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00:00 Donc l'épidémiologie, ça vient d'être dit, c'est une tumeur osseuse qui est très rare,
00:06 2 à 3% des tumeurs osseuses malignes primitives.
00:09 C'est un nouveau cas par million d'habitants.
00:12 Donc en gros, ça fait peut-être 60 nouveaux cas par an en France.
00:15 Donc vous voyez, une chose extrêmement rare.
00:17 Donc dans votre activité professionnelle, vous en rencontrerez probablement peu.
00:20 La localisation, on l'a vu sur le clivus.
00:24 Donc là, j'en parlerai pas, j'en ai pas l'expérience et l'expertise,
00:27 c'est plutôt les neurochirurgiens qui ont cette expertise.
00:30 Le sacrum, donc le plus fréquent de localisation, et le rachis mobile.
00:34 20% des cas, ça vient d'être présenté.
00:36 Donc on va se focaliser sur le sacrum.
00:39 Alors, la présentation, on va dire d'abord classique, c'est l'homme de la cinquantaine.
00:46 Mais on voit qu'il y a des formes de plus en plus jeunes, peut-être parce qu'on était plus tôt.
00:52 Prédominance masculine, la symptomatologie, elle est aspécifique.
00:56 Elle est très progressive sur plusieurs mois.
00:59 Alors, c'est un patient qui vient pour une sciatalgie traînante, mal systématisée,
01:04 un peu inflammatoire, qu'on ne comprend pas très bien.
01:08 Donc on fait un scanner, une IRM du rachis lombaire, on voit une petite discopathie,
01:14 on voit une petite protrusion discale, ce qui est classique à 50 ans.
01:17 On dit, voilà, c'est ça, on vous infiltre, on vous traite, etc.
01:20 Et donc, il y a un retard diagnostique qui est très clair.
01:23 Parfois, des douleurs sacrées, périnéales, des fessalgies, des coccygodynies, tout ça n'est pas bien systématisé.
01:30 Ce qui fait que les patients, ils errent pendant 6 mois, 8 mois avant qu'on fasse un diagnostic.
01:36 Et rarement, c'est des complications avec une compression, un syndrome de la queue de cheval.
01:42 Donc, premier drapeau rouge, attention, c'est le retard diagnostique.
01:46 6 à 8 mois, et on se retrouve avec des tumeurs de volume important,
01:50 puisqu'en fait, cette tumeur va se développer vers l'avant,
01:54 donc vers une zone qui n'est très peu symptomatique, en fait.
01:58 Alors que souvent, les racines sacrées mettent du temps à être comprimées, à parler d'elles-mêmes.
02:04 Et donc, on a des tumeurs de volume important.
02:07 Donc, retard dans l'exploration, on complète du sacrum,
02:11 parce qu'en fait, on fait un scanner et on ne voit pas tout le sacrum.
02:15 On fait, voilà, patient à une sciatalgie des douleurs périnéales, on ne comprend pas.
02:20 On explore juste le rachis, on n'a pas la totalité du sacrum.
02:26 Et lorsque l'on va explorer avec tout le sacrum,
02:30 eh bien, on découvre cette petite tumeur sacro-coccygienne.
02:33 Et donc, si on ne la détecte pas au départ,
02:35 eh bien, elle va prendre du volume et elle sera beaucoup plus compliquée à traiter.
02:39 Donc, attention à ces explorations incomplètes du sacrum,
02:43 c'est cette sciatagie mal systématisée qui traîne en consultation avant de vous voir.
02:50 Donc, là, je viens de vous les dire.
02:53 Donc, attention à ces examens incomplets.
02:55 L'IRM, donc, lombo-sacrée, elle est indispensable.
02:59 Elle doit inclure les sacro-iliaques.
03:01 Et en général, on a cette volumineuse tumeur, donc médiane,
03:06 assez caractéristique.
03:07 Elle vient de vous être décrite très bien par Cédric,
03:10 avec des cloisons, des formes un peu lobulaires,
03:12 des formes parfois kystiques,
03:13 et des formes très nécrotiques, un peu le contraste.
03:16 À côté de ces formes un peu, on va dire, caractéristiques,
03:20 un peu plus caractéristiques,
03:21 on a des choses un peu différentes.
03:23 On a des formes qui sont un peu avec des localisations ectopiques.
03:27 Vous voyez, en haut à droite,
03:29 Est-ce qu'on a une flèche là-dessus ?
03:32 Non, ça, c'est pour changer.
03:35 Alors, je vais faire comme ça.
03:37 Ah bon.
03:39 Je m'appuie de la suite le temps.
03:40 Ah !
03:42 Très bon, très bon.
03:43 Pas de progrès.
03:45 Donc, voilà, vous avez ces formes-là.
03:47 Ce n'est pas typique d'un chordome,
03:50 mais c'est un, je peux vous l'assurer.
03:51 On a des formes, voilà, purement épidurales, intracanalaires.
03:57 Donc, des formes tout à fait atypiques.
04:00 Et puis, parfois, des petites localisations.
04:03 Et ça, c'est grâce maintenant à la facilité d'avoir des IRM.
04:07 Ça permet quand même de détecter des tumeurs plus tôt.
04:10 Et c'est pour ça que finalement,
04:11 on voit que l'âge de détection diminue.
04:15 On voit des patients à 20 ans, 30 ans avec des chordomes.
04:18 En fait, souvent, c'est parce qu'on leur fait une IRM assez tôt
04:21 pour une autre raison et on découvre ce cordome.
04:23 On ne le découvre pas à 50 ans lorsqu'il est énorme.
04:26 Donc, on voit chez des patients plus jeunes,
04:30 on voit parfois des formes multifocales d'emblée.
04:32 Vous voyez ici, donc, formes très agressives, atypiques.
04:36 Il y a des localisations des deux côtés,
04:38 très intra-osseuses, avec le canal qui est complètement atteint.
04:44 Ce n'est pas du tout typique d'un chordome.
04:46 Et puis, c'est une tumeur volumineuse plus classique.
04:51 Donc, l'IRM, elle est indispensable au diagnostic,
04:54 enfin, la suspicion diagnostique, pour être précis.
04:57 Elle permet de voir l'extension osseuse, la destruction osseuse,
05:00 l'extension dans les tissus mous,
05:01 et l'extension dans le canal sacré, les racines sacrées.
05:05 Alors, on pourrait s'arrêter là et dire, finalement,
05:08 diagnostic IRM, centre de référence.
05:10 C'est ce qui vient d'être dit aussi par Cédric.
05:12 Je pense que, vous avez vu,
05:13 vous allez peut-être en voir deux ou trois dans votre vie.
05:16 Je pense que ces tumeurs,
05:18 si on veut bien les prendre en charge,
05:19 il faut les confier à des équipes qui savent faire.
05:21 Il y a des équipes en France qui savent très bien faire,
05:25 et je pense que, enfin, très bien faire,
05:27 qui font le mieux possible,
05:27 et qui en voient plus,
05:28 et donc, ils ont une expertise meilleure.
05:32 Ça, c'est logique, il n'y a pas de honte.
05:34 Et si vous regardez ce papier,
05:38 qui est déjà un petit peu ancien,
05:39 de l'Institut Rizzoli,
05:40 vous voyez que l'espérance de vie,
05:44 elle est totalement différente
05:47 si le patient, il est pris par un traitement intralésionnel
05:50 ou un traitement en bloc.
05:51 Et donc, c'est la vie des patients qui est en jeu.
05:54 Donc, on pourrait même imaginer
05:56 que des patients ou des familles
05:57 puissent poser des problèmes médico-légaux
06:01 pour un défaut d'information,
06:03 un défaut de prise en charge,
06:04 parce que les patients ne sont pas adressés
06:07 dans un centre de référence.
06:08 Et même,
06:10 l'équipe du Rizzoli, ils sont allés plus loin,
06:11 ils ont même regardé toutes les tumes.
06:13 l'Institut Rizzoli, c'est un institut en Italie
06:16 qui ne fait que de la tumeur osseuse,
06:17 enfin, qui fait beaucoup de choses,
06:18 mais surtout de la tumeur osseuse.
06:19 Donc, c'est une référence mondiale.
06:21 Ils ont regardé même les survies
06:24 des patients qui avaient été biopsiés
06:26 dans leur centre,
06:26 et les survies des patients
06:28 qui avaient été biopsiés
06:29 dans un autre centre
06:30 et envoyés après chez eux.
06:32 Eh bien, la survie est meilleure
06:34 si la biopsie est faite
06:35 dans le centre de référence.
06:36 On va voir pourquoi.
06:37 Alors, on y arrive.
06:41 La biopsie.
06:41 Alors, la biopsie,
06:44 pourquoi on fait une biopsie ?
06:45 Parce qu'on vient de vous le dire,
06:47 il y a beaucoup de tumeurs différentes
06:48 et il faut un diagnostic précis
06:51 avant de partir sur un traitement,
06:53 puisque le traitement,
06:55 ça peut être une chimio d'abord,
06:57 ça peut être une radiothérapie,
06:58 ça peut être une chirurgie.
06:59 Donc, il faut faire absolument une biopsie.
07:02 C'est indispensable.
07:03 On ne peut pas prendre en charge
07:05 une tumeur osseuse
07:06 ou une tumeur des tissus mous
07:08 sans un diagnostic.
07:09 Ce n'est pas envisageable en 2018.
07:11 Mais ça se voit encore.
07:13 Alors, vous voyez,
07:13 ces deux tumeurs du sacrum,
07:15 bon, elles sont assez identiques,
07:17 des petites tumeurs sacro-coccygiennes
07:18 de rien du tout.
07:19 Je dis, bon, ben voilà,
07:20 c'est très bien.
07:21 Celle-là, en la biopsie,
07:23 c'est un chordome,
07:23 avec ses cellules assez claires,
07:26 phylasiformes.
07:28 Et puis, celle-là,
07:30 c'est une tumeur dermoïde bénigne.
07:31 Rien à voir.
07:32 Le traitement n'a rien à voir.
07:34 Le pronostic n'a rien à voir.
07:35 Et si on s'en réfère à l'imagerie,
07:38 on ne peut pas faire le diagnostic,
07:39 on se trompe.
07:42 Donc, la biopsie,
07:43 elle est indispensable.
07:43 Alors, la biopsie,
07:45 elle se fait avec des radiologues
07:47 et en discussion avec vous.
07:49 Parce que là aussi,
07:50 il y a une stratégie de la biopsie.
07:52 Si vous faites une...
07:53 Vous savez que la biopsie,
07:54 elle doit être enlevée,
07:55 le trajet de la biopsie,
07:57 en bloc avec la tumeur.
07:59 Donc, si vous avez une biopsie
08:01 qui n'est pas enlevable
08:02 chirurgicalement,
08:03 eh bien, il y a une perte de chance
08:04 pour le patient,
08:05 puisqu'il y a un risque de récidive
08:06 sur son trajet de biopsie.
08:07 Donc, elle doit être discutée
08:09 avec le radiologue,
08:09 qui doit être habitué à ces biopsies.
08:11 Elle est faite sous radio,
08:13 enfin, sous scan en général.
08:15 Et il faut tatouer le trajet
08:17 de la voie d'abord,
08:18 de façon à ce que vous puissiez
08:19 la repérer quand vous opérez,
08:20 et l'enlever avec la tumeur.
08:22 Alors, quelques principes de base.
08:24 Jamais transrectal.
08:26 Si vous faites transrectal,
08:28 vous ensemencez le rectum.
08:30 jamais par en avant transpéritonéal.
08:32 Jamais dans le canal sacré
08:34 si c'est un endroit
08:35 où le canal n'est pas envahi.
08:36 Il ne faut pas contaminer
08:38 et augmenter l'envahissement.
08:39 Toujours sur la voie d'abord
08:41 de résection.
08:42 Dans certains cas,
08:44 cette biopsie peut être mise en défaut.
08:45 On estime à 80%
08:47 le taux de réussite
08:48 des radioguidés,
08:49 des radiologues habitués.
08:51 Si vous devez faire chirurgical,
08:52 vous faites un petit abord,
08:54 pas de décollement,
08:55 vous ensemencez pas partout
08:57 de la tumeur.
08:57 Vous mettez, s'il le faut,
08:59 un drain de Redon,
08:59 mais évitez d'en mettre.
09:00 Et si vous mettez un drain de Redon,
09:01 vous le mettez très proche
09:02 de votre cicatrice
09:03 pour pouvoir l'exciser,
09:04 ce trajet de Redon,
09:05 en même temps
09:06 que votre zone de biopsie
09:08 lorsque vous ferez
09:09 la chirurgie d'exérèse.
09:10 Regardez ce patient.
09:11 Ce patient,
09:13 il voit un urologue
09:15 parce qu'on voit cette tumeur.
09:17 L'urologe,
09:18 qu'est-ce qu'il fait ?
09:19 Il a le réflexe.
09:20 Il fait une biopsie transrectale
09:22 comme si c'était une prostate.
09:22 Il se faisait tourner le malade
09:24 et l'examiner.
09:26 Vous voyez que sa tumeur,
09:27 elle sortait en arrière.
09:28 c'est une biopsie sous-cutanée.
09:30 Donc, il a fait une biopsie transrectale.
09:32 Il a fallu qu'on retire
09:33 le rectum avec le sacrum.
09:35 Et quand on a analysé le rectum,
09:37 il était envahi.
09:38 Il y avait du bourgeon de chordome
09:39 dans le rectum.
09:40 Donc,
09:40 il faut absolument
09:43 être dans des centres de référence
09:45 pour les biopsies.
09:46 Voilà un échec.
09:46 C'est une mauvaise biopsie.
09:50 Alors,
09:51 l'histologie des tumeurs du sacrum,
09:53 je ne rentre pas,
09:53 elle vient d'être dite.
09:55 Vous avez bien sûr,
09:56 la première cause,
09:57 ce sont les métastases,
09:58 des cancers ostéophiles.
10:00 le chordome,
10:00 c'est la tumeur primitive
10:01 la plus fréquente au sacrum.
10:04 Après,
10:05 vous avez donc toutes les tumeurs.
10:07 On a vu la tumeur à cellules géantes,
10:08 les sarcomes,
10:08 et puis les tumeurs hématopoïétiques.
10:11 Je ne vais pas aller dans le détail
10:14 de ces tumeurs.
10:15 Voilà,
10:15 il y a les kystes pilonidaux.
10:17 Attention,
10:18 ça peut être un petit cordome
10:20 qui sort en arrière.
10:21 Ça arrive qu'on fasse des diagnostics.
10:23 Il y a ces ganglioneuromes,
10:24 il y a les tumeurs à cellules géantes.
10:25 Il y a une forme un peu particulière,
10:27 une entité particulière,
10:30 qui sont ces tumeurs
10:32 notochordales bénignes.
10:33 C'est-à-dire que vous avez
10:35 des résidus notochordaux
10:36 dans le rachis
10:38 ou dans le sacrum.
10:39 On ne sait pas très bien
10:40 ce qu'ils deviennent,
10:41 mais probablement que c'est
10:42 le lit éventuel d'un chordome
10:44 qui va se développer après.
10:45 Sur les études histologiques
10:48 anatomiques de patients décédés,
10:50 on retrouve des résidus notochordaux
10:52 avec une certaine fréquence
10:54 et tous ne sont pas des chordomes.
10:55 Donc,
10:56 ces tumeurs notochordales bénignes,
10:58 on fait un diagnostic histologique,
11:01 mais souvent c'est difficile.
11:02 Et c'est l'imagerie,
11:03 la non-agressivité de la tumeur,
11:05 son côté quiescent,
11:06 qui est rassurant,
11:07 mais il faut absolument les surveiller
11:09 parce qu'on ne sait pas
11:10 ce qu'elles vont devenir plus tard.
11:11 Après,
11:13 il y a d'autres tumeurs,
11:14 les tératomes,
11:15 les tumeurs,
11:16 les kystes dermoïdes,
11:19 je ne rentre pas dans tous ces diagnostics,
11:22 mais il y a quand même
11:24 beaucoup de variétés de diagnostics,
11:25 d'où l'intérêt toujours de ces biopsies.
11:28 Alors, les chordomes,
11:30 comment ça se traite ?
11:31 On va dire qu'il y a une trentaine d'années,
11:33 on faisait curetage,
11:34 radiothérapie.
11:34 L'évolution,
11:36 c'était la rechute locale.
11:38 Donc, on refaisait un curetage,
11:40 on faisait une nouvelle radiothérapie,
11:42 ça rechutait.
11:43 Et puis,
11:44 au bout d'un moment,
11:44 le patient était fistulisé en arrière
11:47 avec du chordome qui sort en arrière,
11:48 ce qui est très inconfortable
11:50 dans la vie de tous les jours,
11:51 vous le comprenez.
11:52 on finissait par avoir des trous sphinctériens,
11:54 une qualité de vie,
11:56 finalement,
11:56 déplorable
11:57 et un décès
11:59 qui est tardif.
12:01 C'est une tumeur
12:02 qui est d'évolution lente,
12:03 progressive
12:04 et, excusez-moi,
12:05 mais c'est très long
12:07 pour décéder
12:10 puisque ça fait peu de métastases
12:12 et donc,
12:12 c'est une qualité de vie
12:13 catastrophique pour les patients
12:15 lorsqu'ils sont dans ces états-là.
12:17 Donc, après,
12:19 on s'est dit,
12:20 on va faire des chirurgies carcinologiques.
12:22 Donc, les premières chirurgies,
12:24 elles étaient faites
12:25 par voie postérieure élargie
12:26 et là,
12:27 on s'est aperçu
12:28 qu'il y avait un taux de rechute local
12:29 très important.
12:30 Pourquoi ?
12:31 Parce qu'on ne faisait pas
12:31 une exérèse
12:32 le plus large possible,
12:34 une exérèse en bloc,
12:35 on contaminait le champ opératoire.
12:37 Donc, après,
12:38 sont apparus
12:39 les doubles abords
12:40 avec une voie d'abord antérieure
12:43 et une voie d'abord postérieure.
12:45 Je vais vous en parler.
12:47 Mais,
12:48 il y avait une morbidité
12:49 et il y a une morbidité
12:50 importante de ces chirurgies.
12:52 mais c'est ce qui a permis
12:53 de donner des taux de survie
12:55 à 10 ans
12:55 de 50 à 60 %.
12:57 Et puis,
12:59 on a amélioré aussi
13:01 les techniques de radiothérapie.
13:02 On a fait de la radiothérapie
13:04 post-opératoire
13:05 puis on s'est aperçu
13:06 qu'en fait,
13:06 ça donnait pas mal
13:07 de complications,
13:08 fractures de fatigue,
13:10 radiculite post-opératoire
13:13 très mal tolérée
13:15 par les patients.
13:16 et donc,
13:17 ça,
13:17 on a un petit peu
13:18 abandonné ces techniques
13:19 et ça n'a pas amélioré
13:20 le contrôle local
13:21 de la maladie.
13:22 Donc,
13:25 on était un peu
13:26 dans une période
13:27 où on commençait
13:28 à se dire,
13:29 finalement,
13:29 on fait une chirurgie
13:30 très lourde,
13:31 il n'y en a que 50 %
13:32 qui sont toujours là
13:33 à 10 ans sans maladie.
13:35 on va faire
13:36 des radiothérapies
13:37 exclusives
13:38 et donc,
13:39 en particulier,
13:39 pour les très volumineuses
13:40 tumeurs,
13:41 on va faire
13:43 une radiothérapie exclusive.
13:44 Alors,
13:44 vous savez,
13:44 il y a une nouvelle technique,
13:45 le cyberknife,
13:46 les ions carbone,
13:47 les protons,
13:48 on va faire ces techniques.
13:50 Alors,
13:51 ça permet de stabiliser
13:54 un peu la tumeur,
13:54 de la contrôler.
13:55 Ça ne permet pas
13:56 de la guérir,
13:57 ça permet de la contrôler
13:59 sur quelques années
13:59 mais aujourd'hui,
14:01 on n'a aucun recul
14:02 à long terme
14:03 de ces radiothérapies
14:04 exclusives.
14:05 Et faire de la chirurgie
14:06 après une irradiation
14:08 aux ions carbone,
14:09 ça pose problème
14:11 sur le plan technique
14:11 et sur le plan cicatriciel.
14:13 Donc,
14:14 c'est une stratégie
14:15 qui actuellement
14:16 mérite d'être évaluée.
14:18 Et le patient,
14:21 bon,
14:22 il est toujours
14:22 avec sa maladie
14:23 mais il n'a pas été opéré
14:25 et s'il fait
14:26 des troubles
14:27 sphinctériens
14:28 par compression,
14:29 il aura quand même
14:30 ces troubles sphinctériens.
14:31 Donc,
14:31 qu'est-ce qu'on fait
14:33 quand ces malades
14:33 évoluent
14:34 après traitement
14:35 radiothérapique,
14:36 comment on les reprend,
14:37 ça reste un problème.
14:38 Donc,
14:40 les traitements actuellement,
14:41 c'est essayer de faire
14:42 une chirurgie carcinologique
14:44 en diminuant
14:45 la morbidité
14:46 et donc,
14:46 pour ça,
14:47 on a développé
14:48 des libérations
14:49 antérieures
14:50 non plus
14:50 à ciel ouvert
14:51 mais en laparoscopie
14:52 éventuellement
14:53 pour ceux qui ont
14:54 le robot,
14:54 pour ceux qui en ont un
14:55 et améliorer
14:58 le contrôle local
14:58 aussi en faisant
14:59 une radiothérapie
15:00 préopératoire
15:01 de façon à essayer
15:01 de stériliser
15:02 la capsule
15:03 de la tumeur.
15:04 Pourquoi ?
15:04 Parce que
15:04 quand vous êtes en avant,
15:06 vous avez juste
15:07 la capsule tumorale
15:09 comme marge,
15:11 vous n'avez pas,
15:11 sauf si vous enlevez
15:13 le rectum avec,
15:14 mais vous n'avez pas
15:15 une marge très importante.
15:16 Donc,
15:16 l'idée,
15:17 c'est de faire
15:17 une radiothérapie.
15:21 Alors,
15:22 les résultats,
15:24 il y a eu
15:24 ces premières publications,
15:26 vous voyez,
15:26 lorsqu'on fait
15:28 des résections
15:29 en bloc,
15:29 on peut avoir
15:31 des résections
15:32 en bloc,
15:32 vous voyez,
15:32 avec 70%,
15:33 60%,
15:34 ça,
15:35 c'est des études
15:36 un peu anciennes
15:36 avec des tumeurs
15:38 qui arrivent
15:38 à moins de 1 mm
15:39 d'émarge.
15:39 Pour les tumeurs
15:40 qui sont très basses
15:41 sacro-coccygienne,
15:42 distale,
15:43 en dessous de S4,
15:44 là,
15:44 on ne peut faire
15:44 qu'une voie postérieure,
15:46 il n'y a pas besoin
15:46 de faire un double abord.
15:47 Voilà,
15:48 ces petites tumeurs
15:49 sacro-coccygienne
15:50 très distale,
15:51 elles peuvent être retirées
15:52 de façon carcinologique
15:54 en bloc
15:55 par voie postérieure isolée.
15:56 Pour les autres,
15:57 donc,
15:58 au-dessus de S4,
16:01 c'est la chirurgie
16:02 en bloc.
16:03 Il faut faire
16:04 différencier les tumeurs
16:05 qui sont sous S3
16:06 ou au-dessus de S3,
16:07 ce n'est pas
16:08 les mêmes prises en charge.
16:09 Et donc,
16:11 voilà,
16:11 classiquement,
16:12 la technique,
16:12 on faisait un abord
16:13 transpéritonéal médian
16:15 qui permettait
16:16 de mobiliser
16:17 le sigmoïde,
16:20 le mesorectum,
16:21 d'aborder
16:22 la face antérieure
16:23 du...
16:23 Voilà,
16:25 la...
16:25 l'opératoire.
16:27 Voilà,
16:28 donc ça,
16:28 l'avant est là,
16:29 ça,
16:30 c'est le côlon.
16:30 Donc,
16:31 la tumeur,
16:32 vous la voyez ici,
16:32 c'est cette...
16:34 qui a pendu sur le sacrum,
16:35 développé à l'avant du sacrum.
16:36 Donc,
16:37 on libérait les vaisseaux,
16:39 et ici,
16:40 les vaisseaux iliaques.
16:42 et donc,
16:43 on libérait la face
16:44 interne du sacrum,
16:45 on faisait,
16:47 on levait un lambeau
16:48 des pipelons
16:48 qu'on met dans le...
16:50 dans la zone
16:50 qui va être réséquée,
16:52 et puis,
16:53 on faisait le temps postérieur,
16:54 temps postérieur
16:55 qui permettait,
16:56 donc,
16:56 d'enlever,
16:57 qui enlève la zone
16:58 de biopsie,
16:59 qui permet de libérer
17:01 latéralement le sacrum,
17:02 le...
17:03 le couper le fessier,
17:04 le muscle piriforme,
17:05 enfin,
17:05 je ne vais pas
17:06 dans tout le détail.
17:07 on retrouve la dissection antérieure,
17:09 du temps antérieur,
17:10 et puis,
17:10 on ligature les racines
17:12 et le sac dural
17:13 suivant le niveau de résection,
17:14 et on fait une ostéotomie
17:16 du sacrum,
17:17 de l'arrière vers l'avant,
17:18 en contrôlant en avant
17:19 notre arrivée de ciseaux
17:21 par la voie antérieure,
17:22 on retire en bloc
17:23 donc la pièce,
17:24 après,
17:26 on finit par libérer
17:27 le rectum
17:28 et le canal anal,
17:28 et puis ensuite,
17:29 on reconstruit
17:30 la paroi postérieure,
17:31 avec une plaque
17:32 et un lambeau.
17:32 Donc,
17:33 voilà.
17:34 Donc,
17:35 nous,
17:35 on a modifié
17:37 la technique
17:37 en faisant maintenant
17:38 une laparoscopie
17:40 qui permet de faire
17:41 toute la libération antérieure.
17:43 Donc là,
17:43 quand vous demandez
17:44 à vos chirurgiens digestifs
17:46 de faire ça,
17:47 il faut bien les habituer
17:49 à ce que,
17:49 ce n'est pas comme
17:50 une tumeur du rectum
17:51 où ils passent justement
17:52 à distance du mésorectum,
17:53 nous,
17:54 il faut passer dans le mésorectum
17:55 pour garder un peu
17:56 de marge d'exérèse
17:59 ou éventuellement,
17:59 même,
17:59 dans certains cas,
18:00 on retire le rectum
18:01 s'il est envahie.
18:02 Et puis,
18:03 ils lèvent un lambeau
18:03 des pipelons
18:04 et ensuite,
18:05 on fait le temps postérieur,
18:06 soit avec une voie
18:08 longitudinale,
18:09 soit transversale,
18:10 ça dépend des cas.
18:11 Et on fait une tumeur,
18:13 on fait une exérèse au large.
18:14 Vous voyez,
18:15 là,
18:15 ici,
18:15 il y a un envahissement
18:16 au contact des épines sciatiques.
18:17 Donc,
18:17 il faut passer en ostéotomie
18:19 des épines sciatiques.
18:20 Vous voyez,
18:20 il y a un petit envahissement,
18:21 sinon vous avez une rechute.
18:22 Et puis là,
18:23 ici,
18:23 une section transverse.
18:27 on avait pu comparer nos deux groupes,
18:29 la laparoscopie
18:30 ou la laparotomie.
18:31 On avait pu,
18:33 sur nos premières séries,
18:35 donc,
18:35 on avait diminué
18:38 la durée opératoire,
18:39 on avait surtout diminué
18:41 le saignement,
18:42 parce que c'est une chirurgie
18:43 qui est assez hémorragique.
18:43 Et donc,
18:45 grâce à la laparoscopie,
18:47 on diminue
18:47 le temps chirurgical
18:50 et surtout
18:51 le saignement.
18:52 Et puis,
18:54 nos marges d'exérèse
18:55 étaient identiques
18:56 dans les deux cas.
18:57 Donc,
18:58 ce qui veut dire
18:58 que quand vous avez
18:59 un chirurgien digestif
19:00 qui s'y intéresse,
19:01 que vous formez,
19:02 vous faites les premières
19:02 à la laparoscopie avec lui,
19:03 parce qu'avant,
19:04 c'était nous
19:04 qui faisions les temps antérieurs,
19:05 donc on le fait avec lui
19:06 pour bien lui montrer les plans.
19:07 Une fois qu'il y a l'habitude,
19:09 on a les mêmes taux
19:10 d'exérèse marginale
19:12 à 80%.
19:13 Malheureusement,
19:15 malheureusement,
19:16 cette technique
19:17 n'a pas permis
19:17 de diminuer l'infection.
19:18 On espérait
19:19 que ça diminuera l'infection
19:20 puisque c'est moins
19:21 de saignement,
19:22 moins invasif.
19:23 Malheureusement,
19:23 ça reste le problème
19:24 principal
19:25 de cette chirurgie.
19:27 Voilà,
19:28 donc là,
19:29 juste pour vous montrer,
19:30 voie longitudinale,
19:31 toujours,
19:31 vous voyez,
19:32 la biopsie,
19:32 les zones de biopsie,
19:33 elles partent en bloc
19:34 avec la tumeur.
19:35 Parfois,
19:36 des voies transversales,
19:37 surtout,
19:37 on a besoin d'aller loin
19:38 latéralement.
19:39 Donc,
19:41 finalement,
19:41 c'est une chirurgie
19:42 multidisciplinaire.
19:42 Il faut que vous ayez
19:43 un chirurgien viscéral.
19:44 Je ne sais pas faire
19:45 les cœlioscopies,
19:46 donc c'est lui
19:48 qui va faire,
19:48 mais il faut que ce soit
19:49 toujours le même
19:49 et qu'il soit entraîné.
19:50 Parfois,
19:51 on fait venir
19:51 le radiologue au bloc
19:53 pour faire des échographies.
19:54 Vous voyez,
19:54 dans ces formes
19:55 très kystiques,
19:56 très lobulaires,
19:59 on a des envahissements
20:00 des grands fessiers,
20:01 parfois,
20:01 avec des lobules à distance
20:02 qu'on vous détecte
20:03 à l'IRM.
20:04 et en échographie peropératoire,
20:06 le radiologue vous dit
20:07 « là, c'est bon,
20:08 elle est là »
20:09 et on est sûr
20:09 de couper notre fessier
20:11 bien à distance.
20:12 La reconstruction
20:14 de la paroi postérieure,
20:16 comme je vous ai dit,
20:18 voilà le temps postérieur.
20:20 Ici,
20:20 après,
20:21 on va retirer
20:22 le sacrum,
20:24 vous avez
20:25 les deux racines
20:26 sains,
20:26 le rectum.
20:28 donc,
20:28 on récupère
20:29 l'épiploon
20:29 qu'on avait laissé
20:30 par en avant,
20:31 on le sort.
20:32 Cet épiplomb,
20:35 il a pour but
20:36 de combler le vide,
20:37 de faire un effet
20:38 un peu de pompe,
20:39 d'éponge,
20:41 pour absorber
20:41 les sécrétions,
20:42 et puis,
20:43 en cas d'infection,
20:44 il va permettre
20:45 d'avoir un apport
20:46 vasculaire
20:48 pour l'antibiothérapie.
20:49 Voilà,
20:51 donc,
20:51 l'aspect après
20:52 une résection,
20:54 voilà,
20:54 l'ostéotomie du sacrum,
20:55 les deux racines sains,
20:56 le lambeau est ici,
20:57 on va le récupérer,
20:58 le rectum est là,
21:00 et donc,
21:01 on va reconstruire
21:03 la paroi
21:03 avec une plaque
21:05 de mer suture,
21:06 mer silène,
21:07 voilà,
21:07 quelque chose d'assez solide
21:08 qu'on va essayer
21:09 d'amarrer
21:09 sur les épines sciatiques,
21:10 sur les sphincters externes,
21:11 et on va interposer
21:13 notre épiplomb
21:14 entre le tissu
21:16 sous-cutané
21:16 et la plaque.
21:19 Alors,
21:19 pourquoi mettre une plaque ?
21:20 C'est pour éviter
21:21 quelque chose
21:23 qui est très désagréable
21:24 pour les patients,
21:24 c'est une espèce
21:25 de hernie du rectum
21:26 sous-cutané,
21:27 qui est très désagréable
21:29 pour eux,
21:29 donc on essaye de refaire
21:30 une paroi
21:31 postérieure solide.
21:33 Voilà l'aspect.
21:35 Donc voilà l'aspect
21:36 en IRM,
21:37 vous voyez,
21:39 une paroi
21:39 qui est quand même
21:40 contenante,
21:41 donc les viscères
21:42 restent bien contenus
21:43 dans le petit bassin,
21:45 et l'aspect cosmétique
21:47 n'est pas si terrible.
21:49 Alors,
21:49 quand est-ce qu'il faut
21:50 reconstruire le sacrum ?
21:52 Eh bien,
21:52 il faut reconstruire
21:53 lorsque vous avez
21:54 une résection
21:55 au-dessus
21:55 des premiers trous
21:56 sacrés,
21:57 ou quand vous faites
21:58 une sacrectomie totale
21:59 parce que vous avez
21:59 un risque de fracture
22:00 de fatigue.
22:01 Il vaut mieux
22:02 prendre le temps
22:03 de reconstruire
22:03 le sacrum
22:04 pendant l'intervention,
22:05 même si ça rallonge,
22:06 même si ça augmente
22:07 le taux d'infection,
22:08 que de le faire
22:08 secondairement
22:09 quand vous êtes
22:10 au stade
22:10 de fracture
22:11 et de vous
22:12 devez redisséquer
22:13 cette zone.
22:14 Voilà un exemple ici
22:15 ancien,
22:16 je vous le remontrerai
22:17 ce dossier
22:18 parce qu'il ne s'est pas
22:19 arrêté là.
22:19 Donc,
22:20 une sacrectomie totale
22:22 passant dans le plateau
22:25 de L5
22:26 et une reconstruction
22:29 avec un système
22:31 lombo-iliaque,
22:34 un système transversal
22:35 et puis une vis
22:36 pour venir s'ancrer
22:37 dans L4 et L5.
22:39 Voilà un exemple ici,
22:42 là c'est un chondrosarcombe,
22:44 c'est pas un sarcombe,
22:45 un chordome pardon,
22:46 on fait une exérèse,
22:48 eh bien on a mal apprécié
22:50 les choses
22:50 et on a eu
22:52 après radiothérapie
22:53 une fracture de fatigue
22:54 et là quand vous avez
22:56 une pseudarthrose
22:57 du sacrum
22:58 en terrain radique,
22:59 c'est impossible
23:00 à faire consolider.
23:01 Donc c'est extrêmement compliqué
23:03 donc il vaut mieux parfois
23:04 il faut se forcer
23:06 et il faut reconstruire.
23:07 Donc c'est dans
23:07 ces indications-là
23:10 que l'on fait
23:11 les reconstructions.
23:11 Alors les complications,
23:14 c'est une chirurgie
23:15 très morbide.
23:15 La principale complication,
23:18 vous voyez,
23:18 ce sont les infections.
23:19 Alors le wound dehiscence,
23:21 pour moi c'est de l'infection,
23:23 je ne sais pas
23:23 ce que c'est
23:24 qu'une déhissance
23:25 cutanée
23:27 sans infection en dessous.
23:28 Donc c'est gentil
23:30 d'appeler ça
23:31 des désunions de cicatrice,
23:31 ce sont des infections.
23:32 Vous voyez que le taux
23:33 il est extrêmement important,
23:35 autour de 60-70%
23:36 d'infections.
23:37 évidemment,
23:37 après il y a
23:38 le déficit moteur,
23:39 il dépend du sacrifice
23:40 radiculaire
23:41 que vous avez fait.
23:42 Voilà les survies,
23:45 rapidement,
23:46 vous voyez que
23:47 il y a des survies
23:49 donc sans maladie
23:50 ou avec maladie,
23:51 vous voyez,
23:52 on a à peu près
23:54 50%,
23:54 60% de survie
23:56 à 10-12 ans,
23:56 avec ou sans maladie,
23:59 ça dépend des séries.
24:01 Ce qui est clair,
24:01 c'est que les taux de survie
24:03 sont meilleurs
24:04 si les marges sont larges.
24:06 Donc c'est la vie
24:07 des patients
24:08 qui est en jeu
24:08 et donc il faut faire
24:10 des marges
24:11 les plus larges possibles.
24:12 Il vaut mieux opérer
24:13 un patient avec des...
24:15 Enfin, ne pas opérer
24:15 un patient
24:16 si on n'est pas sûr
24:17 d'avoir des marges larges
24:18 parce qu'on va lui imposer,
24:20 infliger une chirurgie
24:21 très lourde
24:22 pour un bénéfice
24:23 qui ne sera pas certain.
24:25 Ça, c'était notre série
24:28 qu'on avait présenté,
24:30 publié.
24:30 Donc vous voyez,
24:32 il y a des patients
24:33 qui avaient déjà eu
24:33 des chirurgies
24:34 sacrées au préalable ailleurs.
24:37 Eh bien,
24:37 tous ces patients
24:38 ont rechuté
24:39 malgré une exérèse large.
24:40 Donc c'est une chirurgie
24:42 comme a dit Cédric,
24:43 one shot.
24:44 Vous n'avez le droit
24:44 qu'à une fois.
24:45 Les reprises de ces tumeurs,
24:47 c'est impossible.
24:48 C'est un échec
24:49 à chaque fois.
24:49 Vous voyez que c'est une chirurgie
24:51 donc assez morbide.
24:52 C'est une série un peu ancienne
24:53 où on faisait encore
24:54 les voies antérieures
24:55 à ciel ouvert.
24:56 Maintenant,
24:57 on a beaucoup diminué
24:58 avec l'amération
24:59 de notre technique.
25:00 les complications
25:02 du saignement.
25:04 En revanche,
25:04 l'infection
25:05 est toujours
25:06 le problème principal.
25:07 Ça guérit
25:08 après une reprise chirurgicale,
25:09 une ou parfois deux,
25:11 et une antibiothérapie.
25:12 Et voilà,
25:13 des survies
25:15 voilà,
25:17 à peu près de 56%
25:18 à 10 ans
25:19 sans récidive.
25:20 Taux d'infection,
25:24 donc la morbidité,
25:25 taux d'infection important.
25:26 Les séquelles neurologiques,
25:27 elles dépendent du sacrifice
25:28 radiculaire.
25:30 Évidemment,
25:30 le pronostic est meilleur
25:31 lorsqu'on peut garder
25:33 les racines S3
25:34 puisqu'on garde
25:34 une fonction
25:35 vécose-sinctérienne
25:36 alors qu'au-dessus,
25:37 c'est beaucoup plus compliqué
25:38 parce que c'est des patients
25:39 qui seront en autosondage.
25:42 Éventuellement,
25:43 pour certains,
25:43 ils réclament
25:44 une colostomie
25:45 au bout d'un moment
25:46 parce que les problèmes
25:47 anneaux sont quand même
25:49 terribles à supporter.
25:51 Et puis,
25:51 la dernière chose,
25:52 c'est la hernie postière
25:53 du rectum
25:53 à la reconstruction,
25:54 comme ici.
25:55 Parfois,
25:56 il y a la paroi,
25:57 la reconstruction lâche
25:59 et on a,
26:00 donc ici,
26:00 vous voyez,
26:01 du côlon en arrière
26:03 des épines sciatiques
26:05 ou de la peau
26:05 ce qui n'est vraiment pas
26:06 confortable pour les patients
26:07 quand ils vont s'asseoir.
26:09 Les rechutes locales,
26:11 on a des rechutes locales
26:12 même après des tumeurs
26:14 des exérèses R0
26:15 et puis on a ces formes
26:17 agressives
26:18 des sujets jeunes
26:19 même dans les formes
26:20 non dédifférenciées
26:21 qui sont très agressives
26:22 avec des métastases multiples
26:23 qui ne sont bien sûr
26:24 pas des indications chirurgicales.
26:26 Alors,
26:27 le chordome,
26:28 ça ne s'arrête jamais.
26:29 On a des rechutes
26:30 locales tardives.
26:31 On a eu deux cas
26:33 qu'on avait publiés.
26:35 Vous voyez,
26:35 à 17 ans
26:36 d'une exérèse,
26:37 rechute dans les échancrures sciatiques
26:39 d'un chordome
26:40 et puis,
26:41 ce cas que je vous ai montré
26:42 l'autre fois,
26:43 sacrectomie en bloc,
26:45 eh bien,
26:46 lui,
26:46 19 ans plus tard,
26:47 donc à 19 ans,
26:48 il est toujours vivant,
26:49 il rechute
26:49 dans la colonne postérieure
26:51 du cotyle.
26:52 Donc,
26:52 on l'a rebiopsiée
26:53 et on a fait
26:55 une exérèse en bloc
26:55 de la colonne postérieure
26:56 du cotyle
26:57 et une reconstruction
26:58 avec une prothèse massive.
27:00 Donc,
27:00 ça commence à faire
27:00 du matériel.
27:01 Mais vous voyez,
27:02 19 ans de recul,
27:03 il n'y a rien
27:04 qui donne 19 ans de recul
27:05 autre que la chirurgie
27:07 bien faite
27:08 pour les chordomes.
27:09 Donc,
27:10 IRM à vie,
27:11 ces patients,
27:12 ça n'est jamais terminé.
27:13 Voilà,
27:14 après,
27:15 on a une forme très difficile,
27:16 ces formes multilobulaires,
27:17 très infiltrantes
27:19 vers l'avant,
27:20 vers le rectum.
27:21 On se pose toujours
27:22 le problème,
27:22 est-ce qu'il faut retirer
27:24 ou pas le rectum avec ?
27:25 Les formes tréquistiques,
27:27 tout ça,
27:29 parce que lorsque vous avez
27:30 l'opérer,
27:30 vous avez un risque
27:31 important de défraction.
27:32 Et puis,
27:33 le problème,
27:34 c'est ces patients jeunes,
27:35 très peu symptomatiques,
27:37 ils ont cette tumeur
27:38 avec,
27:39 qui est assez haute,
27:41 si vous devez l'opérer,
27:42 vous faites un sacrifice
27:43 jusqu'au ras,
27:44 des racines S2,
27:46 S3,
27:46 et donc,
27:47 forcément,
27:48 et toutes les autres,
27:49 et forcément,
27:50 c'est un préjudice fonctionnel,
27:51 terrible,
27:52 chez quelqu'un de 30 ans.
27:53 Et donc,
27:54 ça pose des problèmes,
27:54 qu'est-ce qu'il faut leur faire ?
27:55 Est-ce que c'est une radiothérapie,
27:57 des ions carbone ?
27:58 Mais après,
27:58 si on doit les opérer,
27:59 que fait-on ?
28:01 Donc,
28:02 pour conclure,
28:02 avant d'opérer ces tumeurs,
28:04 il faut avoir un diagnostic
28:05 histologique précis,
28:06 et c'est vrai,
28:07 pour toutes les tumeurs osseuses,
28:08 on ne fait pas de « oups-chirurgie »,
28:10 la « oups-chirurgie »,
28:11 c'est quand vous faites une chirurgie,
28:13 puis vous faites une histo,
28:14 et a posteriori,
28:15 vous avez diagnostic d'ostéosarcome.
28:17 Établir une stratégie thérapeutique globale,
28:20 donc,
28:21 quel est le traitement ?
28:23 Et donc,
28:23 tout ça,
28:23 ça se fait en RCP,
28:24 on a toutes les semaines
28:25 des RCP à l'Institut Gustave-Roussy,
28:27 sur les sarcomes,
28:28 et donc,
28:29 on ne peut pas traiter
28:30 une tumeur
28:31 dans son coin,
28:32 sans une équipe multidisciplinaire,
28:34 c'est pas possible
28:35 de travailler comme ça.
28:37 Il faut définir la stratégie chirurgicale,
28:40 c'est une chirurgie one shot,
28:41 il n'y a pas de rattrapage possible,
28:43 si on se rate la première chirurgie,
28:45 c'est,
28:46 pour le patient,
28:46 c'est une catastrophe.
28:47 Même une biopsie mal réalisée,
28:50 il suffit à tuer le patient,
28:51 et donc,
28:52 il y a des implications médico-légales.
28:53 L'effet de centre,
28:55 donc,
28:55 de référence,
28:56 nous,
28:57 ça nous a,
28:57 c'est vrai que changer notre recrutement,
28:58 on voit des gens de plus en plus jeunes,
28:59 avec des tumeurs
29:00 très particulières,
29:02 en plus des formes habituelles,
29:04 il y a des formes atypiques,
29:04 je vous en ai montré,
29:07 l'indication d'une chirurgie carcinologique,
29:10 ça reste délicat,
29:11 les décisions,
29:12 c'est vraiment une discussion
29:13 opérateur-patient,
29:14 et toute l'équipe,
29:15 parce qu'on crée un préjudice fonctionnel
29:18 très important pour ces patients,
29:19 et donc,
29:20 c'est ça,
29:20 vis-à-vis de leur survie.
29:22 l'exérèse en bloc,
29:24 aujourd'hui,
29:25 ça reste la chirurgie gold standard,
29:27 et qui donne les meilleurs résultats
29:29 à long terme,
29:30 en termes de survie,
29:32 et c'est le seul garant,
29:33 donc,
29:34 de rémission complète à 10 ans,
29:36 ce qui est un cas sur deux.
29:39 Aujourd'hui,
29:40 les résultats à long terme
29:41 des autres traitements
29:42 n'ont pas fait la preuve
29:43 de leur efficacité.
29:44 Je vous remercie,