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Traitement neurochirurgical des mouvements anormaux

A.L. Benabid, P. Pollak, D. Hoffmann

I - GENERALITES

A. Retour de la Chirurgie, éclipsée pendant 20 ans par les agonistes dopaminergiquesIndication principale de la stéréotaxie jusque dans les années 60, dominée depuis 1965 par la thérapeutique dopaminergique, la maladie de PARKINSON voit à nouveau la neurochirurgie stéréotaxique figurer dans son éventail thérapeutique, grâce à une évolution combinée des indications et des méthodes. Issue d’un démarche pragmatique, guidée par des concepts neurophysiologiques, la stéréotaxie trouvait, face aux symptômes de la maladie de PARKINSON, des cibles situées dans les noyaux gris centraux (notamment le thalamus et le pallidum) qui étaient offertes à la destruction (thalamotomie et pallidotomie) en utilisant des moyens divers (électrocoagulation, destruction mécanique). La précision de la localisation de ces cibles était un des éléments déterminants du succès thérapeutique : elle pouvait être obtenue par la ventriculographie (qui fournissait les éléments de repérage anatomique) et l’électrophysiologie per opératoire (stimulations et enregistrements de l’activité neuronale) assurant la caractérisation fonctionnelle de ces structures. Ceci laissait persister un faible taux de complications, plus particulièrement dans le cas des interventions bilatérales. Ces complications étaient tolérées en l’absence d’alternative. Elles cessèrent d’être tolérables dès l’avènement des thérapeutiques dopaminergiques, après la mise en évidence de la lésion causale de la maladie de PARKINSON (destruction des cellules dopaminergiques de la Substance noire (SN)). En 1967, le traitement par la L.Dopa (COTZIAS, 1967) fait son apparition : sa spectaculaire efficacité, notamment sur l’akinésie, symptôme central de la maladie de PARKINSON et jusque là mal traité par les lésions stéréotaxiques, ainsi que l’absence de complications irréversibles, notamment dans la pathologie bilatérale, vont assurer très rapidement son succès au détriment bien sûr de la thalamotomie stéréotaxique.

Au cours des années 70, on assiste à nouveau à une évolution des indications car les agonistes dopaminergiques, s’ils ont révolutionné le traitement de cette maladie, n’en ont pas moins des effets secondaires parfois sévères qui, dans un certain nombre de cas, même s’il est restreint, nécessitent de proposer des alternatives au traitement médical. La thalamotomie a de ce fait été reconsidérée mais les neurologues comme les malades n’acceptent plus, à juste titre, de remplacer les effets secondaires du traitement médical par les déficits permanents de la chirurgie.

B. Épidémiologie et Physiopathologie des Mouvements Anormaux

Les mouvements anormaux s’observent dans les :
- Syndromes parkinsoniens liés à une atteinte du système dopaminergique (baisse du taux de Dopamine dans le système nigrostrié, existence de corps de Lewi)
- Tremblements essentiels : qui ne sont pas associés à des altérations de la dopamine dans le SN.
- Dyskinésies :

- congénitales : dystonies familiales musculaires déformantes par exemple

- acquises : sclérose en plaques, hémorragies cérébrales, traumatisme crânien et chirurgie dans la région des pédoncules cérébelleux.

Leur expression clinique est très variable, due à des altérations incomplètement connues au sein d’un système neuronal complexe, que l’on peut schématiser par l’organigramme d’ALEXANDER et CUTCHER (1990, Fig. 1) mettant en évidence le jeu réciproque des voies excitatrices et inhibitrices, sous l’influence dopaminergique de la SN compacta.

En fait, les relations de ce concept avec la clinique sont essentiellement validées dans le cadre de l’Akinésie et de la Rigidité mais permettent moins facilement d’expliquer le Tremblement.

II - DIAGNOSTIC CLINIQUE ET PARACLINIQUE

A. Analyse séméiologique  : capitale dans les indications.

- Akinésie et Rigidité : l’akinésie se manifeste essentiellement par une réduction de la motricité spontanée (micrographie, pauvreté de la mimique, marche à petits pas). La rigidité se traduit par une raideur plastique à la mobilisation passive des articulations, par une perte du balancement des bras à la marche, une attitude fléchie en avant.

Les tremblements ont des expressions diverses. On peut schématiquement reconnaître :

- le tremblement de repos, observable au niveau des extrémités, fin, d’une fréquence d’environ 5 Hz. Ce tremblement disparaît lors du sommeil, du mouvement et parfois lors du maintien de l’attitude, il est accru par l’émotion et la fatigue.

- le tremblement d’attitude est typiquement mis en évidence dans le geste du serment, il peut s’associer au tremblement de repos,

- le tremblement d’action apparaît ou est majoré lors du mouvement,

- le tremblement cérébelleux est en fait un trouble de la coordination, il apparaît et se majore lors de la phase d’asservissement du membre à une trajectoire ou à une position.

Les mouvements anormaux peuvent également se manifester dans le cadre de désorganisation du tonus combiné et de l’innervation réciproque des agonistes et des antagonistes, qui se traduit sur un mode lent par les dystonies, positions anormales des segments s’accentuant spontanément ou lors des mouvements ou des tentatives de mouvements, ou sur un mode aigu par des mouvements choréiques ou balliques, faits de mouvements brusques et incontrôlés des membres, résultat de la mise en jeu spontanée brutale et désorganisée des divers groupes musculaires.

L’analyse séméiologique fine de ces mouvements anormaux est une étape décisive de la démarche thérapeutique, car si l’efficacité des gestes est liée au choix judicieux des méthodes chirurgicales, et principalement des cibles, elle est ainsi étroitement correlée à la justesse des indications.

Ainsi les tremblements de repos et d’attitude répondront-ils principalement à la mise hors jeu du noyau Vim (par thalamotomie ou stimulation) qui améliorera peu les dystonies et aggravera le tremblement cérébelleux, alors que l’akinésie et la rigidité seront favorablement modifiées par la pallidotomie ou la stimulation du noyau sous-thalamique.

B. Examens complémentaires : ils constituent une aide à la description clinique, et une base à la comparaison1. Vidéoelle seule conserve l’intégralité de la description clinique, permettant une réanalyse séméiologique à posteriori, mais aussi un contrôle comparatif, évolutif et post-thérapeutique.

2. EMG de surfaceil quantifie les activités musculaires dans le temps et dans l’espace, en fonction des groupes musculaires. Il permet d’objectiver le tremblement, et d’analyser les mécanismes de la rigidité.

3. Accélérométrieelle objective le tremblement, en permet l’analyse spectrale (fréquentielle) et la mesure semi-quantitative, en per-opératoire notamment.

III - THERAPEUTIQUE

A. On ne parlera pas du traitement de la rigidité et de l’akinésie qui relève actuellement1. des greffes neurales Bien que d’autres applications pourraient être envisagées (douleurs chroniques ou maladie d’Alzheimer), les greffes neuronales ne sont actuellement pratiquées que dans le cadre de la maladie de PARKINSON.
- Les greffes de cellules surrénaliennes, prônées par l’école mexicaine (MADRAZZO, 1991), sont en voie d’être remplacées par :
- Les greffes de cellules foetales, à la suite des travaux de l’école suédoise (LINDVALL, 1990) reposent sur un concept élégant : remplacer les cellules déficientes par de nouvelles cellules compétentes, au prix de problèmes techniques (obtention et préparation du greffon), éthiques (matériel foetal) et immunologiques (prévention du rejet par des immunosuppresseurs)
- Les greffes de cellules animales encapsulées ou de cellules génétiquement modifiées constitueront peut-être la solution de demain (AEBISCHER, 1991). Les cellules PC12, lignée de phéochromocytome de rat, sécrétent des catécholamines. Elles pourraient être encapsulées dans des membranes polymères semi-perméables, à travers lesquelles elles reçoivent les nutriments de l’hôte et lui délivrent les neurotransmetteurs qu’elles sécrètent, tout en étant à l’abri de l’immunité du receveur. Les cellules génétiquement modifiées offrent des possibilités encore plus excitantes : des fibroblastes ou des myoblastes provenant du malade, et donc immunologiquement compatibles, pourraient être transfectés avec le gène de la tyrosine-hydroxylase et de ce fait produire de la dopamine (WOLFF, 1992). Les années prochaines nous diront si ces nouveaux concepts peuvent être utilement appliqués.

2. de la pallidotomie Dans le même esprit que celui qui a présidé au retour de la chirurgie thalamique, la recherche de traitements chirurgicaux efficaces de l’akinésie parkinsonienne grave, face à certains échecs ou effets secondaires de la dopathérapie, a attiré l’attention sur d’anciennes cibles, que l’approche electrophysiologique de même que les progrès des neurosciences et des concepts de la maladie de PARKINSON, ont replacées sur le devant de la scène .

Il en est ainsi de la pallidotomie ventro-postero-latérale que LEKSELL avait prônée et que LAITINEN a réintroduite (LAITINEN, 1992).

3. ou des stimulations du NST ou du GPILes données expérimentales chez le singe MPTP, (BENAZZOUZ, 1993, BERGMANN, 1990) ont permis d’identifier le noyau sous-thalamique (NST) comme étant la voie finale commune du système nigrostrié. L’hyperactivité du NST est responsable de celle du Pallidum, et donc de la rigidité. Les résultats préliminaires de cette approche chez l’homme (POLLAK, 1993) sont très encourageants et, s’ils se confirment, feront de la stimulation chronique du NST une nouvelle et large indication de la chirurgie des mouvements anormaux. La destruction du Pallidum comme la stimulation à haute fréquence du NST ont donc un effet spectaculaire sur la rigidité et l’akinésie (LAITINEN 1992, POLLAK 1993).

B. On se limitera au traitement chirurgical des tremblements et des mouvements anormaux en face desquels on dispose de1. la Thalamotomie guidée par la neurophysiologieGUIOT et ses collaborateurs (GUIOT, 1967. ALBE-FESSARD, 1962) avaient déjà montré que l’exploration électrophysiologique per opératoire pouvait repérer la cible avec une grande précision et prévenir de ce fait les conséquences regrettables d’une coagulation mal placée (FOX, 1991. GOLDMANN, 1992. MATSUMOTO, 1984. SIEGFRIED, 1979. TALAIRACH, 1949. TAREN, 1968). La reprise de cette démarche (NAGASEKI, 1986. TASKER, 1986) a sans conteste réouvert un domaine d’application à la stéréotaxie avec la thalamotomie guidée par l’électrophysiologie.

2. la Stimulation électrique chroniqueMalgré cela, les complications de la thalamotomie ne peuvent être totalement évitées, surtout lors des interventions bilatérales. Au cours de ces interventions, il avait été observé que la stimulation du noyau Vim pouvait accroître ou abolir le tremblement parkinsonien ou le tremblement d’attitude. Nous avons pu corréler ces effets différentiels avec la fréquence et montrer que seules les fréquences supérieures à 100 Hz pouvaient avoir cet effet suppresseur (BENABID, 1987, 1991). Le caractère spectaculaire de l’effet, sa très faible morbidité même chez le sujet âgé ou lors des implantations bilatérales rendent cette méthode très attrayante et sont actuellement à l’origine de son évaluation multicentrique en Europe comme aux USA.

Ces deux méthodes (thalamotomie ou stimulation chronique) ont un tronc commun important et différent essentiellement au niveau de la dernière étape (destruction d’un noyau ou implantation d’électrode) qui détermine en fait le mode d’action.

C. Tronc communL’intervention se fait habituellement sous anesthésie locale afin de bénéficier de la coopération du malade. Après infiltration locale au niveau du scalp, le cadre stéréotaxique (TALAIRACH, LEKSELL, FISCHER, CRW) est mis en place

1.Choix de la CibleA la suite d’une démarche empirique, un consensus assez large s’est établi depuis 15 ans environ pour considérer le noyau ventral intermédiaire du thalamus (Vim) comme la meilleure cible de la chirurgie stéréotaxique du tremblement parkinsonien comme du tremblement essentiel. De nombreuses études électrophysiologiques, chez le Singe comme chez l’Homme, (OHYE, 1975, 1977, 1979) ont démontré son implication (notamment par l’enregistrement de cellules synchrones du tremblement) sans pour autant en expliquer le mécanisme. Il est intéressant de noter que Vim constitue une cible efficace tant pour la destruction que pour la stimulation.

2. Détermination de la CibleLa procédure chirurgicale consiste essentiellement à positionner des instruments (mèche de trépan, tube guide, électrodes) permettant d’atteindre ces noyaux thalamiques avec une précision submillimétrique.

- Méthode stéréotaxique

Le repérage précis de la structure visée se fait principalement à partir de structures anatomiques dont les relations avec les cibles sont connues (SCHALTENBRANDT, 1971. TALAIRACH, 1957). Ces données anatomiques stéréotaxiques seront obtenues par des moyens radiologiques, soit en télé-radiologie conventionnelle à l’aide de deux tubes orthogonaux placés à plus de 3 mètres afin d’éviter de trop grands coefficients d’agrandissement et des erreurs de parallaxe, soit plus rarement grâce au scanner en conditions stéréotaxiques (mais nous avons la conviction qu’en l’état actuel des performances de cette méthode, il est difficile d’obtenir la précision requise par la neurochirurgie fonctionnelle).

La ventriculographie, qui reste un geste simple et peu dangereux, contrairement à ce que l’on pense souvent, est réalisée par ponction ventriculaire à travers un trou de trépan (3 à 12 mm de diamètre) à 90 mm du nasion et 25 mm de la ligne médiane à l’aide d’un trocart de Cushing de 65 mm de long. Une bulle d’air est injectée pour contrôler la position du trocart dans la corne frontale du ventricule puis 6 ml de Iopamiron sont injectés lors de la prise des radios. Elle permet ainsi de mettre en évidence, dans le troisième ventricule, les commissures blanches antérieure et postérieure, et le sommet du thalamus. De nombreux travaux (OHYE, 1975, 1977, 1979. SCHALTENBRANDT, 1977. TALAIRACH, 1949, 1950, 1952, 1957), utilisant ces repères, ont permis de localiser les structures et sous-structures des noyaux gris centraux et d’en déterminer les coordonnées stéréotaxiques. La cible idéale est la base du noyau Vim située entre le 2ème et le 3ème 1/12 postérieure de la ligne CA-CP de profil, et à 15 mm de la ligne médiane (LM, Fig. 2).

3. Technique stéréotaxique de l’abordElle peut être :

- oblique antérieure : dans l’axe du noyau Vim c’est la plus utilisée, permettant une pénétration dans la région pré-coronale

- double oblique : afin d’être à distance du sinus longitudinal et du ventricule latéral,

- oblique postérieure : c’était la voie d’abord de GUIOT qui lui permettait d’approcher Vim par en arrière à travers le noyau somato sensitif ventro postero latéral du thalamus. La rencontre de cellules répondant aux stimulations tactiles au niveau de la première commissure interdigitale est un excellent repère de la cible Vim qui est alors immédiatement en avant.

4. Localisation complémentaireCes données topographiques issues de l’imagerie ne peuvent être considérées comme absolues mais sont des approximations qui permettent de s’approcher de la cible choisie. Le placement définitif des électrodes de stimulation , ou des lésions de la thalamotomie, devra faire impérativement appel à des critères fonctionnels, soit indirects comme l’enregistrement d’activités neuronales spécifiques de la cible, soit directs comme arrêt du tremblement obtenu au cours de l’opération par la stimulation de la cible et des structures avoisinantes.

Quand le positionnement correct est obtenu, une électrode d’exploration est insérée : elle est constituée d’une électrode de stimulation dont la surface dénudée est de quelques mm2 et dans l’axe de laquelle sort une micro électrode d’enregistrement, dont le diamètre de la pointe n’excède pas 2 à 3 mm.

- Stimulation des noyaux thalamiquesCes divers noyaux n’exercent pas les mêmes fonctions et ne sont pas le siège des mêmes activités : les moyens per opératoires de localisation vont donc changer. Le plus riche au plan de cette séméiologie fonctionnelle per opératoire est certainement le noyau ventro-postérolatéral : il est le siège d’une somatotopie fine, organisée selon un homunculus à trois dimensions, au contact du faisceau pyramidal qui en constitue le rapport le plus externe. En fonction de cette somatotopie, la stimulation thalamique induira des paresthésies dans l’hémicorps du côté opposé.

Quand l’électrode est au contraire située dans le noyau Vim, on observe, lors de la stimulation un effet d’arrêt spectaculaire et reversible sur le tremblement parkinsonien et le tremblement essentiel d’attitude, avec des délais à la mise en route comme à l’arrêt de la stimulation qui ne dépassent pas quelques secondes (BENABID, 1987, 1991, 1993) (Fig. 3).

- Enregistrement des activités neuronalesLe noyau VPL est le siège d’activités neuronales évoquées par les stimuli tactiles périphériques, notamment du pouce et de l’index quand l’électrode est à proximité de la cible.

Vim par contre, peut être le siège d’activités neuronales évoquées par la mobilisation passive des membres ou synchrones de mouvements rythmiques, notamment des tremblements parkinsoniens. L’enregistrement de ces activités est un bon critère de localisation de la cible, que ce soit en vue d’une lésion ou de la mise en place d’une électrode de stimulation chronique (OHYE, 1975, 1977, 1979)

- Inhibition réversible par la xylocaïneL’injection locale de quelques microlitres de xilocaïne inhibe de façon temporaire et reversible les neurones et permet ainsi de simuler les effets d’une destruction sans en avoir les inconvénients définitifs.

- Inhibition réversible par le froidA l’aide d’une cryode, on induit un refroidissement sub-liminal ne créant pas de lésions mais l’inhibition temporaire d’un groupe cellulaire, ce qui permet de simuler les effets de la lésion définitive et d’identifier ainsi la cible.

5. Étape active- Destructive : Thalamotomie* mécanique : ce fut la méthode initialement utilisée à l’aide d’un leucotome dont la rotation créait une lésion parenchymateuse.

* radiofréquence : c’est la méthode la plus utilisée. Des courants de 50 KHz libèrent, par l’intermédiaire de courants de FOUCAULT, de la chaleur. La température locale est mesurée par une thermistance. Des lésions d’une minute à 65°C, créent une coagulation des protéines cellulaires. L’intervention se faisant sous anesthésie locale, on répète les coagulations jusqu’à disparition du tremblement en contrôlant soigneusement qu’il n’apparaît pas de déficit sensitivo-moteur.

* froid : la lésion ici est faite à l’aide d’une cryode. L’intérêt est de pouvoir réaliser des lésions préliminaires réversibles à l’aide de refroidissements modérés

* isotopes : par implantation d’ Yttrium 90, émetteur bêta, on peut créer des lésions de 4 à 5 mm de diamètre, qui se font en quelques jours.

* radiochirurgie (Accélérateur linéaire ou Gammaknife) : la radiochirurgie (BETTI, 1989) connaît actuellement un succès grandissant. Les petites tumeurs d’accès difficile (neurinomes de l’angle ponto-cérebelleux) ou dont la chirurgie peut se grever de déficits fonctionnels sévères (méningiomes du sinus caverneux), les métastases multiples et les malformations artério-veineuses sont des exemples des indications grandissantes de cette méthode. La possibilité de placer avec précision une lésion de taille déterminée d’une manière apparemment "non invasive" a incité quelques équipes à effectuer des thalamotomies radiochirurgicales. Il faudra quelques années pour évaluer cette méthode, qui, pour le moment, paraît hautement risquée car elle se prive dans la localisation de la cible des critères fonctionnels fournis par l’électrophysiologie de stimulation et de détection.

- Non destructive : Stimulation* Implantation de l’électrode chronique : la localisation idéale ayant été déterminée, le placement de l’électrode de stimulation chronique est effectué : il peut s’agir d’électrodes monopolaires, dont la polarité est négative, le corps du stimulateur implanté étant positif. De nouvelles électrodes quadripolaires permettent de réaliser diverses configurations bipolaires, ou de modifier le site de stimulation.

* Période test : ces électrodes sont connectées à un prolongateur transcutané qui permet au cours d’une période test de quelques jours de confirmer l’efficacité de la stimulation afin d’éviter l’implantation inutile de stimulateurs programmables encore très coûteux. Cela permet également de trouver les réglages optimaux, notamment en fréquence et d’acquérir des informations complémentaires telles que potentiels évoqués, ou territoires de projection corticaux des stimulations thalamiques par exemple.

* Implantation du stimulateur chronique : quand l’efficacité de la stimulation a été suffisamment prouvée, les électrodes sont connectées à un stimulateur implantable et programmable (ou deux dans le cas d’une maladie de PARKINSON bilatérale) placé dans une poche sous-cutanée au niveau de la région sous-claviculaire. Il pourra être à tout moment programmé, à l’aide d’une antenne placée contre la peau en regard et reliée au générateur radio du programmateur.

IV - Pronostic, Résultats et Complications

A. Résultats de la Thalamotomie : (SPEELMANN)La littérature est abondante et difficile à analyser. Une excellente synthèse est réalisée dans l’étude de J.D. SPEELMAN publiée en 1991. 99 patients ont été sélectionnés dans une série de 118, 74 ayant eu un geste unilatéral (78 opérations), et 25 un geste bilatéral (54 opérations).

1. ComplicationsLa mortalité est de 0%, mais 54% de la population a présenté des complications, 29% étaient permanentes and 51% transitoires.

- Troubles mentauxIls sont observés dans 21% des thalamotomies unilatérales et sont transitoires

- Troubles de la paroleIls sont observés chez 24% des patients opérés (transitoires et permanents). Chez 64% des malades bilatéralement opérés, 44% des troubles sont permanents, (36% modérés, 8% marqués)

- Mouvements involontairesIls ont été observés chez 3 patients (2 dystonies du pied, 1 dyskinésie d’action invalidante du bras)

- Déficit sensitif11.2% des patients ont présenté des paresthésies peri-orales transitoires et un engourdissement du menton

- Instabilité à la latero-pulsionElle est présente dans 100% des cas, transitoire pendant quelques jours.

2. Résultats- A court terme1) Invalidité et hypokinesie : elles sont améliorées dans 30% des cas.

2) Rigidité et tremblement : ils sont améliorés dans 90% des cas (en général moins au niveau de la jambe)

3) Stabilité posturale : elle est améliorée dans 40% des interventions unilatérales, aggravée dans 34% des cas après l’intervention controlatérale.

4) Troubles de la marche (de diverses catégories) : 20 à 46% sont améliorés après intervention unilatérale, la seconde opération est moins efficace.

- A long terme1) Il n’y a jamais de modification de la progression de la maladie

2) Le tremblement est amélioré au niveau du bras dans 87% des cas, au niveau de la jambe dans 77%.

3) La rigidité est améliorée quoique de manière moins évidente au niveau du bras dans 71% des cas, au niveau de la jambe dans 32%.

B. Résultats de la StimulationLe traitement des tremblements est depuis 4 ans une des indications majeures de la stimulation cérébrale profonde. Elle s’adresse idéalement aux tremblements de la maladie de PARKINSON ou au tremblement essentiel d’attitude où les résultats bons ou excellents sont de l’ordre de 85% quand l’indication est bien posée et la technique correctement utilisée. L’avantage principal réside dans le très faible taux de morbidité et l’absence de complications neuropsychologiques dans les cas d’implantations bilatérales alors que ces mêmes complications empêchaient la réalisation de thalamotomies bilatérales (MATSUMOTO, 1984). Si la constatation d’une suppression aiguë et réversible du tremblement avait été rapportée par plusieurs auteurs au cours de la phase exploratoire des thalamotomies (ALBE-FESSARD 1962, HASSLER, 1955, 1960. HIRAI, 1983. LEVIN, 1966. NARABAYASHI, 1989. SEM-JACOBSEN, 1966) et bien que des applications chroniques, qui ne concernaient pas toutes le noyau Vim, aient été tentées dans divers types de dyskinésies (ANDY, 1980. BRICE, 1980, MUNDINGER, 1982. SIEGFRIED, 1986. TASKER, 1986), ce n’est que récemment (BENABID, 1987, 1989, 1991) que l’importance de la stimulation à des fréquences supérieures à 100 Hertz a été reconnue et que l’application systématique de la stimulation chronique de Vim à une grande série de malades a été effectuée (BENABID, 1991). La stimulation chronique de Vim est l’indication de choix du traitement chirurgical des tremblements de la maladie de PARKINSON et du tremblement essentiel d’attitude, en particulier quand les tremblements sont bilatéraux. Les malades sont sélectionnés en outre sur la base de leur résistance ou intolérance aux médicaments et de l’amplitude et/ou du caractère invalidant du tremblement. La mortalité nulle et la faible morbidité de la méthode permettent de la proposer à des malades de plus de 80 ans et la réversibilité des effets permet également de doser les effets secondaires en fonction des besoins et des tolérances du malade ainsi que d’éliminer les complications déficitaires, qu’elles soient sensitives ou motrices. La suppression totale ou la réduction majeure du tremblement est ainsi obtenue dans 85% des cas. Cet effet est particulièrement spectaculaire et ne nécessite pas, pour être validé, d’études en double aveugle (Fig. 3). Tout aussi rapidement, l’arrêt du stimulateur provoque sans délai notable la récidive du tremblement. Dans certains cas, on peut observer sous stimulation la réapparition discrète d’un léger tremblement quand on soumet le malade à une situation de stress. Sur une série actuelle de 102 malades, représentant 153 thalami implantés, nous dénombrons 85% d’excellents et bons (échappements sous stress) résultats. Par contre, les autres signes de la maladie de PARKINSON, tels que la rigidité et l’akinésie, ne sont pas modifiés par la stimulation. Les effets positifs sont étroitement corrélés au placement précis de l’électrode de stimulation dans le petit noyau Vim et cela souligne l’importance, comme pour la thalamotomie (ALBE-FESSARD, 1962, DEROME, 1986, GUIOT, 1967, 1973. JASPER, 1966. OHYE, 1975. TAREN, 1968) du repérage éléctrophysiologique. On ne sait encore rien du mécanisme de la stimulation de Vim. Ce noyau, site de projection probable des afférences proprioceptives (HIRAI, 1989), pourrait être impliqué dans une boucle de rétroaction projetant sur le cortex moteur (MONDRAGON, 1990). Le facteur d’amplification de cette boucle serait dérégulé du fait de la déafférentation dopaminergique. Sa suppression par la thalamotomie comme son brouillage par la stimulation à haute fréquence, pourraient expliquer les bénéfices thérapeutiques similaires induits par ces deux méthodes en apparence opposées. Le coût enfin doit être pris en compte et constitue un des facteurs limitants de la technique, qui reste, il convient de le souligner, une méthode d’exception face à la Dopathérapie qui demeure le traitement électif de la grande majorité des parkinsoniens.

Les autres dyskinésies, et notamment les tremblements extrapyramidaux de la sclérose en plaques sont moins spectaculairement améliorés par la stimulation du Vim qui n’est peut-être par la meilleure cible dans ce cas. Dans notre série actuelle de 16 cas, seulement 30% des malades ont présenté une amélioration qui ne s’est pas maintenue en général. Les modalités de réponse également sont différentes, on n’observe jamais d’effet spectaculairement immédiat, à la mise en marche comme à l’arrêt : au contraire, l’effet s’établit lentement, ce qui impose une période de réglage prolongée. Une latence similaire est observée après thalamotomie (ANDREW, 1983). Dans un cas de dystonie familiale, l’arrêt prolongé de la stimulation produisit une aggravation sévère qui ne s’est amendée à nouveau qu’après plusieurs jours de reprise de la stimulation.

C. PronosticLa chirurgie thalamique n’a aucune influence sur l’évolution propre de la maladie

D. Complications- Mortalité : si elle est nulle dans notre serie pour la stimulation chronique et dans la série de thalamotomies rapportée par SPEELMAN (1991), elle oscille entre 0 et 9% selon les auteurs avant 1970, et est inférieure à 1% dans les années 1980.
- Complications locales et Infections : elles sont absentes lors des thalamotomies. Dans 6% des cas de stimulation chroniqueil existe des complications locales (érosion cutanée en face des connecteurs, infection le long du câble connecteur, poche de liquide céphalo-rachidien autour du stimulateur).

1. Complications neurologiques- Déficit moteurChez 102 malades stimulés (153 côtés opérés) on observe 6 microhématomes dont 4 sont de découverte systématique au scanner de contrôle, et 2 se sont accompagnés d’une hémiparésie transitoire.

- Troubles phasiquesChez les malades stimulés, les troubles phasiques (ralentissement du langage) sont réversibles à l’arrêt du stimulateur. On les observe dans 1% des stimulations unilatérales gauches, chez 50 % des malades stimulés d’un côté et thalamotomisés de l’autre et chez 15 % des malades stimulés des deux côtés. Ceci tendrait à démontrer une plus grande morbidité de la thalamotomie en ce qui concerne les troubles phasiques.

- Troubles neuropsychologiquesChez les malades stimulés, on ne met en évidence aucun déficit neuropsychologique observable par l’entourage, les tests psychomoteurs mettent en évidence une discrète baisse des performances aux test de la série frontale.

V - CONCLUSION

Après une période d’éclipse relative, le traitement chirurgical des mouvements anormaux entre à nouveau dans une période où de nouvelles méthodes et de nouvelles indications apparaissent. Il faudra plusieurs années et des études contrôlées pour en évaleur le bénéfice thérapeutique réel.

Figure 1.

Figure 2B

Figure 3.

Légendes

Figure 1  : Organisation schématique des voies supra-spinales de la motricité

(simplifiée d’après Alexander et Cutcher, 1990)

Les voies excitatrices sont représentées en trait épais, celles qui sont inhibitrices le sont en trait fin. (Abbréviations : GP : Pallidum (e : externe, i : interne). PPN : Noyau pédonculo-pontin. SN : Substance noire (c : compacta. r : réticulata) Thal : noyau ventro-lateraux du Thalamus).

Figure 2A : Schéma d’organisation des cibles thalamiques (Vim) et sous-thalamiques (NST)

Sur le schéma de face (en haut), la latéralité est exprimée en mm mesurés sur les radios (coefficient d’agrandissement de 1,05) et sur celui de profil (en bas) la position antéro-postérieure est exprimée en 1/12° de la distance entre les commissures antérieure (CA) et postérieure (CP) en avant de CP. Dans les deux cas, la hauteur est exprimée en 1/8° de la hauteur du thalamus.

Figure 2B : Distribution de 25 électrodes tétrapolaires chez 17 malades.

Figure 3 : Exemple d’enregistrement accélerométrique du tremblement et démonstration de l’arrêt de celui-ci lors de la mise en marche de la stimulation.


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Mots Clés : Mouvements anormaux, Parkinson stéréotaxie, Stimulation, Thalamus, Corps de Luys, Tremblements, Akinésie, Thalamotomie.

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