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Chiari et syringomyelie

Ph. Frerebeau, F. Segnarbieux , Ph. Coubes, E. Candon

I - DEFINITION ET HISTORIQUE

A - La syringomyélieOn désigne sous le terme de syringomyélie une cavitation tubulaire de la moelle épinière lié à l’accumultation de liquide d’origine diverses suivant le processus pathologique en cause, mais aboutissant à un syndrome neurologique caractéristique. L’aspect macroscopique de la moelle ainsi dilatée est ssujet à des variations de volume allant jusqu’au collapsus médullaire. L’hydromyélie est une dilatation du canal épendymaire encore perméable chez l’enfant : son revêtement est épendymaire. La cavité syringomyélique se développe au voisinage immédiat du résidu du canal épendymaire qui est partiellement inclus dans la paroi. Le terme d’Hydro-Syringomyélie (H.S.) est plus couramment utilisé.

B- La malformation d’ARNOLD-CHIARIL’association de l’H.S. à des malformations de la jonction bulbo-médullaires et à des dysraphies sévères est connue depuis les descriptions initiales de ces lésions : Dès 1883 CLECLAND rapporte cette association chez un enfant porteur d’un myéloschisis avec élongation du vermfis et du 4eme ventricule. La description princeps de CHIARI en 1891 identifie deux variétés principales référencées depuis comme type I et II. La participation d’ARNOLD er 1894 apparait plus modeste.

La malformation de CHIARI type I correspond à une position basse des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum avec des modifications cicatricielles incluant l’arachnoïde, la toile chroïdienne du 4eme ventricule et la duremère voisine aboutissant à une exclusion de la grande citerne et à l’obstruction de l’orifice de MAGENDIE.

La malformation de CHIARI type II, plus largement analysée sur des vérifications nécropsiques d’enfants porteurs de myélo-méningocèles, correspond à une malformation extensive du sytème nerveux central, caractérisée par une élongation en forme de poche formée par le 4eme ventricule, les structures du tronc cérébral et le vermis hypoplasique ; le tissu nerveux ectopique s’insinue dans le canal cervical supérieur dilaté en arrière de la moelle cervicale maintenue par la première digitation du ligament dentelé. Les anomalies ostéo-durales réduisent les dimensions de la fosse cérébrale postérieure.

Les types III (déplacement du cervelet du 4eme ventricule dans un encéphalocèle sous-occipital) et IV (agénésie cérébelleuse) de CHIARI sont des variétés exceptionnelles.

Les perturbation hydrodynamiques (Hydrocéphalie et S.H.) engendrées par ces malformations contribuent à la déformation progressive des structures.

II- MECANISMES PATHOGENIQUES

Un certain nombre de théories ont été proposées pour expliquer la genèse de la malformation de CHIARI et les anomalies médullaires associées. Certaines comme la théorie de la traction vers le bas par le myélo-méningocèle, peuvent être négligée, compte tenu de la prédominance des anomalies au-dessus de la jonction bulbo-médullaire.

La théorie hydro-dynamique de GARDNER (GARDNER, 1958) tente d’expliquer l’ensemble des anomalies par l’effet pulsatile du L.C.S. ("waterhammer") transmis à travers le V4 obstrué (au niveau des foramens de LUSHKA et de MAGENDIE) vers le canal épendymaire. Cette proposition a eu le mérite de focaliser l’attention sur l’association de l’H.S. à la malformation de CHIARI et de proposer une solution thérapeutique (décompression de la charnière crânio-rachidienne). L’intérêt de l’obstruction du canal épendymaire au niveau de l’obex du V4 ("plugging") est maintenant discuté.

Pour expliquer l’expansion progressive de la poche syringomyélique, WILLIAMS (WILLIAMS, 1980) a proposé l’idée d’une dissociation locale et chronologique des compartiments de pression intracrânien et spinal : la mesure simultanée des deux régimes de pression montrerait des paroxysmes intracrâniens lors de la manoeuvre de type VALSALVA et une hypotension spinale ultérieure capable d’un phénomène d’aspiration spinal ("suck"). Les mouvements liquidiens intracavitaires ("slosh") expliquerait l’extension longitudinale de l’H.S..

L’idée d’une relation directe entre H.S. et liquides intra- et péri-médullaires est soutenu par ABOULKER (ABOULKER, 1979). Outre la voie des espaces de VIRCHOW-ROBIN, il évoque la zone d’entrée des racines postérieures et la transsudation directe de l’oedème médullaire dans la cavité. La gêne à l’évacuation du L.C.S. spinal et l’augmentation de pression ainsi provoquée constituerait le facteur de promotion du processus, le plus souvent de topographie sous-lésionnelle. Ces données sont confortées par la visualisation du reflux dans la cavité syringomyélique des produits de contraste hydrosolubles injectés dans les espaces sous-archnoïdiens péri-médullaires et plus récemment par l’efficacité des drainages lombo-péritonéaux. L’existence de facteurs vasculaires (cavité hématomyélique, ischémie centro-médullaire) et d’une arachnoïdite est invoqué dans les H.S. post-traumatiques à évolution supralésionnelles.

III - CLASSIFICATION ETIOLOGIQUE

A la lumière des données de l’imagerie récente, on identifie actuellement (MILHORAT, 1992)

A. Les H.S. CommunicantesRelativement peu fréquentes, correspondant aux formes pédiatriques, de révélation plus ou moins précoce, et associées à une hydrocéphalie. Elles peuvent être rapprochées des troubles hémodynamiques par arachnoïdiens expérimentales au Kaolin injecté dans la grande citerne et sont liées à la conservation temporaire de la perméabilité du canal épendymaire qui disparaît chez l’adulte.

B. Les H.S. dites foraminalesAssociées à une malformation de CHIARI de type I ou II, sont l’objet d’une controverse pathogénique soutenue, depuis la proposition de la théorie hydrodynamique uniciste de GARDNER. La possibilité de développement d’une H.S. après hernie amygdalienne acquise post-dérivation lombo-péritonéale a été rapportée (FISCHER, 1977).

C. Un certain nombre d’H.S. non CommunicantesUn certain nombre d’H.S. non Communicantes liées à des lésions médullaires directes peuvent être regroupées. Les H.S. associées à des lésions intramédullaires, les H.S. associées à une compression médullaire extrinsèques à développement caudal, et les H.S. post-traumaiques à développement rostral entraînant une évolution neurologique supra-lésionnelle.

D. Les H.S. passives ou atrophiques Les H.S. passives ou atrophiques n’ont pas de potentiel évolutif mécanique propre.

IV - SYMPTOMATOLOGIE

Un certain nombre de syndromes peuvent être identifiés :

1. Les syndromes de compression du foramen magnum comprennent la raideur cervicale avec opisthotonos, l’atteinte des nerfs crâniens, les signes de compression bulbaire.

2. Les signes d’atteinte du vermis et du tronc cérébral, avec les modalités variées de syndrome cérébello-spastique.

3. Le syndrome centro-médullaire, plus directement lié à l’H.S.

4. Les signes d’hypertension intracranienne chronique ou paroxystique.

On peut envisager deux types différents de circonstances cliniques :

A. Malformation de CHIARI et H.S. associés à une myélodysplasieLe dépistage est prénatal ou néonatal ; la révélation précoce de l’hydrocéphalie est quasi constante (90% des myelomeningocèles) ; les signes de compression de la région du foramen magnum (10% des cas) vont s’exprimer précocemment (2eme mois), suivant plusieurs modalités.

Chez le nourrisson, les manifestations respiratoires sont au premier plan : dans 15 à 30% des cas les enfants vont présenter des apnées périodiques avec risque de mort subite ou des signes de paralysie laryngée en adduction avec raucité du cri et épisodes de stridor, rapportés aux phénomènes d’étirement de la Xeme paire crânienne, à des modifications vasculaires bulbaires, ou à une anomalie associée du noyau ambigu. Le risque immédiat de mortalité avant chirurgie est apprécié à 70% (PARK, 1989).

Après l’âge de 2 ans l’évolution est plus insidieuse, révélées par des troubles de la déglutition, dysphagie, régurgitations, puis stagnation staturo-pondérale, fausse-routes et pneumopathie de déglutition (LAPRAS, 1988).

La révélation plus tardive d’une H.S. se traduit chez l’enfant paraplégique par une modification progressive du tableau neurologique avec apparition d’une spasticité ou d’une évolution supra-lésionnelle au niveau des membres supérieurs, ainsi que par l’accentuation d’une déformation orthopédique (Cypho-scoliose).

B. Malformation de CHIARI et/ou H.S. sans myélodysplasieIl s’agit en majorité de malformation de Chiari type I. L’âge de révélation est très variable avec des extrêmes de 6 à 73 ans (MENZENES, 1991). L’âge moyen (28 à 41 ans dans les séries pré-I.R.M.) tend à diminuer depuis l’utilisation de ce type d’imagerie pour le dépistage (WISOFF, 1988). Parmi les symptômes révélateurs les plus fréquents on retient :

1. Les troubles de l’équilibre et l’association de troubles sensitifs et moteursLes troubles de l’équilibre et l’association de troubles sensitifs et moteurs (79%) , avec atteinte unilatérale distale d’un membre supérieur ou de la main (40%) (SCHLESINGER, 1981).

2. Les céphalées postérieures et les cervicalgiesLes céphalées postérieures et les cervicalgies, se renforçant à l’occasion de manoeuvres de VALSALVA (toux, effort, défécation), l’association de douleurs radiculaires et de dysesthésies sont initialement retrouvés dans 18 à 65% des cas.

3. L’atteinte des nerfs crâniens inférieurs et du tronc cérébralL’atteinte des nerfs crâniens inférieurs et du tronc cérébral (diplopie, nystagmus, ataxie, dysarthrie, dysphagie) (7 à 18%) sont liés à la compression des structures au niveau du foramen magnum.

4. Le syndrome syringomyélique classiqueLe syndrome syringomyélique classique, caractérisé par une amyotrophie progressive ascendante du membre supérieur débutant par les intrinsèques de la main, associée à une anesthésie thermo-algésique suspendue "en pèlerine" et une aréflexie, est retrouvée dans 58 à 78% des cas au moment du diagnostic.

5. Une atteinte cordonale des membres inférieursUne atteinte cordonale des membres inférieurs avec paraparésie et spasticité est retrouvée dans 50% des cas.

6. Une déformation scoliotiqueUne déformation scoliotique peut précéder de plusieurs années l’apparition des signes neurologiques : elle est retrouvée au moment du diagnostic dans 16 à 47% des cas.

IV- SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE

L’avènement de l’I.R.M. a considérablement amélioré le dépistage et la définition des critères thérapeutiques de ces anomalies.

Les principales anomalies identifiables sur les explorations d’imagerie sont rapportés sur le tableau 1. La découverte d’une anomalie osseuse sur une exploration radiographique standard du crâne (charnière crânio-rachidienne), ou du rachis (cypho-scoliose) est une circonstance de dépistage fréquente.

Les premières analyses précises obtenues par myélographie gazeuse objectivaient des variations positionnelles importantes des dimensions médullaires (collapsing cord) et permettait l’analyse de la perméabilité de la grande citerne et du 4eme ventricule. Les anomalies du transit liquidien ont été explorées par myélographie isotopique (ABOULKER, 1979).

Le scanner en fenêtre osseuse permet l’analyse des anomalies osseuses de la jonction crânio-vertébrale ; la myélographie métrizamide couplée au scanner permet de visualiser le volume médullaire, la position du cervelet, la perméabilité de la grande citerne et du 4eme ventricule. Une deuxième série de coupes (12eme ou 24eme heure) permet de visualiser la cavité H.S. injectée en coupes axiales ("target sign").

L’I.R.M. en coupe sagittale, associée aux autres incidences, permet une analyse complète des lésions, des rapports topographiques myélo-rachidiens, des compartiments liquidiens et vasculaires. Seules 10% des H.S. apparaissent en communication directe avec le 4eme ventricule ; la plupart des H.S. de l’adulte ont un volume maximum cervical mais n’intéressent pas les segments médullaires supérieurs au-dessus de C2 et restent à distance du 4eme ventricule. L’ I.R.M. en T1 visualise directement la cavité, analyse d’éventuelles segmentations. D’éventuelles lésions associées (tumeur intramédullaire, arachnoïdite) sont recherchées en séquences T2, multi-écho et après injection de Gadolinium.

L’I.R.M. permet le suivi répétitif des lésions pré- et post-opératoires sans les risques du metrizamide intra-thécal (crises, méningite aseptique).

L’analyse détaillée pré-opératoire de la malformation de CHIARI et plus spécialement de la position et degré de dilatation du 4eme ventricule et de la cavité médullaire permet de définir quatre variétés anatomiques suivant l’absence de dilatation du V4 (A), l’existence d’une dilatation kystique intracrânienne (B), une extension cervicale isolée (C1) ou associée à une H.S. (C2) (VENES, 1986). L’échographie est utilisée pour le repérage pré- ou néonatal de la malformation de Chiari (hydrocéphalie, aspect biconcave du 3eme ventricule avec méga massa intermédia) ; son utilisation per-opératoire permet une aide à l’identification des cavités liquidiennes (V4 et H.S.).

VI - TRAITEMENT

Compte tenu d’une grande variabilité de l’évolution naturelle de la malformation de CHIARI et de l’H.S., il faut envisager deux types de circonstances thérapeutiques :

A. La chirurgie de la malformation de CHIARIElle est proposée précocément dans les syndromes de compression bulbaire survenant principalement chez le nourrisson porteur d’une myélodysplasie avec CHIARI II et hydrocéphalie. La décompression se limite au Forman Magnum et à une laminectomie libérant la hernie vermienne : le risque veineux limite l’ouverture occipitale. Avec l’analyse I.R.M. et l’utilisation de l’échographie per-opératoire repèrant l’obex, VENES propose le drainage du 4eme ventricule lorsqu’il est dilaté et parfois exclu (VENES, 1986). La mortalité et morbidité post-opératoire élevée est liée à la lenteur de régression des troubles bulbaires.

Chez l’adulte, Une décompression de la région du foramen magnum avec plastie d’agrandissement de la dure-mère peut être proposée pour les malformations de CHIARI symptomatiques (céphalées à l’effort ou aux changements de position par exemple).

B. La chirurgie de l’H.S.Une grande variété de procédés a été proposée. On peut actuellement les regrouper en deux approches différentes :

1- Les interventions décompressives Les décompressions de la fosse cérébrale postérieure pour malformation de CHIARI I reste considérée comme la procédure de choix pour H.S. Foraminale, bien qu’un certain nombre de gestes associés restent controversés. GARDNER (1958) avait initialement proposé la mise en place d’un fragment de muscle par l’obex : RHOTON (1976) associe une ouverture de la cavité médullaire par la zone d’entrée des racines postérieures. MENZENES (1991) place un shunt ventriculo-sous-arachnoïdien spinal. L’apport de ces gestes à la décompression ostéo-durale extra-arachnoïdienne n’est pas jugé significatif. Malgré une faible mortalité actuellement évaluée à 5%, les risques de ce type d’intervention est lié au dysfonctionnement respiratoire (apnées) d’origine bulbaire attribué à des complications compressives (hématome, hydrocéphalie), ischémiques, ou même à la décompression elle-même (HANKINSON, 1978). Un effet positif sur les symptômes est obtenu dans deux cas sur trois, la régression de la cavité est obtenue dans 50% des cas en moyenne.
- L’efficacité des gestes sur des lésions compressives extramédullaires (résection de l’odontoïde, tumeurs extra- ou intra-durales) est par ailleurs retenue.

2- Les dérivations Les dérivations syringo-sous-arachnoïdiennes réalisées à l’occasion de l’abord direct de la cavité sont jugées peu performantes du fait de la persistance d’une compression d’aval dans la circulation L.C.S. (Foramen Magnum). Certains préconisent une dérivation syringo-cisternale pour shunter l’obstacle foraminal.

Les dérivations syringo-péritonéales ou pleurales, auraient un taux de succès supérieur (50 à 75%). C’est le traitement des syringomyélies post-traumatiques.

La dérivation ventriculaire est proposée dans le cas particulier des H.S. communiquantes juvéniles avec hydrocéphalie. MILHORAT (MILHORAT, 1992) rapporte 5 cas de dérivations ventriculo-péritonéales efficaces sur H.S. avec CHIARI II et hydrocéphalie sans communication nettement individualisable sur l’imagerie.

L’efficacité de la dérivation lombo-péritonéale (D.L.P.) a été rapportée par PARK (PARK , 1989) dans une série de 13 patients ayant préalablement subi une myélotomie. La technique a été utilisée avec succès en première intention chez trois patients porteurs de CHIARI I dont deux avaient fait l’objet d’une décompression préalable de la fosse postérieure (VENGSARKAR, 1991).

C - Les indicationsLe schéma décisionnel dépend de la symptomatologie en cause et des critères d’imagerie principalement I.R.M. : L’existence de signes de compression est l’argument dominant en faveur de l’abord direct d’une malformation de CHIARI. Une hydrocéphalie associée oriente vers une dérivation ventriculaire et la vérification de son fonctionnement. La décompression d’une lésion extra- ou intra-médullaire doit être systématiquement envisagée. En présence d’une H.S. volumineuse à symptomatologie médullaire évolutive, les deux options décompression ou drainage spinal doivent être discutées. Enfin, les syringomyélies sans anomalies de la charnière (syringomyélie post-traumatiques ou post opératoires) sont traitées par dérivation syringo-sous-arachnoïdienne ou péritonéale.

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