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Tumeur I : Astrocytomes giganto-cellulaires subependimales (SEGA) dans la maladie de Bourneville (ST). Une série chirurgicale de 16 cas

Congrès 2005 de la SNCLF

TUMEUR I


ASTROCYTOMES GIGANTO-CELLULAIRES SUBEPENDIMALES (SEGA) DANS LA MALADIE DE BOURNEVILLE (ST). UNE SERIE CHIRURGICALE DE 16 CAS.

Genitori L., Giordano F., Mussa F., Sanzo M., Sardo L., Spacca B., Di Pietro G., Shamsaldin M., Donati P.A.
Hopital des enfants « Anna Meyer », Firenze, Italie.

Introduction. Le SEGA prend origine dans la tête du noyau caudée avec croissance typique dans le ventricule latéral. L’exérèse radicale permet la guérison de la tumeur dans la majorité des cas. Le but de travail est analyser les indications chirurgicales, la technique utilisée et les résultats d’une série de 16 cas.

Matériel-Méthode. 39 enfants porteur de ST ont été observés donc 16 porteurs de SEGA (âge moyen 11,9 ans). La clinique à été subaigu-chronique (13/16) et aigu (3/16). L’indication chirurgicale a été posée sur : aggravation d’épilepsie (8), hypertension intracrânienne (4), croissance tumorale (2), apparition de déficits neurologiques (2). Dans 1 cas le SEGA était localisée au niveau du thalamus postérieur. Une dilatation ventriculaire était présente dans 8/16 cas avec vrai hydrocéphalie dans 3.

Résultats ou Cas rapporté. 5 patients ont été opéré en première intention par neuroendoscopie pour traiter l’hydrocéphalie (septostomie, biopsie, libération du foramen du Monro). La voie d’abord microchirurgicale a été transcalleuse (10/16), transcorticale-transventriculaire (2/16), parieto-occipital (1/16), supracerebelleusetranstentorielle (1/16). L’exérèse de la tumeur a été radicale (10/16) et subtotale (6/16). En cas de lésions bilatérales la tumeur plus volumineuse a été opérée. Aucune mortalité opératoire n’a été observée. La morbidité à été de 4/16 : hemiparesie transitoire (1), dystrophie de l’incision cutanée (1), fistule liquorale (1), hygrome subdural (1). Dans 6/16 patients une dérivation ventriculo-peritoneale a etè posèe apres la chirurgie. Un SEGA atypique a récidivé 42 mois après une exérèse subtotale. L’examen clinique au dernier follow-up montre une amélioration (12/16), un état inchangée (4/16).

Conclusion. L’indication chirurgicale est formelle dans les cas avec hypertension intracrânienne. En présence de lésions petites ou kystique associées à hydrocéphalie, la neuroendoscopie permet le rétablissement des voies liquorale. La voie directe trancalleuse est recomendè pour lésions plus volumineuse. En cas de croissance et/ou de dilatation ventriculaire, même sans symptomatologie, l’indication neurochirurgicale devrait être considérée.

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