Webconférence
Accueil du site > Livre Neurochirurgie > Tumeurs des nerfs périphériques

Tumeurs des nerfs périphériques

R. Robert, A. Faure, F. Nomballais, JM. Mussini

La chirurgie est le traitement radical des tumeurs des troncs nerveux périphériques (TNP). (Nous ne traitons ici que de celles des membres et ceintures, les tumeurs des nerfs crâniens et spinaux ou rachidiens faisant l’objet d’autres chapitres). En aucun cas elle ne doit constituer une aventure chirurgicale mais s’inscrit au contraire dans l’esprit de la Neurochirurgie où la place laissée au hasard est bien mince. Avant d’aborder une tumeur des parties molles, des connaissances s’imposent qui guideront l’acte opératoire , lui conférant efficacité et innocuité tant au plan local (fonctionnel) que général (vital). La tentation d’ôter une masse pouvant apparaître superficielle est grande, mais la “cueillette” chirurgicale tourne parfois au cauchemar si l’on n’a pas à l’esprit les éléments suivants :

* L’anatomie du tronc nerveux périphérique et les précautions chirurgicales s’y

appliquant

* l’anatomie pathologique des TNP et leur mode de croissance qui conditionne leur

exérèse

* Le contexte morbide de la neurofibromatose de Von Recklinghausen (NFR) qui

rode dans l’ombre des TNP et y apporte un pronostic vital.

I - ÉPIDÉMIOLOGIE :

A. FréquenceLes publications relatives aux TNP sont peu fréquentes et constituent à de rares exceptions près (DUCATMAN, 1986) des rapports de cas sporadiques ou de très courtes séries. Réparties au sein de consultations différentes (neurochirurgie, orthopédie, O.R.L., chirurgie générale etc....), elles font l’objet de considérations spécifiques et constituent bien souvent une découverte, une anecdote chirurgicale au sein d’une activité plus globale. Il en ressort une confusion terminologique extrême et une appréciation de fréquence fort variable. Pourtant leur rareté n’est qu’apparente. Elles représentent 2 à 6 % des tumeurs de la main (HOLDSWORTH, 1985) et 10 % des sarcomes des tissus mous (ARPORCHAYANON, 1984).

Au sein des patients porteurs de la NFR, elles deviennent habituelles et souvent malignes dans 4 à 29 % des cas (SORDILLO, 1981, VEROLA, 1985).

B. AgeCe sont surtout des tumeurs de l’adulte d’âge moyen de 30 à 50 ans dans 42 % des cas (ROBERT, 1977) mais l’enfant n’est pas épargné (10 % des cas).

L’association à la NFR émousse la pyramide des âges, la moyenne passant alors de 44 à 33 ans.

C. Sexe La légère prédominance féminine n’est guère significative.

D. RépartitionElles sont plus fréquentes au niveau du membre supérieur. Le tronc nerveux le plus souvent atteint semble pourtant être le nerf ischiatique, suivi du plexus brachial, puis des nerfs médian, ulnaire, tibial, fémoral, radial. Il faut surtout retenir le caractère plus proximal des lésions en cas de NFR, l’atteinte fréquente du nerf ischiatique par les tumeurs malignes (THOMAS, 1983), et la localisation préférentielle des neurofibromes multiples sur les petites branches superficielles. (photo n°1).

II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

(ENZINGER, 1983 ; HARKIN, 1982 ; ESCOUROLLE, 1977)

Nous nous limiterons à une classification simple et à la description macroscopique des lésions.

A. Les tumeurs bénignes des nerfs 1. Les tumeurs bénignes des gaines nerveuses En effet ce sont les cellules constituant les gaines qui sont le plus souvent responsables des tumeurs.

2. Le schwannome issu des cellules de Schwann. Il se présente Macroscopiquement comme une tumeur bien limitée souvent excentrée par rapport au tronc nerveux repoussant les fascicules environnants tels les méridiens sur une mappemonde.

(photos n°2 et n°6).

A la coupe, le schwannome est classiquement jaune chamois, turgescent et peut présenter quelques plages hémorragiques.

3. Le neurofibromesupport de la neurofibromatose, il est constitué par les cellules de Schwann avec production importante de collagène et piégeage intra- tumoral de neurites. Les éléments étoilés correspondent aux fibroblastes. Macroscopiquement c’est une tumeur qui ne présente pas de démarcation nette avec le nerf d’origine mais bien limitée par rapport aux tissus avoisinants. A la coupe, elle est homogène grise et gélatineuse.

4. Les autres tumeursleur fréquence est variable. Nous ne ferons que les citer : le périneuriome ressemble à un neurofibrome, les tumeurs myxoïdes bénignes n’atteignent que les petits nerfs distaux (des doigts notamment), les hamartomes tel le fibrolipome du médian s’apparentent au neurofibrome. Notons la classique tumeur “triton” qui possède en son sein des cellules musculaires.

5. Les tumeurs bénignes des cellules nerveusesElles sont représentées par le ganglioneurome atteignant rarement en fait le tronc nerveux périphérique et

souvent associées à la NFR.

6. Les tumeurs bénignes tronculaires d’origine extra-neurologique sont rares

et ressemblent aux schwannomes (lipome, hémangiome, hamartome).

B. Les tumeurs malignes des nerfsOn peut y reconnaître deux types principaux dont le premier est statistiquement et de beaucoup le plus important :

1. Tumeurs malignes à cellules fusiformes.Bien limitées initialement, elles vont rapidement devenir irrégulières et envahissent les tissus voisins. Elles ne sont pas extirpables du tronc porteur. Ce sont des tumeurs schwanniennes comportant de nombreuses métaplasies (osseuses, cartilagineuses et épithéliales).

2. Les tumeurs malignes des nerfs à petites cellulessont beaucoup plus rares et correspondraient au neuroblastome périphérique et au neuroépithéliome. Elles naissent à partir des cellules nerveuses embryonnaires.

3.. Les rares métastasesEnfin citons les rares métastases envahissant les troncs nerveux notamment lors des leucoses.

III - PHYSIOPATHOLOGIE

Mode d’Extension :

A. Au sein du tronc nerveuxIl conditionne l’approche chirurgicale des TNP. Les trois formes le plus fréquemment rencontrées ont chacune une identité spatiale :

1. Le schwannome en position centrale ou excentrée naît à partir d’un fascicule et refoule les autres sans les envahir. L’épinèvre lui sert de capsule. (photo n°2).

2.Le neurofibrome est un complexe dysplasique et tumoral réalisant en quelque sorte une désorganisation fasciculaire où chacun d’entre eux s’hypertrophie se contorsionne, et établit avec les fascicules voisins des rapports complexes indissociables.

3. Les tumeurs malignes longtemps bien limitées comme les deux tumeurs précédentes, elles envahissent plus ou moins vite l’épinèvre et infiltrent les tissus voisins. ( photo n°3).

4. Les autres tumeurs sont beaucoup plus rares. Elles peuvent repousser les fascicules (lipome, hémangiome) ou les “envahir” à la manière du neurofibrome (périneuriome, fibrolipome, etc....).

5. Les kystes endoneuraux constituent un diagnostic différentiel. Ils sont à bien

connaître , et leur physiopathologie conditionne l’acte opératoire (FAIVRE, 1975,

ROBERT, 1980).

La taille des lésions est souvent importante (2 à 5 cm de diamètre en moyenne), reflet de leur bonne tolérance initiale.

B. Extension loco-régionaleIl faut connaître la rareté des phénomènes compressifs engendrés par ces tumeurs :
- sur le tronc nerveux lui-même, expliquant le faible taux des signes nerveux déficitaires
- sur les éléments de voisinages et notamment vasculaires (CLIFFORD, 1974).

Une mention particulière doit être faite concernant les tumeurs malignes : elles peuvent migrer de façon centripète le long du tronc nerveux, le semant de noyaux métastatiques. Des atteintes médullaires ont même été décrites dans les formes rhizoméliques. (photo n°5).

C. Extension métastatique Exceptionnellement ganglionnaire, elle est le plus souvent pulmonaire et précoce .

D Tumeurs plurifocales Elles doivent faire évoquer et rechercher une NFR ( HECHT, 1982 ; LEBRETON, 1985).

1. Facteurs prédisposants - La NFR peut comporter par définition des tumeurs des troncs nerveux périphériques. Le neurofibrome en est l’élément de base. Le schwannome y est également fréquent. La crainte est de voir se développer dans ce contexte des tumeurs malignes.
- Les facteurs exogènes ne sont pas tant le traumatisme le plus souvent révélateur que surtout l’irradiation. Elle est responsable de la transformation maligne de lésions préexistantes (DUCATMAN, 1986 ; SORDILLO, 1981) et même de l’éclosion de tumeurs malignes des nerfs dans des zones irradiées pour d’autres affections (HODGKIN). C’est le cas des neurofibromes plexiformes de la NFR.

2. Risque de transformation maligneElle est nulle pour les schwannomes (ou tout à fait exceptionnelle), de l’ordre de 1 % pour les neurofibromes isolés, et de 15 % pour les neurofibromes entrant dans le cadre d’une NFR.

IV - DIAGNOSTIC

Il est d’abord clinique :

A. Circonstances de découverteLe plus souvent fortuites, elles peuvent être fonctionnelles : douleurs et paresthésies en dominent largement le tableau. Les déficits sensitifs (3 % des cas) ou moteurs (exceptionnels) sont tardifs.

B. Examen clinique La palpation des troncs nerveux doit faire partie intégrante de l’examen neurologique devant un syndrome tronculaire ou surtout radiculaire atypique. La tumeur siège sur un trajet nerveux, n’est mobilisable que dans le sens transversal et le siège d’un signe de Tinel très évocateur. La recherche des stigmates cutanés de NFR mais aussi et surtout des antécédents familiaux revêt une importance capitale pour le diagnostic et le dépistage.

C. Les examens complémentaires - Le scanner : Son mérite est de révéler des tumeurs profondes et d’apprécier l’étendu et l’envahissement en cas de neurofibrome plexiforme notamment. Ailleurs, il ne fait que mettre en évidence des tumeurs aisément palpables. Il ne permet pas de diagnostic de nature.
- L’IRM : a les mêmes indications et tout comme le scanner n’est pas réalisée de première intention.
- L’échographie : c’est à elle que l’on s’adresse d’abord. Aisée à pratiquer, elle se révèle d’un grand secours diagnostique et d’une grande sécurité topographique isolant même des lésions plurifocales avec une grande précision. L’image typique est hypoéchogène, ovalaire sans rehaussement mural postérieur et comportant peu d’écho interne. Elle peut en 1993 suffire au diagnostic. (photo n°4).

D. Les autres examens sont moins souvent proposés- La scintigraphie est rarement parlante (NOLA, 1974) : son seul intérêt pourrait être la révélation de tumeurs multiples.
- Le bilan neurophysiologique n’est que de débrouillage dans un contexte clinique difficile, ou de référence devant un syndrome déficitaire pré-opératoire.
- L’angiographie  : nous avons insisté sur sa valeur pronostique (ROBERT, 1981). Une vascularisation anarchique intra-tumorale est en effet très suspecte de malignité. Elle doit être utilisée surtout pour les grosses tumeurs et y fait rechercher en outre les métastases tronculaires proximales. (photo n° 5).

V - TRAITEMENT :

A. Méthodes1. La ChirurgieElle constitue le traitement des TNP. Menée sous microscope opératoire, elle est fonction du type tumoral :
- L’énucléation : l’incision de l’épinèvre permet le clivage de la lésion qui refoule les fascicules sains. Le fascicule porteur, pratiquement toujours sensitif (non stimulable) est réséqué. L’exérèse est parfaite et le tronc nerveux reprend peu à peu sa forme.
- La résection du tronc nerveux : elle se fait en zone saine et doit être complétée, en fonction des données cliniques où l’âge est prédominant, par une greffe, ou par un enfouissement scrupuleux de l’extrémité proximale (risque de névrome).
- La résection des tissus environnants est la règle en matière de tumeurs malignes et peut même nécessiter une chirurgie vasculaire concomitante.
- L’amputation lorsqu’elle est décidée doit être proximale.

2. La chimiothérapie Elle n’est pas spécifique.

3. La radiothérapie post-opératoireest discutable sur les lésions malignes extirpables (RANEY, 1987). Il faut surtout se rappeler son caractère dangereux sur les lésions inextirpables telles le neurofibrome plexiforme où elle induit une transformation maligne.

B. IndicationsElles sont différentes selon que la tumeur est solitaire ou qu’elle entre dans le cadre de la NFR. L’examen histologique extemporané est de peu de secours car d’interprétation difficile.

Tumeur isolée : La chirurgie est indiquée. Son déroulement est fonction de la nature tumorale.
- Si la lésion est énucléable, il s’agit d’un schwannome.
- Dans le cas contraire, il peut s’agir d’un neurofibrome ou d’une lésion maligne primitive ou secondaire, ou encore de lésions plus rares. Le plus souvent, une simple biopsie est pratiquée au niveau des gros troncs. Il convient alors de surveiller ensuite la lésion cliniquement et radiographiquement. Seule une poussée évolutive commande ensuite l’exérèse radicale. Sur les branches de moindre importance, l’exérèse du tronc et de la tumeur est réalisée. En cas de doute sur la bénignité, une reprise chirurgicale s’impose. Elle nécessitera l’exérèse large du tronc nerveux éventuellement suivie d’une greffe, le patient étant bien sûr prévenu du retentissement fonctionnel.
- Mention à part doit être faite pour les kystes mucoïdes intraneuraux : une simple mise à plat avec ligature d’un éventuel pédicule les reliant à l’articulation est de mise (ROBERT, 1980).
- Les tumeurs malignes des nerfs périphériques nécessitent l’exérèse large emportant la tumeur et les tissus environnants, éventuellement de façon itérative. Leur localisation distale fait d’emblée discuter l’amputation. Chimio et radiothérapie ne sont ensuite ici que des adjuvants.

La multiplicité des tumeurs, ou l’association d’une tumeur apparemment isolée à la NFR doivent inciter à la prudence. La balance doit être faite entre les risques de transformation maligne spontanée incitant à l’exérèse précoce, la répercussion fonctionnelle d’une exérèse large, le risque discuté d’éclosion tumorale après la chirurgie qui nous semble non dénué de fondement (ROBERT, 1977).

VI - PRONOSTIC, RESULTATS

A. Fonctionnels Ils sont liés à la nature de la tumeur, aux possibilités d’énucléation, et à la topographie sur les tronc nerveux.

B.VitauxIls sont liés au type de la tumeur. Les tumeurs malignes ont un pronostic qui reste effroyable (ROBERT,1989). L’existence d’une NFR associée le grève lourdement (DAS GUPTA, 1970 ; ENZINGER, 1983 ; LEROY, 1984). La transformation maligne des lésions préexistantes y est connue. L’exérèse chirurgicale large est le seul traitement rationnel. la survie à 5 ans est de 50 % pour les tumeurs malignes isolées. Elle n’est plus que de 15 % en cas d’association à la NFR.

LEGENDES DES FIGURES

n° 1 Vue per-opératoire d’un neurofibrome. Il s’agit d’une forme cliniquement monomélique de neurofibromatose (NFR). La tumeur siège sur un petit nerf superficiel et est inextirpable sans sacrifice du tronc nerveux.

n° 2 Mode d’extension du schwannome : central ou excentré, il repousse les fascicules sains sans les envahir. L’épinèvre lui sert en fait de capsule. Mode d’extension du neurofibrome : il s’agit d’une dysplasie tumorale où chaque élément s’hypertrophie, mais de façon diffuse, créant ainsi une masse désorganisée inextirpable.

n° 3 Vue opératoire d’une tumeur maligne : noter l’envahissement aux structures voisines dans ce stade évolué.

n° 4 L’échographie est l’examen complémentaire de choix. La tumeur est hypoéchogène, siège sur un tronc nerveux, et comporte peu d’écho interne.

n° 5 Cliché angiographique à la recherche d’une vascularisation anarchique intra-tumorale faisant craindre la malignité. Noter la possibilité d’extension de noyaux tumoraux de façon centripète le long du tronc nerveux porteur. Il s’agit d’une tumeur maligne d’un tronc ischiatique.

n° 6 Vue macroscopique d’un schwannome : noter que la gaine est constituée par l’épinèvre et que les fascicules sains s’épanouisent autour de la tumeur qui sera énucléable.

REFERENCES

1-Arpornchayanon O, Hirota T, Itabashi M, et al : Malignant peripheral nerve tumors. Clinicopathological and electron microscopic study. Jpn J Clin Oncol 14 (1) : 57-74, 1984

2-Clifford JR, Pennington DG, Mills NL, Kirgis HD, Mc Kinley LM : Thrombosis of the popliteal artery caused by a neuronima of the common peronal nerve. Am Surg 40 (7) : 392-4, 1974

3-Das Gupta TK, Brasfield RD : Solitary malignant schwannoma. Ann Surg 171 (3) : 419-28, 1970

4-Ducatman BS, Scheithauer BW, Piepgras DG, Reiman HM, Ilstrup DM : Malignant periperal nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 120 cases. Cancer 57 : 2006-21, 1986

5-Enzinger FM, Weiss SW : Soft tissue tumors. St Louis : CV Mosby, 1983

6-Escourolle R, Poirier J : Manuel élémentaire de neuropathologie. Deuxième édition. Paris : Masson, 1977

7-Faivre J, Chatel M, Le Beguec P, Sabouraud O, Jan M, Ramee MP : Les pseudo-kystes mucoïdes de la gaine du nerf sciatique poplité externe. A propos de deux obsevations. Revue Neurol (Paris) 131 : 709-20, 1975

8-Harkin JC, Reed RJ : Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of tumor pathology Washington Firminger, 1982

9-Hecht OA, Hass A : Regional multiplicity of a neurilemmoma. The Hand 14 (1) : 97-9, 1982

10-Holdsworth BJ : Nerve tumours in the upper limb. A clinical review. J. Hand Surg 10 B (2) : 236-8, 1985

11-Lebreton E, Merle M, Maneaud M, Foucher G, Schwartz N, Michon J : Les schwannomes des nerfs périphériques. Leurs localisations et leur traitement. Ann Chir Plast Esth 30 (4) : 309-15, 1985

12-Leroy JP, Volant A, Mazabraud A : Les sarcomes d’origine nerveuse. Sem Hop Paris 29 : 2081-6, 1984

13-Nola NG : Intense uptake of 99 m Tc - diphosphonate by an extraosseous neurofibroma. J nucl med 15 (12) : 1207-8, 1974

14-Robert R : Les tumeurs nerveuses primitives tronculaires des membres. A propos de neuf cas. Nantes. Thèse n°1867 : 252 p., 1977

15-Robert R, Resche F ; Lajat Y, Thoulouzan E, de Kersaint Gilly A, Descuns P : Kyste synovial intraneural du sciatique poplité externe. A propos d’un cas. Neurochirurgie 26 : 135-43, 1980

16-Robert R, Lebatard-Sartre R, Lajat Y et al : Apport de l’artériographie dans les tumeurs nerveuses tronculaires des membres. Neurochirurgie 27 (1) : 65-70, 1981

17-Robert R : Tumeurs du nerf périphérique. In : Tumeurs du système nerveux et de ses enveloppes. Encyclopédie des cancers, Cohadon F (ed) : . Flammarion chap. 44  : pp 657-672, 1989

18-Sordillo PP, Helson L, Hajou SI et al : Malignant schwannoma. Clinical characteristics, survival, and response to therapy. Cancer 47 : 2503-9, 1981

19-Thomas JE, Piepgras DG, Scheithauer B, Onofrio BM, Shives TC : Neurogenic tumors of the sciatic nerve. A clinicopathologic study of 35 cases. Mayo Clin Proc 58 : 640-7, 1983

20-Verola O, Dallo A, Audebaud G et al : Sarcomes neurogéniques survenant au cours de la Maladie de Von Recklinghausen. Etude histologique immunohistochimique et ultrastructurale de six observations. Arch Anat Cytol Pathol 33 (1) : 5-16, 1985

Télécharger au format pdf Enregistrer au format PDF






SPIP | squelette | | Plan du site | Suivre la vie du site RSS 2.0