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Tumeurs intramédullaires

Ph. David , M. Hurth

I - INTRODUCTION

Les tumeurs intramédullaires sont des affections rares dont le diagnostic est encore trop souvent porté tardivement alors que les patients ont un déficit notable. Le développement de l’I.R.M. a révolutionné l’exploration des lésions intrarachidiennes permettant un diagnostic aisé de ces tumeurs. Leur traitement est essentiellement chirurgical, les autres moyens thérapeutiques (radiothérapie et chimiothérapie) n’ayant actuellement que des indications incertaines.

II - DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES

Les tumeurs intramédullaires représentent 5 % des tumeurs primitives du système nerveux central et 30 % des tumeurs intrarachidiennes intradurales (RUBINSTEIN, 1972). Leur incidence est évaluée à 4 cas par million d’habitants et par année (FOGELHOM, 1984).

III - DONNEES ANATOMIQUES ET HISTOLOGIQUES

Les tumeurs primitives gliales représentent l’essentiel des tumeurs intramédullaires (80 %). Parmi celles-ci deux grandes variétés : l’astrocytome et l’épendymome qui statistiquement ont la même fréquence ; notre expérience qui porte actuellement sur 115 cas de tumeurs intramédullaires de ce type histologiquement vérifiées laisse apparaître une différence au profit des astrocytomes (67 cas) par rapport aux épendymomes (48 cas ).

A. AstrocytomesIls prédominent au niveau de la moelle cervico-dorsale (80 %) s’étendant en moyenne sur 6 segments médullaires. Ces tumeurs ont été classées en 4 grades de malignité croissante (KERNOHAN, 1952), en fonction de la richesse cellulaire, de la présence ou non d’anomalies cytonucléaires, de néovaisseaux et de plages de nécrose. L’étude de la densité cellulaire semble être le critère histologique essentiel permettant de différencier ces tumeurs infiltrantes en deux grandes catégories, les astrocytomes de bas grade (de type papillaire) et ceux de haut grade (plus polymorphe) dont le pronostic par rapport à la rapidité évolutive, aux possibilités d’exérèse chirurgicale et au pourcentage de récidive, est différent. Là comme dans les autres sites du névraxe les tumeurs de haut grade ont en règle une évolution péjorative inéluctable quelle que soit la stratégie thérapeutique utilisée.

B. EpendymomesIls prédominent également au nvieau de la moelle cervico-dorsale (90 %) s’étendant en moyenne sur 5 segments médullaires (FISCHER, 1977). Histologiquement ce sont des tumeurs en règle bénignes, des variantes malignes n’ayant été rapportées que de façon très exceptionnelle. L’aspect histologique est le plus fréquemment de type papillaire. Développées à partir des cellules du canal épendymaire, leur plan de clivage d’avec le tissu médullaire avoisinant est net.

C. Autres tumeursLes autres tumeurs sont très rares faisant l’objet de publication par cas clinique, qu’il s’agisse d’hémangioblastomes (HURTH, 1975) (20 dans notre expérience personnelle sur les 10 dernières années), de lipomes, de tératomes, de kystes dermoïdes, de neurinomes ; des métastases intramédullaires ont été observées à titre exceptionnel.

D. Kystes associésCes tumeurs sont très souvent associées à des kystes intramédullaires sus et sous-jacents dans une proportion de 55 % des astrocytomes, 70 % des épendymomes et plus de 90 % des hémangioblastomes. En règle générale ces kystes sont asymptomatiques mais certaines formations kystiques supratumorales sont responsables de signes décalés par rapport au noyau tumoral. Constitués d’un liquide citrin hyperprotéinorachique, leur mécanisme de formation reste discuté.

IV - DIAGNOSTIC

A- Age de survenueLes tumeurs intramédullaires sont le plus souvent observées chez l’adulte jeune avec une moyenne d’âge de 30 ans pour les astrocytomes et de 40 ans pour les épendymomes. Elles sont rares chez l’enfant (EPSTEIN, 1982) et il s’agit alors le plus souvent d’astrocytomes.

B - SexeDans toutes les séries publiées, on ne note pas de prédominance de sexe.

C. Sémiologie cliniqueDu fait de leur rareté et de leur évolution habituellement lente, le diagnostic de ces lésions est difficile et souvent porté tardivement (en moyenne après 4 ans d’évolution dans notre expérience).

Le diagnostic positif de souffrance médullaire doit être évoqué rapidement car tant en ce qui concerne la conduite du geste chirurgical que le pronostic, la qualité du résultat est directement liée à l’importance de l’atteinte neurologique au moment du diagnostic et du traitement (HURTH, 1989).

1. Symptômes initiauxIls ne sont pas spécifiques mais leur persistance et surtout leur évolution très lentement progressive doivent faire susepcter le développement d’un processus tumoral proche de la moelle épinière et mettre en oeuvre les investigations permettant d’en reconnaître l’étiologie (I.R.M.).

Il faut insister sur la fréquence des douleurs (plus de 50 % des cas). Fréquemment révélatrices, elles sont de type rachidien (typiquement sourdes, profondes, tenaces, avec enraidissement et survenant au repos, augmentant à l’exercice) ou d’origine radiculaire (cervico-brachiales, thoraciques, sciatalgiques sans caractère mécanique) ou cordonales postérieures (avec engourdissement, paresthésies, sensation de brûlure, de striction).

Tous les signes habituels d’une atteinte médullaire peuvent être observés :
- atteinte motrice au niveau des membres inférieurs (fatigabilité à la marche, gêne à la station debout, boiterie, instabilité, faiblesse dans un membre inférieur) et au niveau des membres supérieurs (maladresse d’une main...).
- atteinte sensitive subjective (paresthésies, sensation de striction...) et/ou objective (niveau sensitif).
- troubles sphinctériens (dysurie, constipations, troubles génitaux).

2. Particularités cliniques chez l’enfantLa douleur, signe révélateur le plus fréquent, est de localisation difficileà préciser surtout chez le nourrisson. Des signes rachidiens (raideur, contracture douloureuse, troubles de la statique avec déformation rachidienne) peuvent être les premiers signes de l’affection, ayant une grande valeur localisatrice mais pouvant égarer le diagnostic.

3. Examen pré-opératoireEn pré-opératoire, l’examen clinique est fonction de la topographie tumorale.

Tumeurs de la moelle cervicaleLes tumeur de la moelle cervicale associent souvent cervicalgies, raideur cervicale, faiblesse d’un membre supérieur en particulier maladresse d’une main, abolition de réflexes ostéo-tendineux, paresthésies et hypoesthésies localisées suspendues, accompagnées de signes sous-lésionnels.

Tumeur de la moelle dorsale Les tumeur de la moelle dorsale associent douleurs, déficit moteur des membres inférieurs avec limitation variable de la marche, spasticité, troubles génitaux et sphinctériens.

Tumeur du cône médullaireLes tumeur du cône médullaire se caractérisent par la prédominance et la précocité de l’atteinte sphinctérienne et sexuelle.

4. L’importance du déficit cliniqueSelon l’importance du déficit clinique observé, la gêne fonctionnelle, peut être classée schématiquement en 5 stades. Notre série (n=115) se répartie de la façon suivante :
- Grade I : activité socioprofessionnelle normale 10 %
- Grade II : fatigabilité à la marche 30 %
- Grade III : marche à l’aide d’une canne 25 %
- Grade IV : station debout pénible, marche avec deux cannes 20 %
- Grade V : grabataire 15 %

60 % des patients ont donc, dans notre expérience, une atteinte sérieuse voire grave au moment où on découvre leur maladie.

V- EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Avant l’avènement de l’I.R.M., les tumeurs intramédullaires constituaient des lésions difficiles à diagnostiquer. C’est le plus souvent la myélographie (parfois dangereuse) qui montrait une "grosse moelle" engageant la discussion vers une lésion intramédullaire sans aucun argument en faveur de sa nature kystique ou charnue.

A. Le scannerLe scanner a marqué un progrès certain dans l’analyse des grosses moelles en identifiant parfois une composante kystique ou en montrant une zone d’hyperdensité au sein de la moelle après injection intraveineuse d’iode.

B. L’artériographie médullaireL’artériographie médullaire ne s’est révélée spécifique qu’en cas d’hémangioblastome (HURTH, 1975), pathologie dans laquelle elle conserve actuellemement encore un intérêt non à titre diagnostique mais si l’on envisage une embolisation préchirurgicale.

C. L’I.R.M.L’I.R.M. s’impose comme l’examen de première intention par sa sensibilité, même si elle ne permet pas de diagnostic histologique (SIGAL, 1991).

1. Séquences en T1La présence d’une tumeur intramédullaire élargit le cordon médullaire qui est augmenté de volume sur un ou plusieurs étages ; la tumeur présente un signal hypo-intense par rapport au cordon médullaire et il est souvent difficile de différencier la portion charnue des kystes associés.

2. Séquences en T2La portion charnue de la tumeur est le plus souvent en hypersignal par augmentation de l’hydratation mais il peut également exister des hyposignaux parfois liés à des saignements chroniques (dépôts d’hémosidérine, produit de la dégradation de l’hémoglobine). Les kyste sont toujours en hypersignal.

3. Après injection de GadoliniumL’injection intraveineuse de Gadolinium (modificateur de contraste paramagnétique) met en évidence, dans la majortiré des cas, une prise de contraste dont l’homogénéité est variable permettant une délimitation nette de la portion tumorale charnue, de la moelle avoisinante et des kystes adjacents (l’étude est réalisée en T1) (Figures n° 1, 2, 3, 4).

L’I.R.M. permet facilement de faire la différence avec les formations kystiques non tumorales (syringomyélies malformatives le plus souvent associées à une anomalie de la charnière crânio-cervicale ou cavités secondaires à un traumatisme ou à une arachnoïdite).

Rappelons que les radiographies standards conservent tout leur intérêt pour l’étude des anomalies de la statique rachidienne particulièrement fréquentes et importantes chez l’adulte jeune et l’enfant.

D. Examens électriquesL’étude des potentiels évoqués somesthésiques (P.E.S.) et moteurs (P.E.M.) permet de quantifier l’atteinte neurologique, d’en préciser la topographie au niveau médullaire et d’en suivre l’évolution en post-opératoire.

En per-opératoire, il est possible d’enregistrer les P.E.S. mais cette exploration est compliquée et finalement peu utile car ne modifiant pas la technique chirurgicale.

VI - TRAITEMENT

Le seul traitement efficace des tumeurs intramédullaires est microchirurgical (COOPER, 1985 ; STEIN, 1983 ; BROTCHI, 1991). L’utilisation du bistouri à ultrason voire du laser (HERRMANN, 1988) facilitent le geste sans influer la clivabilité de la tumeur qui conditionne la plus ou moins grande facilité de l’exérèse et demeure la donnée pronostique essentielle habituellement bien corrélée avec l’histologie.

A. Technique opératoireLe patient est installé en décubitus ventral, tête sur têtière à trois pointes si la lésion s’étend en cervical. La laminectomie est réalisée en regard de la portion charnue de la tumeur dont la topographie a été localisée par les examens radiologiques pré-opératoires. Une échographie à dure-mère fermée est pratiquée pour confirmer la bonne exposition de la tumeur (hyperéchogène par rapport à la moelle), les kystes satellites étant vides d’écho (PLAINFOSSE, 1989). Chez l’enfant, une laminotomie est réalisée, les arcs osseux postérieurs ôtés étant reposés et fixés en fin d’intervention.

Après ouverture longitudinale de la dure-mère et suspension latérale des berges méningées, la moelle, augmentée de volume, est exposée. Sous microscope opératoire, une myélotomie longitudinale postérieure et médiane (respectant les cordons médullaires postérieurs) est réalisée exposant tout la face postérieure de la tumeur ; les berges de la myélotomie sont suspendues latéralement (sans tension) à l’aide de points de fil très fin placés sur la pie-mère ; les kystes adjacents aux pôles tumoraux sont ouverts. La facilité de l’exérèse de la portion charnue de la tumeur va dépendre de sa clivabilité ; lorsque la lésion est volumineuse, elle est évidée en son centre en utilisant habituellement le bistouri à ultrasons (et pour certain le laser). Cet évidement doit rester à distance de l’interface tumeur-moelle, le plan de séparation étant délimité par un changement de coloration, la tumeur étant plus foncée que la moelle ; restant la moins traumatisante possible, l’exérèse, conduite de manière douce, durent souvent plusieurs heures.

En fin d’intervention, après hémostase locale soigneuse, la moelle est refermée à l’aide de points séparés de fil très fin. La dure-mère puis les plans musculo-aponévrotique et cutané sont refermés, sans drainage.

B. Exérèse des gliomes1. EpendymomesEpendymomes : bien délimités par rapport à la moelle, leur exérèse est techniquement le plus souvent facile et en règle complète, leur vascularisation, aisément contrôlée à la coagulation bipolaire, venant principalement du sillon médian antérieur. La chirurgie est parfois difficile devant un épendymome très étendu voire pan médullaire (FISCHER, 1975 ; FUENTES, 1986), une exérèse en un ou plusieurs temps doit alors être discutée. L’expérience du chirurgien reste primordiale.

2. AstrocytomesAstrocytomes : leur exérèse est techniquement difficile même entre des mains entraînées du fait du caractère infiltrant des lésions. Toutefois, l’ablation est souvent macroscopiquement complète comme le montrent les I.R.M. post-opératoires, mais les récidives in situ restent fréquentes.

C. Autres tumeurs1. HémangioblastomesCes tumeurs hypervascularisées sont développées dans la moitié postérieure de la moelle, souvent extra et intramédullaires. Après dévascularisation périphérique, leur exérèse (souvent hémorragique) est réalisée de manière classique, le plan de clivage d’avec la moelle étant très net.

2. Lipomes intramédullairesIls se présentent avec un développement prédominant en arrière de la moelle, comprimant la moelle plaquée vers l’avant dans le canal rachidien ; ces tumeurs ayant un potentiel de croissance extrêmement lent, il ne faut pas chercher à faire des exérèses trop larges, les limites entre lipome et tissu médullaire étant imprécises en profondeur ; un agrandissement du canal vertébral par plastie durale doit compléter le geste chirurgical.

3. Autres (tératomes, kystes dermoïdes, neurinomes, métastases...)La technique chirurgicale reste inchangée, la possibilité et le type d’exérèse dépendant du caractère infiltrant de la lésion.

VII - EVOLUTION POST-OPERATOIRE

L’intervention chirurgicale ne doit pas modifier la symptomatologie existant en pré-opératoire ; mais même avec une grande habitude de cette chirurgie, on assiste parfois à des aggravations non régressives. Ceci est à prendre en considération lorsqu’on discute d’une indication chirurgicale chez un patient qui a peu de troubles neurologiques.

Après l’intervention, une kinésithérapie-rééducation active est entreprise, l’amélioration clinique étant fonction de la gravité des troubles initiaux et de leur durée d’évolution pré-thérapeutique. On peut espérer une amélioration neurologique pendant 18 mois voire deux ans.

La surveillance immédiate est clinique. A distance c’est l’I.R.M. qui permettra de savoir si l’exérèse a été complète et le demeure mais les clichés ne doivent pas être réalisés avant 6 mois pour qu’ils puissent être interprétables sans équivoque. La surveillance de la statique rachidienne doit être systématique. Elle est capitale chez l’enfant et l’adolescent du fait de la survenue possible de déformations évolutives. A cet âge les techniques de laminotomie avec repose lamaire semblent avoir une action préventive efficace sur cette complication mais n’évitent pas l’obligation d’une contention exigeante pendant un an à 18 mois.

VIII. RESULTATS

A. AstrocytomesTout âge et toute catégorie confondus ils récidivent dans 40 % des cas. Les tumeurs de bas grade dont l’exérèse a été complète ont le meilleur pronostic. Environ 60% des astrocytomes dits bénins récidivent ou décèdent dans les trois ans suivant la chirurgie (COOPER, 1985, EPSTEIN, 1982). Les lésions gliales de haut grade ont une évolution constamment préjorative avec une survie moyenne à 6 mois après la chirurgie (COHEN, 1989). Lors des récidives une reintervention est possible mais avec une gravité fonctionnelle élevée. La radiothérapie semble avoir une certaine efficacité dans notre expérience dans les astrocytomes de grade bas à récidive précoce et peut être envisagée raisonnablement après nouveau traitement chirurgical de la récidive. Elle ne change rien au mauvais pronostic des lésions malignes.

2. EpendymomesL’exérèse habituellement complète de ces tumeurs en règle bénignes ne donne pas lieu à récidive. En cas d’exérèse incomplète, la chirurgie itérative si besoin est doit être préférée à la radiothérapie qui nous semble inefficace.

3. HémangioblastomesPour chaque lésion l’exérèse est le plus souvent complète et le pronostic est ici fonction du caractère familial de la maladie et de l’existence possible de localisations multiples.

IX - CONCLUSION

L’I.R.M. permet le diagnostic précoce des tumeurs intramédullaires. Leur traitement est chirurgical et dans près de 60 % des cas on peut parler de guérison anatomique avec un très bon résultat fonctionnel.

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