978 ; GUY, JAN et GUEGAN,1989)

A la face dorsale du tronc cérébral est appendu le cervelet, relié à chacune des 3 parties du tronc par une paire de pédoncules cérébelleux.

Dans l’écartement des pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs, répondant à la partie dorsale de la moelle allongée et surtout du pont (triangle pontique), se trouve le 4e ventricule ; il se continue dans le mésencéphale en haut par l’aqueduc du mésencéphale qui le relie au ventricule médian (3° ventricule). Il se continue en bas par le canal central de l’épendyme. Sous son plancher se trouvent l’ensemble des noyaux des nerfs crâniens. Il s’ouvre à sa partie basse dans la citerne cérébello-médullaire (grande citerne) par l’orifice médian (ou trou de Magendie), qui fait communiquer les compartiments ventriculaire et sous-arachnoïdien. Le toit est en rapport, au niveau du triangle pontique, avec le vermis supérieur (lingula), et au niveau bulbaire, avec le vermis inférieur (nodulus).

Les cavités sous arachnoïdiennes s’élargissent par endroits formant des citernes : cérébello-médullaire, ambiante, de l’angle ponto-cérébelleux, inter-crurale ... Ces citernes sont traversées par les nerfs crâniens et par les artères issues de la circulation vertébro-basilaire.

III - LES TUMEURS DU TRONC CÉRÉBRAL

A. GénéralitésLes tumeurs du tronc cérébral sont essentiellement des tumeurs de l’enfant (EPSTEIN, 1985). Elles ne représentent en effet que 3 à 5% des tumeurs cérébrales de l’adulte. La série du Rapport de la Société de Neurochirurgie de langue française (SNCLF) sur les lésions chirurgicales du tronc cérébral, portant sur 88 dossiers de tumeurs neuro-épithéliales, et considérant comme des enfants les patients de 15 ans ou moins, retrouve 43,5% d’adultes. En réalité, ces tumeurs sont diagnostiquées dans 85% des cas avant 30 ans.

B. Séméiologie des tumeurs du tronc cérébralIl parait aléatoire de définir les modalités de début et en particulier d’apprécier avec précision le premier symptôme pouvant attirer l’attention sur le tronc cérébral. Parmi les signes d’appel, on isole dans la littérature les céphalées, les nuqualgies, les paresthésies des extrémités, l’atteinte isolée d’un nerf crânien notamment du nerf abducens (VI) en dehors de tout contexte d’hypertension intra-crânienne, les troubles de la marche ou les troubles comportementaux voire une note pyramidale ou cérébelleuse.

En fait il parait plus intéressant d’insister sur le mode évolutif de ces tumeurs. L’évolution peut être latente pendant de nombreux mois. Dès lors qu’apparaît un premier symptôme, celui-ci ne restera isolé que pendant une période de 6 mois à 2 ans pour le groupe des tumeurs bénignes et de moins de 3 mois pour celui des tumeurs malignes. Dès lors que le premier symptôme n’est plus isolé, on assiste à une décompensation plus ou moins rapide qui se traduit cliniquement par une flambée évolutive. Il faut noter l’existence de formes évolutives particulièrement trompeuses, avec poussées régressives qui sont en réalité des périodes de stabilisation relative sans vraie rémission.

Il reste difficile d’établir des tableaux stéréotypés, ce d’autant qu’il est rare qu’une lésion soit strictement pontique ou pédonculaire ; en pratique, elle est volontiers située dans une région "frontière" et souvent bilatérale. En effet, ces tumeurs n’empruntent une séméiologie très stéréotypée que si elles sont situées dans une région anatomique précise et limitée comme le plancher du 4e ventricule par exemple.

Plutôt que d’établir une liste exhaustive des symptômes, nous nous contenterons d’énumérer : l’atteinte des nerfs crâniens (les paralysies de fonction étant les plus rares mais de grande valeur localisatrice), le syndrome cérébelleux vermien ou hémisphérique, le syndrome pyramidal, les symptômes sensitifs de moindre valeur (analyse séméiologique en défaut chez les plus jeunes patients). Notons que les syndromes alternes sont rares en pathologie tumorale. Enfin l’hypertension intra-crânienne est réputée pour être toujours tardive. Elle est en fait fréquente et précoce dans les tumeurs mésencéphaliques. Sa fréquence décroît à mesure que l’on descend dans le tronc pour être quasi absente dans les lésions de la jonction bulbo-médullaire, exception faite bien sûr des lésions du triangle inférieur bulbaire étendues à la cavité ventriculaire.

En pratique, on doit insister sur la valeur de l’association de certains signes :

- tumeurs ponto-mésencéphaliques : atteinte des voies longues à laquelle s’ajoute rapidement celle, multiple et asymétrique, des nerfs crâniens,

- tumeurs bulbo-médullaires suspectées chez un malade présentant des torticolis à répétition, une contracture douloureuse du rachis cervical, un port de tête anormal, chez qui on découvre une paralysie nucléaire et à fortiori l’atteinte des nerfs mixtes (souvent réduite à une simple parésie du voile).

Dans tous les cas, l’IRM apportera la confirmation du diagnostic

C. HistologieLes gliomes constituent les plus fréquentes des lésions expansives du tronc cérébral. Leur extension axiale se fait dans le sens rostro-caudal, ventro-dorsal, et médio-latéral, avec extension à l’angle ponto-cérébelleux, aux citernes pré et latéro-pontiques, au 4e ventricule, à la citerne cérébello-médullaire.

Cette extension présente des caractéristiques importantes :

- elle est diffuse, sans tendance destructrice, respectant longtemps les cordons et noyaux du tronc cérébral
- elle ne se fait que rarement dans la cavité du 4e ventricule puisque dans 8% des cas seulement (STROINK, 1987), l’épendyme étant généralement résistant.
- malgré les déformations, l’occlusion de la filière ventriculaire est rare.

De ces constatations, découlent deux conséquences importantes :

- d’abord la lenteur d’apparition des signes d’hypertension intra-crânienne
- puis le contraste entre l’extension anatomique et la symptomatologie déficitaire. Notons au passage l’extraordinaire tolérance bulbaire.

On classe schématiquement en 3 groupes les tumeurs selon les critères de malignité ou de bénignité, en adoptant la classification de l’O.M.S. (ZULCH, 1979) :

- groupe des tumeurs bénignes (grade I)

(astrocytome pilocytique, épendymome papillaire)

- groupe des tumeurs malignes (grade III ou IV)

(astrocytome anaplasique, glioblastome, oligodendrogliome et épendymome anaplasiques)

- groupe des tumeurs intermédiaires (grade II)

(astrocytomes fibrillaire, gémistocytique et protoplasmique, oligodendrogliome et épendymome)

Il semble que les tumeurs bénignes soient plus fréquentes chez l’adulte que chez l’enfant (GUY, JAN et GUEGAN, 1989). Elles prédominent dans les localisations à la moelle allongée, à la jonction cervico-médullaire, dans les lésions exophytiques dans le 4e ventricule et dans le mésencéphale. A l’inverse, la très grande majorité des tumeurs pontiques non exophytiques sont des lésions malignes.

L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire, bénigne, d’origine mésodermique, touchant l’adulte dans sa 3ème décennie, ne représentant que 7,3% des tumeurs de la fosse postérieure, intéressant en grande majorité le cervelet (RESCHE, 1970). Son siège strictement intra-axial est exceptionnel. La tumeur est le plus souvent localisée au niveau de la moelle allongée inférieure, plus ou moins enchâssée dans le tissu nerveux (GUY, JAN et GUEGAN, 1989).

Les tumeurs neuronales (gangliocytomes, gangliogliomes, neuroblastomes), les schwannomes, les métastases, et les lymphomes sont tout à fait exceptionnels au niveau du tronc cérébral (GUY, JAN et GUEGAN, 1989).

D. Diagnostic radiologiqueSi l’examen tomodensitométrique permet avec les appareils de nouvelle génération d’apporter dans presque tous les cas le diagnostic, la prise en charge des tumeurs du tronc cérébral impose de disposer d’une étude parfaite en résonance magnétique (I.R.M..). Cet examen, et lui seul, permet d’obtenir la localisation exacte de la lésion et ses éventuelles extensions, d’en caractériser les limites précises ou imprécises, de définir les caractères radiologiques de bénignité ou de malignité, et d’évaluer les possibilités d’exérèse chirurgicale.

1. tumeurs glialesNous ne décrivons pas ici tous les signes radiologiques des différentes lésions gliales du tronc cérébral qui ont été étudiés de façon exhaustive ailleurs (GUY, JAN et GUEGAN, 1989). Nous insistons sur plusieurs éléments qui permettent de déterminer des critères de bénignité ou de malignité et qui permettent de différencier 2 groupes distincts de tumeurs au pronostic fondamentalement différent :

- en faveur d’une lésion maligne :

Localisation au pont ou largement prédominante au niveau du pont

scanner sans contraste : lésion hypodense

SCANNER avec contraste : pas de rehaussement sinon partiel et irrégulier

IRM T1 : plages d’iso ou d’hyposignaux, jamais bien limitées

IRM T2 : hypersignal intense diffus et homogène, dans lequel l’artère basilaire apparaît "encastrée"

IRM T1 avec Gadolinium : pas de rehaussement du signal

Il s’agit le plus souvent d’un volumineux pont déformé hypodense au scanner, en isosignal T1 en IRM sans modification du signal après injection d’agent paramagnétique. (photos 1 et 2)

- en faveur d’une lésion bénigne :

Localisation au mésencéphale, à la moelle allongée, exophytique dans le 4e ventricule

SCANNER sans contraste : iso ou hypodense, éventuellement kystique ou calcifiée, avec hydrocéphalie associée.

SCANNER avec contraste : fort rehaussement homogène

IRM T1 : isosignal toujours bien limité

IRM T2 : hypersignal hétérogène

IRM T1 avec gadolinium : hypersignal intense

Il s’agit volontiers d’une tumeur du mésencéphale, de la moelle allongée ou de la jonction bulbo-médullaire, partiellement kystique, plus ou moins exophytique dans la cavité ventriculaire. (photo 3)

2. HémangioblastomesLe diagnostic est facile lorsque la tumeur s’inscrit dans le cadre d’une angiomatose du névraxe.

Il s’agit le plus souvent d’une lésion partiellement kystique dont l’intimité des rapports avec le tronc est bien évaluée par l’IRM. En T1, le kyste est en hyposignal. L’injection de Gadolinium provoque un rehaussement intense du signal correspondant au nodule tumoral. Dans tous les cas, le diagnostic sera appuyé par l’injection des 2 artères vertébrales montrant le blush tumoral intense alimenté dans cette localisation par les artères cérébelleuses postérieures et inférieures.

E. Traitement et pronostic1. tumeurs glialesIl découle d’un faisceau d’arguments tirés de la rapidité d’installation des troubles, de l’état neurologique du patient, et des caractères radiologiques de la lésion (localisation, critères de bénignité ou de malignité).

Une forte présomption de tumeur maligne doit faire discuter une biopsie stéréotaxique. Celle-ci est réalisée chez l’adulte sous anesthésie locale à l’aide d’un cadre type LEKSELL, par voie trans-cérébelleuse et en position assise lorsque la lésion est largement pontique. La mortalité ne dépasse pas 1% et la morbidité 3% (OSTERTAG, 1988). La nature maligne étant confirmée, l’exérèse chirurgicale complète est toujours impossible, et, quelque soit le traitement complémentaire proposé, s’il doit y en avoir un, la survie à 2 ans est nulle.

Une présomption de tumeur bénigne doit faire envisager une exérèse chirurgicale complète, seule garante d’une possible guérison. Elle n’est pas toujours possible en raison des risques vitaux ou fonctionnels liés à la localisation même au tronc cérébral. Le prix de la guérison est à opposer aux risques de séquelles définitives plus ou moins invalidantes. Aucun des 21 patients du Rapport porteurs d’une lésion bénigne dont l’exérèse a été totale ne présentait à 2 ans de signe de récidive (GUY, JAN et GUEGAN, 1989).

Les différentes voies d’abord du tronc cérébral sont documentées dans le Rapport et ne sont pas spécifiques à l’abord du tronc (GUY, JAN et GUEGAN, 1989). La voie sous temporale permet d’accéder à la face latérale du mésencéphale et à celle du pont au dessus du nerf trijumeau après ouverture de la tente du cervelet. Les voies sous-occipitales médianes (trans-vermienne ou sous-tonsillaire) et latérale, réalisées en position assise, abordent le pont par en arrière, en arrière du plan des nerfs crâniens. La voie occipitale trans-tentorielle, en position assise ou en décubitus ventral, permet d’atteindre la région tectale mais expose aux risque d’hémianopsie. Enfin la pétrectomie antérieure offre des perspective d’avenir pour l’exérèse des lésions pontiques antérieures et latérales. D’autres voies trans-pétreuses peuvent être appliquées à la chirurgie des tumeurs du tronc cérébral (FOURNIER, 1993).

L’espoir viendra peut-être de la radiochirurgie stéréotaxique pour les lésions bénignes ou intermédiaires dont l’exérèse chirurgicale s’avère impossible ou a été incomplète. Cette technique n’est, en règle générale, pas encore utilisée pour l’irradiation des tumeurs du tronc cérébral.

Enfin la chimiothérapie ou l’irradiation conventionnelle, si elles permettent parfois une "normalisation" des images radiologiques, ne modifient pas fondamentalement le pronostic.

2. hémangioblastomesLe traitement est idéalement chirurgical, difficile lorsque la tumeur est principalement intra-axiale et non vraiment ventriculaire. Cette tumeur a tendance à récidiver en cas d’exérèse incomplète. Les risques dans cette localisation à la moelle allongée sont importants : fluctuations du rythme cardiaque et respiratoire, hypotension sévère, troubles définitifs de déglutition pouvant conduire à la gastrostomie...

Le pronostic est également fonction d’autres localisations dans le cadre de la maladie de Lindau.

IV - LES TUMEURS DU CERVELET

Nous ne traitons pas dans ce chapitre des tumeurs du 4e ventricule qui ont été récemment développées par ailleurs (GUY, 1990).

Les tumeurs cérébelleuses les plus fréquentes chez l’adulte sont les métastases des cancers viscéraux qui représentent en effet 30% des tumeurs de la fosse postérieure de l’adulte (HOUTTEVILLE, 1979). L’hémangioblastome représente 8% des tumeurs de la fosse postérieure de l’adulte, touchant préférentiellement le cervelet (87%) (GUY, 1990). Les tumeurs gliales de bas grade et notamment l’astrocytome pilocytique sont l’apanage de l’enfant. Les médulloblastomes et les astrocytomes malins sont exceptionnels chez l’adulte. L’épendymome est une tumeur essentiellement ventriculaire.

A. Séméiologie des tumeurs cérébelleuses1. L’hypertension intra-crânienne (HTIC)Si elle est plus fréquente dans les lésions les plus proches de la ligne médiane, elle peut être présente dans n’importe quel processus expansif de la fosse postérieure. Ceci est d’autant plus vrai que les lésions seront multiples et/ou oedématogènes comme c’est souvent le cas des métastases. L’HTIC peut apparaître progressivement ou au contraire de façon plus aiguë lorsqu’il s’agit d’un blocage à l’écoulement du L.C.S.. Céphalées, nausées, vomissements, troubles oculaires avec oedème papillaire en constituent les signes cardinaux, diversement associés. L’évolution de cette HTIC peut se faire vers l’engagement, essentiellement vers le foramen magnum réalisant alors une compression aiguë de la moelle allongée. Il est parfois précédé par des anomalies du port de tête (torticolis, attitude guindée), par des crises toniques postérieures qui devront imposer un geste décompressif rapide (drainage des ventricules latéraux ou abord direct de la lésion) avant que ne survienne le tableau dramatique associant rigidité en hyperextension du tronc et des membres, troubles végétatifs et mydriase bilatérale.

2. Les syndromes cérébelleuxLe syndrome cérébelleux médian (vermien) est dominé par des troubles de l’équilibre : instabilité en orthostatisme, l’équilibre n’étant maintenu que par les contractions musculaires incessantes des jambiers antérieurs, instabilité à la poussée, démarche ébrieuse et classique élargissement du polygone de sustentation.

Le syndrome cérébelleux latéral (hémisphérique) se caractérise par des troubles de la coordination et du tonus musculaire donnant lieu à une séméiologie aussi riche que variée (dysmétrie, adiadococinésie, asynergie, hypotonie, tremblement intentionnel, dysarthrie faite d’une voie scandée et explosive).

Ces deux syndromes se chevauchent selon l’étendue des lésions.

Signalons enfin que le nystagmus ne manque pratiquement jamais ("il n’existe pas de tumeurs de fosse postérieure sans nystagmus")

B. Histologie1. Les métastasesRien ne distingue les métastases cérébelleuses des métastases sus-tentorielles. Il s’agit le plus souvent chez l’homme de métastases d’un cancer broncho-pulmonaire, et chez la femme de celles d’un cancer du sein. Comme ailleurs, la néoplasie primitive peut n’être pas connue.

Macroscopiquement la lésion est bien limitée, en règle facilement extirpable du tissu cérébelleux. Souvent multiples, elles peuvent être uniques, le caractère solitaire d’une métastase n’étant au mieux affirmé que par l’IRM. Ces lésions peuvent être kystiques et siège d’une nécrose puriforme, ce qui peut rendre le diagnostic difficile avec l’abcès.

2. L’hémangioblastomeLa particularité de la localisation cérébelleuse est la fréquence des formes largement kystiques, le kyste pouvant atteindre un volume impressionnant, la lésion elle-même n’étant représentée que par un petit nodule mural de coloration rouge orangée. La localisation à l’hémisphère cérébelleux est plus fréquente (78%) qu’au vermis (14%). Nous avons vu que cette lésion peut s’associer à d’autres hémangioblastomes, dans le cervelet lui-même, mais également dans le tronc cérébral, la moelle, ou la rétine réalisant la maladie de VON HIPPEL LINDAU (5% des cas). Les associations avec un phéocromocytome ou avec un carcinome rénal ont été décrites (JEFFREYS, 1975). On doit noter la prédominance masculine de l’affection et son caractère familial (20%) transmissible selon le mode autosomique dominant. Le caractère bénin de cette lésion est à nuancer avec les véritables hémangioblastomatoses et avec les exceptionnelles métastases rapportées dans la littérature (HOUTTEVILLE, 1979).

C. Diagnostic radiologiqueLe diagnostic et surtout la prise en charge d’une tumeur de la fosse postérieure repose encore une fois sur l’IRM. Ceci est particulièrement vrai pour les métastases qui peuvent apparaître multiples alors que le simple scanner n’avait montré qu’une seule lésion.

1. Les métastasesL’hydrocéphalie révèle parfois les métastases en raison de l’oedème péri-lésionnel fréquent et du caractère multiple des lésions, qui entraînent un effet de masse sur le 4e ventricule. L’IRM va montrer une ou plusieurs lésions, kystique ou non, avec un signal rehaussé après gadolinium, de façon homogène ou en périphérie donnant alors le change avec un ou des abcès.

Le diagnostic est facile devant des lésions multiples, sus et/ou sous-tentorielles (photo 4), surtout si le cancer primitif est connu ou découvert. Le problème peut se poser pour le diagnostic différentiel avec les abcès cérébelleux si le contexte n’oriente pas le clinicien (fièvre, endocardite, septicémie, etc....)

2. L’hémangioblastomeLa lésion est volontiers volumineuse, largement kystique, avec une tumeur murale qui peut-être de très petite taille, à peine visible. Le kyste apparaît en iso- ou hyposignal sur les séquences T1, en hypersignal intense et homogène sur les séquences T2, la tumeur murale n’étant souvent retrouvée qu’après injection de Gadolinium sur les séquences T1. (photo 5). Le diagnostic différentiel peut se poser avec un astrocytome kystique, ce qui ne change pas la conduite thérapeutique.

D. Traitement et pronosticLe traitement de l’hémangioblastome est chirurgical et ne doit pas poser de difficulté majeure, le but du traitement étant de réaliser dans tous les cas l’ablation de la portion charnue. La paroi kystique non tumorale peut être laissée en place. En urgence, la situation peut imposer la ponction directe d’un volumineux kyste ou la mise en place d’un shunt de dérivation du L.C.S. La voie d’abord de cette lésion est la voie sous occipitale médiane ou paramédiane en fonction de la localisation du bourgeon tumoral. La position assise est en général préférée.

L’exérèse chirurgicale d’une métastase ne s’envisage que devant une lésion unique, en fonction du contexte et de l’état général du patient. Toutefois la simple ponction ou l’exérèse d’une très volumineuse lésion, même en cas de lésions multiples, peut améliorer le confort de survie d’un patient menacé à court terme. Le décubitus ventral sera souvent préféré du fait de l’état général précaire des patients. Quelque soit le cas de figure, le pronostic est sombre.


BIBLIOGRAPHIE

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