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Hydrocéphalie de l’adulte

J. Chazal, JJ. Lemaire

I - INTRODUCTION

La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le liquide cérébro-spinal (L.C.S.) constitue la définition purement morphologique de l’hydrocéphalie.

II- LA PATHOGENIE

A. Circulation-résorption du L.C.S. et hydrocéphalie (figure 1)A l’état normal, le L.C.S. est sécrété à un taux constant de 0.35ml/mn (CUTLER, 1968), essentiellement par les plexus choroïdes ventriculaires, très accessoirement par des structures extraplexuelles telles que l’épendyme. Il est résorbé dans le même temps au même taux, par voie arachnoïdo-veineuse, principalement par les villosités arachnoïdiennes se projetant dans les sinus veineux de la duremère crânienne. D’autres voies de résorption ont été décrites, mais sont considérées comme secondaires dans les conditions physiologiques : villosités rachidiennes au contact des veines épidurales, gaines péri-neurales et péri-vasculaires probablement en direction du système lymphatique (CHAZAL, 1989), épendyme vers le secteur liquidien parenchymateux extra-cellulaire (BERING, 1963).

Le système liquidien se trouve sous pression par le jeu d’une résistance à l’écoulement (Re) s’interposant entre les sites de la sécrétion et de la résorption du L.C.S.. Cette Re se définit globalement comme la somme des résistances rencontrées par le L.C.S. pour franchir certaines structures, matérialisant un passage obligé plus ou moins étroit comme l’aqueduc de SYLVIUS, les orifices du IVe venyricule et l’espace sous-arachnoïdien péri-cérébral.

Ainsi la pression du L.C.S. qui n’est autre que la pression intracrânienne couramment mesurée en clinique, se définit par la formule simple, P(L.C.S.)= D x Re (D = débit du L.C.S.).

L’élévation de la P(L.C.S.), condition nécessaire à la distension du système ventriculaire ou sous-arachnoïdien, peut survenir dans deux conditions au moins théoriques : - l’accélération du débit de la sécrétion du L.C.S., - l’augmentation de la Re du L.C.S. par l’apparition d’un obstacle sur les voies d’écoulement.

La première condition, c’est-à-dire l’hyperproduction de L.C.S. est très controversée, elle a été évoquée dans les hydrocéphalies avec papillome des plexus choroïdes (EISENBERG, 1974).

En réalité, certaines de ces tumeurs ne s’accompagnent pas d’hydrocéphalie, et dans le cas contraire, l’exérèse de la lésion n’est pas obligatoirement suivie d’une normalisation du volume des ventricules. Le seul effet compressif de la tumeur sur les voies de circulation du L.C.S. et/ou l’augmentation de sa viscosité par l’élévation des protéines suffit à créer la deuxième condition (augmentation de la Re par apparition d’un obstacle) parfaitement étudiée et rencontrée dans de nombreuses circonstances.

Dans la théorie, un obstacle intraventriculaire détermine une hydrocéphalie interne (non communicante), un obstacle dans l’espace sous-arachnoïdien une hydrocéphalie interne et externe (communicante) ; cette dernière étant d’autant plus étendue que le siège de l’obstacle est plus distal en direction des villosités.

Le trouble de la résorption strict par atteinte des villosités ou du système veineux devrait déterminer une inflation globale du secteur liquidien, c’est-à-dire une hydrocéphalie interne et externe. Rien ne s’y oppose dans l’atteinte villositaire ; par contre, l’élévation de la pression veineuse sinusale est susceptible de déterminer un oedème cérébral s’opposant à la distension du système ventriculaire.

Dans la pratique, la corrélation siège du blocage -type de l’hydrocéphalie n’est pas facile à établir. Ainsi, par exemple, les hémorragies méningées connues pour combler les espaces sous-arachnoïdiens, éventuellement à distance du système ventriculaire, s’accompagnent couramment d’hydrocéphalie interne pure, sans dilatation des espaces liquidiens péri-cérébraux.

B. Les différentes phases de l’hydrocéphalie1. L’initiationA l’état normal, une pression identique règne aux interfaces des ventricules, du parenchyme cérébral et de l’espace sous-arachnoïdien. Le développement d’un obstacle sur les voies d’écoulement du L.C.S. perturbe cet équilibre. Le liquide continuant de se former élève la pression dans les ventricules, en amont de l’obstacle, et un gradient de pression s’établit des ventricules vers le parenchyme et l’espace sous-arachnoïdien (CONNER, 1984).

2. La phase aiguëDès qu’il est établi, le gradient de pression engendre une force radiale qui dilate les ventricules. Le parenchyme, assimilé à un matériau visco-élastique (HAKIM, 1976), subit des contraintes tangentielles d’étirement à l’origine de dommages mécaniques. L’espace sous-arachnoïdien s’efface, et se vide si le processus continue d’évoluer sur le mode aigu. Le cortex vient alors au contact de la duremère et de la voûte osseuse, paroi rigide infiniment moins compliante que le parenchyme, et qui reçoit la quasi totalité de la force radiale d’expansion (EPSTEIN, 1974). La dilatation ventriculaire cesse, les pressions s’égalisent mais à un niveau de plus en plus élevé au fur et à mesure que le liquide est sécrété et finalement survient la mort.

3. La phase chroniqueEn fait, la plupart des hydrocéphalies aiguës n’évoluent pas vers l’hypertension intracrânienne terminale, mais vers un état chronique où coexistent une pression apparemment normale et une dilatation ventriculaire.

Ce passage à la chronicité implique différents mécanismes agissant de façon simultanée. Bien que discutée, la diminution de la sécrétion du L.C.S., conséquence des pressions élevées, est vraisemblable (LORENZO, 1970). Mieux établie, l’augmentation progressive des capacités de résorption joue un rôle important. La disjonction des cellules épendymaires sous l’effet de la distension ventriculaire explique la classique résorption trans-épendymaire(HOCHWALD, 1972). D’autres voies accessoires seraient ouvertes : le long des gaines vasculaires, des gaines de certains nerfs crâniens, ou même à travers les plexus choroïdes (MILHORAT, 1970).

Ces mécanismes ramènent la pression intracrânienne à un niveau normal. Le gradient s’annule et l’hydrocéphalie est dite arrêtée, avec une dilatation ventriculaire de degré variable, fixée, et surtout asymptomatique.

Dans de nombreux cas, la situation continue en fait à s’aggraver. La pression n’est normale qu’en apparence, car au-dessus d’une valeur moyenne basse, il existe des ondes pathologiques (A et/ou B) (BORGESEN, 1987). Le gradient de pression trans-épendymaire persiste, et même atténué, il joue un rôle essentiel dans le maintien ou l’aggravation de la distension ventriculaire, d’autant que le parenchyme voit ses propriétés mécaniques modifiées par des changements de composition et de structure (RUBIN, 1976).

III- LES CAUSES

Les étiologies sont nombreuses, variées, congénitales ou acquises. Le lecteur pourra, pour plus de précisions, se rapporter au chapître de l’ouvrage qui leur est consacré.

A. Les hémorragies méningéesLe plus souvent secondaires à la rupture d’un anévrisme intracrânien, elles constituent une des causes les plus citées de l’hydrocéphalie. Un tiers se compliquerait en phase aiguë d’une dilatation ventriculaire, alors que seulement 10% d’entre elles entrainerait à long terme une hydrocéphalie symptomatique. Cete complication est liée initialement à une augmentation de la viscosité du L.C.S., puis aux lésions inflammatoires et fibrosiques déterminés par la présence de sang et les produits de sa dégradation dans les lepto-méninges.

B. Les méningitesMoins fréquemment impliquées, bactériennes ou tuberculeuses, lymphomateuses ou carcinomateuses, le mécanisme par lequel elles déterminent l’hydrocéphalie est tout à fait identique à celui évoqué dans les hémorragies méningées. Les formes carcinomateuses réalisent plus volontiers et plus rapidement un véritable colmatage du système liquidien sous-arachnoïdien. Dans les processus infectieux, il faut ajouter l’atteinte éventuelle du système ventriculaire par une épendymite, pouvant aboutir dans la région de l’aqueduc à une sténose au moment de la constitution des phénomènes cicatriciels.

C. Les traumatismes crâniens et les interventions neurochirurgicales avec ouverture du système liquidienIl s’agit d’étiologies agissant le plus souvent par l’hémorragie ou l’infection, et donc selon un mécanisme déjà décrit.

Le rôle d’un traumatisme crânien n’est pas facile à déterminer, en particulier quand il a été ancien ou bénin.

L’hydrocéphalie post-opératoire est à redouter surtout après les interventions sur la fosse cérébrale postérieure avec ouverture du système liquidien, ou ayant comporté un saignement abondant.

Il ne faut pas non plus méconnaître le rôle que pourrait jouer le sacrifice chirurgical des voies de résorption du L.C.S., en particulier chez les sujets âgés dont le système de circulation résorption a déjà subi des altérations liées à l’âge.

D. Les tumeurs du névraxe, de ses annexes et de ses enveloppes- Les tumeurs intracrâninnes : la plupart d’entre elles, à un stade quelconque de leur évolution, est susceptible de se compliquer d’une hydrocéphalie, d’autant plus précocement qu’elles se développent à proximité ou au contact du système de circulation du L.C.S..

Si les tumeurs intraventriculaires et suprasellaires prédominent nettement (kystes colloïdes, craniopharyngiomes, adénomes hypophysaires, kystes épidermoïdes), de nombreuses variétés histologiques et topographiques peuvent se rencontrer : tumeurs de la région pinéale quelque soit leur histologie, tumeurs de la fosse postérieure (neurinome du VIII, hémangioblastome, métastases, gliomes...), tumeurs méningées (méningiome) développées au contact de l’incisure tentorielle.
- Les tumeurs intrarachidiennes : l’association tumeur intrarachidienne - hydrocéphalie est exceptionnelle. Quand elle existe, le mécanisme de survenue de la dilatation ventriculaire ne semble pas univoque : l’augmentation de la viscosité du L.C.S. par l’hyperprotéinorachie ou des hémorragies tumorales à minima répétée est classiquement évoquée ; le blocage de la circulation du L.C.S. vers des voies de résorption accessoires (villosités rachidiennes) pourrait également intervenir.

E. La sténose non tumorale de l’aqueduc de SYLVIUSElle constitue un obstacle et il est facile d’admettre qu’elle entraine une dilatation ventriculaire limitée au IIIe ventricule et aux ventricules latéraux.

Le calibre exact de l’aqueduc à partir duquel sa sténose se complique d’une hydrocéphalie a fait l’objet de nombreuses controverses. Il est de fait qu’un aqueduc de petit calibre peut coexister avec des ventricules de taille normale. Quant à la sténose totale, elle paraît difficile à admettre, tout au moins à l’échelle microscopique, chez un patient parvenu à l’âge adulte.

Son mécanisme est également discuté : congénital, il peut être idiopathique ou plus exceptionnellement dû à une transmission récessive liée au sexe. L’existence d’une macrocéphalie chez l’adulte constitue un argument de poids pour évoquer son ancienneté et son origine congénitale. En l’absence de ce stigmate, la sténose associée à l’hydrocéphalie pose le problème de son origine : infection, hémorragie, dysplasie ? Certains ont même évoqué une sténose secondaire à l’hydrocéphalie, elle-même secondaire à un obstacle plus distal, constituant ainsi un cercle vicieux hydrocéphalie-sténose-hydrocéphalie...

La découverte d’une hydrocéphalie symptomatique aiguë ou chronique, chez un adulte porteur d’une sténose de l’aqueduc ancienne, éventuellement congénitale est classique. Le mécanisme de la décompensation n’est jamais claire, en dehors de circonstances particulières comme un traumatisme crânien, une infection ou une hémorragie.

F. Les autres causesNous nous contenterons de les citer. Certaines se compliquant d’une hydrocéphalie généralement dès l’enfance, exceptionnellement chez l’adulte. Ce sont les malformations de type DANDY WALKER. D’autres sont rares, soit malformatives comme la malformation de CHIARI , un kyste arachnoïdien ou un mégadolicho-tronc basilaire soulevant le plancher du IIIe ventricule, un kyste arachnoïdien de la grande citerne bloquant le IVe ventricule, soit acquises, comme la sarcoïdose, la syphilis, le syndrome de GUILLAIN BARRÉ (modification de la formule cytologique et/ou biologique du L.C.S.), ou la maladie de PAGET (compression veineuse d’origine osseuse).

G. Les formes idiopathiquesIl n’est pas rare, en particulier chez le sujet âgé, qu’une hydrocéphalie apparaisse sans cause patente. Nous hésitons cependant à admettre le qualificatif idiopathique, si l’on se réfère au schéma pathogénique tiré de l’expérimentation et selon lequel une distension ventriculaire "active" découle obligatoirement d’un trouble de la circulation-résorption du L.C.S.. A ce point de l’exposé, il faut d’ailleurs exclure la dilatation ventriculaire ’"passive" constatée dans l’atrophie parenchymateuse. Les épisodes méningés ou infectieux passés inaperçus ont été évoqués pour expliquer ce trouble. L’altération par le vieillissement du système sous-arachnoïdien-villositaire pourrait également jouer un rôle (AKAI, 1987 ; KIDA, 1988).

IV- LES ASPECTS CLINIQUES

A. Le syndrome de l’hypertension intracrâniennePrésent dans l’hydrocéphalie aiguë ou subaiguë, ce syndrome associe de façon variable différents symptômes. Les céphalées, d’apparition relativement récentes, de quelques semaines à quelques mois, surviennent par crises, sauf à la fin où elles peuvent devenir continues. Elles sont de siège variable, plutôt diffuses. Les vomissements sont plus fréquents chez les sujets jeunes ou lorsqu’il existe une lésion expansive de la fosse postérieure. Les vertiges constituent le plus souvent de simples sensations vertigineuses, sans mouvements rotatoires, et peuvent s’accompagner de bourdonnements d’oreille. Les troubles visuels sont à type de flou ou de diplopie, le plus souvent par atteinte de la VIe paire. L’oedème papillaire est un signe de valeur considérable lorsqu’il a les caractéristiques de la stase.

D’autres symptômes sont plus inquiétants et annoncent la décompensation fatale par l’engagement cérébral. Ils se rencontrent plus volontiers chez le sujet jeune, décomprensant brutalement une hydrocéphalie ancienne, ou victime d’une obstruction rapide des voies liquidiennes. Les troubles du tonus musculaire sont d’abord localisés à la région cervicale et expliquent le port de tête en légère inclinaison latérale. Plus accusés et signes d’extrême gravité, ils peuvent survenir par crises paroxystiques avec hypertonie des muscles axiaux et des membres en opisthotonos. Les troubles de la conscience sont annoncés par l’obnubilation et peuvent évoluer rapidement vers le coma. Les troubles végétatifs affectent la respiration (accélération le plus souvent), le rythme cardiaque (bradycardie ou tachycardie), et la régulation thermique (hyperthermie).

L’hypertension intracrânienne peut également évoluer sur un mode chronique avec des signes dits accessoires, pouvant passer inaperçus : troubles psychiques (désintérêt, apathie ou au contraire irritabilité, troubles de l’humeur, de l’attention, de la mémoire), crises comitiales (plutôt généralisées en rapport avec des perturbations circulatoires ou humorales), troubles endocriniens (du type hypo-pituitarisme par distension du V3), syndrome pyramidal bilatéral (étirement de la voie pyramidale autour d’une distension ventriculaire importante), diminution de l’acuité visuelle (par stase papillaire).

B. Le syndrome de l’hydrocéphalie chroniqueC’est le syndrome également décrit dans l’hydrocéphalie "à pression normale", terminologie que nous estimons mal adaptée (BRET-CHAZAL, 1990) si l’on admet que la pression intracrânienne dans cette condition n’est pas toujours normale (voir chapitre physiopathologie).

La triade de HAKIM et ADAMS (1965) réunissant des troubles du mouvement, des troubles psycho-intellectuels et des troubles sphinctériens, constitue la représentation clinique la plus classique. Les formes bi ou unisymptomatiques (troubles moteurs ou mentaux isolés, exceptionnellement troubles sphinctériens) ne sont pas rares.

Dans les troubles du mouvement, le trouble de la marche et de la station debout est le plus visible. De la simple fatigabilité à un état grabataire, tous les intermédi !aires sont possibles : chutes, marche à petits pas, incertaine, instable avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion, engluement sur place, demi-tour décomposé exécuté avec précaution. Le terme ataxie de la marche est souvent utilisé. L’ensemble de l’activité motrice est pauvre et ralenti, y compris au membre supérieur (difficulté dans la réalisation des épreuves séquentielles). La parole est rare, la voie faible. Les troubles extra-pyramidaux peuvent faire partie du tableau.

Le mutisme akinétique est la forme ultime la plus grave des troubles moteurs.

L’atteinte des fonctions psycho-intellectuelles ou mentales est complexe. Au premier rang du tableau clinique figurent les troubles de la mémoire, l’altération des capacités de rétention-apprentissage, la désorientation temporelle. La détérioration intellectuelle globale et la fatigabilité mentale sont moins fréquentes. Les troubles psychiatriques ne sont pas incompatibles avec le diagnostic, à moins qu’ils ne soient réactionnels à la maladie. Parmi eux, la dépression est classique.

Les troubles réunis de l’activité physique et intellectuelle sont à l’origine de symptômes fréquemment cités : l’aboulie, l’apathie, le désintérêt, l’isolement, le retrait, l’indifférence, le ralentissement.

La psychométrie est utile pour dépister une dégradation passée inaperçue à l’examen clnique classique.

Les troubles sphinctériens se limitent généralement aux troubles de la miction dont l’importance est variable. Il peut s’agir d’une pollakiurie ou à un degré de plus, d’urgences sphinctériennes ; le diagnostic peut alors s’égarer vers une cause urologique. L’incontinence urinaire diurne et nocturne est le stade ultime et ne s’accompagne que rarement d’une incontinence anale.

Des manifestations cliniques atypiques rarement isolées peuvent être révélatrices. Le patient et son entourage reconnaissent alors volontiers, à posteriori, des difficultés motrices ou psycho-intellectuelles anciennes, source de difficultés dans la vie scolaire ou professionnelle.

L’épilepsie pourrait s’expliquer par un trouble du rythme veille-sommeil. La macrocéphalie ne peut constituer que le stigmate d’une pathologie ancienne, datant de l’enfance avant la fermeture des sutures. Les céphalées sont fréquentes, de cause incertaine ; les variations de la pression intracrânienne seraient en cause. Les troubles endocriniens s’expliquent par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire, autour d’un V3 dilaté. Le diabète est cité. La rhinorrhée de L.C.S. est décrite comme une circonstance classique de la révélation d’une hydrocéphalie par usure de la base du crâne sous la pression d’une hypertension intracrânienne chronique.

V- LES EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES

Le scanner et l’I.R.M.(figure 2 et 3) ont bouleversé l’étude du diagnostic et de la surveillance des hydrocéphalies ; au point que, dans la majorité des cas, aucune des autres explorations possibles n’est nécessaire, certaines d’entre elles ayant d’ailleurs une valeur surtout historique.

A. La neuroradiologie conventionnelle1. Les radiographies sans préparationLes radiographies sans préparation n’ont d’intérêt que lorsqu’elles révèlent des signes osseux de l’hypertension intracrânienne : impressions digitiformes, érosion de la base, dysjonction des sutures.

2. L’angiographieL’angiographie n’est utile que pour apporter la confirmation d’une cause vasculaire à l’hydrocéphalie (mégadolicho-tronc basilaire, anévrisme de l’ampoule de Galien), ou pour l’étude de la circulation veineuse de retour, intimement liée à la dynamique du L.C.S..

B. Le scannerEn dehors du fait évident qu’elle objective facilement une cause éventuelle à l’hydrocéphalie (néoformation), elle constitue actuellement la première étape incontournable du diagnostic. Par la simple lecture des clichés, elle permet de mettre en évidence la dilatation ventriculaire et d’apprécier l’aspect des espaces sous-arachnoïdiens (citernes de la base, vallées sylviennes, sillons de la convexité).

Les mesures linéaires, simples, facilement reproductibles comme l’index bifrontal (LE MAY, 1979) (largeur des cornes frontales rapportée à la largeur du crâne sur la même coupe entre les tables internes de l’os), et le degré de visibilité des espaces sous-arachnoïdiens (effacés, normaux, dilatés) (BRET-CHAZSAL, 1990) permettent de classer et de quantifier les hydrocéphalies, et de suivre leur évolution anatomique après traitement.

Le scanner ne visualise que grossièrement les anomalies parenchymateuses et l’analyse des hypodensités péri-ventriculaires n’est pas toujours facile. Nous nous en expliquerons dans le paragraphe suivant.

C. L’I.R.M.En complément du scanner, ses apports sont multiples et intéressants. Concernant l’étiologie, elle permet de décrire avec précision une lésion causale éventuelle dans sa forme et sa topographie. L’exemple type est la sténose de l’aqueduc invisible au scanner.

Par ailleurs, elle confère une dimension différente à l’étude des anomalies parenchymateuses (figure 3) asociée à la distension ventriculaire en distinguant deux entités différentes :
- les anomalies du signal en zone sous-épendymaire directe, conséquence de la résorption transépendymaire (DRAKE, 1989)
- les images de leuco-enchéphalopathie ou de leucoariose plus à distance des ventricules et traduisant des processus vasculaires (JACK, 1987)

Les développements en cours permettent, dès aujourd’hui, d’apporter aux renseignements purement morphologiques des aspects dynamiques visualisant les courants circulatoires du L.C.S. (imagerie de flux, ciné I.R.M.) (SHERMAN, 1986).

D. Les autres explorations1. Les études manométriques du L.C.S.Les études manométriques du L.C.S. font appel à des méthodes invasives ne pouvant intervenir qu’en complément des données cliniques et neuroradiologiques. De peu d’intérêt dans l’hydrocéphalie aiguë, elles constituent un apport intéressant dans la compréhension et le diagnostic de la forme chronique (JANNY, 1981).

La présence d’ondes de pression anormales (A et/ou B), la résistance à l’écoulement du L.C.S. élevée, même faiblement, la compliance cérébrale diminuée, constituent autant d’éléments pathologiques entrant dans la définition de l’hydrocéphalie chronique (BRET, CHAZAL, 1990).

2. La cisternographie isotopiqueLa cisternographie isotopique est progressivement abandonnée en raison de ses résultats le plus souvent approximatifs ou trompeurs. Les critères retenus pour établir le diagnostic d’hydrocéphalie chronique (contamination ventriculaire, lenteur de passage de l’isotope à la convexité), ont été également observés chez des sujets souffrant d’une atrophie cérébrale authentique, avec distention ventriculaire passive (JACK, 1987).

3 La mesure des débits sanguins cérébrauxLa mesure des débits sanguins cérébraux par les méthodes classiques n’a pas d’autre intérêt que de refléter l’état fonctionnel du parenchyme. L’abaissement des débits est classique, mais ne constitue pas un critère diagnostique suffisant, en particulier face aux affections vasculaires. Le recul pour l’analyse des résultats obtenus avec le PET-SCAN n’est pas suffisant.

VI - LE TRAITEMENT

A. Les méthodes1. Le traitement de la causeIl consiste à lever l’obstacle, l’exemple type étant l’exérèse de la tumeur responsable, ou la reperméabilisation d’une structure normalement perméable (toit du 4e ventricule).

2. Les dérivations extrathécales du L.C.S. (figure 4)La dérivation ventriculaire externe contrôléeLa dérivation ventriculaire externe contrôlée ne peut être utilisée que transitoirement pendant quelques jours. Elle consiste en l’implantation d’un cathéter, généralement dans la corne frontale droite. Le L.C.S. prélevé est conduit par une tubulure externe dans un réservoir dont la position par rapport au plan moyen de la tête du patient, permet d’assurer un drainage supprimant l’hypertension intracrânienne. Elle donne accès éventuellement à une surveillance monitorée de la pression intracrânienne.

La dérivation ventriculo-cardiaqueLa dérivation ventriculo-cardiaque conduit le L.C.S. du système ventriculaire (ventricule latéral) dans l’oreillette droite par l’intermédiaire d’une valve. Elle est peu à peu abandonnée par la majorité des équipes au profit de la dérivation ventriculo-péritonéale.

La dérivation ventriculo-péritonéaleLa dérivation ventriculo-péritonéale ; selon le même principe que la précédente, elle conduit le L.C.S. dans la grande cavité péritonéale. Ses dangers seraient moindres, notamment en raison de l’absence de complication vasculaire.

La dérivation lombo-péritonéaleLa dérivation lombo-péritonéale est moins utilisée, et ne se conçoit que pour le traitement de l’hydrocéphalie communicante et en tout cas ne comportant pas d’obstacle intraventriculaire (PHILIPPON, 1989).

Les valvesLes valves utilisées dans les dispositifs de dérivation sont actuellement de trois types : les valves à pression d’ouverture figée (basse, moyenne ou haute), les valves à pression d’ouverture modulables par voie percutanée, les valves à résistance variable. Les deux derniers types ont été mis au point dans le but de réduire les complications classiques de l’hyperdrainage : l’hématome sous dural et les ventricules fentes.

3. Les dérivations intrathécales du L.C.S. Elles se résument à la ventriculocisternostomie (figure 4) pratiquée à travers le plancher du 3e ventricule pour rétablir une communication entre le système liquidien intracérébral et sous-arachnoïdien. Elles sont exécutées sous contrôle radiologique, éventuellement en condition stéréotaxique, ou sous contrôle endoscopique.

4. Les traitements médicauxL’acétazolamide, plus par son action inhibitrice sur la sécrétion plexuelle que par ses effets diurétiques, produit des effets favorables, à la condition d’une utilisation prolongée, c’est-à-dire en situation chronique. Elle vient généralement en complément de la méthode suivante.

La ponction lombaire soustractive est connue pour induire une amélioration clinique prolongée dans certains cas d’hydrocéphalie chronique. Elle joue le rôle de dérivation temporaire, vraisemblement prolongée par une fuite occulte à travers la méninge perforée.

Nous ne ferons que citer la corticothérapie et les diurétiques, traitements d’appoint et en situation aiguë dont l’efficacité ne peut être que temporaire.

5. Le traitement préventifIl n’est pas superflu de l’évoquer compte tenu du "risque hydrocéphalique" possible dans certaines situations de la pratique neurochirurgicale. Dans les hémorragies méningées et les traumatismes crâniens, il vise à limiter les étendues du saignement et de ses conséquences (drainage externe, P.L. soustractives, lavage des citernes...). Au cours des interventions intracrâniennes, tout sacrifice non indispensable des structures jouant un rôle dans la dynamique du L.C.S. (grande citerne par exemple), doit être évité.

B. Les indicationsElles sont simples dans l’hydrocéphalie aiguë ou subaiguë avec une hypertension intracrânienne menaçante. Le traitement de la lésion causale est indiqué lorsqu’il est techniquement possible et raisonnable. Dans le cas contraire, ou lorsqu’il se révèle insuffisant, il faut avoir recours à une dérivation : - intrathécale si l’obstacle est intraventriculaire ou s’il est clairement établi que les voies de résorption du L.C.S. à la convexité du cerveau sont fonctionnelles, - extrathécale dans les autres situations. Le drainage ventriculaire externe permet de passer un cap, de programmer éventuellement une intervention sur les lésions causales, de traiter une situation aiguë susceptible d’évoluer favorablement sans le recours à une dérivation définitive (l’exemple type est l’hydrocéphalie de l’hémorragie méningée).

La ponction lombaire soustractive ne doit être proposée qu’avec prudence, après avoir éliminé toute arrière pensée de néoformation et plus largement tout risque d’engagement. L’hydrocéphalie doit être obligatoirement "communicante". La dérivation définitive ventriculo-cardiaque ou ventriculo-péritonéale est placée dans les autres cas.

Dans l’hydrocéphalie chronique, le problème de l’indication est plus délicat (VANNESTE, 1990). La première étape est d’établir un diagnostic de certitude, ce qui revient à éliminer les affections dont la symptomatologie est voisine (certains états démentiels non curables). Il faut ensuite trier les patients justiciables d’une dérivation, plutôt que de ponctions lombaires soustractives ou d’une absention. Il faut enfin déterminer chez les malades retenus le type de dérivation et de valve le mieux adapté (LARSSON, 1992).

VII- LES RESULTATS - LE PRONOSTIC

Le traitement, adapté et appliqué à temps, d’une hydrocéphalie aiguë ou subaiguë avec hypertension intracrânienne est toujours favorable, abstraction faite bien entendu de la lésion causale.

Dans les conditions de chronicité, les critères d’appréciation du devenir des patients manque d’homogénéité, ce qui se traduit par une grande variabilité dans les pourcentages de succès annoncés, avec des extrêmes allant de 24 à 90%. Les lésions parenchymateuses, éventuellement irréversibles, dont le diagnostic est difficile à établir, jouent un rôle important. Le pronostic du traitement de l’hydrocéphalie est également lié à la fréquence et à la gravité éventuelle des complications des dérivations définitives. Les plus classiques sont l’hématome sous-dural et l’accident mécanique (obstruction, fracture, migration du matériel).

L’infection et les ventricules-fentes (peu fréquents chez l’adulte) peuvent être également redoutables.

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