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00:00 Bien, merci. Bonjour à tous. Merci tout d'abord aux organisateurs de ces journées de m'avoir convié à communiquer.
00:11 Et merci en particulier au professeur Femme-Dieu avec comme sujet les tumeurs primitives du rachis.
00:19 Alors les tumeurs primitives du rachis, ce n'est pas le quotidien en consultation, ce n'est pas tous les jours.
00:25 D'une part, c'est une pathologie qui est relativement rare, beaucoup plus rare que la pathologie métastatique.
00:30 Et d'autre part, c'est une pathologie qui est dispersée au sein de différentes spécialités.
00:36 Vous avez les neurochirurgiens, vous avez les chirurgiens en orthopédie, vous avez les pédiatres, les oncologues, les radiologues interventionnels, les spécialistes des tumeurs osseuses, les hématologues, etc.
00:48 Et donc au final, on n'en voit pas beaucoup, on n'en voit pas tant que ça.
00:53 C'est tout de même important d'avoir quelques notions sur ces tumeurs primitives, et notamment pour éviter des grosses erreurs de prise en charge.
01:01 Alors les tumeurs primitives du rachis représentent environ 10% des tumeurs du rachis, donc beaucoup plus rare par rapport à la pathologie métastatique.
01:11 Ces tumeurs primitives sont caractérisées par une prolifération de cellules de type osseux, cartilagineux, fibreux.
01:19 C'est-à-dire des cellules qui sont présentes à l'état normal au niveau du tissu osseux, et donc qui vont entraîner une prolifération tissulaire qui va détruire l'os natif et donc remplacer l'os natif par ce tissu tumorale.
01:36 Et donc en fonction de la production tumorale, on pourrait avoir des lésions ostéolytiques, des lésions ostéocondensantes qui produisent de l'os, ou des lésions mixtes.
01:47 Enfin, on peut en introduction souligner la grande hétérogénéité de ces tumeurs primitives, que ce soit sur un plan clinique, ou en termes d'imagerie, ou encore en termes de pronostics et de traitements.
02:03 Alors ces tumeurs sont définies selon la classification de l'OMS.
02:08 Donc ça c'est une diapositive importante.
02:09 Donc la classification de l'OMS a été publiée en 2002, révisée en 2013.
02:14 Et donc elle va définir ces tumeurs selon deux critères.
02:17 Un premier critère qui est le tissu supposé d'origine,
02:22 et un deuxième critère qui est le caractère bénin, intermédiaire ou malin.
02:28 Donc pour chaque lignée cellulaire, vous allez pouvoir avoir une tumeur bénigne, une tumeur intermédiaire ou une tumeur maligne.
02:36 On peut prendre quelques exemples.
02:38 Par exemple pour la lignée cartilagineuse, la lignée chondrogénique.
02:43 Donc on suppose que la cellule de départ c'est le chondrocyte ou chondroblaste.
02:48 Eh bien vous pouvez avoir une tumeur bénigne, c'est l'ostéochondrome ou le chondrome.
02:52 Une tumeur de type intermédiaire, c'est le chondrosarcome de bas grade ou encore le chondroblastome.
02:59 Et puis une tumeur maligne, c'est le chondrosarcome.
03:04 De même pour la lignée osseuse, donc apprêtée par l'ostéoblaste, la lignée ostéogénique,
03:10 vous pouvez avoir une tumeur bénigne, l'ostéome ostéoïde ou l'ostéocondensant.
03:15 Une tumeur intermédiaire, l'ostéoblastome.
03:17 Ou une tumeur maligne, l'ostéosarcome.
03:20 Alors il y a certaines lignées qui ne donnent pas de tumeur intermédiaire.
03:25 Par exemple les lignées myogéniques ou lipogéniques.
03:27 Donc vous avez des tumeurs bénignes ou des tumeurs malignes.
03:31 Il existe certaines lignées ou certaines tumeurs pour lesquelles le tissu d'origine n'est pas clairement identifié.
03:41 Par exemple le sarcome d'Ewing.
03:44 Donc c'est une tumeur classée maligne mais dont le tissu d'origine n'est pas clair.
03:49 Donc on peut citer les principales tumeurs bénignes qui sont représentées par les ostéoblastomes,
03:55 l'ostéome ostéoïde, les hémangiomes, la dysplasie fibreuse.
04:00 On peut citer les principales tumeurs intermédiaires qui sont les chondrosarcome de bas grade,
04:06 le chondroblastome, l'ostéoblastome, la tumeur à cellules géantes et le kyste osseux anévrysmal.
04:12 Les principales tumeurs malignes qui sont les sarcomes, chondrosarcome, ostéosarcome, sarcome d'Ewing,
04:18 les tumeurs malignes hématopoïétiques, myélome, lymphome et enfin le chordome.
04:26 Quelques généralités sur ces tumeurs primitives, ensuite on rentrera un petit peu dans le détail
04:31 et on évoquera la spécificité des différents tumeurs.
04:36 Donc en termes de présentation clinique, les tumeurs primitives du rachis ne présentent aucune spécificité.
04:43 La douleur axiale est très fréquente, présente dans 80% des cas, volontiers de type inflammatoire.
04:50 On peut souligner la relative fréquence des tableaux neurologiques,
04:54 avec la présence d'une complication neurologique dans 30 à 50% des cas,
04:58 et plus rarement, le tableau révélateur pourra être une complication mécanique,
05:04 un syndrome de masse ou une déformation du rachis,
05:08 sous la forme d'une scoliose douloureuse par exemple.
05:10 Quelques points concernant l'imagerie.
05:14 Je rappelle que les objectifs du bilan radiologique sont multiples.
05:18 Ils vont être de confirmer la présence d'une tumeur rachidienne,
05:23 d'apporter des arguments en faveur du caractère bénin ou malin de la tumeur,
05:27 de préciser la topographie de la tumeur,
05:30 à la fois dans le plan axial,
05:32 dans le plan transversal,
05:34 c'est-à-dire est-ce que c'est une tumeur localisée au niveau du corps vertébral,
05:37 est-ce que c'est une tumeur localisée au niveau des éléments postérieurs,
05:40 est-ce que c'est une tumeur circonférentielle,
05:43 et la topographie bien sûr cranio-caudale, le long du rachis,
05:46 donc région cervicale, région thoracolombaire ou le bassin.
05:50 L'imagerie permet d'évaluer l'extension intra-osseuse
05:54 et le type de prolifération.
05:57 Il s'agit d'une prolifération lytique destructrice,
06:00 ou au contraire productrice de tissus osseux,
06:03 un ostéo-condensant ou encore mixte.
06:05 Et puis on évalue également l'extension extra-osseuse,
06:08 l'infiltration au niveau des tissus mous,
06:10 et on peut également apprécier la menace neurologique
06:15 en cas d'extension épidurale.
06:18 Le bilan d'imagerie va permettre d'apporter des éléments d'orientation diagnostique
06:24 qui vont permettre de privilégier l'hypothèse d'une tumeur primitive
06:28 par rapport à une tumeur secondaire,
06:30 ou encore de privilégier l'hypothèse d'une tumeur bénigne
06:35 par rapport à une tumeur maligne.
06:37 Les principaux arguments qu'il faut prendre en compte
06:40 vont être premièrement des arguments de fréquence,
06:44 Deuxièmement, le caractère unique ou multiple des lésions,
06:47 bien sûr, en présence de lésions multiples,
06:50 on partira plutôt sur des diagnostics de lésions métastatiques
06:54 ou éventuellement d'hémopathie.
06:56 L'âge du sujet, c'est un critère important,
07:00 et on peut distinguer trois tranches d'âge principales.
07:03 On va avoir l'âge, le sujet jeune avant 20 ans,
07:08 donc enfant-adolescent,
07:09 l'adulte jeune, 20-40 ans,
07:11 et puis l'adulte mûr, 20-40 ans.
07:14 La localisation, la localisation dans le plan transversal,
07:18 donc c'est important,
07:19 il y a des tumeurs qui vont plutôt atteindre le corps vertébral,
07:22 les tumeurs qui atteignent plutôt les éléments postérieurs,
07:24 et puis également la localisation cranio-caudale,
07:27 donc le long du rachis.
07:28 Enfin, certains aspects radiologiques
07:31 sont bien sûr très importants à analyser.
07:33 L'état de la corticale,
07:35 est-ce qu'il s'agit d'une soufflure simplement de la corticale
07:38 ou au contraire d'une rupture ?
07:39 Est-ce qu'il y a une réaction inflammatoire associée ?
07:42 Quel est l'aspect du tissu intratumoral,
07:45 de la prolifération intratumoral ?
07:48 Quel est l'aspect de l'os périlésionnel ?
07:52 Y a-t-il une réaction osseuse périlésionnelle ?
07:55 Y a-t-il un aspect dévidement,
07:57 donc une destruction très importante
07:59 de l'os normal,
08:01 du spongieux normal remplacé par le tissu intratumoral,
08:04 ou encore l'agressivité lésionnelle ?
08:07 Je ne vous refais pas toute la sémiologie radiologique,
08:10 je pense que vous avez eu un topo sur l'imagerie tumorale.
08:14 Simplement quelques illustrations.
08:16 Par exemple, en présence de calcifications intratumorales,
08:21 qui correspondent finalement à une matrice productrice de tissus osseux cartilagineux,
08:27 qui correspondent à l'ossification d'une matrice tumorale.
08:29 On évoquera les tumeurs ostéogéniques,
08:32 donc ostéosarcome,
08:34 vous avez une illustration en bas à gauche,
08:37 ostéome ostéoïde,
08:38 ostéoblastome,
08:40 vous avez une illustration en bas au milieu,
08:43 les tumeurs chondrogéniques,
08:45 donc chondrome, chondroblastome,
08:47 chondrosarcome,
08:48 vous avez une illustration en haut à droite,
08:52 vous voyez la présence de ces calcifications au sein de la tumeur,
08:55 ou encore les tumeurs fibrogéniques,
08:57 donc type dysplasie fibreuse,
09:00 donc une illustration en bas à droite.
09:03 Autre aspect radiologique assez fréquemment retrouvé,
09:09 c'est l'aspect d'évidement,
09:10 c'est-à-dire que vous avez une disparition du spongieux par le tissu tumorale,
09:17 donc l'absence d'os au niveau de la tumeur,
09:21 et donc là on évoquera plutôt des tumeurs hématopoïétiques type plasmocytome,
09:26 des tumeurs vasculaires type hémangiome,
09:29 ou encore la tumeur à cellules géantes.
09:31 Donc l'aspect radiologique va orienter vers des diagnostics particuliers.
09:37 De façon très générale,
09:38 vont être en faveur d'une tumeur bénigne,
09:41 un aspect limité,
09:43 avec des limites bien identifiées,
09:47 un liseré de condensation,
09:49 une réaction ostéocondensante périlésionnelle,
09:52 une corticale respectée bien sûr,
09:54 et l'absence d'extension au niveau des parties molles,
09:57 et inversement,
09:57 vont être en faveur d'une tumeur maligne,
10:00 donc quelque chose de mal délimité,
10:03 une rupture de la corticale,
10:05 quelque chose de très destructeur,
10:07 et bien sûr,
10:07 si on a une extension importante au niveau des parties molles,
10:10 c'est un élément en faveur de l'agressivité de la tumeur.
10:13 Alors en termes de topographie,
10:16 vont plutôt être localisés au niveau du corps vertébral,
10:20 les hémangiomes,
10:22 le sarcome d'Ewing,
10:24 le plasmocytome et le granulome éosinophile,
10:27 vont plutôt être localisés au niveau de l'arc postérieur,
10:31 l'ostéome ostéoïde,
10:32 l'ostéoblastome,
10:33 le kyste osseux anévrysmal,
10:35 l'ostéochondrome
10:37 et le chondrosarcome,
10:38 et si on regarde la topographie dans le plan longitudinal,
10:42 on a des localisations préférentielles au niveau du bassin et du sacrum en particulier,
10:49 c'est la tumeur à cellules géantes,
10:51 l'ostéosarcome,
10:52 ou encore le chordome.
10:53 Donc tout ça, ça reste des éléments d'orientation,
10:58 on n'a jamais, quasiment jamais, de certitude histologique sur l'imagerie,
11:02 et donc il faut avoir la biopsie très facile en matière de tumeurs primitives,
11:09 et je dirais même que la biopsie osseuse va être quasi systématique,
11:12 ce serait une faute de ne pas faire de biopsie osseuse.
11:17 on peut s'en passer dans deux circonstances,
11:20 on peut s'en passer si on a manifestement des lésions multiples d'allure métastatique avec un primitif connu,
11:27 ou pour certaines tumeurs primitives bénignes d'aspect caractéristique,
11:34 la biopsie n'est pas indispensable.
11:36 je pense notamment à l'ostéome ostéoïde,
11:38 on a une image qui est quasi pathognomonique,
11:41 le kyste osseux anévrysmal également qui est très très évocateur,
11:44 et en plus les biopsies sont peu rentables,
11:46 ou encore,
11:48 bon,
11:49 l'hémangiome bénin,
11:50 graisseux,
11:50 on ne va pas biopsier,
11:51 ou encore l'ostéome condensant.
11:53 Donc en dehors de ces quelques entités,
11:55 il faut avoir la biopsie très très facile,
11:59 et ça peut être une faute de ne pas la faire.
12:01 La biopsie,
12:02 bien sûr,
12:03 elle implique un examen anatomopathologique.
12:06 Cet examen anatomopathologique,
12:08 il doit être fait par un spécialiste de l'os.
12:11 Si vous envoyez votre prélèvement osseux
12:15 à un anatomopathologiste qui fait du gliome à longueur de journée,
12:19 vous pouvez être surpris par les conclusions.
12:21 Donc il faut que ce soit envoyé dans des centres spécialisés,
12:23 ce sont des interprétations relativement difficiles,
12:27 et donc vous avez des centres spécialisés,
12:30 avec des histologistes spécialisés dans les tumeurs osseuses,
12:33 des radiologues,
12:34 des chirurgiens,
12:35 et donc il faut être vigilant sur ce point.
12:38 Donc, parallèlement à la radiologie conventionnelle,
12:44 il faut bien sûr souligner l'importance de la radiologie interventionnelle
12:48 dans le cadre de ces tumeurs primitives du rachis,
12:50 à la fois pour le versant diagnostique,
12:53 avec les techniques de biopsie percutanée,
12:55 mais également sur le versant thérapeutique,
12:58 avec les différentes techniques de radiologie interventionnelle,
13:02 les techniques de destruction tumorale percutanée,
13:04 cryocoagulation, thermocoagulation,
13:08 les techniques de cimentoplastie,
13:10 qui ont un rôle de premier choix
13:13 pour les lésions hématopoïétiques notamment,
13:16 les techniques de sclérothérapie,
13:18 associées à la cimentoplastie pour les hémangiomes,
13:21 et également les techniques d'embolisation artérielle.
13:27 Un mot sur le traitement médical des tumeurs primitives bénignes.
13:33 Le traitement médical n'est pas exclusivement réservé aux tumeurs malignes.
13:37 Il y a une place au traitement médical pour les lésions bénignes.
13:41 Il faut savoir que certaines tumeurs osseuses bénignes
13:44 vont répondre de façon très favorable au traitement médical,
13:48 et notamment au traitement par biphosphonate.
13:51 On peut citer par exemple le kyste osseux anévrysmal,
13:54 la dysplasie fibreuse,
13:55 avec parfois des réponses impressionnantes.
13:58 Au bout de quelques mois de traitement,
14:00 on a vraiment une réduction du volume tumorale,
14:05 une recalcification de la lésion,
14:08 qui sont parfois impressionnantes,
14:11 et qui évitent la chirurgie,
14:12 ou en tout cas qui rendent la chirurgie plus simple.
14:17 On peut également citer le développement récemment des anti-ostéoclastiques,
14:22 de type anti-RANK ligand,
14:25 qui sont un petit peu des apparentés aux bisphosphonates,
14:29 qui vont inhiber les ostéoclastes,
14:31 qui vont inhiber la résorption osseuse,
14:34 et qui deviennent maintenant des traitements de première ligne
14:38 pour certaines tumeurs,
14:39 comme par exemple les tumeurs à cellules géantes.
14:42 Donc vous voyez que du fait de ces nouveaux traitements,
14:45 il y a un intérêt grandissant au RCP,
14:47 y compris pour la prise en charge des tumeurs bénignes du rachis.
14:52 Et les RCP ne sont pas forcément réservés aux tumeurs malignes.
14:57 Alors concernant les tumeurs malignes,
15:01 donc bien sûr le traitement médical est essentiel,
15:06 ce traitement il est très utile et efficace,
15:09 on sait que la chimiothérapie va augmenter la survie,
15:13 elle augmente par exemple la survie de 10 à 70% à 5 ans par rapport à la chirurgie seule.
15:19 Il est important de réaliser un bilan d'extension à la recherche d'une dissémination métastatique,
15:25 ce qui va modifier le protocole de chimiothérapie.
15:29 On peut rappeler que la chimiothérapie a peu de place pour les tumeurs malignes de bas grade,
15:35 type chondrosarcome de bas grade ou cordome.
15:39 Ce sont des tumeurs qui doivent être traités localement,
15:43 soit par un traitement chirurgical agressif, soit par une radiothérapie,
15:47 mais il a peu de place pour la chimiothérapie.
15:49 En revanche, la chimiothérapie constitue le traitement de première ligne
15:53 pour les tumeurs malignes de haut grade,
15:55 type sarcome d'Ewing ou ostéosarcome.
15:58 On a souvent dans ce contexte d'ailleurs une chimiothérapie
16:03 qui va encadrer le geste chirurgical
16:05 avec une chimiothérapie première, néoadjuvante,
16:09 qui prépare la chirurgie,
16:11 puis une chimiothérapie adjuvante,
16:13 donc post-opératoire.
16:15 Voilà pour les généralités.
16:19 On va voir les spécificités des différentes tumeurs.
16:23 Ça va faire un petit peu catalogue.
16:26 On va essayer d'insister sur les points les plus essentiels.
16:31 On avait présenté avec Michaël Bruneau
16:34 le rapport de la Société de neurochirurgie de langue française en 2015.
16:37 On avait regroupé un peu moins de 200 tumeurs primitives
16:41 du rachis.
16:42 Vous voyez ici la répartition.
16:45 Une majorité de tumeurs bénignes,
16:48 environ 60% de tumeurs bénignes
16:50 et 40% de tumeurs malignes.
16:53 Je m'appuierai sur les données de ce rapport
16:56 pour vous donner quelques chiffres.
16:58 On va démarrer par les tumeurs bénignes.
17:01 On ne verra pas toutes les tumeurs bénignes,
17:03 on verra les principales.
17:05 Vous voyez ici la distribution
17:08 que l'on avait retrouvée
17:09 pour le rapport de la Société de neurochirurgie de langue française.
17:12 Vous voyez que les trois types histologiques
17:15 les plus fréquemment observés
17:17 étaient l'hémangiome vertébral,
17:19 l'ostéome ostéoïde
17:21 et le kyste osseux anévrysmal.
17:27 On commence.
17:28 Tout d'abord, l'ostéome ostéoïde.
17:29 L'ostéome ostéoïde,
17:31 c'est une tumeur bénigne
17:33 de la lignée ostéogénique.
17:35 C'est une tumeur relativement fréquente
17:37 qui représente 15% des tumeurs osseuses primitives.
17:40 Elle touche avant tout le patient jeune,
17:42 donc enfant, adolescent, adulte jeune.
17:44 Elle se manifeste classiquement
17:46 par une douleur inflammatoire,
17:48 à recrudescence nocturne,
17:49 bien soulagée par les anti-inflammatoires.
17:52 Elle prédomine assez largement
17:54 au niveau des éléments postérieurs,
17:56 la lame, l'articulaire, la région isthmique.
17:59 L'imagerie est assez typique,
18:02 pour ne pas dire pathognomonique,
18:04 avec la présence d'un nidus,
18:06 c'est-à-dire une condensation centrale
18:10 au sein d'une lacune claire
18:11 avec un diamètre typiquement autour de 10 mm
18:14 et entourée par une réaction osseuse
18:17 condensante assez marquée.
18:19 Vous voyez ici un exemple
18:22 au niveau du rachis cervicale
18:23 et également une réaction inflammatoire
18:26 qui est bien mise en évidence en IRM.
18:28 Alors la scintigraphie n'est pas indispensable.
18:31 Avec le scanner et l'IRM en principe,
18:34 c'est suffisant pour établir le diagnostic.
18:37 Si on réalisait une scintigraphie,
18:39 on mettrait en évidence
18:40 une hyperfixation localisée.
18:42 Devant un aspect aussi typique,
18:45 il n'est pas nécessaire de réaliser une biopsie.
18:48 Donc ici, deux exemples.
18:50 Vous voyez,
18:52 un ostéome ostéoïde au niveau de l'articulaire inférieur
18:55 d'une vertèbre lombaire à gauche
18:56 et au niveau de la région isthmique à droite.
18:59 Donc vous voyez bien
19:00 la réaction ostéocondensante périlésionnelle.
19:04 Si vous comparez le pédicule et l'isthme
19:07 ici par rapport à l'autre côté,
19:09 on voit bien ici un aspect beaucoup plus dense
19:12 de l'os autour de la lésion.
19:15 et si on faisait une IRM,
19:16 on aurait des phénomènes inflammatoires
19:18 avec des phénomènes œdématoires.
19:20 Donc le traitement,
19:21 c'est l'ablation du nidus,
19:24 c'est la destruction du nidus.
19:26 Le traitement,
19:27 en 2018,
19:29 c'est plutôt la radiologie interventionnelle.
19:31 Il y a maintenant les techniques percutanées.
19:34 Et donc,
19:34 le radiologue va pouvoir détruire son nidus
19:37 en utilisant soit la thermoablation
19:40 par radiofréquence
19:42 ou éventuellement la destruction par cryothérapie,
19:45 en utilisant la chaleur.
19:47 Ce sont des techniques qui sont très efficaces.
19:49 scanoguidées,
19:51 assez simples.
19:52 L'inconvénient,
19:53 c'est qu'on n'a pas de preuve histologique.
19:54 Le radiologue essaie toujours
19:56 de prélever un petit morceau de la tumeur,
19:58 mais c'est quand même assez petit.
19:59 Et finalement,
20:00 la documentation histologique
20:02 n'est obtenue que dans 30 ou 40% des cas.
20:05 L'alternative,
20:08 c'est la chirurgie.
20:09 Rarement.
20:10 Elle peut être indiquée
20:13 pour certaines localisations.
20:14 Il faut éviter les chirurgies délabrantes.
20:16 Il n'y a pas d'indication
20:18 à réaliser d'exérèse en bloc.
20:19 une exérèse en bloc,
20:21 ça suppose des marges de résection
20:23 de sécurité.
20:24 Donc, une chirurgie tout de même
20:25 délabrantes,
20:27 potentiellement déstabilisante.
20:28 Il n'y a pas d'intérêt
20:29 pour l'ostéome ostéoïde.
20:30 Donc, il faut faire minimal.
20:31 minimaliste.
20:33 Soit par technique percutanée,
20:36 c'est possible,
20:36 ou par technique mini-invasive.
20:39 Donc, ici, un exemple
20:43 d'ostéome ostéoïde
20:44 au niveau d'une articulaire inférieure,
20:46 d'une vertèbre lombaire,
20:46 donc traité par thermocoagulation,
20:49 donc par voie percutanée,
20:51 par le radiologue interventionnel.
20:55 On passe à l'ostéochondrome.
20:57 Donc, l'ostéochondrome
20:58 appartient en tumeurs bénignes
21:01 de la lignée chondrogénique,
21:03 de la lignée cartilagineuse.
21:04 C'est une tumeur fréquente,
21:06 extrêmement fréquente,
21:07 puisqu'elle représente 40%
21:09 des tumeurs osseuses primitives.
21:11 Elle est surtout observée
21:13 au niveau des membres.
21:13 Elle prédomine au niveau
21:16 de la deuxième et troisième décade.
21:18 Et donc, sur le plan histologique,
21:21 elle présente un aspect
21:22 assez caractéristique,
21:23 avec une tumeur d'aspect pédiculé,
21:26 donc c'est ce que vous voyez ici
21:26 sur l'échéma,
21:27 développée à la surface osseuse
21:30 et caractérisée, donc,
21:32 par de l'os et du cartilage,
21:34 ostéochondrome.
21:36 Donc, il y a de l'os,
21:37 il y a du cartilage.
21:38 Et donc, on a un tissu osseux
21:41 d'architecture normale
21:42 qui est surmonté
21:44 par une coiffe cartilagineuse.
21:46 Donc, vous voyez ici cet aspect.
21:48 Vous avez le spongieux
21:49 au sein de l'ostéochondrome
21:52 qui est d'aspect normal
21:54 et en continuité
21:56 avec le spongieux du corps vertébral.
21:58 Et puis, la même chose
21:59 pour la corticale.
22:00 Vous avez,
22:01 donc ici, cette corticale
22:04 qui est non rompue
22:05 et qui est en continuité
22:07 avec la corticale
22:08 de l'os normal.
22:11 Et donc, vous imaginez
22:12 qu'il y a une coiffe cartilagineuse
22:13 qu'on ne voit pas ici en scanner
22:14 ou qu'on voit peu en scanner.
22:17 Donc, l'ostéochondrome
22:21 est surtout observé
22:22 au niveau des processus épineux
22:24 et des processus transverses.
22:25 Il prédomine au niveau
22:28 du rachis cervical,
22:28 du fait de la mobilité,
22:30 avec des phénomènes de traction
22:31 au niveau des insertions ligamentaires.
22:33 Si l'aspect typique,
22:36 la biopsie n'est pas indispensable,
22:37 on décrit des formes solitaires,
22:38 isolées,
22:40 et des formes multiples.
22:42 Donc, les formes multiples
22:43 sont notamment observées
22:44 dans le cadre
22:45 de la maladie
22:46 des exostoses multiples.
22:47 Donc, c'est une maladie
22:48 héréditaire autosomique dominante.
22:50 Et donc, il faut se méfier
22:53 en cas de formes multiples
22:54 puisqu'on peut...
22:55 Enfin, le risque
22:56 de dégénérescence sarcomateuse
22:58 est plus important
22:59 pour les formes multiples.
23:01 Donc, il y a un risque associé
23:03 de dégénérescence
23:04 en chondrosarcome.
23:05 Le traitement,
23:08 c'est la chirurgie.
23:11 Alors, on ne va pas opérer
23:12 systématiquement un ostéochondrome.
23:14 S'il est peu évolutif,
23:16 peu symptomatique,
23:17 non suspect,
23:18 eh bien, on le surveille,
23:21 on le laisse en place.
23:21 Donc, on va opérer
23:23 si c'est douloureux,
23:24 si ça fait mal,
23:24 si ça grossit
23:25 ou si c'est suspect,
23:27 dégénérescent.
23:28 Donc là, ça peut être utile
23:29 de s'aider des imageries métaboliques
23:31 comme le PET scan.
23:32 On peut évaluer
23:33 l'importance du métabolisme osseux
23:36 au sein de la tumeur.
23:37 Ça peut aider
23:38 pour la décision thérapeutique.
23:41 Et devant le risque
23:42 de transformation
23:43 sarcomateuse à bas,
23:45 oui, il faut toujours
23:45 privilégier l'exérèse en bloc.
23:47 Donc, c'est une exérèse totale
23:49 en bloc si possible.
23:51 Donc, si c'est développé
23:53 au niveau d'une épineuse
23:54 au niveau du rachilombaire,
23:55 finalement,
23:56 c'est assez simple.
23:57 Il n'y a pas trop
23:58 de difficultés techniques.
23:59 Vous voyez ici un exemple.
24:00 Un volumineux ostéochondrome
24:02 développé
24:03 au niveau des épineuses L3, L4
24:05 et donc qui a pu être
24:06 enlevée en bloc
24:07 de façon assez aisée.
24:10 Et bien sûr,
24:11 si la localisation
24:12 est plus complexe
24:14 au niveau cervical,
24:15 notamment,
24:16 ici un exemple
24:17 d'ostéochondrome
24:18 au niveau des 4e
24:19 et 5e processus
24:21 transverses du rachis cervical.
24:22 Donc là,
24:24 on a une chirurgie
24:24 plus compliquée
24:25 avec la nécessité
24:26 d'un abord combiné,
24:28 donc un temps postérieur
24:29 premier
24:29 pour libérer
24:31 la lésion en arrière
24:33 et stabiliser le rachis.
24:34 Et puis,
24:34 un temps latéral,
24:36 donc ici,
24:36 une voie latérale
24:37 rétrojugulaire
24:38 pour disséquer
24:40 la tumeur
24:41 de l'environnement
24:42 anatomique,
24:43 l'intervertébrale,
24:44 les racines du plexus
24:46 brachial,
24:46 etc.
24:47 Mais au final,
24:48 la possibilité
24:49 d'une exerèse en bloc.
24:52 On passe à l'hémangiome vertébral.
24:54 Donc l'hémangiome vertébral,
24:55 on est toujours
24:57 dans les tumeurs bénignes.
24:58 Donc c'est une tumeur bénigne
25:00 de la lignée vasculaire.
25:01 Alors c'est une tumeur
25:02 qui est extrêmement fréquente
25:04 puisque c'est la plus fréquente
25:05 des tumeurs osseuses bénignes
25:07 primitives du rachis.
25:08 Et on estime
25:09 que 10 à 12%
25:11 de la population
25:11 est porteuse
25:13 d'hémangiome vertébral.
25:15 Donc,
25:16 tumeur extrêmement fréquente
25:17 et on en découvre
25:18 très souvent de façon forte,
25:20 je pense que les radiologues
25:21 qui font des IRM du rachis,
25:23 ils en découvrent tous les jours.
25:24 Donc elle a été décrite
25:26 par Virchow
25:26 en 1867.
25:28 Elle correspond
25:29 à une prolifération
25:31 vasculaire
25:31 de tissus endothéliales,
25:33 donc une prolifération bénigne,
25:35 d'évolution lente
25:38 et d'origine congénitale
25:40 qui peut s'expandre
25:41 parfois au-delà de l'os
25:43 entraînant
25:44 des complications
25:45 neurologiques.
25:47 l'hémangiome vertébral
25:51 prédomine au niveau
25:52 du squelette axial
25:53 et notamment
25:54 au niveau du rachis.
25:55 Il est plus fréquemment
25:57 observé au niveau
25:57 du rachis
25:58 qu'au niveau
25:59 du squelette périphérique.
26:00 Il existe
26:02 de très nombreuses
26:02 formes asymptomatiques,
26:04 on l'a dit.
26:04 On peut en voir
26:06 à tout âge
26:06 et on note
26:07 une légère
26:08 prédominance féminine.
26:10 En termes
26:13 de localisation,
26:14 L'hémangiome
26:15 prédomine largement
26:16 au niveau du corps vertébral.
26:18 il va toucher
26:19 le corps vertébral
26:20 dans 85 à 90%
26:22 des cas
26:22 et donc beaucoup plus rarement
26:23 les éléments postérieurs.
26:24 On peut avoir
26:25 des atteintes
26:25 circonférentielles
26:26 avec une atteinte
26:28 à la fois en avant
26:28 et en arrière.
26:29 Il est plutôt localisé
26:31 au niveau du rachis
26:32 thoracique.
26:33 Voici la distribution
26:34 qui avait été observée
26:36 pour le rapport
26:38 de la langue française.
26:39 Deux tiers environ
26:41 de localisation
26:41 au niveau du rachis thoracique.
26:42 Et une fois sur trois,
26:44 on peut avoir
26:45 des formes multiples.
26:46 L'aspect en imagerie
26:49 est assez caractéristique.
26:51 Donc associant
26:53 une raréfaction
26:54 des travées osseuses
26:55 dans le plan horizontal
26:57 et au contraire
26:58 un épaississement
26:59 des travées osseuses
27:00 dans le plan vertical.
27:02 Et donc on va avoir
27:04 des aspects caractéristiques.
27:05 Donc soit en nid d'abeille,
27:07 soit un aspect
27:08 plus piqueté,
27:09 tacheté,
27:09 poivre et sel.
27:10 selon la densité
27:13 des travées osseuses
27:13 verticales préservées.
27:14 Si on a très peu
27:15 de travées verticales préservées,
27:17 on aura plutôt
27:18 un aspect en nid d'abeille.
27:19 Donc c'est ce qu'on voit
27:20 en haut de la diapo.
27:21 Si on a un peu plus
27:23 de travées préservées,
27:24 on aura plutôt
27:25 un aspect piqueté,
27:26 poivre et sel.
27:27 L'IRM
27:31 est l'examen
27:32 de référence
27:33 pour les hémangiomes
27:34 vertébrales
27:35 permettant
27:36 de différencier
27:37 les hémangiomes
27:38 graisseux
27:38 de les hémangiomes
27:39 vasculaires.
27:40 Donc ça c'est
27:41 très important.
27:42 L'IRM
27:44 va pouvoir
27:45 faire la différence
27:46 entre une forme
27:47 involuée
27:48 des hémangiomes
27:48 graisseuses
27:51 avec des
27:52 un signal
27:53 caractéristique,
27:54 un hyper signal
27:55 T1,
27:55 hyper signal
27:56 T2,
27:57 peu,
27:57 voire pas
27:59 de rehaussement
28:00 après injection
28:01 de gadolinium.
28:01 Et puis au contraire
28:02 les formes
28:03 vasculaires
28:04 qui sont les formes
28:05 agressives,
28:06 symptomatiques
28:07 qu'il faut traiter,
28:07 qui sont caractérisées
28:09 par un signal
28:10 de type
28:10 vasculaire,
28:11 c'est-à-dire
28:11 hyposignal T1,
28:12 hypersignal T2
28:14 et fortement
28:15 rehaussées
28:16 après injection
28:17 de gadolinium.
28:17 Donc ici,
28:21 un exemple
28:21 des hémangiomes
28:22 graisseux
28:23 multiples
28:24 bénins.
28:26 vous voyez en IRM
28:28 avec un
28:29 ISO
28:30 hypersignal T1
28:31 et un hypersignal T2,
28:33 une localisation
28:34 qui est purement
28:35 intra-osseuse,
28:36 on n'a pas de contingent
28:38 extra-osseux,
28:38 notamment épidural.
28:39 Ici,
28:41 deux localisations.
28:41 Et puis ici,
28:44 l'aspect
28:45 d'un aimant
28:46 géome
28:47 vasculaire
28:47 avec un
28:49 hyposignal T1,
28:50 hypersignal T2,
28:51 fortement
28:52 rehaussé
28:53 après injection
28:54 de gadolinium,
28:55 une atteinte
28:56 à la fois
28:57 antérieure
28:57 au niveau du corps
28:58 intérimral
28:58 et postérieure
28:59 et également
29:00 une extension
29:00 extra-osseuse
29:02 épidurale
29:03 postérieure
29:03 notamment.
29:04 Donc finalement,
29:06 il faut bien
29:07 distinguer
29:07 ces deux entités.
29:09 un hémangiome
29:10 graisseux
29:11 qui est la forme
29:12 de loin la plus fréquente.
29:13 99%
29:15 des hémangiomes
29:15 sont des hémangiomes
29:16 ultimes graisseux
29:17 qui sont très fréquents
29:18 donc
29:19 asymptomatiques,
29:20 limités
29:22 au corps intérimral,
29:23 le plus souvent
29:24 purement
29:24 intra-osseux.
29:25 Ces hémangiomes
29:27 graisseux
29:28 sont non-évolutifs
29:29 et ne nécessitent
29:30 ni traitement
29:31 ni surveillance
29:32 particulière.
29:32 Et à l'opposé,
29:34 on a des hémangiomes
29:34 symptomatiques
29:36 qui sont des hémangiomes
29:37 vasculaires
29:37 qui sont rares,
29:39 richement
29:40 vascularisés
29:41 et qui peuvent
29:42 entraîner
29:43 des complications
29:44 donc soit des douleurs
29:46 soit des complications
29:47 plus sévères,
29:48 mécaniques,
29:49 avec des fractures
29:50 pathologiques
29:50 par fragilisation
29:51 de la vertèbre
29:52 ou complications
29:54 neurologiques
29:55 également
29:55 par extension
29:56 épidurale.
29:59 Le traitement des hémangiomes
30:01 fait appel à plusieurs modalités
30:03 thérapeutiques.
30:03 Le traitement de référence
30:05 c'est la cimentoplastie.
30:06 La cimentoplastie,
30:07 en réalité,
30:08 c'est le traitement historique.
30:09 Je pense que la première fois
30:12 qu'on a mis du ciment
30:12 dans une vertèbre,
30:13 c'était pour traiter
30:14 un hémangiome vertébral.
30:15 Je pense que c'est
30:16 l'équipe d'Amiens,
30:17 Hervé Deramond,
30:20 neuroradiologue interventionnel
30:22 qui a mis pour la première fois
30:24 du ciment dans une vertèbre.
30:25 C'est dans les années 80
30:27 et donc c'était pour traiter
30:28 un hémangiome vertébral.
30:29 C'est le traitement historique
30:30 et ça reste
30:31 le traitement de référence.
30:32 En association
30:34 avec ce traitement,
30:35 on peut utiliser
30:36 d'autres modalités thérapeutiques,
30:38 les techniques
30:39 d'embolisation artérielle,
30:41 de sclérothérapie,
30:43 la chirurgie,
30:44 dans certaines indications,
30:45 et éventuellement
30:46 la radiothérapie.
30:47 En réalité,
30:48 le traitement est souvent
30:50 de type multimodal,
30:51 faisant appel
30:53 à plusieurs modalités
30:54 thérapeutiques.
30:55 Suite au rapport
30:57 de la langue française
30:58 en 2015,
30:58 on avait proposé
31:00 un arbre décisionnel
31:01 qui était basé
31:04 sur l'importance
31:05 de l'extension épidurale.
31:07 Si l'hémangiome vertébral
31:09 est limité
31:11 au corps vertébral,
31:13 le traitement
31:14 de premier choix
31:14 était la cimentoplastie,
31:16 soit de façon isolée,
31:19 soit éventuellement
31:20 précédée d'une embolisation
31:22 ou d'une sclérothérapie.
31:23 Mais voilà,
31:25 c'est vraiment
31:25 la cimentoplastie
31:26 qui va permettre
31:26 d'éradiquer
31:27 l'hémangiome vertébral.
31:29 En cas d'extension
31:31 épidurale modérée,
31:32 deux possibilités,
31:34 soit la sclérothérapie
31:36 suivie d'une cimentoplastie.
31:38 La sclérothérapie
31:39 va permettre
31:39 de rétracter
31:41 l'hémangiome,
31:42 et de rétracter
31:43 le tissu épidural.
31:45 Donc,
31:45 si l'extension
31:46 est modérée,
31:46 ça peut être suffisant.
31:49 Il faut bien sûr
31:50 cimenter
31:51 pour optimiser
31:53 la destruction tumorale
31:54 et renforcer
31:55 la vertèbre
31:55 sur le plan mécanique.
31:57 l'alternative,
31:57 c'est la chirurgie.
31:58 La chirurgie
31:59 qui doit être précédée
32:00 d'une embolisation,
32:01 c'est un hémangiome,
32:02 c'est une lésion vasculaire,
32:04 donc ça saigne.
32:04 Et puis,
32:05 la chirurgie,
32:07 c'est souvent
32:07 une décompression
32:08 plus ou moins stabilisation,
32:10 éventuellement
32:12 complétée
32:13 par un geste
32:14 de cimentoplastie.
32:15 Enfin,
32:15 en cas d'extension
32:17 épidurale importante,
32:18 voire circonférentielle,
32:21 avec
32:21 une compression
32:23 médullaire franche
32:24 et ou une complication
32:24 mécanique,
32:25 eh bien là,
32:26 la prise en charge
32:27 doit être la chirurgie
32:28 précédée
32:29 d'une embolisation
32:30 et complétée
32:31 par une cimentoplastie,
32:32 cimentoplastie
32:33 qui peut être faite
32:34 lors d'une même
32:35 températoire
32:36 par le chirurgien.
32:37 La place
32:40 de la radiothérapie
32:41 est discutée,
32:44 mais il peut y avoir
32:45 un intérêt
32:46 à compléter
32:47 le traitement
32:48 par une radiothérapie,
32:49 notamment en cas
32:50 de résidus
32:51 épidurale,
32:52 si la chirurgie
32:53 n'a pas été complète,
32:54 ou en cas
32:55 de récidive.
32:56 Radiothérapie
32:58 qui doit également
32:59 être validée
32:59 par une RCP
33:00 puisque
33:01 c'est une radiothérapie
33:03 pour traiter
33:04 une tumeur bénigne.
33:05 Donc,
33:07 ça reste une option
33:08 quand même controversée.
33:09 Donc,
33:09 ici,
33:09 c'était la publication
33:10 qui avait fait suite
33:11 au rapport
33:12 de la langue française
33:13 en 2015
33:13 et donc,
33:14 on avait réussi
33:14 à regrouper
33:16 27 cas
33:17 de démangiomes
33:18 vertébraux
33:19 et donc,
33:20 on insistait
33:21 sur l'intérêt
33:22 d'une prise en charge
33:23 multimodale
33:24 pour le traitement
33:25 de ces hémangiomes.
33:27 Voilà pour les principales
33:30 tumeurs bénignes.
33:31 Donc,
33:31 on passe aux tumeurs
33:32 intermédiaires.
33:33 Donc,
33:34 l'ostéoblastome,
33:35 tout d'abord,
33:35 c'est une tumeur
33:36 intermédiaire
33:37 de la lignée
33:38 ostéogénique.
33:39 L'ostéoblastome,
33:41 finalement,
33:41 c'est un ostéome-ostéoïde
33:43 mais en plus gros,
33:44 en plus évolutif
33:46 et en plus agressif.
33:48 l'aspect,
33:48 enfin,
33:48 sur le plan histologique
33:49 et puis l'imagerie
33:50 est assez semblable
33:51 à l'ostéome ostéoïde.
33:53 Ces tumeurs intermédiaires,
33:55 donc selon l'OMS,
33:56 on l'a dit,
33:56 c'est relativement rare,
33:57 1% seulement
33:58 des tumeurs osseuses
33:59 primitives.
34:00 Il y a tout de même
34:01 un risque de transformation
34:02 maligne en sarcome.
34:03 Il se localise
34:05 essentiellement
34:06 au niveau
34:07 du rachis,
34:08 un peu de localisation
34:10 au niveau des membres.
34:10 Il prédomine
34:12 au niveau
34:12 de l'arc postérieur,
34:13 comme vous pouvez le voir
34:13 sur ces images.
34:15 Il est plutôt observé
34:16 chez l'adulte jeune.
34:17 Donc ici,
34:19 un exemple
34:20 d'ostéoblastome
34:21 au niveau
34:22 de la jonction
34:22 articulo-lamer,
34:24 au niveau même
34:24 de l'articulaire inférieur
34:26 de la vertebre C2
34:27 avec un aspect
34:28 assez caractéristique.
34:29 Vous voyez
34:30 la soufflure
34:31 de la corticale
34:32 sans rupture
34:33 de celle-ci,
34:35 la condensation
34:37 intralésionnelle,
34:38 la localisation
34:40 au niveau
34:40 de la postérieure,
34:41 l'absence
34:42 d'extension
34:43 au niveau
34:44 des parties molles
34:45 et puis la taille
34:46 au niveau
34:46 de 2 cm.
34:48 Donc un aspect
34:49 relativement
34:50 caractéristique
34:51 d'ostéoblastome.
34:52 En réalité,
34:54 il faut distinguer
34:56 deux stades
34:57 pour ces ostéoblastomes.
34:59 Vous avez
34:59 le stade 2
35:00 qui correspond
35:02 à une lésion
35:04 relativement bien limitée
35:05 qui est à la fois
35:06 lytique
35:08 et ostéocondensante.
35:10 C'est ce que vous voyez
35:11 sur l'image en haut
35:12 qui est bien délimité.
35:13 Et puis le stade 3
35:16 qui correspond
35:17 à un ostéoblastome
35:18 plus agressif.
35:19 On est toujours
35:20 dans les tumeurs
35:20 intermédiaires,
35:21 on n'est pas encore
35:21 dans les tumeurs
35:22 malignes,
35:22 mais on est dans
35:23 les tumeurs
35:23 intermédiaires
35:24 agressives.
35:25 Et donc là,
35:26 on a une image
35:26 qui est plus lytique,
35:28 qui est plus érosive.
35:30 Il y a des endroits
35:31 où la corticale
35:31 est très amincie,
35:32 voire absente.
35:35 Et puis,
35:36 un petit peu
35:37 de tissu
35:38 en position
35:39 extra-osseuse.
35:40 Donc,
35:41 il faut distinguer
35:42 ces deux stades
35:43 parce que le traitement
35:44 va être différent.
35:45 Pour le stade 2,
35:46 dans les deux cas,
35:48 il faut réaliser
35:48 une exérèse chirurgicale.
35:50 Le traitement
35:50 de l'ostéoblastome,
35:51 c'est la chirurgie.
35:52 La chirurgie d'exérèse,
35:54 la chirurgie d'exérèse
35:55 complète.
35:55 Mais pour le stade 2,
35:57 on peut se contenter
35:58 d'un curetage
35:59 intralésionnel,
36:00 alors que pour le stade 3,
36:02 il faut envisager
36:04 une exérèse chirurgicale
36:05 en bloc.
36:05 Sinon,
36:06 le risque de récidive
36:07 est trop important.
36:08 Donc,
36:09 on adapte
36:09 la stratégie chirurgicale
36:11 en fonction du stade,
36:12 donc en fonction
36:12 de l'image.
36:12 On passe
36:16 aux tumeurs
36:17 à cellules géantes.
36:18 Donc,
36:18 on est toujours
36:19 dans les tumeurs
36:19 intermédiaires.
36:20 Donc,
36:21 la tumeur
36:22 à cellules géantes
36:22 a été classée
36:25 longtemps
36:25 comme tumeur
36:27 bénigne.
36:27 Et puis,
36:28 dans la classification
36:28 de 2013,
36:29 finalement,
36:29 elle a été reclassée
36:31 dans les tumeurs
36:31 intermédiaires.
36:32 Donc,
36:32 c'est une tumeur
36:33 qui peut être
36:34 considérée
36:34 comme bénigne,
36:35 mais agressive
36:36 localement.
36:36 Donc,
36:37 là,
36:38 c'est intermédiaire
36:38 selon l'OMS,
36:39 qui est riche
36:40 en cellules géantes.
36:41 Le tissu d'origine
36:43 est non clairement
36:44 identifié.
36:45 Elle prédomine
36:47 chez l'adulte jeune,
36:47 20-40 ans.
36:48 Elle prédomine
36:50 au niveau des membres,
36:50 notamment au niveau
36:51 des os longs,
36:52 en particulier
36:52 à la jonction
36:53 métaphysio-épiphysaire,
36:54 donc proche
36:55 des articulations.
36:57 au niveau du rachis,
36:58 on va l'observer
36:59 préférentiellement,
37:00 donc au niveau
37:01 du corps vertébral
37:02 et au niveau
37:04 du sacrum,
37:05 au niveau du bassin.
37:06 Donc,
37:07 en imagerie,
37:08 on a un aspect
37:10 de tumeur
37:11 lytique,
37:12 agressive,
37:12 qui est volontiers
37:15 polycyclique,
37:16 comme vous pouvez le voir
37:17 sur les images,
37:18 sans réelle
37:19 infiltration
37:20 des tissus mous.
37:21 Donc,
37:21 on a cet aspect
37:22 dévidement
37:23 intra-osseux,
37:24 le tissu
37:25 osseux normal,
37:25 le spongieux
37:26 est remplacé
37:27 par le tissu
37:27 tumoral,
37:28 sans phénomène
37:29 de calcification,
37:30 et on a peu
37:31 d'extension
37:31 extra-osseuse,
37:33 peu d'extension
37:33 au niveau
37:34 des parties molles.
37:34 Sur le plan histologique,
37:36 la tumeur
37:38 en cellule géante
37:39 correspond à une tumeur
37:40 riche en cellules géantes
37:42 de type
37:43 ostéoclastique,
37:44 c'est-à-dire
37:45 des cellules
37:46 qui vont résorber
37:47 l'os.
37:48 Bien sûr,
37:49 cellules
37:49 plutôt atypiques.
37:51 Le traitement,
37:54 jusqu'à présent,
37:55 le traitement,
37:55 c'était
37:56 l'exérèse
37:57 chirurgicale
37:58 totale,
37:59 pas forcément
38:00 en bloc.
38:01 Le traitement
38:01 classique,
38:02 c'était plutôt
38:02 le curetage
38:03 intra-lésionnel.
38:04 Il n'y a pas
38:05 de nécessité
38:06 absolue
38:06 de réaliser
38:07 d'exérèse
38:08 en bloc
38:08 pour les tumeurs
38:10 à cellules géantes.
38:11 Depuis peu,
38:12 des traitements
38:14 médicaux
38:15 efficaces
38:16 ont été
38:17 rapportés,
38:17 notamment
38:18 les bisphosphonates
38:19 et surtout
38:20 les anti-RANK ligand
38:22 comme le
38:22 dénovimab.
38:23 Ce sont des traitements
38:25 qui sont maintenant
38:25 quasiment
38:26 des traitements
38:27 de première ligne
38:28 qui ont montré
38:28 leur efficacité
38:29 pour réduire
38:32 le nombre
38:32 de cellules
38:33 ostéoclastiques
38:33 au sein de la tumeur,
38:34 de réduire
38:35 le volume
38:35 tumorale,
38:36 de favoriser
38:37 la régénérescence
38:39 osseuse
38:40 et également
38:42 de préparer
38:43 le patient
38:43 à la chirurgie,
38:43 de diminuer
38:44 la morbidité
38:45 chirurgicale
38:45 s'il y avait
38:46 tout de même
38:47 nécessité
38:47 d'une chirurgie.
38:49 Et donc,
38:50 ça doit certainement
38:50 être le traitement
38:52 de première ligne
38:53 en 2018.
38:56 On passe
38:58 aux tumeurs
38:59 malignes.
39:00 Vous voyez ici
39:01 la distribution
39:01 qui avait été
39:03 observée
39:04 pour le rapport
39:05 de la langue française.
39:06 Vous voyez,
39:07 en gros,
39:08 la moitié
39:09 des tumeurs malignes
39:10 étaient représentés
39:10 par les sarcomes
39:11 avec les trois
39:12 entités classiques,
39:14 le chondrosarcome,
39:15 le sarcome
39:16 des wings
39:17 et l'ostéosarcome.
39:19 Et puis,
39:19 l'autre moitié
39:20 était représentée
39:21 par les tumeurs
39:21 malignes
39:22 hématopoïétiques,
39:23 notamment
39:24 plasmocytomes
39:25 et myélomes.
39:26 Alors,
39:29 tout d'abord,
39:29 l'ostéosarcome.
39:30 Donc,
39:30 l'ostéosarcome
39:31 correspond à une tumeur
39:32 maligne
39:33 de la lignée
39:34 ostéogénique.
39:35 C'est la tumeur
39:36 maligne
39:36 la plus fréquente
39:37 des os.
39:38 Elle prédomine
39:39 largement au niveau
39:39 des membres,
39:40 notamment au niveau
39:40 des genoux
39:41 et en particulier
39:43 au niveau
39:44 des fémurs,
39:44 enfin,
39:45 la partie distale
39:46 du fémur.
39:46 Vous voyez
39:47 un exemple
39:48 ici sur la radiographie.
39:50 C'est relativement rare
39:52 au niveau du rachis
39:52 et volontiers
39:53 localiser le cas échéant
39:55 au niveau du sacrum.
39:56 L'ostéosarcome
39:57 peut être primitif
39:59 ou éventuellement
40:00 secondaire
40:01 à une radiothérapie,
40:02 c'est le fameux
40:03 ostéosarcome
40:04 radio réduit,
40:05 secondaire également
40:06 à la dégénérescence
40:07 d'une maladie de Paget
40:08 ou éventuellement
40:09 à la dégénérescence
40:10 d'une dysplasie
40:11 fibreuse.
40:12 Enfin,
40:12 il faut signaler
40:13 la fréquente
40:14 dissémination
40:15 par voie
40:16 hématogène
40:17 avec la fréquence
40:18 des métastases
40:19 pulmonaires.
40:20 En imagerie,
40:22 on a une tumeur
40:23 qui va être
40:24 volontiers
40:25 mixte
40:26 avec à la fois
40:27 des phénomènes
40:27 destructeurs,
40:28 une ostéolyse,
40:29 mais également
40:29 la présence
40:31 d'ostéocondensation.
40:32 L'ostéosarcome
40:33 produit de l'os,
40:34 c'est la lignée
40:35 ostéogénique.
40:36 On a de l'os
40:37 au sein de la tumeur,
40:38 c'est ce que vous voyez
40:39 ici sur ces images.
40:40 Sur le plan
40:41 histologique,
40:43 on a
40:44 une prolifération
40:46 cellulaire
40:46 d'ostéoblastes
40:49 atypiques
40:49 avec la présence
40:50 d'une matrice
40:51 ostéolite.
40:52 Le traitement
40:55 est relativement
40:56 bien codifié.
40:57 Il va
40:58 généralement
40:59 associer
40:59 une chimiothérapie
41:00 néoadjuvante,
41:02 c'est-à-dire
41:03 une chimiothérapie
41:04 première.
41:05 On confirme
41:07 le diagnostic
41:07 par la biopsie.
41:09 On réalise
41:11 une chimiothérapie
41:12 première.
41:12 Ensuite,
41:13 un geste
41:14 chirurgical
41:14 de résection,
41:15 maximaliste,
41:17 en bloc.
41:18 Et ensuite,
41:20 la chirurgie
41:21 qui est complétée
41:22 par une chimiothérapie
41:24 adjuvante,
41:25 c'est-à-dire
41:25 post-résection.
41:26 Donc ça,
41:27 c'est le traitement
41:28 optimal.
41:30 il est important
41:32 d'analyser
41:33 la pièce opératoire,
41:34 vraiment,
41:35 l'analyse histologique
41:37 de la pièce
41:38 de résection
41:39 est fondamentale.
41:40 D'une part,
41:40 pour confirmer
41:41 que les marges
41:42 de résection
41:43 sont bien
41:43 en zone saine.
41:44 C'est une valeur
41:45 pronostique très importante.
41:47 Ça peut influer aussi
41:48 sur le type
41:48 de chimiothérapie
41:49 adjuvante.
41:50 Et puis,
41:51 également,
41:51 pour évaluer
41:52 la réponse
41:53 de la tumeur
41:54 à la chimiothérapie
41:56 préopératoire,
41:57 à la chimiothérapie
41:58 néo-adjuvante.
42:00 Donc on va notamment
42:01 regarder
42:01 le nombre
42:02 de cellules
42:03 nécrosées
42:04 au sein de la tumeur.
42:05 Donc,
42:05 retenez
42:06 l'intérêt important
42:08 d'analyser
42:09 sur le plan histologique
42:10 la pièce opératoire.
42:12 Après la première
42:13 cure de chimiothérapie.
42:14 Juste un mot
42:17 de la chirurgie en bloc.
42:17 Je pense que vous avez eu
42:18 un topo hier
42:19 sur les techniques
42:20 de vertébrectomie,
42:21 je pense,
42:21 par Richard Assaker.
42:23 Donc,
42:24 simplement pour vous rappeler
42:26 que c'est une chirurgie
42:27 difficile.
42:28 La chirurgie en bloc,
42:30 ce n'est pas la chirurgie
42:30 de tous les jours.
42:31 C'est une chirurgie
42:32 qui doit certainement
42:33 être adressée
42:34 et orientée
42:34 dans des centres spécialisés
42:35 auprès de l'équipe
42:36 qui ont quand même
42:37 l'habitude
42:37 de ce type de chirurgie.
42:39 On peut souligner
42:41 que cette chirurgie
42:43 est tout de même
42:43 associée à une morbidité
42:44 importante.
42:45 Il y a quand même
42:46 un certain nombre
42:47 de complications,
42:47 mais qu'elle permet
42:49 d'assurer
42:51 un contrôle oncologique
42:52 local
42:53 et systémique.
42:54 Donc,
42:54 il y a un vrai bénéfice
42:56 qui a réalisé
42:58 cette chirurgie en bloc
42:59 sur un plan
42:59 oncologique,
43:00 à la fois localement
43:02 pour éviter la récidive,
43:03 mais également
43:03 en termes de survie.
43:05 On peut rappeler
43:07 également
43:07 que les marges
43:08 de résection
43:08 ont une valeur
43:09 pronostique importante,
43:10 que les récidives
43:12 sont associées
43:12 bien sûr
43:12 à un mauvais pronostic
43:13 local et général.
43:14 Enfin,
43:15 je pense qu'on a dû
43:16 vous parler
43:16 la stratification
43:18 W2B.
43:19 C'est Weinstein-Boriani-Biagini
43:21 qui a été publié
43:22 il y a quand même
43:23 quelques années maintenant.
43:24 C'est une stratification
43:26 qui est intéressante
43:27 puisqu'elle permet
43:28 d'analyser
43:29 l'extension de la tumeur
43:30 dans le plan transversal
43:31 et donc de guider
43:32 la stratégie chirurgicale.
43:35 Notamment en termes
43:36 de voies d'abord.
43:37 Est-ce qu'il faut faire
43:37 des voies d'abord
43:38 plutôt antérieures,
43:39 combinées,
43:39 postérieures,
43:42 etc.
43:43 Vous savez que si vous avez
43:44 deux pédicules atteints,
43:45 chirurgie en bloc
43:48 elle n'est pas possible.
43:48 Vous ne pouvez pas
43:49 être en zone saine.
43:50 Si vous avez
43:51 un pédicule atteint,
43:52 vous devez partir
43:54 sur une voie combinée.
43:55 Si vous avez une atteinte
43:56 surtout du corps antérieur,
43:58 du corps vertébral,
43:59 avec respect des pédicules,
44:01 vous pouvez faire
44:01 une voie antérieure isolée.
44:02 Si vous avez une atteinte
44:03 surtout des éléments
44:04 postérieurs,
44:05 respectant les pédicules
44:07 et le corps vertébral,
44:08 vous pouvez faire
44:08 une voie postérieure isolée.
44:09 Donc c'est une
44:11 classification intéressante
44:12 qui permet de guider
44:13 la stratégie chirurgicale.
44:14 Le chondrosarcome,
44:17 le chondrosarcome
44:19 représente une tumeur maligne
44:20 de la lignée cartilagineuse,
44:22 un chondrogénique.
44:23 C'est une tumeur
44:25 dont la malignité
44:26 est variable.
44:27 On va distinguer
44:27 les chondrosarcomes
44:29 de bas grade
44:29 et les chondrosarcomes
44:31 de haut grade.
44:31 Il est le plus souvent
44:34 primitif,
44:35 mais peut être secondaire
44:36 une fois sur trois environ
44:38 à la dégénérescence
44:41 d'un ostéochondrome.
44:42 je vous ai dit
44:43 que les ostéochondromes
44:45 peuvent être associés
44:45 à un risque
44:46 de dégénérescence
44:47 sarcomateuse,
44:47 notamment dans les formes
44:48 multiples.
44:49 C'est une tumeur
44:52 qui prédomine
44:53 plutôt chez l'adulte
44:54 après 30 ans
44:55 et donc
44:57 qui va
44:57 présenter
44:59 des aspects
44:59 assez caractéristiques
45:01 en imagerie
45:02 avec notamment
45:03 la présence
45:03 de calcifications
45:04 intratumorales.
45:05 C'est une tumeur
45:06 qui produit
45:07 du tissu cartilagineux.
45:08 Donc on a
45:09 des calcifications,
45:10 on a
45:11 des images
45:12 denses
45:14 au sein de la tumeur,
45:15 soit ponctiforme,
45:16 soit
45:16 plus volontiers
45:18 curvilignes
45:19 comme on peut voir
45:19 sur l'image
45:20 en bas,
45:21 ce qui est assez
45:23 évocateur
45:23 de ce type
45:24 de lésions.
45:25 Ici,
45:26 un autre exemple,
45:28 un chondrosarcome
45:29 de grade 2
45:30 au niveau
45:32 du sacrum.
45:32 vous voyez
45:33 les nodules
45:36 cartilagineux
45:37 au sein
45:37 de la tumeur
45:38 avec l'importance
45:39 de la prise
45:40 de contraste
45:40 en périphérie,
45:41 l'extension
45:43 au niveau
45:44 des parties
45:44 molles
45:45 et puis cet aspect
45:46 polylobé
45:48 polycyclique.
45:49 sur le plan histologique,
45:51 il s'agit
45:52 de nodules
45:53 cartilagineux
45:54 constitués
45:54 de chondrocytes
45:55 atypiques
45:56 et donc le traitement
45:57 ici est avant tout
45:59 chirurgical
46:00 avec,
46:01 encore une fois,
46:02 la nécessité
46:03 d'une chirurgie
46:04 d'exérèse totale
46:05 en bloc
46:05 dans la mesure
46:06 du possible.
46:07 Le sarcombe
46:11 des wings
46:12 est une tumeur
46:15 maligne
46:15 dont le tissu
46:17 d'origine
46:17 n'est pas clairement
46:18 identifié.
46:19 C'est la tumeur
46:20 de l'adolescent,
46:21 c'est la tumeur
46:22 de la deuxième décennie.
46:23 Il est exceptionnel
46:25 chez le jeune enfant,
46:26 donc avant 5 ans
46:27 et chez l'adulte
46:28 après 30 ans.
46:29 C'est une tumeur
46:31 fréquente,
46:31 c'est la deuxième
46:32 tumeur maligne
46:32 de l'enfant
46:33 après l'ostéosarcome.
46:34 Le sarcome d'Ewing
46:38 prédomine
46:38 au niveau des membres
46:39 et au niveau
46:40 de la diaphyse
46:41 des zolons notamment.
46:42 Vous voyez un exemple
46:43 ici de sarcome d'Ewing
46:45 au niveau du tiers supérieur
46:46 de la diaphyse
46:47 du tibia.
46:48 Ce qui est assez
46:49 caractéristique,
46:50 c'est l'importance
46:51 de l'extension
46:52 au niveau des tissus mous.
46:54 On a souvent
46:55 une atteinte osseuse
46:56 qui est relativement limitée
46:59 mais une infiltration
47:00 assez marquée
47:02 au niveau des tissus mous.
47:03 Vous pouvez retenir
47:04 que wing
47:04 en anglais
47:05 c'est une aile
47:06 et donc
47:07 vous avez une infiltration
47:08 de la tumeur
47:09 au niveau des tissus mous.
47:10 Vous voyez ici un exemple.
47:11 Vous voyez sur le scanner
47:12 on a quelque chose
47:13 d'assez modeste
47:14 avec une atteinte osseuse
47:16 finalement assez limitée
47:17 et puis en IRM
47:18 là on a
47:18 quelque chose
47:19 de très extensif
47:20 à la fois
47:21 côté épidural
47:22 mais également
47:23 côté
47:23 paravertébral
47:25 au niveau du psoas
47:26 au niveau des masses
47:27 paravertébrales.
47:28 Donc c'est cette discordance
47:30 entre la teinte osseuse
47:32 et l'extension
47:32 au niveau des parties molles
47:34 qui est assez caractéristique
47:35 du sarcome d'Ewing.
47:38 Sur le plan histologique
47:39 le sarcome d'Ewing
47:41 correspond à une prolifération
47:42 de petites cellules rondes
47:44 et l'étude cytogénétique
47:47 est indispensable
47:48 pour confirmer le diagnostic
47:49 donc ça c'est important
47:50 il faut avoir
47:52 la confirmation cytogénétique
47:54 pour être sûr
47:55 à 100% du diagnostic
47:57 et il faut donc
47:57 mettre en évidence
47:58 la translocation
48:00 au niveau du chromosome 22
48:01 qui implique
48:03 le gène EWS.
48:04 Alors c'est un élément
48:05 indispensable au diagnostic
48:07 mais c'est un élément
48:08 qui va prendre un peu de temps
48:09 et donc vous avez souvent
48:11 8-10 jours
48:12 qui vont être nécessaires
48:14 donc entre le geste de biopsie
48:16 et le résultat
48:17 de l'histologique.
48:19 En termes de prise en charge
48:21 donc le schéma optimal
48:24 la séquence optimale
48:25 donc on prend
48:26 les 4 étapes suivantes
48:28 donc tout d'abord
48:28 une biopsie scanoguidée
48:30 c'est la première chose à faire
48:32 qui va permettre
48:32 de confirmer le diagnostic
48:33 deuxième étape
48:35 c'est une chimiothérapie
48:36 d'induction
48:37 donc chimiothérapie
48:39 néoadjuvante
48:40 qui permet
48:41 de traiter
48:42 d'éventuelles micrométastases
48:44 qui va permettre
48:44 de réduire
48:45 le volume tumoral
48:46 donc de réduire
48:47 l'importance
48:48 de la chirurgie
48:49 et puis qui va
48:51 également avoir
48:52 une valeur pronostique
48:53 en permettant
48:54 d'identifier
48:55 les répondeurs
48:55 et les non-répondeurs.
48:56 Troisième étape
48:58 c'est le traitement focal
48:59 le traitement focal
49:00 qui est idéalement
49:02 constitué par une chirurgie
49:04 de type R0
49:05 c'est-à-dire une chirurgie
49:06 d'exérèse
49:07 en bloc
49:08 en marge saine
49:09 chirurgie de type R0
49:11 si jamais
49:12 c'est pas possible
49:13 dans ce cas là
49:13 il faut plutôt partir
49:14 sur une radiothérapie
49:15 exclusive
49:16 donc radiothérapie locale
49:19 en tout cas
49:19 il faut un traitement focal
49:20 et le plus souvent
49:21 on aura une chirurgie
49:22 de type R0
49:23 post-résection
49:25 post-traitement focal
49:26 donc adjuvante
49:28 et avec ce schéma
49:29 on arrive à des survies globales
49:30 relativement correctes
49:33 autour de 70%
49:34 à 50%
49:35 alors ce qu'il faut éviter
49:36 c'est la laminectomie décompressive
49:38 en urgence
49:39 qui n'est pas justifiée
49:41 ça c'est l'erreur
49:42 assez classique
49:43 il faut vraiment
49:45 aller faire cette décompression
49:48 si on ne peut pas faire autrement
49:49 sinon il faut éviter
49:51 ce type de geste en urgence
49:52 parce que vous allez
49:53 disséminer les cellules tumorales
49:55 vous allez contaminer
49:56 la voie d'abord
49:57 vous allez mettre des cils
49:58 un peu partout
49:59 et après on n'arrive plus
50:00 à rattraper les choses
50:01 et ça altère de façon claire
50:03 le pronostic
50:05 à moyen et long terme
50:06 alors bien sûr
50:07 parfois on ne peut pas faire autrement
50:08 ici deux cas de figure
50:10 un cas défavorable à gauche
50:12 on va dire
50:13 un jeune enfant
50:14 bien sûr il a cette lésion
50:17 épidurale postérieure
50:18 qui comprime la moelle cervicale
50:19 il est en train de devenir
50:20 tétraparétique
50:21 bon là on ne peut pas faire autrement
50:23 que de faire une décompression
50:25 en urgence
50:26 mais on sait que ça va affecter
50:28 le pronostic
50:28 à moyen et long terme
50:30 et à droite
50:31 une situation plus favorable
50:33 donc également
50:34 un tableau neurologique
50:35 mais bon on est au niveau lombaire
50:36 on n'est pas à l'étage médullaire
50:38 le déficit est modéré
50:40 il n'évolue pas trop vite
50:42 et donc on a le temps
50:42 de faire la biopsie
50:43 de
50:45 d'avoir la confirmation
50:47 diagnostique
50:47 de mettre en route
50:48 la chimiothérapie
50:49 d'induction
50:50 et ensuite on pourra réaliser
50:51 une chirurgie
50:52 dans de bien meilleures conditions
50:53 donc vous voyez ici
50:55 la réponse
50:56 à six semaines
50:56 après la chimiothérapie
50:58 d'induction
50:58 avec une tumeur
50:59 qui a notablement
51:00 régressé
51:01 donc là une chirurgie
51:01 en bloc
51:02 il devient tout à fait
51:03 tout à fait possible
51:04 le lymphome
51:07 j'accélère un petit peu
51:08 parce que j'ai pris du retard
51:09 donc le lymphome
51:10 c'est une tumeur maligne
51:11 hématopoïétique
51:12 donc on parle du lymphome
51:13 osseux primitif
51:15 il représente
51:16 5 à 10%
51:17 des lymphomes
51:18 extra-ganglionnaires
51:19 il faut
51:21 distinguer
51:22 le lymphome
51:23 osseux primitif
51:24 d'une localisation
51:25 osseuse
51:26 d'un lymphome
51:26 malin
51:27 non hodgkinien
51:27 donc ça c'est important
51:28 le traitement
51:29 n'est pas le même
51:30 donc vous avez pour cela
51:31 les critères de Coley
51:32 donc ils sont
51:33 le caractère unique
51:35 de la lésion
51:36 la preuve histologique
51:37 bien sûr
51:37 et puis le bilan
51:38 d'extension
51:39 qui doit rester négatif
51:41 dans les mois
51:41 qui suivent le diagnostic
51:43 donc le lymphome
51:46 bon il n'y a rien de spécifique
51:47 en imagerie
51:48 il est le plus souvent
51:49 ostéolytique
51:50 mais on peut
51:51 une fois sur 10
51:53 avoir un aspect
51:54 plus évocateur
51:55 sous la forme
51:55 d'une vertèbre ivoire
51:57 donc avec
51:57 un lymphome
51:58 ostéocondensant
51:59 et vous savez
52:01 que les trois
52:01 diagnostics à évoquer
52:03 devant une vertèbre ivoire
52:04 sont le lymphome
52:05 la maladie de Paget
52:06 et la métastase
52:08 ostéocondensée
52:09 en IRM
52:12 on a également
52:13 les éléments
52:14 en faveur du lymphome
52:15 qui sont
52:15 un petit peu
52:16 comme le sarcombe
52:17 des wings
52:18 c'est à dire
52:18 la discordance
52:19 entre l'atteinte osseuse
52:21 et l'atteinte des parties molles
52:22 finalement vous avez
52:23 une atteinte osseuse
52:24 qui est assez limitée
52:25 mais
52:26 qui est associée
52:28 à une extension
52:29 importante
52:30 au niveau des parties molles
52:31 ce que vous voyez ici
52:32 sur cet exemple
52:32 vous voyez en haut
52:34 on a peu de lésions osseuses
52:36 mais sur l'IRM
52:37 on a beaucoup
52:38 de tissus tumorales
52:39 épidurales
52:40 et également
52:41 une infiltration
52:42 périlatérale
52:44 donc sur le plan
52:46 histologique
52:46 il s'agit avant tout
52:48 du lymphome
52:49 de type B
52:50 voilà
52:52 et donc le traitement
52:53 est basé
52:54 avant tout
52:55 sur la chimiothérapie
52:56 et la corticothérapie
52:57 il y a peu de place
52:59 pour la chirurgie
53:00 il y a peu de place
53:00 pour le traitement local
53:01 le traitement du lymphome
53:03 c'est un traitement systémique
53:04 c'est un traitement général
53:05 chimiothérapie
53:07 corticothérapie
53:08 éventuellement radiothérapie
53:10 et la chirurgie
53:11 ne doit être réservée
53:12 que pour les tableaux
53:13 neurologiques
53:14 qui évoluent rapidement
53:15 ou pour les complications
53:16 mécaniques
53:17 on passe au plasmocytome
53:20 donc le plasmocytome
53:21 appartient au tumeur maligne
53:23 hématopoïétique
53:24 plutôt donc
53:26 chez l'adulte
53:27 après 50 ans
53:28 prédomine au niveau
53:30 du rachy thoracique
53:31 c'est ce qu'on avait observé
53:33 pour le rapport
53:35 de la langue française
53:36 vous voyez le graphe
53:37 en bas à droite
53:38 on peut avoir
53:39 des localisations uniques
53:41 c'est le plasmocytome solitaire
53:42 ou
53:43 des formes multiples
53:45 on peut souligner
53:47 la fréquence
53:47 des tableaux neurologiques
53:49 dans 30% des cas
53:50 on a une complication
53:51 neurologique
53:53 donc un tableau
53:54 neurologique déficitaire
53:55 qui est révélateur
53:55 de la maladie
53:57 en imagerie
53:59 on peut souligner
54:00 l'importance
54:01 de la destruction
54:02 osseuse
54:03 le tissu tumoral
54:05 va totalement
54:06 détruire
54:07 l'os natif
54:08 sans produire
54:09 le tissu osseux
54:10 et donc
54:11 on a un évidement
54:12 un phénomène
54:13 d'évidement
54:14 assez évocateur
54:16 donc d'une lésion
54:17 hématopoïétique
54:18 type plasmocytome
54:20 ce qui est important
54:21 c'est d'éliminer
54:22 un myélome multiple
54:23 là encore
54:24 le traitement
54:25 sera différent
54:26 donc si vous avez
54:27 un diagnostic
54:28 de plasmocytome
54:29 il faut être sûr
54:31 qu'il ne s'agit pas
54:32 d'une localisation
54:33 vertebrale
54:34 d'un myélome
54:35 et donc il faut s'assurer
54:37 de l'absence
54:37 d'un pic monoclonal
54:39 on peut tolérer
54:40 un pic
54:41 jusqu'à 10 g par litre
54:42 et puis
54:43 l'absence
54:44 d'hypogamma
54:45 globulinus
54:46 le traitement
54:48 du plasmocytome
54:49 c'est la radiothérapie
54:50 il n'y a pas
54:52 d'intérêt
54:53 à réaliser
54:53 de chimiothérapie
54:54 en tout cas
54:55 en première intention
54:55 donc la radiothérapie
54:57 qui est efficace
54:58 et qui va permettre
54:59 un contrôle
54:59 dans plus de 90%
55:01 des cas
55:01 ici encore
55:02 la place de la chirurgie
55:03 est limitée
55:04 limitée au tableau
55:05 neurologique
55:06 rapidement évolutif
55:07 ou en cas
55:08 d'instabilité avérée
55:10 vous voyez ici
55:10 un exemple
55:11 une instabilité
55:13 cervicale majeure
55:14 avec là
55:14 une menace
55:15 médullaire
55:16 à court terme
55:17 évidente
55:18 sur une lyse complète
55:20 d'un corps vertébral
55:22 et donc nécessité
55:23 d'une chirurgie
55:23 en urgence
55:24 mais en dehors
55:25 de ces contextes
55:26 il n'y a pas
55:27 d'intérêt
55:28 à réaliser
55:29 de chirurgie
55:30 alors il faut savoir
55:31 que le plasmocytome
55:32 va souvent
55:33 évoluer
55:34 en myélome
55:35 et on considère
55:37 qu'à 10 ans
55:38 on a à peu près
55:38 80%
55:39 des plasmocytomes
55:40 qui se sont
55:42 transformés
55:42 en myélome
55:43 multiple
55:43 je pense que
55:44 si on attendait
55:44 10 ans de plus
55:46 ou 20 ans de plus
55:47 on aurait certainement
55:47 100%
55:48 de transformation
55:49 enfin
55:51 je vais terminer
55:52 cette présentation
55:52 par le chordome
55:53 ce qui me permettra
55:55 d'introduire
55:55 l'orateur suivant
55:56 Charles Court
55:57 qui va vous parler
55:58 des cordomes
55:59 donc très succinctement
56:01 succinctement
56:02 pardon
56:02 donc le chordome
56:04 constitue une tumeur
56:05 maligne
56:06 dérivée
56:07 d'un autocorde
56:08 elle représente
56:09 2 à 4%
56:11 des tumeurs
56:11 comitifs
56:12 du rachis
56:12 et prédomine
56:13 aux deux extrémités
56:15 du squelette axial
56:16 au niveau
56:16 de la base
56:17 du crâne
56:17 30%
56:19 des localisations
56:20 et au niveau
56:21 du sacrum
56:22 une localisation
56:25 sur deux
56:25 l'aspect
56:28 est relativement
56:29 caractéristique
56:30 en imagerie
56:30 notamment en IRM
56:32 avec un hyper signal
56:33 T2 franc
56:34 un aspect
56:35 lobulé
56:36 vous voyez
56:37 cet aspect
56:38 polylobulé
56:40 très évocateur
56:41 surtout
56:42 quand c'est localisé
56:43 au niveau du sacrum
56:44 la présence
56:45 de cloison
56:46 intratumoral
56:47 de septa
56:48 qui apparaissent
56:49 sous la forme
56:49 d'un hyposignal
56:50 et puis une tumeur
56:52 qui est peu
56:52 vasculaire
56:53 voire avasculaire
56:54 donc non
56:55 ou très peu
56:56 réussée
56:56 par le gadolinium
56:58 ce qui
56:59 explique d'ailleurs
57:01 le peu d'efficacité
57:02 de la chimiothérapie
57:03 c'est que finalement
57:04 c'est une tumeur
57:04 qui est peu vasculaire
57:05 donc le traitement
57:08 ici
57:08 c'est la chirurgie
57:09 c'est la chirurgie
57:11 en bloc
57:11 ici un exemple
57:12 de chordome
57:13 au niveau lombaire
57:14 cordome de l2
57:15 traité par
57:16 vertébrectomie
57:17 complète
57:17 par voie combinée
57:20 avec un temps
57:20 postérieur
57:21 et antérieur
57:22 et il faut souligner
57:25 que
57:25 les exérêts
57:27 partiels
57:27 sont associés
57:28 à un très mauvais
57:28 pronostic
57:29 un exérêts
57:33 partiel
57:34 dans les deux ans
57:35 et donc il faut
57:37 tout faire
57:38 pour réaliser
57:39 une exérêts
57:39 totale
57:40 et en bloc
57:40 si possible
57:41 et les récidives
57:42 c'est compliqué
57:43 c'est extrêmement compliqué
57:44 ici une récidive
57:45 au niveau de la partie
57:46 haute du rachis
57:47 lombaire
57:47 donc il y a nécessité
57:48 une chirurgie
57:49 extrêmement lourde
57:50 donc par voie
57:52 combinée
57:52 avec une double
57:53 corporectomie
57:54 sacrifice du psoas
57:56 sacrifice
57:56 de 2-3 racines
57:58 du plexus
57:59 lombaire
57:59 de chaque côté
58:00 et donc
58:01 il faut tout faire
58:02 pour que le premier essai
58:03 soit le bon
58:04 je vous remercie
58:06 applaudissements