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Neuropathologies des tumeurs intra-crâniennes

F. Gray, J. Poirier

I - INTRODUCTION

Pour comprendre les manifestations cliniques et l’évolution des tumeurs intracrâniennes il est indispensable d’une part de tenir compte, à l’examen neuropathologique, d’une double classification topographique et histologique, et d’autre part, d’envisager les conséquences anatomo-pathologiques des processus expansifs intra-crâniens.

II - CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE

Selon que la tumeur siège au dessus ou au dessous de la tente du cervelet, on distingue respectivement les tumeurs sus- ou supra-tentorielles et les tumeurs de la fosse postérieure sous- ou infra-tentorielles. Des tumeurs plus rares siègent dans les zones de passage : tumeurs du foramen ovale à cheval entre les deux étages sus- et sous-tentoriels, tumeurs du trou occipital à cheval sur la fosse postérieure et le canal rachidien (tableau 1) (figures 1 et 2) .

III - CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE

On distingue trois grands groupes de tumeurs : les tumeurs primitives, les tumeurs secondaires ou métastases et les tumeurs osseuses du crâne. Les tumeurs primitives peuvent être classées en fonction des éléments histologiques dont elles dérivent (tableau 2). En pratique, deux critères sont importants à considérer pour établir le pronostic général et fontionnel. C’est pourquoi l’on oppose les tumeurs histologiquement bénignes aux tumeurs histologiquement malignes, les tumeurs intra-parenchymateuses aux tumeurs extra-parenchymateuses. Nous n’envisagerons que les plus fréquentes de ces tumeurs.

A. Les Tumeurs Primitives du S N C
1.Les Astrocytomes Ce sont des proliférations de cellules astrocytaires exprimant la protéine gliofibrillaire acide (GFAP), histologiquement bénignes, intraparenchymateuses, susceptibles de subir, dans des délais variables, une transformation maligne (cf. glioblastomes). On peut distinguer, selon leur localisation, plusieurs variétés d’astrocytome d’aspect macroscopique, microscopique et de pronostic différents.

- Les astrocytomes des hémisphères cérébraux Les astrocytomes des hémisphères cérébraux s’observent essentiellement chez l’adulte jeune et infiltrent de façon diffuse, sans limites nettes, la substance blanche, le cortex et les noyaux gris. Microscopiquement ce sont des proliférations uniformes, peu denses, d’astrocytes le plus souvent fibrillaires, sans signes histologiques de malignité (sans anomalies cyto-nucléaires, mitoses, prolifération endothélio-capillaire, remaniements nécrotiques ou hémorragiques) mais avec fréquemment des plages microkystiques, des calcifications et des infiltrats inflammatoires périvasculaires. Leur transformation maligne est fréquente à plus ou moins brève échéance (astrocytomes anaplasiques).

- Les astrocytomes du plancher du 3ème ventricule, du chiasma et des nerfs optiques Les astrocytomes du plancher du 3ème ventricule, du chiasma et des nerfs optiques affectent surtout les enfants et les adolescents et peuvent survenir dans le cadre d’une neurofibromatose. Ils sont constitués d’astrocytes très allongés, bipolaires (astrocytes pilocytiques). Leur transformation maligne est exceptionnelle.

- Les astrocytomes du tronc cérébral Les astrocytomes du tronc cérébral s’observent surtout chez l’enfant et l’adolescent. Macroscopiquement, ils entraînent une hypertrophie diffuse plus ou moins symétrique de la protubérance et du bulbe. Leur aspect microscopique est très voisin de celui des astrocytomes des hémisphères cérébraux mais les astrocytes prennent souvent un aspect pilocytique du fait de leur développement le long des faisceaux nerveux. Leur transformation maligne est assez fréquente.

- Les astrocytomes du cervelet Les astrocytomes du cervelet (ou astrocytiques pilocytiques de type juvénile) sont aussi des tumeurs de l’enfant et de l’adolescent. Ils siègent surtout dans les hémisphères cérébelleux, sont en règle bien circonscrits et volontiers kystiques. Ils sont constitués d’astrocytes essentiellement fibrillaires et pilocytiques, plus rarement protoplasmiques, et contiennent souvent des fibres de Rosenthal. Leur transformation maligne est absolument exceptionnelle et l’exérèse complète entraîne habituellement la guérison définitive.

2. Les GlioblastomesCe sont des tumeurs astrocytaires malignes rapidement mortelles. Certains procèdent de la transformation maligne d’un astrocytome pré-éxistant, d’autres sont primitifs. Ils surviennent à tout âge avec un maximum de fréquence entre 40 et 60 ans. Ils peuvent siéger en n’importe quel point du cerveau avec cependant une prédilection pour les lobes frontaux, les lobes temporaux et les régions profondes et commissurales. Dans environ 5% des cas il existe des localisations multiples (gliomes multifocaux).

Macroscopiquement, ces tumeurs peuvent sembler bien limitées mais il n’existe pas de capsule. Le tissu tumoral, gris rosé, mou et granuleux, forme souvent une mince bande périphérique alors que le centre de la tumeur est le siège de remaniements hémorragiques, nécrotiques parfois kystiques. Des vaisseaux dilatés, parfois thrombosés, sont souvent visibles en périphérie. L’extension loco-régionale est rapide, l’envahissement des méninges est possible. Après exérèse chirurgicale même apparemment complète, la récidive est la règle. En revanche, les métastases en dehors du névraxe sont exceptionnelles.

A l’examen microscopique, les glioblastomes sont des tumeurs très polymorphes associant en proportion variable et sans agencement systématisé des plages cellulaires plus ou moins denses faite d’astrocytes tumoraux de taille et de forme très variable avec des anomalies nucléo-cytoplasmiques et des mitoses nombreuses, des foyers de nécrose autour desquels les cellules se disposent en "pseudopalissades", des plages hémorragiques et des kystes. L’existence d’une prolifération endothélio-capillaire est un aspect caractéristique . Une réaction conjonctive n’est pas rare, liée à une pénétration de la tumeur dans les espaces leptoméningés, à une organisation fibreuse des zones de nécrose ou à une prolifération collagène et réticulinique associée à la prolifération endothélio-capillaire.

3. Les OligodendrogliomesCes tumeurs surviennent avec un maximum de fréquence entre 30 et 50 ans. Ils siègent le plus souvent dans les hémisphéres cérébraux au niveau du cortex et de la substance blanche lobaire. Les oligodendrogliomes cérébelleux sont rigoureusement exceptionnels.

Macroscopiquement, ce sont des tumeurs intraparenchymateuses habituellement bien limitées, gris rosé avec souvent des zones de transformation mucoïde de consistance gélatineuse, des foyers de nécrose et de dégénérescence kystique, des plages hémorragiques et des calcifications.

Microscopiquement, les oligodendrogliomes ont un aspect très monomorphe, bien reconnaissable, " en nid d’abeilles". Les oligodendrocytes oedémateux tassés les uns contre les autres ont un petit noyau arrondi foncé entouré d’une couronne cytoplasmique claire. Les mitoses sont rares et le stroma conjonctivo-vasculaire discret. Des astrocytes de morphologie variée peuvent se mêler à la population principale oligogliale ce qui peut conduire à parler d’oligo-astrocytomes.

Le pronostic des oligodendrogliomes, considéré classiquement comme relativement bon, est en fait très variable et les corrélations entre l’aspect histologique et l’évolution clinique sont incertaines (certains auteurs distinguent toutefois des grades de malignité croissante : A, B, C et D). On peut observer des métastases par voie liquidienne et des récidives extensives post-opératoires. Une transformation maligne en glioblastome est aussi possible.

4. Les Ependymomes Bien qu’ils puissent survenir à tout âge, les épendymomes sont nettement plus fréquents chez l’enfant et l’adolescent. Ils peuvent siéger en n’importe quel point du système ventriculaire mais les localisations supra-tentorielles sont plus rares (environ 40%) que les localisations sous-tentorielles (environ 60%), plus particulièrement au niveau du 4ème ventricule.

Macroscopiquement ce sont des tumeurs bien limitées, rougeâtres, nodulaires et lobulées. Une extension loco-régionale par contiguïté ou par voie liquidienne est possible. Des métastases à distance, dans le système nerveux, et même, exceptionnellement, en dehors du système nerveux, ont été rapportées.

A l’examen microscopique, l’architecture et la cellularité des épendymomes varient d’un cas à l’autre et d’une région à l’autre d’une même tumeur. Le plus souvent, il s’agit de tumeurs très cellulaires faites de cellules polygonales étroitement groupées dans lesquelles la coloration à l’hématoxyline phosphotungstique permet de visualiser des corpuscules basaux. Deux aspects sont très évocateurs mais inconstants : la présence de tubules épendymaires (arrangement de cellules épendymaires autour d’une cavité circulaire réelle ou virtuelle) et celle de couronnes périvasculaires de cellules épendymaires dont les prolongements fibrillaires forment un halo clair entre le vaisseau au centre et la couronne des noyaux des épendymocytes en périphérie.

Les épendymomes sont en règle des tumeurs bien circonscrites, histologiquement bénignes. Cependant, il peut exister des épendymomes malins macroscopiquement très envahissants, difficiles à distinguer d’un glioblastome et histologiquement très indifférenciés.

Les subépendymomes ou gliomes sous épendymaires seraient des épendymomes dans lesquels les cellules gliales sous-épendymaires auraient un rôle particulièrement actif, leur donnant l’aspect d’astrocytomes fibrillaires, au sein desquels se répartissent de petits groupes d’épendymocytes. Ces tumeurs ont en règle une évolution bénigne, très lente, et sont souvent seulement découvertes à l’autopsie.

5. Les Papillomes ChoroïdiensIls s’observent essentiellement chez l’enfant, dans la première décennie, et siègent dans les régions du système ventriculaire où se trouvent les plexus choroïdes, par ordre de fréquence décroissant, dans le 4ème ventricule, dans les ventricules latéraux (préférentiellement à gauche) et dans le 3ème ventricule.

Leur structure histologique reproduit fidèlement celle des plexus choroïdes normaux. Ils ont une structure papillaire, avec des axes vasculo-conjonctifs tapissés par un épithélium prismatique ou cubique simple, dont les cellules, dépourvues de cils et de corpuscules basaux, contiennent souvent des granules et des petites vacuoles. Bien qu’il s’agisse de tumeurs histologiquement bénignes, on peut assez fréquemment observer une dissémination par voie liquidienne dans les espaces leptoméningés. Par ailleurs, l’hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien au niveau de la tumeur est susceptible d’entraîner une hydrocéphalie.

Quant aux papillomes choroïdiens malins, leur réalité semble prouvée par quelques cas, mais ils sont d’une telle rareté qu’avant de porter ce diagnostic, il faut avoir formellement éliminé une métastase choroïdienne d’un épithélioma viscéral.

6. Les MédulloblastomesCes tumeurs malignes représentent un tiers des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant ; elles sont plus ou moins radio-sensibles. Leur siège électif est le vermis cérébelleux, surtout dans sa portion inférieure ; de là, la tumeur a tendance à infiltrer les hémisphères cérébelleux et la cavité du 4ème ventricule. Les métastases par voie liquidienne à l’intérieur du système nerveux sont fréquentes.

Sur le plan histologique, les médulloblastomes sont des tumeurs très cellulaires, monomorphes. On ne distingue guère que les noyaux ronds ou ovalaires, disposés en nappes denses et diffuses, en rangées parallèles ou en pseudo-rosettes. Les mitoses sont nombreuses. Il n’y a pas de fibres gliales, pas de réticuline (sauf quand la méninge est envahie) et peu de vaisseaux.

La nature et l’histogénèse des médulloblastomes est encore discutée ; il semble cependant s’agir d’une véritable tumeur embryonnaire faite de cellules indifférenciées capables d’une double différenciation neuronale et/ou gliale (Tumeurs Neuro-Ectodermiques Primitives ou PNET).

7. Les Tumeurs de la Région Pinéale- Les Germinomes Les germinomes sont les plus fréquentes des tumeurs de cette région (environ 50%) et la région pinéale est aussi l’emplacement le plus fréquent des germinomes intracrâniens. On peut toutefois rencontrer des germinomes dans la région hypothalamique (classiques pinéalomes ectopiques). Les germinomes intracrâniens se voient entre 20 et 40 ans et préférentiellement chez les sujets de sexe masculin.

Leur aspect histologique est hautement caractéristique. Il sont composés de deux populations cellulaires distinctes ; des plages de grandes cellules polygonales ou arrondies, à cytoplasme souvent vacuolisé et à noyau volumineux, arrondi et nucléolé, sont séparées par des travées conjonctivo-vasculaires, le long desquelles se trouvent groupées de petites cellules rondes ressemblant à des lymphocytes. Ces tumeurs dites "en mosaïque" contiennent fréquemment des calcifications. Bien qu’il s’agisse de tumeurs histologiquement malignes et extensives, l’évolution clinique après radiothérapie peut être plus bénigne que l’histologie ne le laissait prévoir.

- Les Pinéalomes vrais,Les pinéalomes vrais, développés à partir des cellules de la glande pinéale, se répartissent en deux groupes.

Les pinéocytomes (ou pinéalocytomes), tumeurs circonscrites et de croissance lente, ont un aspect histologique rappelant celui de la pinéale normale : petites cellules à cytoplasme éosinophile envoyant une expansion vers les vaisseaux, groupées en lobules séparés par des travées vasculo-conjonctives. Les cellules s’organisent parfois en rosettes autour de zones arrondies éosinophiles de structure fibrillaire.

Les pinéoblastomes (ou pinéaloblastomes), sont des tumeurs hautement cellulaires, faites de petites cellules peu différenciées, riches en chromatine et dont le cytoplasme est peu ou pas visible. Ces tumeurs ont un aspect histologique identique à celui des médulloblastomes dont elles partagent aussi la haute malignité et la tendance à diffuser par voie leptoméningée. Certains auteurs les considèrent d’ailleurs comme de véritables médulloblastomes de la pinéale.

Enfin, à côté des germinomes et des pinéalomes vrais, la région pinéale est une localisation préférentielle des tératomes ; elle peut aussi être le siège de nombreuses variétés de tumeurs (gliomes, méningiomes, cholestéatomes, etc.).

8. Les Neurinomes ou SchwannomesCe sont des tumeurs bénignes qui prennent naissance à partir des cellules de Schwann et expriment, en immunocytochimie, la protéine S-100.

Les neurinomes intracrâniens les plus fréquents sont les neurinomes de l’acoustique (VIII) siégeant dans l’angle ponto-cérébelleux. Ils entrainent, quand ils atteignent un certain volume, des modifications des structures de voisinage qui expliquent bien leur symptomatologie (élargissement et érosion du conduit auditif interne ; distension des nerfs de voisinage et tout d’abord du VIII, dont les fibres sont étalées en surface de la tumeur puis incorporées à sa capsule, puis du VII, du V et ultérieurement des nerfs mixtes ; compression du cervelet et du tronc cérébral). Moins fréquents sont les neurinomes du V, du IX et du X. Les nerfs moteurs sont exceptionnellement intéressés.

Macroscopiquement, les neurinomes sont des tumeurs fermes bien circonscrites, encapsulées, de taille variable : petits, ils sont sphériques, de consistance un peu élastique, blanchâtres ou légèrement translucides ; plus gros, ils sont irrégulièrement lobulés et peuvent devenir kystiques. Certains présentent, à la coupe, des hémorragies et des plages jaunâtres. Ces tumeurs refoulent sans l’envahir le nerf à partir duquel elles se développent. En règle, les neurinomes sont des tumeurs uniques, solitaires. Dans le cadre de la neurofibromatose de type II, on oberve des neurinomes multiples (en particulier neurinomes bilatéraux du VIII). L’évolution des neurinomes est lente. Ils restent en principe histologiquement bénins ; ils peuvent toutefois récidiver. Les neurinomes malins (primitivement malins ou siège d’une transformation maligne) sont rares et difficiles à authentifier de façon certaine.

Microscopiquement, une capsule conjonctive entoure la tumeur. Le tissu tumoral peut revêtir deux aspects (souvent entremêlés au sein d’une même tumeur), un aspect fibrillaire dense (tissu de type A) où les cellules bipolaires étroites et allongées possèdent très peu de cytoplasme et dont les noyaux allongés sont disposés en faisceaux, en tourbillons ou en palissades caractéristiques, un aspect réticulaire lâche (tissu de type B) où la densité cellulaire est moindre, les noyaux arrondis et pycnotiques sont disposés au hasard dans une sorte de trame faite de microkystes et de cellules vacuolisées. Ce tissu de type B est en règle prédominant dans les neurinomes intracrâniens. Enfin, il faut noter l’absence de mitoses, l’épaississement hyalin des parois des vaisseaux intratumoraux et l’absence de fibres nerveuses dans le tissu tumoral, celles-ci se trouvant refoulées et incorporées à la capsule.

9. Les NeurofibromesCe sont des tumeurs multiples des racines et des nerfs survenant au cours de la maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I). Ils se distinguent des neurinomes par plusieurs critères :

- ils surviennent dans le cadre de la neurofibromatose,

- ils sont toujours multiples,

- ils présentent, tant en microscopie optique qu’en microscopie électronique, les mêmes éléments constitutifs que le nerf normal (fibres nerveuses myélinisées et amyéliniques, cellules de Schwann, fibroblastes, fibres de collagène).

A l’inverse des neurinomes qui représentent une véritable tumeur bénigne développée à partir des cellules de Schwann, les neurofibromes se présentent donc comme une sorte d’hyperplasie des éléments de soutien schwanniens et fibroblastiques du nerf, dont les fibres nerveuses apparaissent comme dissociées par cette prolifération bénigne. Les neurofibromes malins posent des problèmes analogues à ceux des neurinomes malins (cf supra).

10. Les MéningiomesOn appelle méningiomes les tumeurs bénignes développées à partir des cellules arachnoïdiennes. La plupart surviennent entre 20 et 60 ans, avec un maximum vers 45 ans. Il existe une prépondérance du sexe féminin.

Leur topographie est ubiquitaire : ils peuvent se développer partout où se trouvent des cellules arachnoïdiennes.

- les méningiomes de la convexité (parasagittaux, de la faux et de la convexité proprement dite) sont les plus fréquents (environ 50%).

- Les méningiomes de la base (olfactifs, de la petite aile sphénoïde, du ptérion, suprasellaires) viennent ensuite (environ 40% des cas).

- Les méningiomes de la fosse postérieure et du trou occipital ainsi que les méningiomes intraventriculaires sont beaucoup plus rares (environ 10% des cas).

Macroscopiquement, les méningiomes sont des tumeurs grossièrement sphériques ou lobulées, bien limitées, fermement attachées à la face profonde de la dure-mère et qui repoussent le parenchyme nerveux sous-jacent sans l’envahir. Les méningiomes "en plaque" s’étalent à la face profonde de la dure-mère et envahissent volontiers l’os, au niveau duquel ils peuvent déterminer une hyperostose. Les méningiomes, en règle solitaires, peuvent être multiples et dans certains cas on se trouve en présence d’une véritable méningiomatose susceptible d’intéresser toute l’étendue des espaces leptoméningés.

L’évolution des méningiomes est très lente. Dans quelques cas, leur exérèse, même apparemment complète, peut être suivie de récidive.

En microscopie optique, les méningiomes révêtent divers aspects :

- Les méningiomes "endothéliomateux" apparaissent constitués de cellules polygonales, aux limites cellulaires souvent très peu visibles, avec un cytoplasme pâle et un noyau relativement volumineux, sphérique, nucléolé et présentant parfois une pseudo-inclusion. Un groupement cellulaire très particulier et de grand intérêt diagnostique, est presque toujours retrouvé en plus ou moins grand nombre ; il s’agit des "whorls" ou "tourbillons cellulaires" où les cellules s’enroulent les unes sur les autres. Ces "whorls" sont assez volontiers hyalinisés en leur centre et calcifiés ; ils prennent alors le nom de "psammomes".

- Les méningiomes "fibromateux" apparaissent constitués de cellules allongées disposées en faisceaux onduleux entrelacés. Entre les cellules, existe un réseau assez développé de fibres de collagène et de réticuline. On retrouve dans ces cas des whorls et parfois des psammomes.
- Qu’ils soient d’aspect endothéliomateux ou fibromateux, les méningiomes peuvent être le siège de variations ou "dégénérescences" histologiques diverses : transformations xanthomateuses, myxomateuses, formations de cartilage ou d’os, dépôts de piment mélanique ("méningiomes pigmentés"). Certains enfin présentent une très riche vascularisation ("méningiome" dit "angiomateux"). Quoiqu’il en soit de la diversité de ces aspects de microscopie optique, il semble bien qu’on puisse retenir l’unicité du cadre des méningiomes ; en effet, on trouve souvent des aspects différents au sein d’une même tumeur et l’aspect en microscopie électronique est toujours le même, avec des cellulesarachnoïdiennes possédant des tonofilaments et des desmosomeset une quantité plus ou moins grande de fibres collagènes. De plus, il n’existe aucune corrélation entre ces variations histologiques et la topographie et l’évolution des méningiomes. Enfin, à part, ce classent les méningiomes angioblastiques (dont l’aspect histologique est analogue à celui des hémangioblastomes) et les méningiomes malins (invasifs, récidivants, disséminant par voie liquidienne, ou donnant de façon exceptionnelle des métastases viscérales). Quant aux hémangiopéricytomes intracrâniens, classiquement considérés comme la forme la plus fréquente des méningiomes malins, on les sépare actuellement pour en faire une simple variété topographique des hémangiopéricytomes viscéraux.

11. Les lymphomesLes lymphomes primitifs surviennent préférentiellement chez les immuno-dérpimés ( en particulier au cours du SIDA). Ils peuvent constituer une masse unique ou mutilple, et/ou infiltrer de façon diffuse le parenchyme cérébral. Leur siège le plus fréquent est dans les régions profondes, périventriculaires du cerveau. Histologiquement, l’aspect est caractéristique : infiltration lymphomateuse de type B (le plus souvent immunoblastes ou lymphoblastes) avec collerettes réticuliniques périvasculaires. La malignité est habituellement élevée, mais les protocoles thérapeutiques actuels permettent d’espérer des survies supérieures à 5 ans.

12. Les adénomeshypophysairesCe sont, de loin, les plus fréquentes des tumeurs pypophysaires. De taille variable, pouvant aller d’une tumeur purement intra-hypophysaire à une tumeur géante sortant de la selle turcique et venant comprimer la base du cerveau, les adénomes hypophysaires se répartissent en deux grands groupes.
- Les adénomes sans signification fonctionnelle reconnue Les adénomes sans signification fonctionnelle reconnue (adénomes chromophobes vrais)sont faits de cellules de taille variable, sans affinités tinstoriales définies, organisées de façon massive ou trabéculaire, voire de façon palissadique ou papillaire.
- Les adénomes homonogènes Les adénomes homonogènes sont identifiables grâce à l’immunohistochimie en leurs diverses variétés, fonctions du type cellulaire qui leur donne naissance : adénomes somatrotopes de l’acromégalie, adénomes à prolactine des syndromes d’aménorrhée-galactorrhée, adénomes corticotropes et adénomes mélanotropes de certaines maladies de Cushing, adénomes thyréotropes, le plus souvent réactionnels à un myxoedème thyroïdien.

13. Les craniopharynriomesCe sont des tumeurs encapsulées, solides et/ou kystiques, en rapport anatomique intime avec l’hypophyse et la tige pituitaire. Leur structure épithéliale et leur épiblastique du plafond du stomodaeum), mais cette origine n’est nullement prouvée. Observés surtout chez l’enfant et l’adolescent, les craniopharyngiomes sont des tumeurs suprasellaires comprimant le chiasma en avant,l’hypophyse en bas est le 3ème ventricule en haut. Bien qu’il s’agisse de tumeurs histologiquement bénignes, ils envoient souvent des prolongements dans des directions variées, rendant leur exérèse complète difficile. Microscopiquement, les régions solides de la tumeur sont faites de cordons ou plages de cellules épithéliales au sein desquellespeuvent se voir de petits kystes bordés de cellules palissadiques, ainsi que des dépôts de tissu conjonctif souvent étroites contenant des vaisseaux sanguins et prenant assez souvent un aspect très polymorphe lié à des dégénérescences microkystiques, à la présence de cristaux de cholestérol, de macrophages, de cellules géantes à corps étrangers et d’infiltrats lymphocytaires. Les régions kystiques de la tumeur sont bordées par un épithélium pavimenteux stratifié reposant sur une mince couche de tissu conjonctif. Le liquide intrakystique contient de nombreux cristaux de cholestérol. Autour de la tumeur, il se développe souvent une gliose dense au sein de laquelle peuvent se voir de petits îlots épithéliaux, apparemment détachés de la masse tumorale.

14. Les hémangioblastomesReprésentant environ 1 à 2,5% de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, les hémangioblastomes peuvent se voir à tout âge, mais sont plus fréquents chez les sujets jeunes et d’âge moyen. Les localisations les plus fréquentes sont dans le cervelet mais on peut aussi en rencontrer dans la moelle, dans le bulbe et plus rarement dans l’étage supratentoriel. Souvent uniques ou apparemment uniques, les hémangioblastomes sont assez fréquemment multiples et entrent alors dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau. Celle-ci, dans sa forme typique, se définit par l’association d’un hémangioblastome rétinien et d’un hémangioblastome cérébelleux, l’existence de lésions viscérales (en particulier des tumeurs ou des kystes rénaux et/ou pancréatiques) et son caractère souvent familial. En fait, cette forme classique ne représente qu’un cas particulier d’un groupe nosologique plus vaste et plus diversifié, principalement caractérisé par la présence d’un ou plusieurs hémangioblastomes et auquel, pour cette raison, il serait licite de donner le nom d’hémangioblastomatose. Macroscopiquement, les hémangioblastomes sont des tumeurs bien limitées, très fréquemment kystiques. L’abondance des lipides qu’ils contiennent leur donne souvent un aspect jaune assez évocateur. L’abondance de la vascularisation tumorale rend compte de la fréquence des hémorragies intratumorales. Microscopiquement, l’aspect est très caractéristique. Il existe de très nombreux capillaires de tailles variables, séparé par des travées ou plages plus ou moins étendues de cellules claires à noyau arrondi ou allongé. Ces cellules tumorales, dépourvues de toute anomalie cyto-nucléaire, présentent souvent un aspect spongieux dû à l’abondance de vacuoles inracytoplasmiques vidées de leur contenu lipidique par les techniques histologiques. Un fin réseau de fibres de réticuline entoure les capillaires et les cellules tumorales. Ces cellules ont longtemps été considérées comme dérivant des cellules endothéliales des capillaires, d’où le terme classique de "tumeurs vasculaires" ; en fait, leur origine reste incertaine. Les hémangioblastomes sont des tumeurs histologiquement bénignes, mais les récidives post-opératoires et surtout l’éclosion d’hémangioblastomes dans d’autres localisations peuvent assombrir le pronostic.

B. Les Tumeurs secondaires (métastases) Les métastases d’un cancer viscéral primitif sont certainement l’une des variétés histologiques les plus fréquentes (environ 20%) de tumeurs intracrâniennes. Elles peuvent siéger dans le système nerveux central lui-même, dans les nerfs crâniens ou dans les enveloppes méningées (méningites carcinomateuses, métastases dure-mériennes de la base du crâne ou de la convexité). Les métastases peuvent être uniques mais sont le plus souvent multiples et leur volume va de celui d’un grain de mil à celui d’un oeuf de poule. Elles se présentent en règle sous l’aspect de nodules bien circonscrits, durs ou mous (du fait d’une hémorragie intratumorale), d’une fonte nécrotique ou d’une dégénérescence kystique). Les cancers bronchiques chez l’homme et les cancers du sein chez la femme sont leurs deux étiologies principales ; viennent ensuite les mélanomes malins, les cancers du rein et le cancers digestifs. Microscopiquement, les métastases reproduisent grossièrementle type histologique du cancer primitif. Toutefois, des aspects très atypiques ne sont pas rares, et si le cancer primitif n’est pas préalablement connu, le diagnostic histologique de l’origine de la métastase est, dansbon nombre de cas, difficile, voire impossible.

C. Les Tumeurs osseuses Les tumeurs osseuses du crâne, qu’elles soient bénignes (ostéomes, chondromes, angiomes osseux, cholestéatomes, etc.) ou malignes et dans ce cas, primitives (sarcomes osseux, myélomes, etc.) ou secondaires (métastases osseuses des cancers du sein, de la prostate, du rein, des bronches, de la thyroïde, etc., ou cancers de voisinage propagés à l’os) relèvent de l’anatomie pathologique osseuse et ne seront pas discutés dans ce chapitre neuropathologique.

IV - CORRELATIONS TOPOGRAPHICO-HISTOLOGIQUES

Il est important d’avoir toujours à l’esprit les principales corrélations qui peuvent exister entre le siège et la nature des tumeurs en se rappelant les localisations électives des variétés tumorales les plus fréquentes en fonction de l’âge (tableaux 2 et 3). Le neurologue et le neurochirurgien doivent savoir concilier les données des deux types de classification et reconnaître dans chaque cas ce qui est plus important du siège de la tumeur ou de sa nature. En effet, dans l’évaluation du pronostic et des possibilités thérapeutiques d’une tumeur intracrânienne, le siège et la nature de celle-ci entrent en jeu et chacun de ces éléments pris séparément perd un peu de sa signification.

V - LE PROBLEME DU "GRADING"

Etablir un pronostic à partir d’images histopathologiques est assez souvent aléatoire. Toutefois, l’utilisation de certains critères (malheureusement plus ou moins arbitraires) permet un bon nombre de cas de définir le degré de malignité histologique d’une tumeur. Ces systèmes de "grading" ne s’appliquent qu’aux tumeurs gliales et surtout aux tumeurs astrocytaires, plus accessoirement aux oligodendrocytomes et aux épendymomes. Les oligodendrocytomes sont souvent classés en 4 grades de malignité croissante (A, B, C, D) corrélés avec des durées de survie décroissantes (Smith et al, Cancer, 52, p. 2107-2114, 1983). Les critères pris en comptes sont la densité cellulaire, le polymorphisme de la tumeur, les anomalies cytonucléaires, les mitoses, la prolifération endothélio-capillaire et la nécrose. L’O.M.S. sépare les oligogendrogliomes habituels (de grade II) et les oligodendrogliomes anaplasiques (ou malins) gradés III, voire IV lorsqu’ils sont morphologiquement impossibles à distinguer d’un glioblastome. En fait, beaucoup d’auteurs, à la suite de L.J. Rubinstein, considèrent que l’histopronostic des oligodendrocytomes est indéfinissable et qu’aucune corrélation ne peut être valablement établie entre l’aspect histologique et l’évolution clinique. Pour l’O.M.S., les épendymomes habituels sont de grade II ; s’il existe des critères d’anaplasie (haute cellularité, atypies nucléaires, nombreauses mitoses, prolifération endothélio-capillaire marquée), on parle alors d’épendymomes anaplasiques (ou malins), de grade III. Pour les astrocytomes, différents systèmes de grading existent. Le système originel de Kernohan, en grades I, II, III et IV n’est plus guère utilisé. L’O.M.S. distingue trois grades de malignité croissante : les astrocytomes (grade II), les astrocytomes anaplasiques ou malins (grade III) et les glioblatomes (grade IV) ; à part, les astrocytomes de grade I correspondent aux astrocytomes pilocytiques (cérébelleux le plus souvent). Le système élaboré par Catherine Daumas-Duport (grading "C.D.D.", dit aussi "système de la Mayo Clinic") a l’avantage majeur d’une excellente reproductibilité ; 4 critères (atypies nucléaires, mitoses, prolifération endothélio-capillaire, nécrose) sont à apprécier en tout ou rien (chacun est coté 0 ou 1) ; le grade final résulte de l’addition des cotisations pour les quatre critères : grade I (0 paramètre), grade II (1 paramètre), grade III (2 paramètres), grade IV (3 ou 4 paramètres). Personnellement, nous recommandons d’utiliser conjointement, pour chaque tumeur astrocytaire autre que pilocytique, le grading O.M.S. et le grading C.C.D.

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