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Communications affichées : Les neurocytomes centraux : à propos de 10 cas dont un cas familial

Congrès 2005 de la SNCLF

COMMUNICATIONS AFFICHEES


LES NEUROCYTOMES CENTRAUX : A PROPOS DE 10 CAS DONT UN CAS FAMILIAL

Peltier J., Desenclos C., Toussaint P., Fichten A., Le Gars D.
CHU Amiens Nord, France.

Introduction. Décrit la première fois par Hassoun en 1982, le neurocytome central est une tumeur bénigne supratentorielle neuro-épithéliale du sujet jeune à prolifération lente. Il représente 0,1 à 0,5 % du névraxe. Il a un excellent pronostic après exérèse complète et se localise principalement au niveau de la région du septum pellucidum.

Matériel-Méthode. Nous avons étudié 10 neurocytomes centraux sur notre série de tumeurs du ventricule latéral (44 cas) représentant ainsi 22 % des tumeurs. Un cas familial était décrit (père-fils). Une analyse statistique visait à étudier les facteurs de morbidité, mortalité et récidive.

Résultats ou Cas rapporté. Le sex ratio homme/femme était de 3/2. L’âge moyen au diagnostic était de 37,7 ans. L’histoire naturelle clinique durait en moyenne 11 mois avant le diagnostic. La symptomatologie révélatrice était dominée par l’hypertension intracrânienne (70 %). L’ensemble des patients était en bon état général (status OMS <2). La moitié des neurocytomes centraux était localisée au niveau de la corne frontale, 40 % au niveau du corps de ventricule latéral et 10 % au niveau de l’atrium. Ces lésions étaient abordées par voie transcalleuse interhémisphérique dans 60 % des cas, par corticotomie transfrontale dans 30 % des cas. Le taux de mortalité était de 30 %. La morbidité chirurgicale était dominée par l’épilepsie post-opératoire (40 %). Le taux de récidive tumorale était de 20 % dans un délai moyen de 7 mois. Seul l’indice de prolifération cellulaire Ki-67 constituait un facteur de récidive tumorale (p = 0,0297).

Conclusion. Le diagnostic de neurocytome central doit être évoqué devant toute tumeur du ventricule latéral du sujet jeune, partiellement calcifiée jouxtant la région du septum pellucidum. L’exérèse chirurgicale totale doit rester l’objectif majeur. L’immunohistochimie permet aujourd’hui d’écarter les diagnostics différentiels et les récidives ou résidus tumoraux se traitent au cas par cas (surveillance, chirurgie, radiochirurgie...).

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