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Hydrocéphalie de l’enfant

C. Sainte Rose

Bonjour

I - INTRODUCTION

Enclos dans une enceinte osseuse, indéformable à court terme, le système nerveux central peut être décomposé en trois sous-ensembles : parenchymateux, liquidien, vasculaire.
- Le parenchyme cérébral se compose de cellules neuronales et gliales, il est incompressible. Son volume peut cependant varier à long terme par multiplication cellulaire lors de la croissance cérébrale ou par destruction cellulaire quel qu’en soit le mécanisme.
- Le système vasculaire est le seul secteur ouvert sur l’extérieur par l’intermédiaire des artères carotides, des artères vertébrales et des veines jugulaires. Il est compressible et donc susceptible de varier rapidement de volume.
- Le secteur liquidien se compose du liquide cérébro-spinal (L.C.S.) et du liquide extra-cellulaire. Ces deux circulations liquidiennes entretiennent des relations étroites au travers de la paroi épendymaire et des espaces péri-vasculaires. Elles proviennent toutes les deux du système vasculaire.

Dans cet ensemble, l’hydrocéphalie se définit comme un trouble de l’hydrodynamique du L.C.S. à l’origine d’une augmentation du volume imparti à ce liquide dans le crâne.

Il existe d’autres situations où le volume de L.C.S. est anormalement augmenté. Ce sont les états d’atrophie cérébrale et les lésions porencéphaliques focales. Dans ces cas le L.C.S. remplit de façon passive le vide laissé par la destruction du parenchyme cérébral. Ces situations ne sont pas le fait d’un trouble de l’hydrodynamique du L.C.S. et ne font pas partie du cadre des hydrocéphalies.

L’incidence de l’hydrocéphalie dans la population pédiatrique générale n’est pas connue de façon précise, en outre elle est probablement variable en fonction du niveau de santé du pays considéré. Le chiffre de 3 pour 1 000 naissances viables généralement rapporté concerne uniquement les hydrocéphalies à développement intra-utérin et ne tient pas compte des perturbations acquises de l’hydrodynamique du L.C.S.. En se fondant sur des données commerciales, on peut évaluer à 3 500 le nombre total de valves utilisées dans un pays comme la France. Compte tenu du pourcentage d’hydrocéphalies chez l’adule et du nombre de valves nécessaires aux réinterventions, c’est-à-dire en remplacement ou en addition d’une valve existante, le nombre de nouveaux malades pédiatriques traités chaque année se situerait entre 600 et 800. L’analyse des 10 dernières années montre que ce chiffre est en légère décroissance.

II - PHYSIOLOGIE

A l’état normal, le L.C.S. est produit essentiellement au niveau des plexus choroïdes. Il s’agit d’une sécrétion stable d’environ 21ml/h chez l’enfant et l’adulte. Il n’existe pas de données précises concernant la période néo-natale. La production de L.C.S. n’est pas influencée par les variations physiologiques de la pression intra-crânienne (PIC). Il a été démontré qu’elle diminuait seulement pour des niveaux de PIC très élevés. Cette sécrétion est un phénomène actif qui nécessite de l’énergie et peut donc être influencée par des dépresseurs du métabolisme (acétazolamide, furosémide)(CUTLER, 1968).

A partir de son origine plexuelle ventriculaire, le L.C.S. s’écoule en direction de ses sites de résorptions. L’écoulement du L.C.S. dans les ventricules cérébraux, les citernes de la base du crâne et les espaces sous-arachnoïdiens rachidiens et crâniens est un phénomène complexe. Il s’agit d’un flux pulsé, sous la dépendance du pouls vasculaire, présentant un mouvement antérograde et un mouvement rétrograde.

L’essentiel du L.C.S. est réabsorbé au niveau des sinus veineux crâniens. Cette résorption ou plus exactement l’écoulement du L.C.S. dans le sang veineux est un phénomène passif qui obéit aux gradients de pression entre l’espace sous-arachnoïdien et le sinus. Le débit de résorption est linéaire au dessus d’une pression initiale correspondant à la pression veineuse sinusale (environ 5cm d’eau en position horizontale chez l’adulte). Le point de passage du liquide dans le sang veineux est situé au niveau des villosités arachnoïdiennes réparties le long des grands sinus crâniens. Le mécanisme exact de ce passage est encore discuté. Il est à noter que la maturation des villosités arachnoïdiennes est inachevée à la naissance et se poursuit dans les premiers mois de la vie. Il est probable que les capacités de résorption du L.C.S. se développement parallèlement.

La PIC, définie comme pression hydrostatique du L.C.S., résulte de la sécrétion active du L.C.S. et des résistances opposées à sa circulation et à sa réabsorption dans le secteur veineux. La PIC représente le point d’équilibre du système où la résorption est égale à la sécrétion. Chez l’adolescent et l’adulte, en position couchée, au repos, la PIC normale basale se situe aux environs de 12+/-2 cmH2O. Dans la période néo-natale et chez le nourrisson, les valeurs de la PIC sont plus basses. Les chiffres habituellement rapportés sont de 2 à 4 cmH2O dans la période néonatale. Cette pression va s’accroître et se stabiliser aux alentours des valeurs de l’adulte au fur et à mesure de l’ossification du crâne et de la fermeture des sutures et des fontanelles (fig.1).

III - PHYSIOPATHOLOGIE

De ce qui précède, il est aisé de comprendre qu’en théorie, l’hydrocéphalie peut résulter de trois mécanismes : une hyper-production de L.C.S., une résistance accrue à sa circulation, une résistance accrue à sa résorption par élévation de la pression veineuse.

La conséquence de ces trois mécanismes est une augmentation de pression du L.C.S. afin de maintenir l’équilibre entre son débit de sécrétion et son débit de réabsorption. Contrairement aux idées reçues, la dilatation ventriculaire ne résulte pas d’une inégalité entre sécrétion et résorbtion, elle est secondaire à l’augmentation de la pression hydrostatique du L.C.S.. Les mécanismes qui président à la dilatation du système ventriculaire en amont de l’obstacle sont incomplètement élucidés. Ces mécanismes sont pluri-factoriels et interviennent à des moments différents de l’histoire de l’hydrocéphalie. Il est probable que la distension ventriculaire résulte d’une compression du secteur vasculaire ou d’une modification de la répartition du L.C.S. et/ou des liquides extracellulaires dans le crâne. A long terme, sous l’effet des contraintes anormales appliquées au parenchyme, une destruction tissulaire concourt à la dilatation des ventricules. Enfin chez le sujet jeune, l’application d’une force anormale sur des sutures crâniennes fonctionnelles aboutit à une augmentation du volume du crâne. Le volume additionnel ainsi créé est sûrement, à cet âge, un des éléments principaux de l’inflation du secteur imparti au L.C.S..

L’hyperproduction de liquide cérébro-spinal (fig 2:1) est le fait quasi-exclusif des tumeurs du plexus choroïde (papillome ou carcinome). Ce mécanisme est à lui seul capable d’engendrer une hyperpression intracrânienne et une hydrocéphalie. Il faut cependant noter que d’autres facteurs (compression des voies d’écoulement, création d’adhérences par microhémorragies) peuvent concourir à la dilatation ventriculaire comme le suggère la permanence fréquente de l’hydrocéphalie après ablation de la tumeur. Quelques cas d’hypersécrétion ont été rapportés en dehors de l’existence d’une tumeur du plexus choroïde. Enfin, il s’agit du mécanisme évoqué pour expliquer les hydrocéphalies accompagnant l’hypervitaminose A.

Un obstacle à la circulation du liquide cérébro-spinal(fig.2:2) est à l’origine de l’immense majorité des hydrocéphalies. L’augmentation de résistance engendré par l’obstacle engendre une augmentation proportionnelle de la pression du L.C.S. pour maintenir la permanence de sa réabsorption. Il est d’usage de classer les hydrocéphales suivant le siège de l’obstacle, ventriculaire ou en aval des ventricules, en hydrocéphalies non-communicantes et communicantes. Le site de la dilatation ventriculaire est fonction de la localisation de l’obstacle ce qui permet de décrire des hydrocéphalies bi-ventriculaires, tri-ventriculaires ou quadri-ventriculaires. L’obstacle peut être le fait de nombreux processus pathologiques :

1) malformation à l’origine d’un rétrécissement local des voies de passage du L.C.S. (sténose de l’aqueduc, malformation de CHIARI...) ;

2) processus expansif à l’origine d’une compression intrinsèque ou extrinsèque des voies de circulation du L.C.S. (tumeur à développement ventriculaire, tumeur para-ventriculaire, kyste arachnoïdien, hématome...) ; 3) processus inflammatoire (hémorragie, infections) à l’origine d’une "fibrose" ou de "symphyse" sur les voies d’écouelement du l.C.S.. L’étiopathogénie de l’obstacle dépend de sa localisation sur les voies d’écoulement du L.C.S. comme le montre le tableau ci-dessous (Tab 1).

L’augmentation de la pression veineuse sinusale (fig 2:3) a une double conséquence (SAINTE-ROSE, 1984) :

1) une élévation de la pression des veines corticales à l’origine d’une inflation du secteur vasculaire intra-crânien ;

2) l’augmentation de la pression intra-crânienne à un niveau suffisant pour maintenir l’écoulement de L.C.S. contre la pression veineuse anormalement augmentée.

Les conséquences cliniques de cette hyper-pression veineuse dépendent de la compliance de la boite crânienne. Si la boite crânienne est indéformable, la distension ventriculaire est contrecarrée par l’inflation concomitante du secteur vasculaire et l’élévation de la pression veineuse se traduit par un tableau de pseudo-tumeur cérébrale. En revanche, lorsque le crâne est distensible, l’augmentation des contraintes au niveau des sutures est à l’origine d’une augmentation du volume du crâne et par là d’une inflation du secteur liquidien. Cette augmentation de pression veineuse sinusale peut être d’origine organique (thrombose sinusale, jugulaire ou cave supérieure, tumeur envahissant le sinus, achondroplasie...) ou fonctionnelle (malformation artério-veineuse à gros débit).

L’importance de l’augmentation de résistance à l’écoulement du L.C.S. et la rapidité d’installation de la perturbation hydrodynamique influent sur le tableau clinique. Tous les intermédiaires entre une hypertension intra-crânienne suraiguë et une souffrance cérébrale chronique peuvent être observés.

IV - ETIOPATHOGENIE

A. Causes prénatalesElles sont responsables des hydrocéphalies congénitales mais aussi d’hydrocéphalies se révèlant dans la période néo-natale, voire tardivement dans l’adolescence. Elles sont d’origine malformative, infectieuse ou vasculaire, parfois cryptogéniques.

1. Les sténoses malformatives de l’aqueduc de SYLVIUSCes sténoses sont responsables d’environ 10% des hydrocéphalies du nourrisson. Leur incidence serait de 0,5 à 1 pour 1 000 naissances avec un risque de récurrence dans la fratie de 1 à 4% selon les études. Il s’agit de sténoses non tumorales dont 3 types sont décrits :

1) aqueduc agénésique sur une partie ou la totalité de son trajet ;

2) aqueduc remplacé par plusieurs canalicules parfois borgnes (forking) ;

3) aqueduc occlus par un septum épendymaire en général situé à sa partie inférieure. La sténose de l’aqueduc est le plus souvent sporadique, rarement héréditaire comme dans le syndrome de BICKERS et ADAMS. Cette sténose peut être associée à d’autres malformations (malformation d’ARNOLD CHIARI, encéphalocèle occipitale...).
- La malformation de DANDY WALKER (1,5% des hydrocéphalies du nourrisson) de pathologie inconnue est à l’origine d’une hydrocéphalie par augmentation de résistance à la sortie du L.C.S. du IVe ventricule.
- La malformation d’ARNOLD CHIARI est à l’origine d’une hydrocéphalie par augmentation de la résistance à l’écoulement du L.C.S. au niveau de la fosse postérieure.
- Il faut encore citer d’autres malformations rares comme l’agénésie des trous de MONRO, l’agénésie des sites de résorption du L.C.S., un certain nombre de syndromes malformatifs complexes sans anomalie chromosomique (syndrome de MECKEL, syndrome VACTREL...).
- Les causes prénatales non malformatives sont diverses. Parmi les foetopathies, il faut insister sur la toxoplasmose congénitale à l’origine de sténose secondaire de l’aqueduc et d’atteinte des espaces sous-arachnoïdiens. Une infection à cytomégalovirus peut s’accompagner d’hydrocéphalie.
- De rares hydrocéphalies sont associées à des lésions cérébrales destructives d’origine ischémique.
- Les hydrocéphalies génétiques ou familiales sont rares (syndrome de BICKERS ADAMS dont la transmission est récessive liée à l’X). L’hydrocéphalie est généralement le fait d’une sténose malformative de l’aqueduc de SYLVIUS mais elle peut être présente sans sténose. Les hydrocéphalies familiales frappant les deux sexes sont exceptionnelles et pourraient être transmises de façon récessive. Dans la lissencéphalie de type WALKER, la transmission héréditaire récessive est discutée. Il pourrait s’agir d’une infection virale persistant dans l’organisme maternel et transmise au foetus. Une hydrocéphalie peut être présente lors d’aberrations chromosomiques majeures (trisomies 8, 9, 13, 18, 21) ou mineurs (duplication 1q25-qter).

B. Causes post-natales : Ce sont les plus fréquentes- Les processus expansifs sont responsables d’hydrocéphalie chez l’enfant dans environ 20% des cas.

Exceptionnellement, il s’agit d’une tumeur du plexus choroïde dont le mécanisme pathogénique a été évoqué plus haut.

En règle, le processus expansif est à l’origine d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du L.C.S.. Sa nature est variable, tumorale dans la plupart des cas. Cependant toute lésion compressive peut être à l’origine d’une gêne à la circulation du L.C.S. (kyste arachnoïdien, abcès, hématome...).

Chez l’enfant, la localisation la plus fréquente de ces tumeurs est la fosse postérieure (astrocytome, médulloblastome, épendymome, tumeur exophytique du tronc...). D’autres tumeurs plus rares s’accompagnent de façon quasi-constante d’une hydrocéphalie. Il s’agit des tumeurs de la région pinéale ; des gliomes développés dans la région mésencéphalique au voisinage de l’aqueduc de SYLVIUS ; des tumeurs développées sous ou dans le IIIe ventricule, de fréquence particulière chez l’enfant (crâniopharyngiome, gliome hypothalamique...).

Les kystes arachnoïdiens représentent la deuxième cause de processus expansifs susceptibles d’entraver la circulation du L.C.S.. Les localisations les plus fréquemment en cause sont la région supra-sellaire, l’incisure tentorielle et la fosse postérieure.

L’anévrisme de la veine de GALLIEN s’accompagne très fréquemment d’hydrocéphalie. La pathogénie de cette hydrocéphalie est discutée. Dans un certain nombre de cas, il existe une compression extrinsèque indiscutable de l’aqueduc de SYLVIUS ; chez d’autres malades, l’augmentation de pression veineuse créée par le shunt vasculaire pourrait être à l’origine de la dilatation ventriculaire.

Une hydrocéphalie peut être secondaire à l’essaimage sous-arachnoïdien d’une tumeur cérébrale.

Enfin une tumeur de la moelle épinière peut s’associer à une hydrocéphalie. La pathogénie de cette entité non exceptionelle reste obscure : infiltration des espaces sous-arachnoïdiens par les métastases d’une tumeur médullaire même bénigne, obstacle à la sortie du L.C.S. du IVe ventricule par une tumeur haut située oblitérant la grande citerne, fibrose des espaces sous-arachnoïdiens provoquée par la contamination répétée du L.C.S. par des dérivés sanguins (fibrine provenant de la tumeur ou d’un kyste tumoral) ?
- Les hémorragies intra-crâniennes sont responsables de 15% des hydrocéphalies du nourrisson. Si les causes de l’hémorragie sont variables (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire), ses conséquences sur l’hydrodynamique cérébrale sont toujours les mêmes.

A la phase aiguë du saignement, le caillot sanguin crée un obstacle mécanique à la circulation du L.C.S. au niveau des voies de passage les plus étroites (aqueduc de SYLVIUS, citernes, espaces sous-arachnoïdiens). Il semble peu probable que l’augmentation de la viscocité du L.C.S. liée au saignement soit à elle seule capable d’induire une hydrocéphalie. A la phase de résorption, il se forme des adhérences inflammatoires et des dépôts de fibrine dans les espaces sous-arachnoïdiens.

Il existe une corrélation entre l’importance du saignement et le risque d’hydrocéphalie à tous les stades.
- Les méningites sont responsables en France de 7% des hydrocéphalies du nourrisson.

Toutes les méningites bactériennes sont susceptibles de se compliquer d’hydrocéphalie par induction d’adhérences au niveau des espaces sous-arachnoïdiens ou de sténoses inflammatoires de l’aqueduc de SYLVIUS. La méningite tuberculeuse mérite une mention spéciale. Elle s’accompagne de façon quasi constante d’une dilatation ventriculaire, celle-ci évoluant généralement sur un mode chronique.
- Les hydrocéphalies d’origine veineuse. Comme on l’a dit plus haut, la survenue d’une hydrocéphalie lors d’une hyperpression veineuse n’est possible que tant que la boîte crânienne est compliante.

L’élévation de la pression veineuse est secondaire à un obstacle anatomique ou fonctionnel.

A l’origine d’un obstacle anatomique, on peut citer l’achondroplasie, où les golfes des jugulaires sont comprimés au niveau du trou déchiré postérieur, certaines craniosténoses qui s’accompagnent d’une anomalie du retour veineux, les tumeurs comprimant ou envahissant les sinus veineux crâniens, les thromboses veineuses sinusales, bi-jugulaires ou cave supérieure.

Un obstacle fonctionnel est pratiquement toujours le fait d’une malformation artério-veineuse à gros débit située près des sinus.
- Les hydrocéphalies iatrogènes sont exceptionnelles.

L’hypervitaminose A aiguë ou chronique a été rapportée comme une cause possible d’hydrocéphalie. Le mécanisme en serait l’augmentation de la sécrétion du L.C.S. ou l’augmentation de la perméabilité de la barrière hémato-méningée.
- Dans un pourcentage non négligeable de cas, l’étiologie de l’hydrocéphalie demeure incertaine ou inconnue. Il pourrait s’agir des mêmes causes passées inaperçues : hémorragie méningée a minima, méningite décapitée...

V - ANATOMOPATHOLOGIE

L’examen anatomopathologique du cerveau hydrocéphale révèle une dilatation des cavités ventriculaires associée à des altérations de l’épendyme, un amincissement et un étirement du manteau cérébral et une atteinte de la vascularisation cérébrale(DEL BIGIO, 1985).

Le type de dilatation ventriculaire dépend du siège de l’obstacle. Il existe quelques particularités en fonction de l’âge. Il semblerait que les caractéristiques mécaniques du tissu cérébral immature, celui du prématuré et du nourrisson, favorise une augmentation élective de la partie postérieure des ventricules latéraux. Plusieurs mécanismes ont été évoqués à l’origine de ce phénomène : compliance plus importante de la partie postérieure du crâne à cet âge, distensibilité moins importante de la partie antérieure du système ventriculaire entourée de la structure compacte des noyaux gris centraux.

L’amincissement et l’étirement du manteau cérébral sont la conséquence de la dilatation des cavités ventriculaires dont ils partagent la prédominance topographique. Les perturbations anatomopathologiques dépendent du degré d’évolution de la maladie. A un stade aigu, il existe un oedème dans la substance blanche péri-ventriculaire et relativement peu de lésions neuronales. A un stade tardif, cet oedème disparaît alors que se développent une fibrose et un processus de dégénérescence axonale (démyélinisation) responsable d’atrophie cérébrale et de perte focale de la population neuronale. L’épendyme ventriculaire est particulièrement vulnérable. A la phase aiguë, on observe un aplatissement cellulaire et une perte de ciliation à un degré de plus il se développe une véritable déchirure du revêtement épendymaire par lésion des jonctions cellulaires. Finalement, le revêtement épendymaire est largement détruit et la surface ventriculaire revêtue d’un tissu glial de remplacement. Il a été démontré récemment que les neurones du cortex cérébral eux-mêmes sont affectés, notamment par une diminution des connections synaptiques et de la richesse dendritique. Ces altérations anatomopathologiques sont en général bien corrélées avec l’état clinique du patient.

Les altérations de la vascularisation sont concomittantes de l’atteinte parenchymateuse. Il s’agit d’une raréfaction du lit capillaire, régressive après traitement de l’hydrocéphalie.

VI - CLINIQUE

Le mode de présentation clinique varie en fonction de l’âge et des circonstances du diagnostic.

Le signe le plus constant de l’hydrocéphalie du nourrisson est la macrocrânie. Elle est toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se manifestant avant l’âge de 2 ans, que leur cause soit anté ou post-natale. La macrocrânie est souvent révélatrice. Elle se définit par un périmètre crânien au dessus de 2 DS par rapport à la normale soit le 98ème percentile pour l’âge. Son importance est variable en fonction de la durée d’évolution, de l’âge d’installation et de l’évolutivité de l’hydrocéphalie. Plus encore que la macrocrânie, une rupture de la pente de la courbe de croissance du périmètre crânien doit retenir l’attention. L’étude de la courbe de croissance du périmètre crânien permet de faire la différence avec les macrocrânies constitutionnelles où la croissance est régulière "dans un même couloir" bien qu’en dehors des valeurs habituellement considérées comme normales.

A la macrocrânie s’associent des signes traduisant l’hypertension intra-crânienne (HIC) : 1) Une tension excessive de la fontanelle antérieure chez le nourrisson. La fontanelle antérieure est normalement plate ou légèrement concave chez un enfant tenu en position verticale en dehors du cri. 2) Une disjonction des sutures peut être visible ou mise en évidence à la palpation. 3) La peau du crâne est fine, luisante, parcourue de veines apparentes. 4) Parmi les manifestations oculaires, le regard en coucher de soleil est, chez l’enfant, caractéristique de l’HIC par hydrocéphalie. Il s’agit d’une déviation conjugée permanente des globes oculaires vers le bas avec rétraction de la paupière supérieure. Le bord des paupières inférieures étant censé (avec un peu d’imagination) représenter la ligne d’horizon. Ce phénomène n’est pas sans rappeler le syndrome de PARINAUD et traduit vraisemblablement une souffrance de la calotte pédonculaire. Un strabisme interne par paralysie du VI est souvent observé. L’oedème papillaire n’est pas fréquent, mais le fond d’oeil peut réveler des signes précoces d’atrophie optique, la baisse d’acuité visuelle qui en résulte pouvant conduire à la cécité.

L’HIC aiguë est plus fréquente chez l’enfant que chez le nourrisson du fait de la rigidité de la boite crânienne. Sa sémiologie, installée rapidement, comporte des céphalées, des vomissements, des troubles de la conscience à type de somnolence, des troubles oculomoteurs (paralysie du VI essentiellement), des signes de souffrance du tronc cérébral dans les cas plus graves (crises toniques postérieures liées à l’engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, bradycardie, troubles du rythme respiratoire). Chez le nourrisson, une HIC aiguë se traduit par un bombement et une tension extrême de la fontanelle alors que le volume du crâne peut n’être que très modérement augmenté. Dans tous les cas, il s’agit d’une urgence neurochirurgicale qui nécessite un bilan neuro-radiologique pour assurer le diagnostic.

L’HIC chronique se manifeste par une sémiologie surtout marquée chez l’enfant. Chez le nourrisson au crâne extensible elle n’entraine le plus souvent qu’une distension progressive et anormale du périmètre crânien accompagnée plus ou moins tardivement d’un retard des acquisitions. Après la fermeture des sutures crâniennes, le tableau comporte des céphalées pratiquement constantes, épisodiques au début, allant en s’aggravant, parfois accompagnées de douleurs abdominales, apparaissant typiquement au petit matin, avec des nausées et des vomissements en jet. A ces deux signes essentiels s’ajoutent des modifications du comportement, une baisse du rendement scolaire, parfois des troubles de la mémoire. A un stade tardif le tableau peut s’enrichir de troubles de la conscience à type d’obnubilation, voire de torpeur. Le risque de l’HIC chronique est la destruction progressive du tissu cérébral et la chute de l’acuité visuelle par atrophie optique post-stase.

D’autres troubles neurologiques motivent parfois l’examen mais sont plus généralement reconnus chez un malade vu pour macrocrânie ou HIC. 1) une spasticité affectant de façon préférentielle les membres inférieurs est interprétée comme la conséquence de l’étirement du faisceau pyramidal autour des ventricules latéraux dilatés. En général discrète ou modérée, cette spasticité peut être plus sévère et à l’origine de troubles de la marche ; 2) des mouvements anormaux (bobble head doll syndrom...) sont de constatation exceptionnelle ; 3) Les troubles endocriniens sont peu fréquents et rarement révélateurs. Ils sont attribués à la compression hypothalamo-hypophysaire par un troisième ventricule distendu. Ils se rencontrent surtout dans les sténose de l’aqueduc. Il s’agit essentiellement d’un retard statural avec un déficit en somatothormone, d’obésité d’importance variable, de troubles génitaux.

VII - DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic d’hydrocéphalie repose sur 3 ordres de données : étiologiques, cliniques et paracliniques.

A. Données étiologiquesLa connaissance et l’identification d’une affection susceptible de comporter une hydrocéphalie est essentielle. Une hydrocéphalie est "attendue" lorsque certaines circonstances sont identifiées avant même que l’hydrocéphalie soit présente. C’est le cas des myéloméningocèles toujours associées à une malformation d’ARNOLD CHIARI type II. C’est également le cas de certaines causes acquises : hémorragie ventriculaire du prématuré, autre type d’hémorragie, méningite bactérienne, achondroplasie, mucopolysaccharidose, prise de vitamine A...

B. Les données cliniquesLe diagnostic d’hydrocéphalie est évident en cas de macrocrânie importante. Il doit aussi être suspecté dans les formes plus modérées ; une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien est toujours pathologique et doit alerter.
- Les explorations neuroradiologiques, essentielles, permettent de reconnaître l’hydrocéphalie est parfois d’identifier sa cause.

1. L’échographie transfontanellaireTant que la fontanelle antérieure est largement perméable, l’échographie transfontanellaire objective la dilatation ventriculaire de manière simple et anodine. Cet examen permet de dépister l’hydrocéphalie quand elle est attendue avant même qu’elle ne s’exprime cliniquement. L’échographie transfontanellaire est cependant insuffisante dans de nombreux cas pour assurer le diagnostic étiologique.

2. Le scannerLe scanner met en évidence la dilatation ventriculaire, sa topographie, son association à une dilatation des espaces sous-arachnoïdiens. Il permet d’apprécier l’évolutivité de la maladie en objectivant des signes de résorption liquidienne à travers la paroi épendymaire. Cette résorption trans-épendymaire se traduit par une hypodensité péri-ventriculaire qui prédomine au niveau des cornes frontales et occipitales. Cet examen est essentiel au diagnostic étiologique. De réalisation aisée, il peut révéler l’existance d’un obstacle à la circulation du L.C.S.. Il permet de suivre les résultats du traitement et de dépister l’existence de complications secondaires. Il faut cependant savoir que le nombre total de scanners passant par les globes oculaires devrait être limité à 15 en raison du risque de cataracte.

3. L’I.R.M.L’I.R.M. est l’examen de choix si le délai de rendez-vous est compatible avec la nécessité d’un diagnostic rapide. Elle a l’inconvénient de requérir une immobilisation prolongée qui impose une prémédication et parfois même une anesthésie générale chez le plus petit. La présence de prothèse métallique magnétique peut gêner l’interprétation de cet examen voire le contrindiquer. Par rapport au scanner, l’I.R.M. permet une meilleure définition morphologique des ventricules et de certaines lésions causales. Elle autorise une approche physiopathologique par l’étude des flux du L.C.S. et des volumes des différents composants intra-crâniens.

4. L’enregistrement chronique de la PICL’enregistrement chronique de la PIC peut se révéler utile dans certaines circonstances. Chez le nourrisson cet enregistrement s’effectue au niveau de la fontanelle antérieure à l’aide de palpeurs de fontanelle. Chez l’enfant la mesure de la PIC se fait par voie sanglante et nécessite la création d’un orifice osseux. L’appréciation des modifications de la courbe de PIC requiert des enregistrements de longue durée, en particulier de nuit où les modifications des ondes de pression contemporaines du sommeil paradoxal permettent une analyse plus fine que l’étude de la pression basale.

5. L’étude de la circulation cérébrale par doppler trans-cranienL’étude de la circulation cérébrale par doppler permet de calculer un index de résistance à l’écoulement qui est élevé en cas d’hydrocéphalie. Certains auteurs ont décrit une corrélation positive significative entre la dilatation ventriculaire et l’index de résistance au niveau de la cérébrale antérieure aussi bien dans les hydrocéphalies évolutives que dans celles à pression voisine de la normale. L’élévation de l’index de résistance qui implique une baisse du flux sanguin diastolique cérébral est attribué à l’écrasement et/ou refoulement des vaisseaux sous l’effet de la dilatation ventriculaire. L’index de résistance diminue après dérivation efficace.

6. Ponction lombaire, artériographique etc...Ponction lombaire, artériographique etc. sont parfois utiles au diagnostic étiologique.

VIII - DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

- Les macrocrânies familiales ou ethniques. Il s’agit de grosses têtes non pathologiques. Il existe fréquemment une notion de macrocrânie familiale. Les examens neuroradiologiques objectivent en général l’existence d’une inflation inhabituelle des espaces sous-arachnoïdiens associée à une discrète dilatation ventriculaire. Ces états particuliers parfois regroupés sous le nom d’hydrocéphalie externe pourraient être le fait d’un retard de maturation des sites de résorption du L.C.S.. Quoi qu’il en soit, il s’agit d’une variante de la normale d’évolution spontanée tout à fait bénigne, n’ayant aucune tendance à l’aggravation. La macrocrânie évolue dans un même couloir à +2-4 déviations standard. Généralement, la distension des espaces sous-arachnoïdiens diminue après ossification de la voûte du crâne.
- La croissance crânienne rapide du prématuré peut s’accompagner d’une disjonction des sutres et en imposer pour une HIC.
- Il existe d’autres causes de macrocrânie associée à l’HIC de l’enfant comme les hématomes sous-duraux chroniques.

En pratique, le problème essentiel est celui de l’indication des explorations neuroradiologiques. Celles-ci permettent de reconnaître l’hydrocéphalie et d’écarter ce qui la simule.

IX - TRAITEMENT

Le traitement est parfois étiologique, souvent symptomatique.

A. Traitement étiologiqueC’est la meilleure thérapeutique de l’hydrocéphalie. Il peut s’agir :
- de l’arrêt d’une intoxication par la vitamine A.
- du traitement radical d’un processus expansif gênant la circulation du L.C.S. en particulier d’une tumeur ou de la correction d’une malformation. L’opportunité d’un traitement symptomatique préalable à ce traitement étiologique est à discuter. Il n’est pas souhaitable de mettre en place systématiquement une dérivation du L.C.S. en préalable à l’intervention sur le processus expansif. Le traitement d’une lésion apparemment causale ne permet pas toujours de rétablir une circulation normale du L.C.S., sans doute en raison d’une étiologie plurifactorielle ou de l’apparition d’obstacles secondaires post-chirurgicaux.

B. Traitement symptomatiqueIl est médical et surtout chirurgical.

1. Le traitement médicalLe traitement médical vise à stopper l’évolutivité de l’hydrocéphalie en réduisant la production de L.C.S. (acétazolamide, furosémide) ou en accentuant sa résorption (isosorbide). Il s’agit toujours d’un traitement transitoire dans l’attente soit d’une thérapeutique plus efficace, soit dans certains cas très spécifiques de la résolution spontanée de la cause de l’hydrocéphalie. Il fait généralement appel à l’association d’acétazolamide (100mg/Kg/j) et de furosémide (1mg/Kg/j) inhibiteurs, par des mécanismes différents, de l’anhydrase carbonique des plexus choroïdes(SHINNAR, 1985). Les indications de ce traitement médical peuvent être shématisées ainsi : 1) hydrocéphalie symptomatique contemporaine d’une hémorragie intra-crânienne ; 2) infection du shunt réquérant son ablation, le traitement médical visant à contrôler l’hydrocéphalie jusqu’à ce qu’un autre shunt puisse être mis en place.

Le traitement médical est inefficace dans le traitement à long terme des hydrocéphalies chroniques.

2. Le traitement chirurgical Le traitement chirurgical comporte une méthode palliative, la dérivation externe du L.C.S. ; deux méthodes curatives, la création chirurgicale d’une dérivation interne du L.C.S. (ventriculocisternostomie, ventriculokystostomie) et les dérivations du L.C.S. par prothèses implantées.

La dérivation externe du L.C.S- La dérivation externe du L.C.S. consiste à mettre en place un cathéter ventriculaire relié à une poche de drainage externe au patient. Il s’agit d’une solution d’attente utilisée soit chez un malade dont l’hydrocéphalie est potentiellement transitoire, soit lorsqu’il existe une méningite en cours ou une hémorragie susceptible d’obstruer le matériel de dérivation interne. Les limites de ce type de traitement tiennent au risque de surfinfection qu’il comporte et à la nécessité de maintenir le maladie alité sous surveillance stricte.

Il faut rapprocher de cette méthode la pose sous-cutanée de sites d’accès ventriculaires. Ce type de matériel peut s’avérer utile au stade initial de l’hydrocéphalie par hémorragie ventriculaire du prématuré. Une soustraction de L.C.S. à la demande par l’intermédiaire du site permet de contrôler la dilatation ventriculaire pendant la phase aiguë de l’hémorragie. Seuls les patients qui présenteront une hydrocéphalie active après normalisation du L.C.S. relèveront de la mise en place d’une dérivation interne définitive(GURTNER, 1992 ; HARBAUGH, 1981).

La ventriculostomie- La ventriculostomie est le traitement de choix des sténoses de l’aqueduc de SYLVIUS. Elle a pour but de mettre en communication le IIIe ventricule et les espaces sous-arachnoïdiens au niveau de la citerne inter-pédonculaire par perforation du plancher ventriculaire. L’orifice est créé à l’aide d’un trocart en condition stéréotaxique ou sous contrôle endoscopique. Cette intervention requiert des aires de résorption du L.C.S. fonctionnelles et une distension du plancher du IIIe ventricule. Il s’agit d’un traitement qui a l’avantage de rétablir une circulation du L.C.S. proche de la normale et d’éviter le shunt dans un type d’hydrocéphalie où son éventuel dysfonctionnement est particulièrement dangereux.

Les kystes arachnoïdiens supra-sellaires et de l’incisure tentorielle, à l’origine d’une hydrocéphalie par compression extrinsèque des voies d’écoulement du L.C.S., sont bien traités par la ventriculokystostomie qui repose sur la mise en communication du kyste et des ventricules.

La dérivation internen (NULSEN, 1951)- La dérivation interne consiste à établir une communication entre le L.C.S. (ventriculaire ou lombaire) et une cavité de drainage. Cette cavité de drainage peut être le péritoine (dérivation ventriculo-péritonéale), l’oreillette droite (dérivation ventriculo-atriale), la plèvre, la vessie, la vésicule biliaire...

Le choix de la cavité à drainer et le choix de la cavité de drainage dépendant de chaque cas particulier.

Le drainage du L.C.S. à partir des espaces sous-arachnoïdiens lombaires ne convient qu’au traitement des hydrocéphalies communicantes. Ce traitement a été accusé récemment d’être à l’origine, au moins chez l’enfant, d’une migration des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Dans l’attente d’information complémentaire il est prudent de le réserver aux malades pour lesquels il n’existe pas d’alternative.

Le drainage à partir des cavités ventriculaires doit limiter les risques d’obstruction du cathéter ventriculaire par le plexus choroïde. L’élément primordial favorisant cette obstruction semble être non pas la situation du cathéter mais le degré de dilatation ventriculaire résiduelle. Quelle qu’ait été sa place initiale, l’extrémité du cathéter ventriculaire sera toujours proche du plexus choroïde et de l’épendyme après collapsus ventriculaire. Une solution de bon sens est de le placer à l’endroit qui restera le plus dilaté après drainage.

Il existe deux vois d’accès classiques aux ventricules, frontale à partir d’un trou d’entrée coronal à 3cm de la ligne médiane ou occipitale au niveau de la suture lambdoïde 2cm au dessus du pavillon de l’oreille.

Le cathéter ventriculaire est connecté à un système de valve placé sous la peau du scalp. Le type de connection entre cathéter ventriculaire et valve n’est pas sans incidence sur la survenue de complications ultérieures. La connection doit être extra-crânienne pour éviter la "perte" du cathéter ventriculaire dans le crâne à l’occasion d’une révision.

Le site de dérivation préférentiel du L.C.S. chez l’enfant est le péritoine du fait de la capacité d’y loger une quantité suffisante de cathéter distal pour répondre aux besoins de la croissance. D’autre part, les complications septiques à ce niveau sont plus facilement curables et de morbidité moindre qu’au niveau de l’oreillette.

Le deuxième choix est l’oreille droite du coeur. Ce site de drainage impose chez l’enfant plusieurs interventions d’allongement du cathéter intra-cardiaque. Des complications graves à type d’embolie pulmonaire parfois mortelle ont été rapportées chez des malades porteurs d’une dérivation ventriculo-atriale.

Les autres sites précédemment cités ne sont utilisés que de façon exceptionnelle lorsqu’il est impossible de drainer le L.C.S. dans le péritoine ou dans l’oreillette droite.

Il existe de nombreux types de valve. Ces valves diffèrent essentiellement par leur design et leurs caractéristiques hydrodynamiques.

Design : La forme d’une valve n’est pas indifférente car elle a son rôle dans la prévention des complications mécaniques. Cylindrique, lenticulaire ou en dôme, la valve ne doit pas migrer sous la peau. Si sa forme ne suffit pas à empêcher son déplacement (systèmes in line, Cordis-Hakim*, Medos*...) il faut la fixer au tissu sous-cutané. En outre la taille du système doit être compatible avec une insertion sous-cutanée chez un prématuré ou un nourrisson dont la peau est fine et fragile.

Certains matériels ont un système de pompe percutanée, d’autres un réservoir ou un site d’accès ventriculaire. L’intérêt de ces accessoires n’est pas évident, tant au plan du diagnostic des dysfonctionnements que du traitement d’accidents infectieux éventuels.

Caractéristiques hydrodynamique des valves :

La plupart des valves se comportent comme des régulateurs de pression. Un mécanisme de clapet unidirectionnel taré à une certaine pression d’ouverture tend à maintenir constante la pression de part et d’autre de la valve (pression différentielle) quel que soit le débit de drainage. Plusieurs mécanismes permettent d’obtenir ce résultat. Bien qu’ils soient physiquement différents les uns des autres, le résultat est le même : lorsque la pression différentielle augmente, la valve s’ouvre, laissant s’écouler librement le L.C.S.. Un régulateur de pression idéal donnerait une courbe pression/débit horizontale. En pratique il existe des imperfections fonctionnelles comme les phénomènes de "rampe", "hysterésis" et "elbow". (Fig 3).

Plusieurs gammes de pression d’ouverture de la valve sont proposés par les fabricants. Les dénominations et les plages de ces pressions d’ouverture varient d’un fabriquant à l’autre, typiquement : basse pression 40mmH2O, moyenne pression 40-80mmH2O, haute pression 80mmH2O.

Par définition le débit de drainage de ces valves est très sensible aux variations de la pression différentielle. L’existence de fortes variations de pression liées aux changements de position, au sommeil paradoxal et à l’effort sont à l’origine d’un hyperdrainage plusieurs fois supérieurs à la sécrétion du L.C.S.. Deux mécanismes complémentaires permettent cependant à ces dérivations de traiter de façon effective l’hydrocéphalie : 1) le choix de la pression d’ouverture permettant de limiter l’hyperdrainage au prix d’un drainage insuffisant lorsque la pression différentielle est peu élevée (position couchée) - 2) les capacités d’adaptation d’un système biologique, le patient, à des conditions éloignées de la physiologie normale.

Il existe néanmoins de nombreuses complications (épanchements péri-cérébraux, craniosténoses, disproportion crânio-encéphalique, exclusion ventriculaire, obstructions du cathéter ventriculaire), qui se rapportent directement ou indirectement à l’inadéquation du drainage du L.C.S..

Pour tenter de pallier ces inconvénients, plusieurs alternatives ont été proposées au cours des 15 dernières années : valves à pression d’ouverture ajustable de l’extérieur, systèmes "d’anti-syphon" et régulateur de débit.
- Les valves à pression d’ouverture ajustable de l’extérieur (Sophy*, Medos*) sont dérivées du matériel conventionnel. Elles permettent d’adapter le point d’équilibre entre hypo et hyperdrainage pour chaque patient sans recourir à la chirurgie. Les caractéristiques hydrodynamiques de ces dérivations sont les mêmes que celles des valves classiques.
- Système "d’antisiphon" (Antisiphon device*, Siplon control device* ; Delta*) : Un système sensible à la pression hydrostatique, égale à la distance verticale entre les deux extrémités du cathéter distal, augmente la pression d’ouverture quand le patient quitte la position horizontale(PORTNOY, 1973). Dans l’idéal ce type de matériel rendrait la valve sensible aux seules variations de la pression d’amont ; il tendrait à maintenir une pression intracrânienne toujours positive(DA SILVA, 1991).
- Régulateur de débit (Fig 4). A l’opposé d’un régulateur de pression, un régulateur de débit tend à maintenir un débit constant à divers niveaux de pression. Cette fonction s’accomplit par un accroissement de la résistance de la valve en réponse à l’augmentation de la pression différentielle(SAINTE-ROSE, 1987, 1993). La courbe pression/débit d’un régulateur idéal décrirait une droite verticale. En réalité il existe des imperfections responsables de phénomène de "Knee" et d’hysteresis.

La régulation du débit dans le système existant se situe à un niveau voisin du débit de sécrétion du L.C.S. (18 à 30ml/h) Ses caractéristiques expliquent qu’il puisse persister un hyperdrainage résiduel chez les patients ayant conservé une certaine capacité de résorbtion physiologique de l.C.S.. En outre, la restriction de débit très importante qui existe dans ce système impose des précautions spécifiques (élimination des débris, positionnement des patients alités).

Complications des dérivations internesLes dérivations internes du L.C.S. sont l’objet de 2 types de complications : mécaniques et infectieuses.
- La probabilité de survenue d’une complication infectieuse varie de 0,5 % à plus de 10 % dans les séries publiées. Ces disparités sont dues à la qualité du geste chirurgical. Une bonne technique chirurgicale et le respect stricte des règles d’asepsie sont le meilleur garant de ce type de complications(RENIER, 1984).
- La survenue de complications mécaniques est très fréquente. La probabilité actuarielle de ce type d’accident est de l’ordre de 50% à 5 ans de recul post-opératoire et proche de 100% à 12 ans dans les séries publiées de patients traités à l’aide de valves "conventionnelles". Le risque est maximum dans les premiers mois qui suivent la mise en place de la dérivation (20%-35% à 1 an). La technique chirurgicale et plus généralement la prise en charge du patient est un facteur déterminant du nombre de complications précoces (placement incorrect de la dérivation, migration, obstruction précoce par un l.C.S. trop chargé de particules, fermeture cutanée déficiente...). En revanche, les complications tardives qui sont essentiellement des obstructions du cathéter ventriculaire et des ruptures du matériel sont liées aux caractéristiques hydrodynamiques de la valve et au vieillissement du silicone, dont l’implantation sous-cutanée aboutit presque toujours à la calcification(COLLINS, 1978 ; GOWER, 1984 ; GRIEBEL, 1985 ; BIERBRAUER, 1991 ; SAINTE-ROSE, 1993).

Quoiqu’il en soit ces systèmes de dérivation implantables du L.C.S. ont été un progrès décisif dans le traitement des hydrocéphalies de l’enfant. Si la morbidité reste importante, la mortalité est actuellement proche de zéro. Graâce à ces progrès, le pronostic des enfants hydrocéphales dépend plus aujourd’hui des éventuelles séquelles laissées par la lésion causale de l’hydrocéphalie que de l’hydrocéphalie elle-même. La mise en place d’un système de dérivation du L.C.S. n’est pas en soit une limitation à une vie normale dans tous les sens du terme.

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