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Les épendymomes intra-crâniens

J. Rémond, T. Rizk, G. Fischer

I - INTRODUCTION

Les épendymomes intra-crâniens sont des tumeurs dérivées des cellules épendymaires. Ils appartiennent donc au groupe des tumeurs gliales.

Les tumeurs gliales représentent environ la moitié des tumeurs cérébrales. Les épendymomes sont peu fréquents puisqu’ils représentent 3% des tumeurs intra-crâniennes.

Les tumeurs développées aux dépens des autres dérivés de l’épendyme, telles que les tumeurs des plexus choroïdes, sont exclues du groupe des épendymomes intra-crâniens. Par contre, les astrocytomes sub-épendymaires ou sub-épendymomes seront étudiées dans ce groupe.

L’origine épendymaire implique généralement une localisation intra-ventriculaire sus ou sous-tentorielle encore que des formes intra-parenchymateuses aient été décrites.

Outre les problèmes d’exérèse posés par leur localisation, les épendymomes intra-crâniens ont un pronostic difficile à cerner en raison du risque de récidive ou de greffe neurologique à distance du foyer initial.

II - ANATOMOPATHOLOGIE

C’est à la fin du XIXe siècle qu’ont été faites les premières descriptions histologiques des épendymomes mais c’est BAILEY ET CUSHING qui en 1926 les classent parmi les tumeurs gliales.

L’épendyme normal est formé par un revêtement épithélial et une couche sous-épendymaire. Le révêtement épithélial unistratifié est composé de cellules cubiques ou cylindriques. La couche sous-épendymaire comprend deux éléments, une couche paucicellulaire située immédiatement sous l’épendyme puis la couche des cellules gliales composée d’astrocytes sous-épendymaires.

Les tumeurs développées à partir de l’épendyme sont composées, dans les formes typiques, de cellules fusiformes ou polygonales au cytoplasme éosinophile. Elles s’organisent pour réaliser deux structures architecturales remarquables :

1 - les pseudo-rosettes périvasculaires : les cellules tumorales s’insérent sur la paroi vasculaire et leur noyau est rejeté en périphérie.

2 - les tubes épithéliaux : constitués par des massifs cellulaires où les cellules épendymaires s’organisent autour d’une cavité centrale rappelant le canal de l’épendyme.

Ces deux structures font parler d’épendymomes “cellulaires” où les structures en pseudo-rosettes dominent ou d’épendymomes “épithéliaux” où la structure tubulaire est prédominante.

Dans les épendymomes “papillaires”, la tumeur est composée de digitations centrées sur un axe glio-vasculaire.

Les épendymomes dits “mixtes” comportent, à des degrés divers, toutes ces structures.

Toutes ces formes histologiques d’épendymomes ont en commun leur bénignité : les capillaires sont bien formés, il n’y a pas d’atypie nucléaire, pas de polymorphisme cellulaire, pas de mitose ni de cellules multinuclées.

Cependant, l’existence au sein de certaines tumeurs de formations épendymaires atypiques, de mitoses, d’une hyperplasie endothéliale ou adventicielle au sein de la vascularisation tumorale, de signes d’anaplasie cytonucléaire, dicte pour certains la nécessité d’un “grading” histologique qui varie du grade I au grade III.

Le grade I doit être réservé aux tumeurs comportant des formations épendymaires typiques sans mitose, sans néovascularisation.

Les grades II et III s’adressent aux tumeurs qui au sein de formations épendymaires comportent des signes d’anaplasie cellulaire plus ou moins importants.

L’aspect histologique de l’épendymoblastome est tout à fait différent. Il s’agit d’une tumeur d’origine neurectodermique hypercellulaire comportant de nombreuses mitoses avec parfois des monstruosités nucléaires. La vascularisation comporte des néo-vaisseaux dont la paroi est épaissie qui peuvent être à l’origine de nécroses.

L’origine épendymaire est confirmée par la présence de tubes épithéliaux ou d’éléments épendymaires spécifiques.

Le sub-épendymome ou astrocytome sub-épendymaire est une tumeur développée à partir des astrocytes sous-épendymaires. Il comporte quelques ilôts cellulaires au sein de grandes plages fibrillaires.

Il pose les mêmes problèmes d’exérèse et d’évolution clinique que les épendymomes.

III - LES ASPECTS CLINIQUES

Sa naissance à la limite entre ventricule et parenchyme explique que l’épendymome puisse se comporter comme une tumeur intraventriculaire qui va perturber l’écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS) ou comme une tumeur intra-parenchymateuse qui va entraîner une souffrance de certaines régions fonctionnelles.

L’anatomie du système ventriculaire explique que l’épendymome puisse se développer à l’étage sus-tentoriel ou dans la fosse cérébrale postérieure.

Il ne peut donc pas y avoir de tableau clinique spécifique à l’épendymome intra-crânien.

Cependant, dans toutes les formes topographiques, un syndrome révélateur domine : le syndrome d’hypertension intra-crânienne.

On distingue en général : - les formes sus-tentorielles,

- les formes sous-tentorielles.

A. Les formes sus tentorielles Il peut s’agir de tumeurs intra-ventriculaires, de tumeurs strictement paraventriculaires ou de tumeurs mixtes intra et paraventriculaires.

Dans tous les cas, le syndrome clinique le plus fréquent est le syndrome d’hypertension intra-crânienne qui associe des céphalées, des nausées et des vomissements avec souvent un oedème papillaire. Cette hypertension intra-crânienne peut évoluer par épisodes avec des périodes sans signe clinique, ceci pourrait être dû à un “effet de clappet” réalisé par la tumeur notamment dans la partie antérieure du troisième ventricule, le blocage du LCS n’étant que temporaire. Enfin, l’hypertension intra-crânienne peut être isolée ou associée à d’autres signes. Ces signes peuvent être eux-mêmes révélateurs en l’absence du syndrome d’hypertension intra-crânienne. Il s’agit :

- d’une hémiparésie qui évoque plutôt une forme paraventriculaire,

- de crises comitiales,

- d’un déficit visuel ou des fonctions cognitives,

- enfin d’un déficit d’un nerf crânien.

Un tableau d’hémorragie méningée ou d’hémorragie ventriculaire peut également révéler l’épendymome intra-crânien.

Les formes sus-tentorielles se rencontrent plus volontiers chez l’adulte alors que les formes sous-tentorielles sont plus fréquentes chez l’enfant.

B. Les formes sous-tentoriellesElles sont développées à partir du IVe ventricule et elles peuvent s’étendre dans la grande citerne par le trou de MAGENDIE puis vers les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires.

Leur extension vers l’angle ponto-cérébelleux et les nerfs mixtes est également possible par les trous de LUSCHKA. L’extension tumorale en haut vers le IIIe ventricule peut se faire par l’acqueduc cérébral (acqueduc de SYLVIUS).

Comme dans les formes sus-tentorielles, l’hypertension intra-crâniennes est le syndrome révélateur le plus fréquemment rencontré. Chez l’enfant, une augmentation du périmétre crânien peut être le seul symptome de l’évolution tumorale (NAZAR, 1990).

L’épendymome de la fosse cérébrale postérieure peut également être révélé par une diplopie, des troubles de la marche, un syndrome cérébelleux statique ou un nystagmus.

Les formes évoluant par poussées avec épisodes de rémission sont possibles, de même que les formes révélées par une hémorragie cérébrale ou une hémorragie )ventriculaire avec blocage des voies de circulation du LCS et hypertension intra-crânienne d’évolution rapide avec engagement cérébral.

C. Les formes associées à une phacomatoseLes formes associées à une phacomatose que l’on rencontre surtout au cours de la maladie de RECKLINGHAUSEN ; moins souvent au cours de la sclérose tubéreuse de BOURNEVILLE.

D. Les formes révélées par une métastase névraxiqueL’épendymome est une lésion génératrice de métastases par voie liquidienne qui peuvent atteindre le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens. Ainsi certaines localisations médullaires peuvent révéler une tumeur intraventriculaire, notamment du IVe ventricule. Elles doivent être systèmatiquement recherchées devant le diagnostic d’épendymome (GOUTELLE, 1977).

E. Les formes récidivantesElles sont fréquentes , 39% selon LEJEUNE, aussi souvent dans les formes sus-tentorielles que sous-tentorielles (LEJEUNE, 1987) . La récidive est d’autant plus rapide qu’il s’agit le plus souvent de formes histologiques de haut grade et que l’exérèse tumorale est incomplète.

6 - Signalons les formes exceptionnelles avec métastases extra-névraxiques qui sont le fait des tumeurs très malignes.

IV - LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Ils ont été bouleversés par l’arrivée de la tomodensitométrie cérébrale (TDM) et de l’imagerie par résonnance magnétique (IRM).

A. Les radiographies simples du crâneElles ne peuvent que réfléter les signes de l’hypertension intra-crânienne qui varient en fonction de l’âge ou montrer d’éventuelles calcifications tumorales qui sont rares au cours des épendymomes.

B. L’électroencéphalogrammeIl retrouve le plus souvent une souffrance diffuse en rapport avec l’hypertension intra-crânienne, en cas de tumeur parenchymateuse sus-tentorielle, le ralentissement peut être focalisé dans la région tumorale.

C. Le scannerLe scanner fait sans et avec injection de produit de contraste constitue l’élément-clé du diagnostic (SWARTZ, 1982 ; PERETTI-VITTON, 1991). Réalisée initialement en incidence axiale, elle peut être complétée par des incidences coronales, les reconstructions sagittales sont moins utiles depuis l’IRM. Il permet d’évaluer :

- l’image tumorale,

- le degré d’hydrocéphalie,

- l’existence d’un oedème péri-lésionnel.

1. L’image tumoraleSans injection de produit de contraste, l’épendymome est une tumeur isodense ou discrètement hyperdense qui peut comporter quelques calcifications. Lors de l’injection de produit iodé, l’image se réhausse le plus souvent assez modérément et de manière hétérogène.

En fait, ces signes sont également variables en fonction du degré de malignité de la tumeur. La situation tumorale doit également faire suspecter le diagnostic d’épendymome : c’est une tumeur soit intraventriculaire soit paraventriculaire, ou intra et paraventriculaire, les formes parenchymateuses pures sont rares et discutées.

A l’étage sus-tentoriel, les formes intraventriculaires représentent environ 50 % des cas. La tumeur refoule la paroi ventriculaire ; ainsi la cavité ventriculaire peut être dilatée en amont de la tumeur. Dans le ventricule latéral, les tumeurs sont le plus souvent situées dans la région du carrefour.

Dans le IIIe ventricule, l’implantation sur le septum est fréquente et le blocage des foramen inter-ventriculaires (trou de MONRO) est responsable d’une dilatation des ventricules latéraux.

Dans les formes paraventriculaires : les caractéristiques tumorales restent celles déjà évoquées mais la tumeur évolue vers le parenchyme, ce qui évoque donc n’importe quelle tumeur gliale.

Dans les formes mixtes, la croissance tumorale se fait vers les cavités ventriculaires et dans le parenchyme cérébral.

A l’étage sous-tentoriel, l’épendymome se rencontre plus volontiers chez l’enfant. Il évolue en général à partir du IVe ventricule. L’insertion tumorale se fait plus souvent sur le plancher du IVe ventricule, généralement à sa partie inférieure, dans le triangle bulbaire. L’insertion à la partie haute du IVe ventricule, dans le triangle protubérantiel, est plus rare.

Les épendymomes nés du toit du IVe ventricule évoluent le plus souvent vers le vermis.

2. Le degré d’hydrocéphalieA l’étage sus-tentoriel, il peut s’agir du blocage d’une corne ventriculaire ou d’un ventricule latéral. Il apparait alors dilaté dans la partie située en amont de la tumeur.

Si la tumeur évolue dans le IIIe ventricule, sur la ligne médiane, il existe une hydrocéphalie des ventricules latéraux par blocage des foramen intra-ventriculaires. Au cours d’une tumeur à point de départ paramédian, l’hydrocéphalie des ventricules latéraux peut être asymétrique.

L’extension des épendymomes du IVe ventricule entraîne une hydrocéphalie tri-ventriculaire.

3. L’oedème péri-lésionnelIl est le plus souvent peu important au cours des épendymomes. Il doit faire suspecter une tumeur maligne.

D L’imagerie par résonnance magnétiqueC’est un examen important plus particulièrement pour les tumeurs évoluant sur la ligne médiane (SPOTO, 1990). La tumeur apparaît sur les séquences pondérées en T1, en hypo ou en isosignal par rapport au cortex. L’image peut être hétérogène du fait de la présence de zones kystiques ou nécrotiques. Les calcifications sont à l’origine d’un important hyposignal. Sur les séquences pondérées en T2, la tumeur apparaît irrégulière, hétérogène en hypersignal.

L’IRM apparaît fondamentale pour déterminer les zones d’insertion de la tumeur d’autant plus que l’image peut être renforcée par l’injection de gadolinium. Ainsi dans la partie antérieure du IIIe ventricule, elle permet de connaître s’il existe une implantation sur le septum ou vers l’hypothalamus. Dans la partie postérieure du IIIe ventricule, elle aide à différencier les tumeurs pinéales et les tumeurs de la lame tectale.

De même, dans la région de l’acqueduc cérébral, elle aide à distinguer les tumeurs implantées vers le tegmentum ou vers le tectum.

Dans le IVe ventricule, elle permet souvent de préciser l’implantation tumorale vers le toit du IVe ventricule ou vers le triangle bulbaire ou le triangle protubérantiel.

Enfin l’IRM trouve également son rôle dans la détection des métastases liquidiennes, le long des voies d’écoulement du LCS à l’étage médullaire dans les espaces sous-arachnoïdiens.

E. L’angiographie cérébraleL’épendymome est une tumeur peu vasculaire, excepté dans les formes malignes qui générent une néovascularisation qui peut être à l’origine de shunts artério-veineux. Un blush tumoral peut être retrouvé dans 30% des cas (GOUTELLE, 1977).

Le plus souvent, on retrouve des signes angiographiques qui portent aussi bien sur le réseau artériel que sur le réseau veineux cérébral avec une modification de position et quelquefois de calibre des artères choroïdiennes ou péri-calleuses ou du phlébogramme cérébral profond.

V - DIAGNOSTIC

Aucun aspect clinique ou radiologique n’est pathognomique de l’épendymome et de nombreuses formations tumorales peuvent être discutées.

A l’étage sus-tentoriel, on évoque essentiellement les papillomes des plexus choroïdes ou le méningiome intraventriculaire, plus rarement une tumeur dermoïde, un carcinome des plexus choroïdes ou une métastase.

Dans le IIIe ventricule, une tumeur antérieure peut faire discuter un kyste colloïde, et une tumeur plus postérieure un germinome ou un pinéalocytome.

A l’étage sous-tentoriel, le diagnostic différentiel se fera avec le médulloblastome, le papillome des plexus choroïdes, l’hémangioblastome, les autres tumeurs gliales ou une métastase.

Les examens complémentaires sont le reflet de l’histologie tumorale qui peut comprendre des zones kystiques, nécrotiques, hémorragiques ou calcifiées. Ces différentes zones sont à l’origine d’un signal hétérogène. L’analyse de ce signal oriente vers la nature tumorale.

Quelle que soit la nature tumorale révélée par l’examen histologique, c’est l’IRM qui est l’examen fondamental car elle va permettre de déterminer l’extension tumorale et l’existence d’éventuelles métastases liquidiennes.

Elle aide également à déterminer la voie d’abord en fonction de la zone d’implantation tumorale qui conditionne elle-même le risque opératoire et les éventuelles séquelles qui peuvent être liées à une exérèse complète.

VI - TRAITEMENT

Dès que le diagnostic de processus expansif intra-crânien est envisagé, le traitement chirurgical est discuté. Celui-ci comprend :

- l’exérèse tumorale,

- la mise en place d’une dérivation de LCS,

- la biopsie cérébrale.

Dans certains cas, le traitement chirurgical peut être associé à la radiothérapie, éventuellement la chimiothérapie.

A. L’exérèse tumoraleC’est la solution idéale. Cependant l’infiltration tumorale de la paroi ventriculaire ou l’infiltration de zones fonctionnelles peut limiter le geste chirurgical (infiltration du plancher du IIIe ventricule ou du IVe ventricule). La voie d’abord est dictée par la localisation tumorale et les zones fonctionnelles avoisinantes. Le caractère complet de l’exérèse semble d’autant plus utile que la tumeur est de bas grade.

B. La dérivation de LCSLa gravité de l’hypertension intra-crânienne peut nécessiter une dérivation ventriculaire péritonéale de LCS en urgence ( plus particulèrement dans les formes sous-tentorielles).

Cependant cette dérivation doit être suivie par une chirurgie tumorale ; en effet la tumeur est responsable d’une compression parenchymateuse directe qui va se poursuivre malgré la mise en place de la dérivation. Dans certains cas (tumeur du IIIème ventricule) la dérivation peut être utilisée dans la période péri-opératoire, elle consiste alors en une dérivation ventriculaire externe mise en place dans la corne frontale.

C. La biopsie cérébraleElle s’adresse aux lésions d’allure très maligne pour lesquelles la chirurgie est à priori discutable compte tenu du faible bénéfice escomptable ou aux lésions de faible volume difficilement accessibles ; la biopsie doit alors être réalisée en condition stéréotaxique.

D. La radiothérapieSon efficacité est reconnue par la majorité des auteurs.

Cependant elle doit tenir compte :
- des caractéristiques de l’exérèse tumorale,
- du grade histologique de la tumeur.

Chez l’enfant, en bas âge, elle est génératrice de séquelles.

Elle doit être faite à la dose de 50 à 60 grays. Une irradiation spinale peut être réalisée dans les formes histologiques de grade élevé qui donnent plus volontiers des métastases par voie liquidienne. La radiothérapie focalisée en conditions stéréotaxiques doit être discutée sur un résidu tumoral de faible volume (inférieur à 30 mm).

E. La chimiothérapieElle est d’indication rare. Son efficacité n’est pas démontrée. Elle doit être réservée aux tumeurs de grade élevé.

F. Les indications thérapeutiquesChez un malade porteur d’un épendymome intra-crânien, le but du traitement doit être l’exérèse tumorale complète. celle-ci permet de lever le syndrome d’hypertension intra-crânienne et ne justifie aucune thérapeutique complémentaire. Cependant, un malade admis dans un état précaire justifie la mise en place d’une dérivation de LCS (plutôt une dérivation ventriculo-péritonéale qu’une dérivation ventriculaire externe qui implique une intervention directe sur la tumeur dans les jours suivants) particulièrement s’il s’agit d’une forme sous-tentorielle. L’exérèse incomplète d’un épendymome de grade I peut justifier une irradiation (radiothérapie conventionnelle ou radiothérapie stéréotaxique devant un résidu tumoral de grade I inférieur à 30 mm). Les épendymomes de grade II et III justifient une irradiation crânio-spinale. Les récidives tumorales justifient la mise en place d’une dérivation s’il s’existe une hydrocéphalie, une reprise chirurgicale si celle-ci est possible ou une radiothérapie.

VII - PRONOSTIC

Le pronostic des épéndymomes reste sombre. Tout grades confondus, la survie au delà de 5 ans varie selon les séries publiées de 18 à 38% (GOUTELLE, 1977 ; LEJEUNE, 1987). Seuls le grade histologique (bas grade) et l’age (l’enfant) semblent améliorer ce pronostic (GOUTELLE, 1977).

VIII - CONCLUSION

La gravité observée dans l’évolution des épendymomes intra-crâniens tient au risque de récidive et de métastase liquidienne. Leur situation dans la cavité ventriculaire en rend l’exérèse complète difficile. Mais celle-ci apparait comme la meilleure façon d’obtenir une survie prolongée (PALMA, 1993). Inversement le caractère complet de cette exérèse peut être à l’origine de séquelles lourdes surtout pour les tumeurs localisées dans le IVe et le IIIe ventricules.

BIBLIOGRAPHIE

1 - Goutelle A, Fischer G : Les épendymomes intracrâniens intrarachidiens.

Neurochir 23, 1 : 1-236, 1977

2 - Ikezaki K, Matsushima T, Inoue T et al : Correlation of microanatomical localization with postoperative survival in posterior fossa ependymomas. Neurosurgery 32, 1 : 38-44, 1993

3 - Lejeune JP, Dhellemmes P, Dupard T et al : les épendymomes intracraniens. Expérience de 86 cas. Neurochirurgie 33 : 118-123, 1987

4 - Nazar GB, Hoffman HJ, Becker LE et al : Infratentorial ependymomas in childhood : prognostic factors and treatment. J Neurosurg 72 : 408-417, 1990

5 - Palma L, Celli P, Cantore G : Supratentoriel ependymomas of the first two decades of life. Long-term follow-up of 20 cases (including two subependymomas). Neurosurgery 32, 2 : 169-175, 1993

6 - Peretti-Vitton P, Perez-Castillo AM, Martini P et al : les épendymomes sus-tentoriels. Etude neuroradiologique. J Neuroradiol 18 : 201-209, 1991

7 - Puccetti D, Finlay JI : Current treatment of intracranial ependymomas in children. Crit Rev Neurosurg 2  : 93-107, 1992

8 - Rawlings CE, Giangaspero F, Burger PC et al : Ependymomas : a clinicopathologic study. Surg Neurol 29  : 271-281, 1988

9 - Spoto GP, Press GA, Hesselink JR et al : Intracranial ependymoma and subependymoma : MR manifestations. AJNR 11:83-91, 1990

10 - Swartz JD, Zimmerman RA, Bilanivk LT : Computed tomography of intracranial ependymomas. Radiology 143 : 97-101, 1982

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