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Malformations artério-veineuses intra-crâniennes

I - DEFINITION

Les malformations artério-veineuses intra-crâniennes sont des anomalies congénitales qui se développent entre les quatrième et huitième semaines de la vie intra-utérine de l’embryon. Elles consistent en la persistance d’une connexion entre artère et veine sans interposition du lit capillaire. (SUGITA, 1993).

Le terme de malformation artério-veineuse englobe différents types de lésions qu’il est important de distinguer. McCORMICK (McCORMICK, 1991) les divise en cinq catégories : les télangiectasies, les varices, les malformations artério-veineuses (MAV), les angiomes caverneux et les angiomes veineux. Dans ce chapitre, seuls les MAV sont concernées.

II - DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES

A- IncidenceLa fréquence des MAV est de 14 cas/10000, d’après une série autopsique (Mc CORMICK, 1991), sans différence de distribution liée au sexe, un cas sur deux se révelant par une hémorragie.

Il est décrit de façon occasionnelle une incidence familiale, mais dans de larges revues, aucune prédisposition génétique ou familiale n’est retrouvée.

B- Histoire naturelleL’histoire naturelle des MAV intra-cérébrales est difficile à reconstituer compte tenu du peu de grandes séries de cas non opérés disponibles avec un recul suffisant. De plus, ces séries regroupent habituellement uniquement les cas contre-indiqués pour la chirurgie, ce qui représente un biais indiscutable. Toutefois, un certain nombre de faits sont maintenant connus :

Le risque hémorragique des MAV non rompues est de l’ordre de 1 à 3 % par an (LUESSENHOP, 1984 ; BROWN, 1988 ; ITOYAMA, 1989). Le taux de mortalité de ce premier accident hémorragique varie de 6% (SVIEN, 1965) à 13,6% (FULTS, 1984) avec un taux de morbidité variant de 4 à 30 % (AMINOFF, 1987 ; HEROS, 1987). Le risque de récidive hémorragique semble plus important dans la première année suivant l’accident initial, de l’ordre de 7 % (ITOYAMA, 1989). La grossesse ou l’accouchement ne semblent pas être des facteurs de risque particulier de rupture des MAV( FULTS, 1984 ; ITOYAMA, 1989).

La taille des MAV est variable dans le temps puisque l’on a observé des augmentations (surtout chez les sujets jeunes) ou des diminutions de taille, et même des disparitions spontanées (MINAKAWA, 1989).

III - ANATOMO-PATHOLOGIE

A- LocalisationLa localisation des MAV est dans près de 90 % supratentorielle. L’artère nourricière principale est dans la majorité des cas l’artère cérébrale moyenne, puis dans un ordre décroissant l’artère cérébrale antérieure et l’artère cérébrale postérieure.

B- TaillePrès de 40 % des MAV ont une taille qui est 2,5 cm, 50 % ont une taille comprise entre 2,5 m et 5 cm et seulement 10 % ont une taille supérieure à 5 cm.

C- Données hémodynamiquesLa caractéristique hémodynamique principale des MAV est l’hyperdébit. Celui-ci entraine une altération de la paroi artérielle responsable d’une véritable angiopathie (PILE-SPELLMAN, 1986) pouvant expliquer la formation de dilatations anévrysmales (WILLINSKY, 1988) source probable du saignement.

L’hyperdébit peut également entrainer des phénomènes de vol artériel à l’origine de certaines manifestations cliniques (épilepsie, déficit neurologique).

D-Données architecturalesEn plus des modifications de l’arbre artériel (anévrysmes dits "de débit", sténoses), l’attention a été portée vers les modifications du secteur veineux (WILLINSKY, 1988) : variations des sinus veineux et notamment absence de visualisation du sinus droit ( LAINE, 1981), ectasie et sténoses des veines de drainage (soit aquises par thombose ou plicature, soit constitutionnelles comme au passage du bord libre de la tente). La congestion veineuse ainsi créée peut également être à l’origine d’un saignement ou d’un déficit neurologique.

IV - SEMIOLOGIE CLINIQUE

L’expression clinique des MAV est dans la majorité des cas un accident hémorragique intra cérébral. L’incidence de l’hémorragie est variable selon les séries : de 30% (MACKENSIE, 1953) à 86 % (AMACHER, 1972). Entre 8 et 40% des MAV se révèlent par une crise d’épilepsie qui n’est pas nécessairement liée à la localisation (MACKENSIE, 1953 ; AMACHER, 1972 ; AMINOFF, 1987 ; LUESSENHOP, 1989). En effet, il peut s’agir de crises induites par un dommage neuronal dû à un phénomène de vol sanguin induisant une ischémie à distance. D’autres symptômes peuvent se développer mais sont beaucoup moins fréquents : décompensation cardiaque (chez les nourrissons et les jeunes enfants), hydrocéphalie obstructive, compression des nerfs crâniens, céphalées, bruit intra-crânien, hypertension intra-crânienne par perturbation du drainage veineux encéphalique (hypertension veineuse). Le pic d’âge d’apparition des symptômes est la troisième décade ; 20 % s’expriment avant l’âge de 15 ans, 70 % entre 15 et 50 ans et 10 % au delà.

V - SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE

Le diagnostic de MAV est évoqué par des examens complémentaires tels que le scanner ou l’I.R.M. (GARRETSON, 1985).

Sur le scanner avec injection de produit de contraste, les MAV se caractérisent par un rehaussement d’aspect serpigineux. L’image en est assez caractéristique (Fig. n°1).

L’I.R.M. est nécessaire avant toute chirurgie et permet de préciser la topographie exacte de la lésion et ses rapports avec les structures à risque (Fig. n°2).

Le diagnostic final repose sur l’artériographie. Cette dernière doit être faite dans d’excellentes conditions et de manière sélective (Fig. n°3, 4). Les temps précoces permettent d’identifier clairement le nidus, de dénombrer les différents pédicules alimentant la MAV et d’observer les modifications de l’arbre artériel (degré de dilatation des pédicules, existence d’un anévrysme de débit) et veineux (ectasie, plicature et siège des éfferences veineuses). L’exploration du système carotidien externe permet de rechercher un éventuel pédicule dural. Dans quelques cas cependant, même en multipliant les incidences, il n’est pas toujours de distinguer parfaitement les limites du nidus, soit parce que celui-ci est à "mailles larges", englobant du parenchyme normal, soit parce que les efférences veineuses, trop nombreuses, masquent un partie de la malformation. Ces cas particuliers viennent bien sûr rendre plus difficile les décisions thérapeutiques.

Au terme de l’artériographie un grade peut être établi. Le plus pertinent est celui publié par SPETZLER en 1986, qui est basé sur la taille, les veines de drainage et la localisation plus ou moins proche d’une zone neurologiquement parlante (SPETZLER, 1986). Cette classification est assez simple et elle permet d’appréhender le risque opératoire (mortalité et morbidité) :
- La taille de la MAV est cotée à 1 ( 3 cm), 2 (3 à 6 cm) ou 3 ( 6 cm)
- La localisation est cotée 0 (zone non fonctionnelle) ou 1 (proche d’une zone fonctionnelle)
- Le drainage est coté à 0 (drainage uniquement superficiel) ou 1 (drainage profond)

La somme obtenue de chacun de ces items permet d’établir cinq grades, du grade I (petite malformation à drainage veineux superficiel située dans une zone muette) au grade V ( MAV de grande taille, interessant une zone fonctionnelle avec un drainage veineux profond)

VI - TRAITEMENT

Le seul traitement d’une MAV est celui qui entraîne sa disparition totale. Dans cet esprit, la chirurgie est l’option la meilleure. Néanmoins, celle-ci ne se conçoit qu’avec un risque inférieur à ce que l’on connait de l’histoire naturelle de ces lésions. C’est la raison de la controverse entre les adversaires et les partisants de la chirurgie pour les MAV non rompues (AMINOFF, 1987 ; HEROS, 1987).

Une coopération entre neurochirurgiens et neuroradiologues est indispensable, le malade devant se voir offrir la technique la plus efficace et la moins dangereuse en fonction de son cas particulier. Chaque MAV doit faire l’objet d’une discussion par une équipe de neurochirurgiens et de neuroradiologues expérimentés dans le traitement de cette affection afin de choisir un traitement optimal : chirurgie, embolisation ou radiochirurgie, voire un traitement combiné (BROTCHI, 1991).

A- Traitement chirurgicalLa chirurgie est le traitement de choix pour les MAV de grade I et II de SPETZLER. Il n’en est pas de même pour les lésions profondes où les risques de séquelles opératoires sont élevés. La chirurgie ne se conçoit que pour réaliser une exérèse complète, les exérèses incomplètes faisant courir un risque de saignement identique aux cas non opérés.

De plus, en cas d’exérèse de malformation de grande taille, le risque de syndrome de perfusion de luxe est important. Il s’agit d’un oedème cérébral lié à une perte de l’autorégulation du système vasculaire entraînant un transsudation dans les espaces extra-cellulaires qui peut persister pendant quelques semaines. Ce phénomène peut également apparaître de manière exceptionnelle dans la période post-opératoire. Une hypotension artérielle durant cette période pourrait aider à prévenir ce genre de complication, mais la meilleure prévention, en particulier pour les grandes malformations, reste une embolisation préalable.

La chirurgie s’impose à la suite d’un épisode hémoragique, en particulier pour les petites MAV, même lorsqu’elles sont situées dans une zone fonctionnellement dangereuse car la présence d’un hématome facilite l’acte opératoire en ayant réalisé "la voie d’abord". Parfois la taille de l’hématome necessite son évacuation en urgence.

Les taux de complications de la chirurgie sont difficiles à apprécier en fonction des séries publiées. Le taux de mortalité varie de 1 à 11% (FULTS, 1984 ; HEROS, 1987) et le taux de morbidité de 5 à 30% (MORGAN, 1993).

B- L’embolisationL’embolisation supersélective du nidus permet également l’obtention d’excellents résultats. Il est très important de préserver toutes les différentes artères nourrissant le cerveau adjacent. Ceci n’est possible que lorsque les pédicules sont bien individualisés et peu nombreux. L’embolisation est par ailleurs une excellente méthode pour préparer à la chirurgie en réduisant la taille de la MAV et son débit. L’évolution de la technologie est importante et permet des approches de plus en plus supersélectives.

Les complications des embolisations sont principalement de trois types :
- les déficits neurologiques transitoires, retrouvés dans 2,5 à 3 % des cas, dont l’origine pourrait être l’occlusion des vaisseaux muraux,
- les accidents vasculaires cérébraux, observés dans 1,6 à 20 % des cas,
- les hémorragies pouvant se développer durant l’examen mais également dans les jours qui suivent, (le risque dans les grandes séries est évalué à 4,3 %)(BARNWELL, 1993).

C- la radiochirurgieLe troisième aspect du traitement des MAV est la radiochirurgie. Elle est réservée aux petites malformations de moins de 2,5 cm ou à des résidus non exclus après chirurgie ou embolisation, situés dans des zones difficilement accessibles sans risque majeur de séquelles opératoires. Mais la radiochirurgie agit avec lenteur ; la MAV ne sera oblitérée qu’après un à deux ans et durant cette période, les risques de récidive hémorragique sont présents et équivalents à ceux de l’histoire naturelle. De plus, ce traitement, s’il est remarquable par son inocuité, n’éradique la MAV que dans 80 à 85 % dans les meilleures séries. Néanmoins, ces performances sont intéressantes pour les lésions mal situées.

VII- INDICATIONS

Le traitement des MAV non rompues reste un sujet controversé (AMINOFF, 1987 ; HEROS, 1987). Il semble raisonnable de proposer un traitement chirurgical pour les MAV de grade I (petite MAV à drainage superficiel à distance d’une zone fonctionnelle) et/ou un traitement par radiochirurgie (voire par embolisation) de ces mêmes MAV ainsi que celles de petite taille d’accès chirurgical difficile (noyaux gris centraux par exemple). L’exérèse chirurgicale peut également être proposée pour traiter une épilepsie rebelle liée à une MAV située dans une région "non fonctionnelle", mais il ne nous semble pas raisonnable d’opérer une MAV rolandique épileptogène n’ayant pas saigné.

Le traitement des MAV rompues fait l’objet d’un plus large consensus. En dehors des cas urgent où l’évacuation d’un hématome compressif s’impose, le traitement radical des MAV est systématiquement proposé afin d’éviter la récidive du saignement, au moins pendant la première année suivant l’accident hémorragique. Toute tentative de traitement partiel reste discutable dans la mesure où il ne met pas à l’abri d’une récidive hémorragique. La chirurgie va donc être proposée à chaque fois qu’elle est possible, parfois aidée par une embolisation préalable.

Dans tous les cas , il faut insister sur l’importance d’une approche multidisciplinaire du traitement de ces lésions qui nécessite une concertation entre neurochirurgiens, neuroradiologues et radiothérapeutes experts.

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