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Compressions medullaires

Ph. Bret et J. Guyotat

Nous écarterons de ce chapitre les compressions médullaires par lésions osseuses rachidiennes (voir chapitres 40 et 43) et par tumeurs intra-médullaires (voir chapitre 42). Les compressions d’origine traumatique, habituellement aiguës ne seront pas non plus traitées ici. Notre propos se limitera aux compressions médullaires lentes par processus extra-duraux purs et intra-duraux extra-médullaires, à l’exception des processus tumoraux associés à un contexte dysraphique, étudiés au chapitre "malformations".

Le terme de "compression" médullaire doit s’envisager au sens large :
- cliniquement et anatomiquement l’atteinte de la moelle s’enrichit la plupart du temps d’une souffrance radiculaire unie ou pluriétagée ;
- la pathogénie du dysfonctionnement médullaire ne se limite pas au phénomène purement mécanique de la compression, des altérations annexes d’origine ischémique ou liées à une instabilité rachidienne peuvent en effet jouer un rôle.

I - RAPPEL CLINIQUE

Toute compression médullaire évoluée peut aboutir à des lésions irréversibles, fonctionnellement invalidantes surtout en cas de diagnostic ou de traitement tardif. En outre, les formes cervicales hautes peuvent mettre en jeu le pronostic vital. La gravité de l’enjeu doit faire souligner l’importance du diagnostic précoce, si possible au stade radiculaire de l’affection, objectif facilité par la disponibilité actuelle d’explorations non invasives (I.R.M.. notamment).

A. Aspect clinique classiqueCelui-ci est bien connu et nous nous limiterons à un bref rappel des divers syndromes dont l’intensité, la chronologie et le regroupement différent selon la nature et la topographie lésionnelle.

1. le syndrome "lésionnel" est dominé par la douleur radiculaire. Souvent révélatrice, celle-ci est de topographie fixe, lancinante, déclenchée ou exacerbée par les manoeuvres augmentant la pression intra-rachidienne. Une atteinte monoradiculaire peut ne comporter aucun signe déficitaire moteur ou sensitif dans le territoire douloureux.

2. le syndrome "sous-lésionnel"Les troubles sensitifs sous-lésionnels sont à l’origine de manifestations variées dépourvues de topographie fixe (paresthésies, crampes, douleurs) et souvent négligées au début. A un stade plus évolué, on peut constater une hypoesthésie globale sous-lésionnelle dont la limite supérieure indique le pôle de la compression.

Inaugurés par des troubles de marche parfois du type claudication non douloureuse, les troubles moteurs peuvent réaliser des tableaux plus complets, paraparésie ou tétraparésie spasmodique avec leur cortège de manifestations objectives de la série pyramidale.

Les troubles sphinctériens, classiquement tardifs, se limitent à des perturbations mictionnelles : pollakiurie, mictions impérieuses, épisodes de rétention.

Enfin, les troubles vaso-moteurs et sympathiques peuvent toucher les territoires cutanés sous-lésionnels : vasodilatation, rougeurs, hyper ou hypo-sudation.

Signe négatif important, le tableau clinique, même évolué, ne comporte pas de troubles trophiques.

3. le syndrome "rachidien"Souvent négligé à tort, celui-ci peut être retrouvé par un examen attentif du rachis : contracture musculaire para-vertébrale, raideur segmentaire du rachis, douleur provoquée par la pression d’une épineuse (à la valeur localisatrice non négligeable). Une scoliose ou une cyphoscoliose révélatrice est plus spécifique des compressions médullaires de l’enfant.

4. le syndrome "liquidien" doit être mentionné bien que son importance pratique ait notablement diminué avec l’avènement de l’imagerie moderne, court-circuitant l’étape de la ponction lombaire. Les renseignements tirés de la ponction lombaire sont classiques : aspect xanthochromique du L.C.S., dissociation albumino-cytologique avec une protéïnorachie pouvant atteindre un taux très élevé (plusieurs g/l), blocage manométrique à l’épreuve de Queckenstedt.

B. Formes topographiques 1. Le niveau de la compression permet d’individualiser des formes topographiques "en hauteur" : - compressions de la moelle cervicale (niveau rachidien : trou occipital à C7). Le syndrome radiculaire se manifeste ici sous la forme d’une cervico-brachialgie, parfois enrichie d’un syndrome de Claude Bernard-Horner dans les formes basses. Les formes hautes peuvent se compliquer d’une paralysie phrénique voire d’une atteinte du spinal. Le syndrome sous-lésionnel réalise une tétraparésie ou une paraparésie spasmodique avec atteinte motrice partielle aux membres supérieurs. La diplégie brachiale pure est rare. Exceptionnellement, une souffrance bulbaire ou des dernières paires crâniennes pourra s’observer dans certains processus débordant le trou occipital vers le haut.

- compression de la moelle dorsale (niveau rachidien C7 à T10). Elles réalisent l’aspect communément pris pour type de description : douleur radiculaire du type névralgie intercostale avec hypoesthésie en bande, paresthésies avec sensations d’étau, paraplégie spasmodique.

- compressions de la moelle lombo-sacrée et du cône terminal (niveau rachidien T10 à L1-L2) : douleur radiculaire en ceinture ou de type névralgie abdomino-génitale ou obturatrice, déficit sphinctérien et génital majeur (incontinence, impuissance), troubles du transit intestinal. Une séméiologie motrice mixte de type flasco-spasmodique est possible (déficit flasque de la racine de la cuisse avec signes pyramidaux de l’extrémité du membre).

2. Différents syndromes "partiels" traduisant des lésions anatomiques asymétriques ou dissociées peuvent être individualisés (formes topographiques "en largeur").Le plus caractéristique d’entre eux est le syndrome de Brown-Séquard plus ou moins complet, témoignant de la compression de l’hémi-moelle au contact d’une lésion latéralisée. D’autres tableaux ont été rattachés à une souffrance isolée ou prédominante du faisceau pyramidal ou des cordons postérieurs. La dissociation thermo-algique, avec ou sans cavité syringomyélique, est rare dans les compressions à point de départ extra-médullaire (MILHORAT, 1992).

C. Formes atypiques et trompeusesOn doit citer les rares cas où le processus causal est révélé par un mécanisme distinct de la compression médullaire :
- hémorragie méningée spinale,
- accident ischémique (myélomalacie),
- troubles dynamiques liquidiens (par hyperviscosité ou contamination hématique du L.C.S.) aboutissant à des tableaux d’hydrocéphalie avec ou sans hypertension intracrânienne (KOSHU, 1993). Cette éventualité requiert théoriquement la réalisation d’une I.R.M.. rachidienne chez tout sujet porteur d’une hydrocéphalie apparemment "essentielle".

II - TYPES ETIOPATHOGENIQUES

A. Démarche diagnostiqueToute suspicion clinique de compression médullaire doit faire prendre conscience d’une menace fonctionnelle parfois imminente et faire entreprendre les investigations adaptées au terrain, à la sévérité et au niveau présumé de la souffrance médullaire.

La prise en compte du terrain reste un élément essentiel : on accordera une valeur toute particulière aux notions d’âge et de sexe, aux antécédents (cancer primitif connu, existence d’une phakomatose) et à l’évolutivité clinique.

Avant l’avènement de l’IRM, la séquence des investigations restait assez stéréotypée :
- confirmation de la compression par les données de la ponction lombaire ;
- recherche d’anomalies osseuses par les radiographies simples et tomographies, complétées parfois par un scanner rachidien avec reconstruction et fenêtres osseuses ;
- mise en évidence d’un blocage par la myélographie, parfois bipolaire pour préciser l’étendue de la compression, éventuellement suivie d’un scanner (myélo-scanner) avec coupes axiales pour illustrer un prolongement intra-foraminal ;
- repérage cutané pré-opératoire ;
- exceptionnellement : ponction sous contrôle scanner, angiographie médullaire.

L’IRM a indiscutablement simplifié la démarche diagnostique et thérapeutique. Couplée à l’injection de gadolinium, elle fournit en effet en une seule exploration la plupart des informations qu’apportaient par étapes les procédés traditionnels : déformation de l’axe médullaire en regard de la compression, altérations du parenchyme sous forme de signaux médullaires anormaux, visibilité directe de la lésion causale et des structures satellites (kystes), blocage du L.C.S., anomalies morphologiques et statiques du rachis. La plupart du temps suffisante pour poser l’indication chirurgicale, l’IRM a supplanté ici les autres méthodes qui ne doivent leur survie qu’à une accessibilité limite ou différée à l’imagerie IRM.

B. Compressions épiduralesLes compressions d’origine strictement épidurale, indemnes de toute atteinte osseuse ou discale apparaissent rares en regard des compressions d’origine rachidienne (respectivement 10 % et 47 % de l’ensemble des compressions médullaires non traumatiques).

1. Compressions épidurales non tumoralesL’hématorachis (hématome épidural) spontané : la plupart du temps de siège dorsal ou cervico-dorsal, il est à l’origine d’un tableau assez évocateur, parfois favorisé par la prise d’anticoagulants (COMBELLES, 1983) : rachialgie en coup de poignard, installation d’un déficit sensitivo-moteur après intervalle libre de quelques heures à quelques jours. La myélographie montre un blocage étendu de type épidural. L’IRM en urgence illustre l’épanchement sous forme d’un hypersignal en T1 et T2 écrasant la moelle sur plusieurs niveaux. L’évacuation par laminectomie en urgence ne permet pas toujours la guérison complète.

Une malformation vasculaire épidurale est parfois découverte au sein de l’hématome. une angiographie médullaire peut être justifiée après traitement de l’épisode initial.

Les kystes méningés extra-duraux (COMBELLES, 1983). Parfois associés à des malformations congénitales (diastomatomyélie) ou à une neurofibromatose, leur expression est surtout rachidienne tant cliniquement (scoliose) que radiologiquement ("scalloping", élargissement du canal rachidien et d’un foramen). En IRM, les kystes produisent un signal de type L.C.S..

D’autres processus épiduraux non tumoraux peuvent être rencontrés :
- abcès épiduraux sans connexion apparente avec un foyer de spondylodiscite,
- parasitoses diverses qui, sous nos latitudes, sont le plus souvent une surprise opératoire (hydatidose, cysticercose, bilharziose, dracunculose (CHAPARD, 1981)).

2. Compressions épidurales tumoralesLe lymphome occupe une place prépondérante au sein des processus tumoraux primitivement épiduraux bien que cette localisation ne représente que 0,8 % à 2,8 % des lymphomes non hodgkiniens extra- ganglionnaires (PERRY, 1993). Il se rencontre à tout âge, mais surtout chez l’homme entre 50 et 60 ans. Cliniquement, il s’agit surtout de compressions de la moelle dorsale, précédées par une phase rachialgique ou radiculalgique pure, l’apparition d’une paraplégie pouvant être rapide, voire soudaine. La négativité des radiographies simples, une image myélographique ou IRM de compression épidurale étendue sur 2 ou 3 segments dorsaux constituent des arguments indirects en faveur du lymphome. La laminectomie permet parfois l’exérèse complète et la régression du déficit. Le pronostic vital et fonctionnel est sensiblement meilleur que celui des autres tumeurs malignes épidurales, métastatiques en particulier. A l’exception des formes de bas grade très localisées et révélatrice de l’affection où l’on peut se cantonner à une surveillance clinique et IRM, on estime que la radiothérapie et la chimiothérapie sont indispensables.

Bien que difficile à prouver, la survenue de métastases épidurales pures sans participation osseuse est possible. En l’absence de cancer viscéral connu, il s’agit habituellement d’une découverte histologique après laminectomie réalisée pour compression surtout dorsale d’évolution rapide, la myélographie et l’IRM ayant illustré un blocage segmentaire en "virole". L’aspect très indifférencié de ces métastases ne permet pas toujours d’identifier le cancer primitif (bronchique, sein, rein, thyroïde, mélanome...).

Autres processus tumoraux épiduraux

On doit mentionner ici les méningiomes et surtout les neurinomes épiduraux. Ces derniers sont fréquents au cours de la neurofibromatose (jusqu’à 70 % des neurinomes dans ce contexte). A côté des formes admettant un simple prolongement épidural en sablier existent d’authentiques formes épidurales pures, généralement avec signes osseux associés pouvant imposer un abord agrandi (laminectomie avec arthro-pédiculectomie) et nécessiter un geste de fixation complémentaire. Signalons enfin quelques autres tumeurs dont la localisation épidurale stricte apparaît aussi comme une surprise opératoire, leur nature ne prédisposant pas à un développement dans ce plan : chordomes (PIERRE-KHAN, 1991), hémangioblastomes (HURTH, 1975) et tumeurs vasculaires diverses, localisations épidurales d’hémopathies malignes... Les problèmes spécifiques au neuroblastome seront brièvement évoqués en fin de ce chapitre dans le paragraphe "compressions médullaires de l’enfant".

C. Compressions intra-duralesComme nous l’avons précisé au début de ce chapitre, nous ne traiterons ici que les causes extra-médullaires de compressions intra-durales.

Quelques traits caractérisent plus volontiers ce type de compression :
- cliniquement : fréquence des tableaux dissociés (Brown-Séquard), syndrome radiculaire parfois influencé par la position ;
- anomalies importantes du L.C.S. ;
- radiologiquement : altérations squelettiques non exceptionnelles, blocage myélographique régulier et volontiers incomplet, volume du signal tumoral en IRM sans rapport avec la gravité clinique ;
- chirurgicalement : geste d’exérèse rendu délicat par la proximité immédiate des éléments nerveux sans interposition protectrice de la dure-mère et imposant l’appoint du microscope.

Méningiomes et neurinomes constituent les principales causes de compressions médullaires intra-durales.

1. Le méningiome intra-rachidienIl représente 15 à 20 % des causes de compressions médullaires tumorales (SOLERO, 1989). Il admet des critères topographiques et de terrain assez évocateurs : prédominance féminine, marquée surtout après 60 ans (85 % environ), topographie surtout dorsale haute (T1 à T4), puis cervicale haute, rareté de C4 à C7 et en dessous de T10. Leur aspect anatomique est volontiers psammomateux, voire discrètement ossifié. En largeur, les formes d’implantation durale antéro-latérale prédominent sur les formes strictement médianes antérieures ou postérieures. Des formes multiples ont été décrites, même en dehors de la neurofibromatose (CHAPARRO, 1993). Le tableau clinique est trompeur : syndrome radiculaire inconstant, début de l’affection sur un mode douloureux pseudo-vasculaire ou rhumatismal rendant compte d’évolutions cliniques prolongées. De discrètes calcifications sont parfois visibles sur les tomographies. Le taux de protéïnorachie est en moyenne modérément augmenté, inférieur à 1 g/l, voire normal. La myélographie (fig. 1) objective le méningiome sous forme d’un blocage régulier, légèrement bosselé, et l’IRM sous forme d’une masse extra-axiale fixant le gadolinium.

Après repérage précis, une laminectomie limitée (3 niveaux) suffit à exposer le méningiome. Les formes antérolatérales et pré-médullaires comportent évidemment plus de difficultés d’exérèse. L’utilisation du microscope facilite les impératifs anatomiques de cette chirurgie : respect de l’axe radiculo-médullaire par dissection dans le plan extra-arachnoïdien, exérèse complète par fragmentation à l’aspirateur ultrasonique, hémostase à la bipolaire. Le sacrifice d’une racine n’est le plus souvent pas indispensable. En revanche la section d’une ou plusieurs digitations du ligament dentelé facilite l’exposition des formes pré-médullaires (fig. 2 : a, b, c). La coagulation de la base d’implantation ou sa résection avec plastie durale aponévrotique feront la prévention de la récidive.

Les résultats de la chirurgie des méningiomes rachidiens sont dans l’ensemble très satisfaisants, y compris parfois dans les formes très anciennes. Il ne faut cependant pas méconnaître le risque vital des formes cervicales hautes et le risque général, surtout thrombo-embolique. Les récidives sont rares et rendent compte d’exérèses incomplètes (17 %, (SOLÉRO, 1989)).

2. Le neurinome intra-rachidienest classiquement plus fréquent que le méningiome (20 à 30 % des compressions tumorales). Cependant, dans le cadre des compressions médullaires pures, la différence méningiome/neurinome s’annule voire s’inverse en raison de l’incidence élevée des neurinomes de la queue de cheval, non étudiés ici.

Le terrain et la répartition topographique des neurinomes les opposent en tous points aux méningiomes : prédominance cervicale basse, fréquence crânio-caudale croissante aux niveaux dorsal et lombaire, fréquence plus élevée chez l’homme adulte jeune. Un contexte de neurofibromatose doit être recherché systématiquement, de même qu’une localisation intracrânienne, surtout en cas de neurinomes rachidiens multiples (neurofibromatose II).

Le tableau clinique est dominé par le syndrome radiculaire, la douleur étant classiquement aggravée par le décubitus. La protéïnorachie peut atteindre des taux considérables (valeur moyenne : 10 g/l). Radiographies et tomographies du rachis peuvent montrer une dilatation du trou de conjugaison et parfois une érosion complète d’un pédicule, l’aspect "en sablier" étant mieux illustré par le myélo-scanner en coupes axiales. La myélographie objective un arrêt "en dôme" de type extra-médullaire. En IRM, la fixation du gadolinium est moins homogène qu’au cours des méningiomes (fig.2a et b).

L’exérèse chirurgicale des neurinomes rachidiens doit observer les mêmes impératifs et utiliser les mêmes moyens que ceux énoncés à propos des méningiomes (fig.4). Il est rarement possible de conserver la racine porteuse. Il semblerait que les racines à l’origine du neurinome soient fréquemment non fonctionnelles au moment de la chirurgie. Les patients n’ayant aucun signe de dénervation à l’E.M.G.. pré-opératoire ont toutes les chances de conserver un examen post-opératoire normal. Dans le cas contraire, 40 % d’entre-eux développeront un déficit (KIM, 1989) Les formes extra-durales et à fortiori celles admettant un prolongement extra-canalaire peuvent imposer une fixation rachidienne et un geste complémentaire d’exérèse par cervicotomie antérieure ou thoracotomie.

3. Autres causes de compressions intra-durales Diverses variétés tumorales peuvent simuler cliniquement et radiologiquement un méningiome ou un neurinome rachidien. Stricto sensu, leur siège habituellement sous-arachnoïdien ou sous-pial doit les faire classer au chapitre des tumeurs intra-médullaires. Il peut s’agir de métastases (PELISSOU-GUYOTAT, 1989), de kystes arachnoïdiens (ROUSSEAUX, 1983), d’hémangioblastomes (HURTH, 1975), de greffes de médulloblastomes ou d’épendymomes intracrâniens, de kystes épidermoïdes, de lésions parasitaires, voire de rarissimes hernies discales intra-durales. Avant l’ère de l’IRM, le diagnostic de ces processus était le plus souvent opératoire.

D. Compressions épi et intra-durales chez l’enfantNous rappellerons brièvement les traits dominants des compressions de la moelle chez l’enfant et le nourrisson.

1. Le diagnosticLe diagnostic de compression médullaire chez l’enfant est souvent difficile, la séméiologie pouvant orienter vers une affection orthopédique. Les signes rachidiens occupent en effet le premier plan de la scène, la scoliose progressive, les rachialgies et la raideur rachidienne prenant le pas sur les signes de souffrance médullaire.

2. Les types histologiquesLa plupart des types histologiques rencontrés chez l’adulte peuvent se voir aussi en pratique pédiatrique, notamment neurinomes avec une fréquence très élevée du Recklinghausen à cet âge. Quelques variétés tumorales apparaissent cependant plus spécifiques de l’enfant. Nous n’envisagerons pas ici les "tumeurs" associées aux malformations névraxiques de type dysraphique. En revanche, par leur fréquence chez l’enfant et surtout le nourrisson, les neuroblastomes et ganglioneuromes méritent une mention particulière (jusqu’à 30 % des compressions médullaires de l’enfant). Leur développement à la fois épidural et extra-rachidien (thoracique ou rétropéritonéal) impose en général un geste d’exérèse en deux temps dont le caractère hémorragique nécessite une compensation soigneuse, surtout chez le nourrisson. Si le pronostic des ganglioneuromes est en règle favorable, celui des neuroblastomes reste sévère, surtout chez le grand enfant. Le traitement associe la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

3. Limiter l’étendue de la laminectomiePlus encore chez l’enfant que chez l’adulte, rappelons enfin la nécessité de limiter l’étendue de la laminectomie au minimum requis par l’exposition des lésions afin de diminuer les risques d’instabilité ou d’effet cyphosant. Les techniques de laminotomies ou de laminoplasties pourraient contribuer à cette prévention.

REFERENCES

1 - Chapard C : La dracunculose intra-rachidienne. A propos d’un cas de compression médullaire épidurale. Neurochirurgie 28 : 339-342, 1993

2 - Chaparro MJ, Young R F, Smith M et al : Multiple spinal meningiomas : a case of 47 distinct lesions in the absence of neurofibromatosis or identified chromosomal abnormality. Neurosurgery 32 : 298-302, 1993

3 - Combelles G, Rousseaux M, Dhellemes P et al : Kystes méningés extra-duraux rachidiens. A propos de 4 cas. Neurochirurgie 29 : 13-19, 1983

4 - Combelles G, Blond S, Lesoin F et al : Hématomes extra-duraux rachidiens sans lésion osseuse traumatique. A propos de 9 cas. Neurochirurgie 29 : 417-422, 1983

5 - Hurth M : Les hémangioblastomes intra-rachidiens. Neurochirurgie T. 1, supp 1, 1975

6 - Kim P., Michael P., Ebersold J. : Surgery of spinal nerve schannoma. Risk of neurological deficit after resection of involved root. J Neurosurg 71 : 810-814, 1989

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9 - Pelissou-Guyotat I, Guyotat J, Szapiro J et al : Métastases spinales intra-durales de néoplasies viscérales. A propos de 4 cas. Revue de la littérature. Neurochirurgie 35 : 236-241, 1989

10 - Perry JR, Deodhare SS, Bilbao JM et al : The significance of spinal cord compression as the initial manifestation of lymphoma. Neurosurgery 32 : 157-162, 1993

11 - Pierre-Khan A, Sarkis A, Lellouch-Tubiana et al : Les chordomes épiduraux sans atteinte osseuse. A propos d’une observation pédiatrique. Revue de la littérature. Neurochirurgie 37 : 258-263, 1991

12 - Rousseaux A, Combelles G, Destee A : Diverticules et kystes arachnoïdiens intra-duraux. Six observations. Neurochirurgie 29 : 279-284, 1983

13 - Solero CL, Fornari M, Giombini S et al : Spinal meningiomas. Review of 174 operated cases. Neurosurgery 25 : 153-160, 1989

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