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Tumeurs sustentorielles de l’enfant

P. Dhellemmes, JP Hladky

I - INTRODUCTION

Nous traiterons des tumeurs sustentorielles spécifiques de l’enfant ou prenant des aspects particuliers chez l’enfant (sont exclus de ce chapitre les tumeurs pinéales et les crâniopharyngiomes).

Il est d’emblée important d’attirer l’attention sur le fait que la spécificité pédiatrique va se traduite par des différences sémïologiques, histologiques et pronostiques parfois considérables d’avec la pathologie adulte. En effet, le système nerveux de l’enfant en développement est d’une tolérance exceptionnelle aux lésions tumorales qui se révéleront fréquemment, alors qu’elles ont atteint un volume considérable, par des signes d’hypertension intracrânienne, plutôt que par un syndrome déficitaire. Seules, les tumeurs épileptogènes pourront être diagnostiquées précocément. Sur le plan histologique, il existe un très grand polymorphisme. Certaines tumeurs très immatures sont particulièrement difficiles à identifier. Le pronostic à long terme est souvent difficile à établir avec certitude.

Sur le plan thérapeutique l’immaturité du système nerveux de l’enfant le rend d’autant plus vulnérable à la radiothérapie, qu’il est plus jeune. Les radiothérapies cérébrales devront être évitées avant l’âge de 3 ans, dans toute la mesure du possible il faudra s’efforcer d’obtenir des exérèses complètes, les efforts se portent actuellement sur la mise au point de chimiothérapies utilisées dès l’âge du nourrisson.

II - EPIDEMIOLOGIE

Quinze à 20 % des tumeurs cérébrales surviennent avant l’âge de 15 ans. Leur fréquence est de 1, 4 à 8, 5 pour 100 000 enfants. Quarante à 50 % de ces tumeurs sont supratentorielles et 40 % de celles-ci sont sur la ligne médiane.

Parmi les tumeurs sustentorielles, il existe une nette prévalence des gliomes (50 %), puis viennent les crâniopharyngiomes et tumeurs pinéales et enfin, un ensemble de tumeurs plus rares, sinon exceptionnelles ( méningiomes, tumeurs hypophysaires, hémangiomes caverneux, hamartomes, neuroblastomes, gangliogliomes, papillomes...).

Avant l’âge de 1 an, les tumeurs sustentorielles sont les plus fréquentes (65,4 %) ( DI ROCCO, 1991). Les deux sexes sont également touchés, alors qu’il y a une prévalence des garçons chez les enfants plus âgés.

Les tumeurs congénitales (découverte avant l’âge de 2 mois) sont exceptionnelles.

III - FACTEURS GENETIQUES

A. Maladie de RECKLINGHAUSENMadalie de transmission autosomique dominante, prénétrance importante et expressivité très variable, taux de mutation 30 à 50 %.

La neurofibromatose de type I (NF1) se caractérise par des taches café au lait, des dysplasies squelettiques, une très grande fréquence de gliomes des voies optiques et de gliomes et dysplasie du système nerveux central.

La neurofibromatose de type II (NF2) se caractérise par des neurinomes bilatéraux du VIII, des névromes plexiformes et des tumeurs de type varié (gliomes, méningiomes, neurofibromes divers).

B. Sclérose tubereuse de BOURNEVILLEAutosomique dominant, de pénétrance variable, avec un taux de mutation voisin de 70 %. L’affection est caractérisée par une épilepsie (syndorme de West) une débilité mentale de gravité variable et des adénomes sébacés de la face. Elle est à l’origine de tumeurs astrocytaires à cellules géantes à point de départ sous-épendymaire.

IV - ASPECTS SEMIOLOGIQUES COMMUNS AUX TUMEURS SUSTENTORIELLES DE L’ENFANT

A. Hypertension intracrânienneC’est le mode de révélation le plus fréquent. Celle-ci n’a pas de caractère spécifique par rapport à celle observée dans les tumeurs de la fosse postérieure comportant céphalées, vomissements et signes ophtalmologiques.

Chez le nourrisson elle se traduira par une macrocéphalie avec tension de fontanelle.

B. Epilepsie(SUAREZ, 1986)

L’épilepsie tumorale est rare chez l’enfant. Elle ne représente que 1 % des épilepsies isolées. 24 % des tumeurs sustentorielles de l’enfant entraînent des crises convulsives au cours de leur évolution.

Il s’agit le plus souvent d’astrocytomes bénins, surtout temporaux, exceptionnellement de tumeurs médianes.

L’âge moyen de survenue de ces crises est de 6 ans. Elles sont possibles avant l’âge de 1 ans.

Les crises sont souvent partielles, parfois polymorphes, de fréquence très variable. L’électroencéphalogramme retrouve un foyer d’ondes lentes, parfois des décharges infra-cliniques. Il peut être normal.

C. Syndromes déficitairesLes signes déficitaires sont souvent retardés. Ils peuvent même être totalement absents, même pour des tumeurs volumineuses, surtout si elles sont bénignes. Ce sont :
- des hémiparésies reconnues par un défaut d’utilisation d’un membre supérieur, une boiterie.
- une amputation du champ visuel difficile à mettre en évidence chez l’enfant : étude du champ périphérique au doigt lorsqu’on peut obtenir sa coopération. Après l’âge de la lecture, champ visuel instrumental.
- une atteinte de l’acuité visuelle appréciée chez le nourrisson par des tests comportementaux, plus tard par les échelles de lecture. Utilité des potentiels évoqués visuels.

D. Troubles endocriniensEn dehors des problèmes posés par le crâniopharyngiome, les tumeurs pinéales, les pinéalomes etopiques, on retiendra la cachexie di-encéphalique des gliomes hypothalamiques.

V - EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Chez le grand enfant les examens ambulatoires peuvent être d’une certaine utilité :

A. La radiographie du crâneElle peut mettre en évidence exceptionnellement des calcifications (oligodendrogliomes), plus volontiers des signes d’hypertension intracrânienne : disjonction des sutures, empreintes digitiformes.

B. L’électroencéphalogrammeIl peut être normal, ou mettre en évidence un foyer irritatif ou de souffrance.

C. L’examen ophtalmologiqueL’examen ophtalomologique à la recherche d’un oedème papillaire ou d’une atrophie optique.

D. L’imagerie spécialisée1. L’échographie transfontanellaireL’échographie transfontanellaire est un examen de débrouillage très précieux capable d’indentifier une dilatation ventriculaire, un déplacement des structures cérébrales et une masse tumorale.

2. Les examens neuroradiologiquesLes examens neuroradiologiques représentés par le scanner et l’I.R.M. ont une place essentielle. Réalisés sous sédation chez les plus petits, ils nécessiteront des coupes avant et surtout après injection de produit de contraste. Le bilan angiographique est discuté en pré-opératoire dans quelques rares indications en particulier lorsqu’est décidée une biopsie en condition stéréotaxique (tumeurs de la ligne médiane).

VI - ASPECTS ETIOLOGIQUES

A. Tumeurs des hémisphères cérébrauxIl s’agit de tumeurs infiltrantes qui peuvent devenir considérables chez l’enfant avant de s’exprimer cliniquement par une hypertension intracrânienne.

Les différents types histologiques sont difficiles à classer en raison de la grande inhomogénéïté de ces tumeurs, à la fois en ce qui concerne le degré de malignité qu’en raison de la fréquence de tumeurs mixtes à composants astrocytaires, oligodendrogliaux ou épendymaires.

Il existe sans doute une majorité de tumeurs astrocytaires, 10 à 15 % d’oligodendrogliomes et selon les séries, 8 à 15 % d’épendymomes.

1. Astrocytomes hémisphériquesLes astrocytomes hémisphériques représentent environ 20 % des tumeurs sustentorielles de l’enfant. Leur incidence est maximum vers 7 à 8 ans. Ils siègent plus fréquemment en temporal et pariétal.

Ce sont des tumeurs homogènes, peu vascularisées, parfois énormes et parfois partiellement kystiques (75 %), ces dernières étant de type pilocytique. Beaucoup moins souvent anaplasiques que chez l’adulte, le glioblastome est exceptionnel chez l’enfant.

Ils sont révélés par une hypertension intracrânienne, des manifestations comitiales ou moins fréquemment un syndrome déficitaire.

- Imagerie(BARKOVICH, 1990)

Les aspects scanographiques sont très variés. Le kyste peut être iso ou hypodense avant contraste. La portion charnue peut être, après injection de produit de contraste, rehaussée partiellement, totalement ou pas du tout. La tumeur peut être massive avec une zone de nécrose, ou kystique avec un nodule mural.

Les aspects d’I.R.M. obtenus, après injection de Gadolinium, sont superposables aux données du scanner. Tout comme le scanner, l’I.R.M. ne peut préjuger valablement de la bénignité ni de la malignité de ces tumeurs et elle ne peut pas différencier valablement épendymome, astrocytome ou oligodendrogliome.

- TraitementEssentiellement chirurgical, même dans les lésions malignes et très volumineuses. Le pronostic des lésions malignes, lorsque l’exérèse est complète et suivie de radiothérapie, est meilleur que chez l’adulte : 25 % de survie à 5 ans (HOPPE-HIRSCH, 1993).

Les formes bénignes guérissent le plus souvent par la seule chirurgie (MERCURI, 1981 ; HIRSCH, 1989 ; PALMA, 1983).

2. Ependymomes sustentorielsIls surviennent surtout entre 8 et 15 ans. Se développent partout au contact du revêtement épendymaire. Ils ont une prédilection pour l’aire trigonale du carrefour ventriculaire. Les métastases par voie liquidienne sont moins fréquentes que dans les épendymomes soustentoriels. Ils se développent en plein parenchyme ou plus volontiers dans une cavité ventriculaire prenant un volume alors considérable, parfois lobulés ou en "choux-fleur", très vascularisés et évoquant le papillome du plexus choroïde.

Le plus souvent révélés par une hypertension intracrânienne, rarement des crises convulsives focales.

L’imagerieL’imagerie est d’aspect très variable (BARKOVICH, 1990).

Le scanner montre volontiers une lésion isodense avant injection avec de petites calcifications (50 %) et des kystes. Ils sont très rehaussés par l’injection de contraste.

En I.R.M., ce sont des tumeurs plus souvent hétérogènes.

TraitementIl est basé sur l’exérèse chirurgicale la plus large possible ; celle-ci conditionne le pronostic, plus encore que le grade histologique. Lorsqu’elle est fonctionnellement possible, l’exérèse complète doit être le but à atteindre.

En fonction de l’âge, du grade histologique et de la qualité de l’exérèse, seront ensuite discutés les traitements complémentaires. La chimiothérapie "sandwich", pendant les deux premiers mois précédant la radiothérapie, est discutée dans les épendymomes malins (Cf médulloblastome) et peut être proposée au stade de récidive.

La radiothérapie focale est indiquée en cas d’exérèse partielle des épendymomes bénins. Dans les épendymomes malins, l’irradiation crânio-spinale prophylactique est très controversée (PALMA, 1993).

PronosticSeuls, les épendymomes bénins d’exérèse complète guérissent sans radiothérapie. Les épendymomes malins, après chirurgie et radiothérapie, ont une survie de près de 50 % à 5 ans (HOPPE-HIRSCH, 1993).

3. GangliogliomesIls sont formés par un mélange de cellules gliales et de cellules nerveuses différenciées. Ce sont des tumeurs le plus souvent bénignes et de croissance très lente, peu fréquentes (2,7 à 6, 25 %) (OTSUBO, 1992 ; SMITH, 1992).

Les lésions, le plus souvent corticales, se manifestent volontiers par une épilepsie focale ou généralisée, au long cours, réfractaire au traitement. Les signes déficitaires et l’hypertension intra-crânienne sont rares.

Imagerie(BARKOVISCH, 1990)

Le scanner sans injection montre une image hypodense bien circonscrite avec peu d’effet de masse et des calcifications (1/3). Le rehaussement, après injection, est très variable ; ils peuvent comporter des kystes.

L’I.R.M. retrouve généralement une lésion en hypersignal en T2 et rehaussée par le Gadolinium.

TraitementCes tumeurs épileptogènes peuvent requérir une étude pré et per-opératoire de l’EEG, de la stéréo-électroencéphalographie et de l’électrocorticographie afin de repérer et d’éliminer lors de l’exérèse la tumeur et le foyer épileptogène. Le traitement idéal est la résection chirurgicale totale. La radiothérapie post-opératoire des exérèses incomplètes est inefficace et dangereuse car aggravant l’épilepsie.

4. Neuroblastomes cérébraux primitifsTumeurs rares (70 cas collectés par RUBINSTEIN) (RUBINSTEIN, 1990) plus souvent retrouvées chez les enfants les plus jeunes. De topographie corticale souvent très volumineuses et bien délimitées parfois kystiques. Elles métastasent par voie liquidienne et rarement en extra axial.

ImagerieScanner et I.R.M. : tumeurs très inhomogènes souvent spontanément hyperdenses et nettement rehaussées par le produit de contraste, très bien limitées.

TraitementExérèse chirurgicale la plus complète possible suivie de radiothérapie focale et crânio-spinale avec plus de 30 % de survie à 5 ans.

5 .PNET (primitive neuroectodermal tumor)Cette entité décrite par HART et EARLE en 1973 (HART, 1973) concerne des tumeurs dérivées des crêtes neurales caractérisées par une très haute densité cellulaire formées de 90 à 95 % de cellules indifférenciées.

Pour RUBINSTEIN ce cadre nosologique est beaucoup trop imprécis et recouvre sans doute un grand nombre de neuroblastomes cérébraux primitifs (RUBINSTEIN, 1990).

6 Papillome des plexus choroïdesVoir chapitre correspondant.

7. MéningiomeTumeurs très rares chez l’enfant (1,4 % des tumeurs cérébrales chez l’enfant) et 1,5 % des méningiomes de tout âge (SANO, 1981), touchent autant les garçons que les filles, parfois associés à la neurofibromatose type II.

Ce sont des tumeurs très volumineuses parfois malignes et parfois sans adhérence durale.

La clinique est très variable non spécifique.

TraitementLe traitement est avant tout chirurgical, il s’agit d’une intervention difficile en raison du volume des tumeurs, de la richesse vasculaire. Plusieurs temps opératoires sont parfois nécessaires.

La radiothérapie (SCHUT, 1983) est proposée avec une efficacité inconstante dans le traitement des méningosarcomes et des récidives évolutives non opérables.

B. Tumeurs de la ligne médiane(sauf crâniopharyngiomes et tumeurs pinéales)

1. Gliomes des voies optiquesCes tumeurs rares chez l’adulte surviennent dans un contexte de neurofibromatose de RECKLINGHAUSEN (NF1) dans près de 30 % des cas. Il s’agit le plus souvent de tumeurs astrocytaires bénignes souvent de type pilocytique.

Tumeur du nerf optiqueVoir tumeurs de l’orbite (type I de PAILLAS)

Tumeur chiasmatique et hypothalamique(ou chiasmato-ventriculaire)

Ces tumeurs à point de départ chiasmatique (type II de PAILLAS) prennent de l’extension en infiltrant les voies optiques (nerf et bandelettes) de façon asymétrique et surtout en envahissant progressivement le troisième ventricule (type III de PAILLAS).

Elles se traduisent donc dans un premier temps par des signes ophtalmologiques difficiles à détecter chez l’enfant (dépistage scolaire, ou bilan pour nystagmus, strabisme ou même cécité), puis un syndrome d’hypertension intracrânienne, une hydrocéphalie tumorale, parfois un syndrome endocrinien.
- Les signes ophtalmologiques sont asymétriques et très variés. Atteinte de l’acuité visuelle avec altération des PEV et du fond d’oeil, atrophie optique, plus rarement oedème et amputation très variable du champ visuel (campimétrie instrumentale dès que l’âge le permet). Exophtalmie si infiltration du nerf optique intra-orbitaire,
- Syndrome d’hypertension intracrânienne (60 %),
- Syndrome endocrinien : cachexie diencéphalique (syndrome de RUSSEL) : émaciation considérable de l’enfant de moins de 4 ans avec appétit et activité conservés, ou exceptionnelle puberté précoce.

ImagerieRadiographies de crâne : selle de grand volume en oméga, dilatation des canaux optiques parfois signes indirects d’hypertension intracrânienne.

Scanner : étude dans le plan neuro-oculaire de CABANIS : augmentation de volume et prise de contraste importante au niveau des voies optiques tumorales. Eventuellement en cas d’envahissement du 3ème ventricule avec obstruction des trous de MONRO : signes d’hydrocéphalie.

I.R.M. : elle permet l’étude tridimensionnelle ; précise les rapports avec le 3ème ventricule, les artères carotides, l’extension au niveau des nerfs optiques et des bandelettes optiques. Après injection de produit de constraste la lésion apparaît très hypersignale mais inhomogène lorsqu’elle est volumineuse.

EvolutivitéTrès variable tant spontanément qu’après traitement (ALVORD, 1988).

TraitementIl se discute en fonction de l’âge, des caractères anatomiques de la lésion, de l’extension au 3ème ventricule avec éventuelle hydrocéphalie, du retentissement fonctionnel sur l’acuité visuelle. En sachant que l’exérèse complète est impossible compte tenu de l’envahissement des voies optiques (RODRIGUEZ, 1990).

Il comporte les moyens suivants :
- traitement de l’hydrocéphalie par dérivation interne ou évidement intra-tumoral libérant le V3.
- réduction tumorale chirurgicale soit par abord sous-frontal dans les tumeurs à extension antérieure soit par abord tranventriculaire ou trans-calleux pour les formes à développement ventriculaire s’accompagnant d’une hydrocéphalie. Cet abord chirurgical est essentiellement envisagé lorsqu’on peut espérer une réduction tumorale appréciable, la qualité de l’imagerie actuelle rendant discutable l’intérêt d’une biopsie à ciel ouvert.
- la radiothérapie est très efficace sur le volume tumoral et l’atteinte ophtalmologique mais elle comporte un risque de séquelles d’autant plus élevé que l’enfant est jeune, sur le plan neuro-psychologique, sur le plan endocrinien, et elle peut être à l’origine de baisse de l’acuité visuelle retardée par nécrose post-radique.
- parfois, surtout en cas de neurofibromatose de RECKLINGHAUSEN, l’expectative armée sera proposée, des stabilisations spontanées de la lésion peuvent être observées pendant plusieurs mois sinon années et avant l’âge de 3 ans la chimiothérapie est discutée dans les formes volumineuses en complément d’une chirurgie de réduction tumorale ou d’une dérivation de liquide céphalo-rachidien en attendant l’âge de la radiothérapie.

2. Astrocytomes à cellules géantesTumeurs constamment associées à la sclérose tubéreuse de BOURNEVILLE dont elle est parfois révélatrice (BRET, 1988).
- L’astrocytome à cellules géantes de ROUSSY et OBERLIN est une lésion bénigne le plus souvent développée sur les berges du trou de MONRO dans la cavité ventriculaire et à partir d’un phacome sous-épendymaire. Cette tumeur survient dans 5 à 15 % des scléroses tubéreuses de BOURNEVILLE généralement entre 5 et 15 ans.

Tumeurs révélées le plus souvent par une hydrocéphalie ou par un scanner systématique pour surveillance de la maladie.

ImagerieAu scanner et en I.R.M. ce sont des lésions intra-ventriculaires bien limitées, spontanément hyposignales rehaussées fortement et de façon homogène après contraste. l’implantation est proche du trou de MONRO ou intra-ventriculaire avec hydrocéphalie associée. On retrouve également les lésions caractéristiques de la sclérose tubéreuse de BOURNEVILLE (phacomes sous épendymaires calcifiés et circonvolutions hamarthomateuses).

TraitementL’exérèse complète permet en général la guérison sans traitement complémentaire, l’abord se fera plutôt par voie transventriculaire frontale que par voie trans-calleuse.

3. Hamarthome de l’hypothalamus postérieurCe sont des malformations rares composées de tissu nerveux désorganisé mais non tumoral, appendues au plancher du V3 dans la région des tubercules mamillaires et touchant surtout les garçons.

Le signe révélateur est essentiellement la puberté précoce iso-sexuelle qui peut débuter avant l’âge de 2 ans. Il peut s’y associer des crises gélastiques et un retard de développement psychomoteur.

ImagerieLe scanner montre une masse isodense non rehaussée, arrondie, pédiculée ou séssile de la région des tubercules mamillaires, se projetant dans la citerne supra-sellaire.

I.R.M. : même lésion isodense non rehaussée.

TraitementLe traitement médical contrôle très bien la puberté précoce et plus difficilement les crises gélastiques. Les indications opératoires se discutent dans les formes pédiculées en cas d’échappement au traitement médical (ALBRIGHT, 1993).

BIBLIOGRAPHIE

1 - Albright A, Lee P : Neurosurgical treatment of hypothalamic hamartomas causing precocious puberty. J Neurosurg 78 : 77-82, 1993

2 - Alvord E, Lofton S : Gliomas of the optic nerve or chiasm, outcome by. Patient’s age, tumor site and treatment. J Neurosurg 68 : 85-98, 1988

3 - Barkovich AJ : Pediatric neuro imaging. New York : Raven Press, 1990, pp 149-203

4 - Bret Ph, Remond J, Pialat J et al : Sclérose tubéreuse de Bourneville et tumeurs trigonoseptales. Neurochirurgie 34 : 235-241, 1988

5 - Hart MD, Earle KM : Primitive neurectodermal tumors of the brain in children. Cancer 32 : 890-897, 1973

6 - Hirsch JF, Sainte-Rose C, Pierre-Khan A et al : Benign astrocytic and oligodendrocytic tumors of the cerebral hemispheres in children. J Neurosurg 70 : 568-572, 1989

7 - Hoppe-Hirsch E, Hirsch JF : Les tumeurs cérébrales hémiphériques malignes de l’enfant, une série de 64 cas. Arch Fr Pédiatr 50 : 403-407, 1993

8 - Mercuri S, Russo A, Palma L : Hemipheric supra-tentorial astrocytomas in children, longterm results in 29 cases. J Neurosurg 55 : 170-173, 1981

9 - Otsubo H, Hoffman H, Humphreys R : Detection and management of gangliogliomas in children. Surg Neurol 38 : 371-378, 1992

10 - Palma L, Celli P, Cantore G : Supratentorial ependymomas of the first two decades of life : Long term follow up of 20 case (including two subependymomas). Neurosurgery 32 : 169-175, 1993

11 - Palma L, Russo A, Mercuri S : Cystic cerebral astrocytomas in infancy and childhood : long term results. Child’s Brain 10 : 79-91, 1983

12 - Rodriguez L, Edwards M, Levin V : Management of hypothalamic gliomas in children : an analysis of 33 cases. Neuro Surg 26 : 242-247, 1990

13 - Russell D, Rubinstein : Neuroblastomas, in pathology of tumors of the nervous system. London : Edward Arnold, 1990, pp 279-289

14 - Sano K, Wakai S, Ochiai C et al : Characteristics of intracranial meningiomas in childhood. Child’s Brain 8 : 98-106, 1981

15 - Schut L, Canady A, Sutton L et al : Meningeal tumors in children, in concepts pediat. Neurosurg vol 4. Basel : Karger, 1983, pp 335-347

16 - Smith N, Carl M, Hanieuh A et al : Gangliogliomas in childhood. Child’s Nerv System 8 : 258-262, 1992

17 - Suarez JC, Sfaello Z, Querrero A et al : Epilepsy and brain tumors in infancy and adolescents. Child’s Nerv Syst 2 : 169-174, 1986

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