Questions

1. L’infarctus sylvien malin

• A. Survient dans près de la moitié des infarctus sylviens étendus
• B. S’accompagne d’un œdème vasogénique et d’une augmentation de la pression intracrânienne
• C. L’étendue de l’infarctus sur une séquence IRM de diffusion a une valeur pronostique
• D. Il est plus fréquent chez le patient de plus de 70 ans
• E. La mortalité à six mois est de plus de 50% et supérieure à 70% à un an

2. En cas d’infarctus sylvien malin, la craniectomie décompressive

• A. Permet une nette réduction de la mortalité
• B. Est en général proposée chez les patients de moins de 60 ans
• C. Est réservée aux patients dans un coma profond ou présentant des signes d’engagement temporal
• D. Doit être proposée après prise en charge ou avis dans une unité neurovasculaire
• E. Doit être discutée au cas par cas

3. La craniectomie décompressive

• A. Doit être la plus large possible et s’étendre vers la base
• B. S’accompagne systématiquement d’une ouverture durale avec ou sans plastie durale
• C. S’accompagne toujours d’une résection parenchymateuse temporale pour lever l’engagement
• D. Est suivie de la repose et de la fixation du volet

4. Après une craniectomie décompressive pour infarctus sylvien malin

• A. La mortalité à un an se situe entre 20 et 25%
• B. Deux tiers des patient survivants récupèrent une autonomie satisfaisante
• C. Une étude indique que si c’était à refaire, plus de 70% des patients accepteraient l’intervention
• D. Le volet peut être mis en nourrice dans la paroi abdominale
• E. Des complications liquidiennes 0 type de collections extracérébrales ou d’hydrocéphalie peuvent survenir

5. La reconstruction

• A. Permet habituellement de venir à bout des complications liquidiennes
• B. Une dérivation de LCS est habituellement nécessaire
• C. Un délai de six mois s’impose entre craniectomie et reconstruction afin de limiter le risque infectieux
• D. Une résorption osseuse du volet mis en nourrice ou en banque est souvent observée

Memento didactique

Définition d’un infarctus sylvien malin
Vidéo : Craniectomaie décompressive pour les infarctus sylviens malins. TAE-HEE CHO
Il s’agit d’un accident ischémique étendu affectant les territoires sylviens superficiel et profond, (mais pouvant parfois intéresser aussi le territoire cérébral antérieur) qui entraîne une élévation de la pression intracrânienne par le biais d’une réaction oedemateuse d’origine vasogénique, responsable de troubles de la conscience précoces (dans les 24 à 48 premières heures) et évoluant vers le décès par engagement.

Fréquence des infarctus sylviens malins
Les infarctus sylviens étendus sont liés le plus souvent à une occlusion de la carotide interne distale et/ou de la cérébrale moyenne proximale avec une vascularisation collatérale pauvre, et représentent environ 10% des infarctus cérébraux. 40 à 50% de ces infarctus étendus vont évoluer vers un infarctus sylvien malin, avec une fréquence accrue chez les sujets jeunes (<55-60 ans).

Evolution naturelle des infarctus sylviens malins
En dépit du traitement médical, associant ventilation et mesures de contrôle de la pression intracrânienne, la mortalité des infarctus sylviens malins est de 53% à 6 mois (1) et de 71% à 1 an (2).
Chez les survivants non opérés, l’évaluation des résultats fonctionnels à 1 an par le score de RANKIN modifié (voir encadré) fait état de séquelles lourdes de niveau 3 pour une grande majorité (plus des deux-tiers) des patients (2).

Un volume de l’infarctus supérieur à une valeur seuil de 145 cm3 sur une IRM en séquence de diffusion serait prédictif de la survenue de l’évolution vers un infarctus malin. Dans l’étude DECIMAL(3) aucun patient avec un volume supérieur à 210 cc n’a survécu sans chirurgie. A l’inverse, aucun décès n’est survenu chez les 8 patients avec un volume d’infarctus inférieur à 145cc et qui, pour ce seul motif, n’ont pas été inclus dans cette étude.

La craniotomie décompressive dans la prise en charge des infarctus sylviens malins : pourquoi faire ?

Principe et buts
Le principe de l’hémicrâniectomie est la création, au moyen d’une résection osseuse étendue associée à une plastie durale, d’un espace d’expansion supplémentaire pour le cerveau. Elle a pour buts de réduire l’hypertension intracrânienne, de prévenir ou de lever un engagement, d’améliorer la perfusion cérébrale, et dans le cas d’un accident ischémique grave, de réduire la taille de l’infarctus. Il s’agit enfin d’améliorer survie et résultat fonctionnel

Données expérimentales
Les données expérimentales, obtenues sur des modèles murins d’ischémie cérébrale, montrent en effet une réduction du territoire infarci, une amélioration de la perfusion rétrograde dans l’artère cérébrale moyenne et de la perfusion de la zone de pénombre ischémique ainsi qu’un accroissement de la perfusion cérébrale (corticale) via des vaisseaux collatéraux leptoméningés. L’impact de la précocité de la craniectomie est controversé.

Indications
La plupart des publications s’accorde pour proposer une hémicraniectomie aux patients aux patients jeunes (<55 ans) qui présentant un infarctus sylvien malin, en l’absence d’engagement constitué et de troubles sévères de la conscience (Score de Glasgow inférieur à 7), après prise en charge et/ou avis dans une unité neurovasculaire. Le caractère prédictif du volume de l’infarctus mesuré sur une séquence IRM de diffusion précoce quant à la qualité du résultat fonctionnel semble se confirmer mais sa prise en compte dans l’indication est à discuter (4).

Résultats
Vidéo : Craniectomaie décompressive pour les infarctus sylviens malins. Tae-Hee Cho
Vidéo : Craniectomie décompressive et les infarctus sylviens malins : malentendus et suites postopératoires. K.L. Mourier
Si la craniotomie décompressive permet de réduire la mortalité à 6 mois de 53% à 12% (1) et à un an de 71% à 22% (2), les résultats fonctionnels à un an chez les patients survivants, toujours évalués par le score de RANKIN (2) montrent pour trois quarts d’entre eux des séquelles de niveau 3 et 4 (nécessité d’une aide au moins partielle), 20% seulement des patients survivants retrouvant une autonomie avec restriction de certaines activités. Les publications concernant des patients plus âgés n’ont fait que confirmer ces résultats (5)

L’efficacité de la craniectomie sur la survie se fait donc au prix d’une grande probabilité de séquelles lourdes, modulée par l’âge du patient, sa latéralité ou d’éventuelles pathologies antérieures. La décision de la craniectomie doit se faire au cas par cas, après discussion avec l’entourage et si possible le patient (6)(7) Cependant, ce tableau assez sombre est à tempérer par l’évaluation du ressenti des patients (et/ou de leurs proches) qui malgré la fréquence d’un syndrome dépressif, se déclarent satisfaits de leur qualité de vie et redonneraient leur consentement pour cette opération (8)

Aspects techniques
Vidéo : Craniectomie décompressive et cranioplastie : techniques chirurgicales. Aldea Sorin
Une grande incision cutanée en point d’interrogation, permet de réaliser une large craniectomie (au minimum 12cm) fronto- temporo-pariéto-occipitale, rasant la base des étages antérieur et moyen. Ce geste osseux est suivi d’une ouverture durale en étoile ou curviligne avec refends. Il n’y a, en règle, pas de résection parenchymateuse. Une plastie durale d’agrandissement est associée (épicrâne ou substitut dural)
La qualité de la décompression dépend directement de la taille du volet : la multiplication par deux du diamètre du volet décuple la décompression et une craniectomie trop limitée majore le risque de lésions hémorragiques et/ou ischémiques secondaires à l’ hémicraniectomie. Elle accentue les forces d’étirement au niveau du cerveau hernié en bordure de volet, ainsi que la striction d’artérioles ou veinules corticales sur les berges osseuses ou durales, et majore l’œdème tissulaire.
Tous ces facteurs sont responsables d’un surcroît de morbidité et de mortalité

Complications de l’hémicraniectomie et de la reconstruction
Vidéo : Craniectomie décompressive et les infarctus sylviens malins : malentendus et suites postopératoires. K.L. Mourier
Outre des complications hémorragiques (saignement intra-parenchymateux secondaire, hématome extradural), un surcroit d’épilepsie post-opératoire, et des problèmes de désunion de cicatrice, les suites opératoires peuvent être marquées par des évènements plus spécifiques (9)

Les complications liquidiennes sont de deux ordres :
La survenue de collections extra axiales et/ou d’une hydrocéphalie est fréquente et s’expliquerait par la perturbation de pulsatilité cérébrale, de l’hydrodynamique du liquide cérébrospinal et du fonctionnement du système glymphatique liée à la perte de substance osseuse(10). L’évolution en est le plus souvent favorable après remise en place du volet et la mise en place d’une dérivation permanente est rarement nécessaire, à moins d’une repose tardive (11,12)
L’apparition d’un enfoncement cutané en regard de la perte de substance osseuse (sinking skin flap syndrome) résulterait de l’effet de la pression atmosphérique s’exerçant directement sur la peau et le cerveau. Elle est susceptible d’entraîner un engagement paradoxal (13) . Une repose la plus précoce possible du volet (dans les 3 mois suivant la craniectomie) permet de venir à bout de ces problèmes liquidiens et réduit les conséquences psychologiques de l’existence d’un vaste defect osseux. L’impact de la précocité de cette repose sur le résultat fonctionnel est moins évident (14)(15)

La reconstruction peut faire appel soit à une allogreffe (plaque en titane, cranioplastie en biomatériau « sur mesure »), soit à la repose du volet d’origine. Ce dernier peut être mis en nourrice dans la paroi abdominale du patient (avec un risque d’érosion cutanée et d’infection) ou congelé puis mis en banque et restérilisé (ce qui pose le problème de l’accès à une banque d’os). La cranioplastie autologue expose à des complications chez près d’un tiers des patients (16) (infection ou résorption osseuse, cette dernière survenant chez 22% des patients adultes, et dans 50% des cas pédiatriques(17)(18))
La fréquence des complications infectieuses (infection du volet ou de la prothèse/empyème) ne semble pas différer selon la méthode de reconstruction utilisée. Elle n’est pas non plus influencée par le délai de la reconstruction. Le risque en semble par contre majoré lorsqu’une dérivation ventriculaire externe a été mise en place (19) (20)

Points forts/points Faibles

Point fort
La craniectomie décompressive permet une nette réduction de la mortalité en cas d’infarctus sylvien malin

Points faibles
Les patients survivants gardent des séquelles importantes et nécessitent pour la plupart une aide au moins partielle
L’indication doit être discutée au cas par cas avec l’entourage et le patient si possible
Craniectomie et reconstruction peuvent être à l’origine de complications, en particulier liquidiennes, dont le mécanisme n’est pas encore formellement identifié

Références commentées

Vahedi K, Hofmeijer J, Juettler E, et al : Early decompressive surgery in malignant infarction of the middle cerebral artery : a pooled analysis of three randomised controlled trials. Lancet Neurol 2007 ; 6 : 215-222 : Cette étude reprend en les poolant les résultats de trois essais randomisés contrôlés (Decimal, Destiny et Hamlet) réalisés au début des années 2000
Akins PT, Guppy KH. Are Hygromas and Hydrocephalus After Decompressive Craniectomy Caused by Impaired Brain Pulsatility, Cerebrospinal Fluid Hydrodynamics, and Glymphatic Drainage ? Literature overview and illustrative cases. World Neurosurg 2019 ; 130 : e941-e952. : Cet article se propose d’expliquer les mécanismes de survenue des complications liquidiennes (collections extracraniennes et hydrocéphalie ) en faisant appel aux acquisitions récentes dans le domaine de l’hydrodynamique du LCS et du glymphatique
Das S, Mitchell R, Ross N et al : Decompressive hemicraniectomy in the treatment for malignant middle cerebral artery infarction : a meta analysis. World Neurosurg 2019 ; 123 : 8-16.
Alexander P, Heels-Ansdell D, Siemieniuk R, et al:Hemicraniectomy versus medical treatment with large MCA infarct : A review and meta-analysis. BMJ Open 2016 ; 6 : p. e014390 : Il s’agit de deux méta analyses récentes reprenant l’ensemble des données obtenues à partir des essais randomisés contrôlés de la littérature
Kurland DB, Khaladj-Ghom A, Stokum JA : Complications Associated with Decompressive Craniectomy : A Systematic Review Neurocrit Care 2015 ; 23 : 292-304. Cet article propose une revue exhaustive des complications de la craniectomie décompressive
Rahme R, Zuccarello M, Kleindorfer D, et al : Decompressive hemicraniectomy for malignant middle cerebral artery territory infarction : Is life worth living ? J Neurosurg 2012 ; 117 : 749-75. Les auteurs s’intéressent à l’évaluation par le patient et de son entourage du résultat fonctionnel et de la qualité de vie. En dépit de séquelles lourdes et malgré une dépression parfois sévère, près de trois quarts des patients s’accommodent du résultat et seraient prêts à accepter la craniectomie si elle était à refaire

Réponse aux questions

1. L’infarctus sylvien malin
A. Survient dans près de la moitié des infarctus sylviens étendus
B. S’accompagne d’un œdème vasogénique et d’une augmentation de la pression intracrânienne
C. L’étendue de l’infarctus sur une séquence IRM de diffusion a une valeur pronostique
D. Il est plus fréquent chez le patient de plus de 70 ans
E. La mortalité à six mois est de plus de 50% et supérieure à 70% à un an

Réponses exactes : A, B, C, E

2. En cas d’infarctus sylvien malin, la craniectomie décompressive
A. Permet une nette réduction de la mortalité
B. Est en général proposée chez les patients de moins de 60 ans
C. Est réservée aux patients dans un coma profond ou présentant des signes d’engagement temporal
D. Doit être proposée après prise en charge ou avis dans une unité neurovasculaire
E. Doit être discutée au cas par cas

Réponses exactes : A, B, D, E

3. La craniectomie décompressive
A. Doit être la plus large possible et s’étendre vers la base
B. S’accompagne systématiquement d’une ouverture durale avec ou sans plastie durale
C. S’accompagne toujours d’une résection parenchymateuse temporale pour lever l’engagement
D. Est suivie de la repose et de la fixation du volet

Réponses exactes : A, B

4. Après une craniectomie décompressive pour infarctus sylvien malin
A. La mortalité à un an se situe entre 20 et 25%
B. Deux tiers des patient survivants récupèrent une autonomie satisfaisante
C. Une étude indique que si c’était à refaire, plus de 70% des patients accepteraient l’intervention
D. Le volet peut être mis en nourrice dans la paroi abdominale
E. Des complications liquidiennes à type de collections extracérébrales ou d’hydrocéphalie peuvent survenir

Réponses exactes : A, C, D, E

5. La reconstruction
A. Permet habituellement de venir à bout des complications liquidiennes
B. Une dérivation de LCS est habituellement nécessaire
C. Un délai de six mois s’impose entre craniectomie et reconstruction afin de limiter le risque infectieux
D. Une résorption osseuse du volet mis en nourrice ou en banque est souvent observée

Réponses exactes : A E

Références bibliographiques

1. Jüttler E, Schwab S, Schmiedek P, et al : Decompressive surgery for the treatment of malignant infarction of the middle cerebral artery (DESTINY) : A randomized, controlled trial. Stroke, 2007 ; 38 : 2518-25
2. Vahedi K, Hofmeijer J, Juettler E, et al : Early decompressive surgery in malignant infarction of the middle cerebral artery : a pooled analysis of three randomised controlled trials. Lancet Neurol 2007 ; 6 : 215-222
3. Vahedi K, Vicaut E, Mateo J, et al : Sequential-design, multicenter, randomized, controlled trial of early decompressive craniectomy in malignant middle cerebral artery infarction (DECIMAL Trial). Stroke, 2007 ; 38 : 2506-17
4. Hecht N, Neugebauer H, Fiss I et al : Infarct volume predicts outcome after decompressive hemicraniectomy for malignant hemispheric stroke. J Cereb Blood Flow Metab 2018 ; 38(6) : 1096–1103.
5. Jüttler E, Unterberg A, Woitzik J et al : Hemicraniectomy in older patients with extensive middle-cerebral-artery stroke
N Engl J Med 2014 ; 370 : 1091-1100
6. Das S, Mitchell R, Ross N et al : Decompressive hemicraniectomy in the treatment for malignant middle cerebral artery infarction : a meta analysis World Neurosurg 2019 ;123 : 8-16.
7. Alexander P, Heels-Ansdell D, Siemieniuk R, et al : Hemicraniectomy versus medical treatment with large MCA infarct : A review and meta-analysis. BMJ Open 2016 ; 6 : p. e014390
8. Rahme R, Zuccarello M, Kleindorfer D, et al Decompressive hemicraniectomy for malignant middle cerebral artery territory infarction : Is life worth living ? J Neurosurg 2012 ; 117 : 749-75
9. Kurland DB, Khaladj-Ghom A, Stokum JA : Complications Associated with Decompressive Craniectomy : A Systematic Review Neurocrit Care 2015 ; 23 : 292-304
10. Akins PT, Guppy KH. Are Hygromas and Hydrocephalus After Decompressive Craniectomy Caused by Impaired Brain Pulsatility, Cerebrospinal Fluid Hydrodynamics, and Glymphatic Drainage ? Literature overview and illustrative cases. World Neurosurg. 2019 ;130 : e941-e952.
11. Waziri A, Fusco D, Mayer SA et al, post operative hydrocephalus in patients undergoing decompressive craniectomy for ischemic or hemorragic stroke. Neurosurgery 2007 ; 61:489-94.
12. Ropper AE, Nalbach SV, Lin N et al, resolution of extra-axial collections after decompressive craniectomy for ischemic stroke. J Clin Neurosci. 2012 ;19 : 231-4
13. Akins PT, Guppy KH : Sinking Skin Flaps, Paradoxical Herniation, and External Brain Tamponade : A Review of Decompressive Craniectomy Management. Neurocrit Care 2008 ;9 : 269-76
14. Archavlis E., Carvi Y Nievas M : The Impact of Timing of Cranioplasty in Patients with Large Cranial Defects After Decompressive Hemicraniectomy. Acta Neurochir 2012 ; 154 : 1055-62
15. Malcolm JG, Rindler RS, Chu JK : Early Cranioplasty is Associated with Greater Neurological Improvement : A Systematic Review and Meta-Analysis. Neurosurgery 2018 ; 82 : 278-288
16. Wachter D, Reineke K, Behm T : Cranioplasty After Decompressive Hemicraniectomy : Underestimated Surgery-Associated Complications ? Clin Neurol Neurosurg 2013 ; 115 : 1293-7
17. Dunisch P, Wolter J, Sahr Y et al : risk factors of aseptic bone resorption : a study after autologous bone flap reinsertion due to decompressive craniectomy J Neurosurg 2013 : 118 : 1141-7
18. Bowers CA, Riva-Cambrin J, Hertzler DA II, et al : Risk factors and rates of bone flap resorption in pediatric patients after decompressive craniectomy for traumatic brain injury Clinical J Neurosurg Pediatrics 2013 ;11 : 526–532
19. Yadla S, Campbell PG, Chitale R et al : Effect of Early Surgery, Material, and Method of Flap Preservation on Cranioplasty Infection : A Systematic Review. Neurosurgery 2011 ; 68 : 1124-9
20. Sobani ZA, Shahzad Shamim M, Nabeel Zafar S : Cranioplasty after decompressive craniectomy : An institutional audit and analysis of factors related to complications Surg neurol int 2011 ; 2 : 123