Questions

1. Quel est le traitement le plus efficace chez un patient adulte présentant un syndrome de Moya-Moya unilatéral droit avec des antécédents d’AVCs sylviens à répétition (ischémique et hémorragique) et une altération de la réserve cérébro-vasculaire ?
A. Trou de trépan multiple
B. Anastomose temporo-sylvienne droite
C. Encéphalo-duro-myo-artério-synangiose du côté droit
D. Aspirine
E. Anastomose carotido-sylvienne à haut débit

2. Quel est le taux de morbidité moyen d’un geste d’anastomose temporo-sylvienne chez un patient présentant un syndrome de Moya-Moya ?
A. 1%
B. 3,5%
C. 8%
D. 10%
C. 15%

3. Quel est l’examen qui permet d’évaluer la réserve cérébro-vasculaire chez un patient présentant un syndrome de Moya-Moya ?
A. Video-angiographie peropératoire à la fluorescéine
B. Scintigraphie cérébrale au 99Tc-HMPAO
C. IRM cérébrale avec séquence de perfusion
D. Artériographie cérébrale
E. Doppler intraopératoire

4. Quel est le risque moyen de mortalité à 5 ans d’un anévrisme géant de la circulation antérieure ?
A. 1%
B. 5%
C. 10%
D. 15%
E. 50%

5. Quel est le taux de morbidité moyen d’une anastomose carotido-sylvienne à haut débit ?
A. 1%
B. 3,5%
C. 5%
D. 7%
C. 20%

Memento didactique

Introduction

La revascularisation cérébrale directe est une option thérapeutique à considérer dans le traitement de certaines pathologies vasculaires cérébrales de type Moya-Moya entrainant une ischémie cérébrale chronique responsable de la survenue d’accidents vasculaire cérébraux (AVCs) ischémique ou hémorragique à répétition. De même, le traitement sélectif de certains anévrismes, le plus souvent géants ou complexes, n’est parfois pas possible et nécessite la réalisation d’une anastomose extra-intracrânienne (EC-IC) ou intra-intracrânienne (IC-IC) permettant d’occlure l’artère porteuse et/ou de sacrifier une branche artérielle de bifurcation afin d’exclure en sécurité l’anévrisme.

1/ Syndrome de Moya-Moya

1a/ Rationnel du traitement

La revascularisation cérébrale directe par anastomose EC-IC de type anastomose temporo-sylvienne (ATS) ou occipito-sylvienne (artère occipitale postérieure (AO)-segment M3/M4 de l’ACM) reste le traitement principal du syndrome de Moya-Moya chez l’adulte. La morbidité et la mortalité de l’ATS restent faibles avec respectivement des risques de 3,5% et de 0,7% selon l’étude de Gruzman (1). Son efficacité est toutefois supérieure à la revascularisation cérébrale indirecte par encéphalo-duro—myo-artério-synangiose (EDAMS) (2). En effet, la capacité d’angiogenèse est moins importante chez l’adulte que chez l’enfant. Toutefois, la combinaison de ces 2 traitements serait la meilleure option à long terme. Dans la littérature, le taux annuel de survenue d’AVC varie entre 3,2% et 13,3% chez les patients présentant un syndrome de Moya-Moya (3). Après la réalisation d’une ATS, ce taux annuel est réduit et varie entre 0,41% et 4,5% (4). Toutefois, une seule étude prospective et randomisée a réussi à démontrer le bénéfice de l’ATS sur la réduction du risque de survenue d’AVC hémorragique (5). En ce qui concerne l’AVC ischémique, il n’existe que des études rétrospectives ou non randomisées qui ont réussi à montrer un bénéfice de l’ATS sur la prévention de la survenue d’un infarctus cérébral chez les patients avec un syndrome de Moya-Moya (6). Certains auteurs ont également montré une amélioration des fonctions cognitives après une ATS chez les patients atteints d’un syndrome de Moya-Moya (7).

1b/ Indication de l’ATS +/- EDAMS

L’indication de l’ATS chez les patients « Moya-Moya » est retenue lorsqu’il existe au moins un épisode d’AVC ischémique ou hémorragique et une altération de la réserve cérébro-vasculaire et de la perfusion cérébrale évaluées sur le Doppler transcrânien, la scintigraphie cérébrale sans et avec test à l’acétazolamide et l’IRM cérébrale de perfusion. Le geste de revascularisation est à réaliser hors contexte d’urgence ou d’instabilité hémodynamique chez ces patients fragiles. De même, l’étude COSS a montré l’absence d’efficacité de l’ATS si elle est réalisée dans les trois mois suivant un AVC chez un patient présentant un syndrome de Moya-Moya d’origine athéromateuse (8) (1).

1c/ Choix de l’anastomose EC-IC optimale

Dans le contexte d’un syndrome de Moya-Moya, l’apport du débit sanguin par anastomose EC-EI ne peut être d’emblée de « haut débit » (80 à 120 mL/minute) en raison du risque majeur de syndrome de reperfusion et d’hémorragie cataclysmique chez ces patients présentant un équilibre hémodynamique locorégional cérébral précaire et une fragilité vasculaire du fait de leur pathologie. De plus, le calibre des artères intracrâniennes et notamment du réseau sylvien est très diminué en raison du syndrome de Moya-Moya responsable d’une sténo-occlusion de la bifurcation de l’ACI. Cette réduction de calibre des branches de l’ACM ne permettrait pas la réalisation d’une anastomose à haut débit avec un vaisseau donneur de diamètre significativement plus important comme la veine saphène interne, la veine ulnaire ou l’artère radiale. Les artères donneuses « idéales » avec un calibre plus adapté restent les branches de l’artère temporale superficielle ou l’artère occipitale postérieure permettant l’apport d’un débit sanguin suffisant (25 à 60 mL/minute). Cependant, c’est l’analyse du diamètre de ces différents vaisseaux donneurs à l’artériographie cérébrale préopératoire qui va permettre de choisir la branche optimale pour réaliser l’anastomose avec un segment distal superficiel M3/M4 de l’ACM. Il est à noter que certaines études ont montré une atteinte également du réseau carotidien externe par les lésions de Moya-Moya. Les deux branches principales (frontale et pariétale) de l’artère temporale superficielle peuvent parfois paraitre très fines sur l’angiogramme avec un résultat attendu médiocre en ce qui concerne le débit de suppléance potentiel apporté par l’ATS (<20 mL/minute). Dans ce cas, même si la dissection de l’AO est plus difficile en raison de son trajet plus profond musculo-aponévrotique, une anastomose occipito-sylvienne est alors à privilégier en utilisant cette artère si elle est bien sûr d’un meilleur calibre. Toutefois, nous sommes parfois surpris par l’augmentation importante du calibre de ces vaisseaux donneurs après leur dissection microchirurgicale alors que leur calibre paraissait très petit sur l’angiogramme préopératoire ou en début de procédure. L’artère méningée moyenne peut parfois servir de vaisseau donneur.
Le choix de l’anastomose optimale passe également par le bon choix de l’artère « receveuse » corticale (segment M4, parfois M3) de l’ACM. Ces artères distales sont atteintes par la maladie Moya-Moya et peuvent être thrombosées et de petit calibre. Bien que la qualité de ce réseau artériel puisse être également analysée sur différents examens préopératoires dont l’artériographie cérébrale, le choix de l’artère receveuse d’un calibre suffisant (> 1 mm de diamètre), proportionnel à celui de l’artère donneuse et avec une présentation anatomique adaptée pour réaliser l’anastomose se fait lors de la procédure chirurgicale. Il ne faut donc pas hésiter à réaliser un volet crânien de taille suffisante, centré sur la vallée sylvienne, pour avoir un plus grand accès aux différentes artères corticales. De même, une dissection plus profonde de la vallée sylvienne peut être parfois nécessaire pour trouver l’artère receveuse idéale. Une vidéoangiographie à la fluorescéine peropératoire peut aussi être un outil adjuvant en confirmant la perméabilité de l’artère receveuse. Une artère corticale en région préfrontale serait l’artère receveuse idéale pour certains auteurs.

2/ Anévrisme géant ou complexe

2a/ Rationnel du traitement

Les anévrismes géants/complexes entrainent un risque important de décès par hémorragie ou par ischémie évalué à 50% à 5 ans pour la circulation antérieure et à 80% à 5 ans pour la circulation postérieure (9).

2b/ Indication des anastomoses

Comme nous l’avons déjà signalé, les anastomoses vasculaires sont parfois nécessaires dans la prise en charge des anévrismes géants/complexes.
L’ATS peut également s’intégrer dans le traitement de ces anévrismes. Elle peut apporter un débit suffisant (25 à 60 m/minute) lorsqu’il s’agit d’occlure une branche de moyen calibre comme un segment M2 ou M3 de l’ACM ou de servir d’anastomose de « protection » distale lors de la réalisation d’une anastomose carotido-sylvienne à haut débit en utilisant la veine saphène interne, la veine ulnaire ou l’artère radiale. En effet, lors de la réalisation du geste d’anastomose à haut débit, un clampage du segment artériel receveur souvent proximal et de grand calibre (segment M1/M2) de l’ACM est nécessaire. Le risque de survenue de lésions ischémiques distales est proportionnel à la durée de ce clampage pouvant varier de 20 à 40 minutes en moyenne. Cette ATS de « protection » réalisée en début de procédure d’anastomose à haut débit pourrait donc diminuer le risque ischémique mais également apporter une suppléance en débit sanguin (2). Le geste d’anastomose à haut débit est associé à une morbidité significative de 7 à 10% et à une mortalité proche de 2%, contrairement à l’ATS qui a une faible morbi/mortalité (10). Pour ces raisons, le choix de l’anastomose optimale pour suppléer le débit sanguin nous semble primordial lors de la stratégie thérapeutique d’exclusion d’un anévrisme géant/complexe.

2c/ Choix de l’anastomose EC-EI optimale

Il faut le maximum de données objectives en ce qui concerne le débit sanguin nécessaire à fournir lors de la réalisation d’une anastomose EC-IC afin d’occlure en toute sécurité une artère porteuse de l’anévrisme ou de sacrifier une branche artérielle de bifurcation. L’artériographie préopératoire permet seulement de rendre compte du calibre du vaisseau pour lequel une occlusion est envisagée afin de choisir le type d’anastomose à réaliser. Cependant, l’évaluation précise du débit sanguin permettrait d’éviter certaines indications excessives d’anastomose à haut débit et d’orienter si possible le choix vers une ATS en utilisant une seule branche ou les deux branches (frontale et pariétale) de l’artère temporale superficielle. L’objectif est de rendre le geste thérapeutique le moins « risqué » pour le patient tout en étant le plus efficace possible sur la suppléance en débit sanguin et sur l’exclusion anévrismale.
Pour répondre à la question du débit sanguin nécessaire permettant l’exclusion du segment artériel porteur de l’anévrisme, une évaluation préopératoire du débit sanguin à l’aide d’un scanner de perfusion et d’un Doppler transcrânien, dans les différents segments de l’ACM et dans le tronc et les branches de l’artère temporale superficielle est réalisée. De même, des mesures peropératoires de ces différents débits sanguins à l’aide d’un appareil Doppler en début de procédure sont à faire. Un algorithme décisionnel pourrait alors être construit en fonction des différentes mesures de débit au niveau du segment artériel porteur de l’anévrisme, des branches de bifurcation au collet de l’anévrisme et de l’artère temporale superficielle. Si le débit dans l’artère temporale superficielle est égal au débit dans le segment artériel porteur de l’anévrisme, une ATS sera alors suffisante pour suppléer le débit sanguin après occlusion du segment artériel porteur. La notion de traitement par anastomose à « haut débit » ou par « bas débit » n’est pas pertinente, il faut plutôt envisager une anastomose à débit « adapté ".

Points forts

• Le traitement de référence d’un patient adulte présentant un syndrome de Moya-Moya symptomatique avec altération de la réserve cérébro-vasculaire est l’anastomose temporo-sylvienne (ATS).
• L’anastomose temporo-sylvienne a un taux de morbidité moyen de 3,5% et un taux de mortalité proche de 0%.
• Une seule étude prospective et randomisée a réussi à démontrer le bénéfice de l’ATS sur la réduction du risque de survenue d’AVC hémorragique.
• Les anévrismes géants entrainent un risque important de décès par hémorragie ou par ischémie évalué à 50% à 5 ans pour la circulation antérieure et à 80% à 5 ans pour la circulation postérieure.
• Le traitement sélectif de certains anévrismes géants/complexes n’est parfois pas possible et nécessite la réalisation d’une anastomose extra-intracrânienne (EC-IC) ou intra-intracrânienne (IC-IC) permettant d’occlure l’artère porteuse et/ou de sacrifier une branche artérielle de bifurcation afin d’exclure en toute sécurité l’anévrisme.
• La qualité du vaisseau donneur et du vaisseau receveur est évaluée sur l’artériographie pré-opératoire en mesurant le diamètre des différentes artères mais également lors de la procédure chirurgicale en s’aidant d’un doppler intraopératoire.

Incertitudes

• Il n’existe que des études rétrospectives ou non randomisées qui ont réussi à montrer un bénéfice de l’ATS sur la prévention de la survenue d’un infarctus cérébral chez les patients avec un syndrome de Moya-Moya.
• Il n’existe pas de preuve suffisante en ce qui concerne la pertinence d’une ATS de protection dans la prise en charge de patients avec un anévrisme géant/complexe pour lequel un pontage carotido-sylvien à haut débit est nécessaire dans la stratégie thérapeutique.

Réponses

1B 2B 3B 4E 5D

Références annotées

1. William J Powers 1, William R Clarke, Robert L Grubb Jr, Tom O Videen, Harold P Adams Jr, Colin P Derdeyn, COSS Investigators
Randomized Controlled Trial. Extracranial-intracranial bypass surgery for stroke prevention in hemodynamic cerebral ischemia : the Carotid Occlusion Surgery Study randomized trial
Collaborators, Affiliations expand JAMA. 2011 Nov 9 ;306(18):1983-92.doi : 10.1001/jama.2011.1610
L’étude COSS est un essai clinique randomisé multicentrique réalisé aux Etats-Unis et au Canada pour évaluer l’efficacité du pontage EC-IC réalisé dans les 3 mois après un accident vasculaire cérébral ischémique d’origine hémodynamique chez des patients ayant une occlusion carotidienne interne d’origine athéromateuse symptomatique (OCIA). Sur les 195 patients randomisés, 97 avaient bénéficié du pontage EC-IC associé au traitement médical optimal et 98 d’un traitement médical optimal seul. L’objectif principal était de montrer une diminution du risque de récidive de l’AVC à 2 ans dans l’hémisphère homolatéral dans le groupe de patients avec pontage EC-IC. La conclusion est l’absence de réduction du risque d’AVC ischémique à 2 ans des patients avec une OCIA ayant bénéficié d’un pontage EC-IC dans les 3 mois après l’épisode d’AVC ischémique d’origine hémodynamique.

2. Aboukais R, Verbraeken B, Leclerc X, Gautier C, Vermandel M, Bricout N, Lejeune JP, Menovsky T.
Protective STA-MCA bypass to prevent brain ischemia during high-flow bypass surgery : case series of 10 patients.
Acta Neurochir (Wien). 2019 Jun ;161(6):1207-1214. doi : 10.1007/s00701-019-03906-4. Epub 2019 May 1.PMID : 31041595
Cette étude a montré qu’une ATS pourrait jouer un rôle de protection dans la prise en charge des patients avec un anévrisme géant complexe pour lequel un pontage carotido-sylvien à haut débit est nécessaire dans la stratégie thérapeutique. Sur 10 patients opérés, aucune lésion ischémique dans le territoire sylvien n’a été notée en période post-opératoire. De même, l’ATS a permis de suppléer seule le débit sanguin cérébral chez un patient qui a eu une thrombose précoce de son pontage carotido-sylvien à haut débit.

Références

1. Guzman R, Lee M, Achrol A, Bell-Stephens T, Kelly M, Do HM, Marks MP, Steinberg GK.J Clinical outcome after 450 revascularization procedures for moyamoya disease. Clinical article.
Neurosurg. 2009 Nov ;111(5):927-35. doi : 10.3171/2009.4.JNS081649.PMID : 19463046
2. Deng X, Gao F, Zhang D, Zhang Y, Wang R, Wang S, et al
Direct versus indirect bypasses for adult ischemic-type moyamoya disease : a propensity score-matched analysis. J Neurosurg 128:1785-1791, 2018
3. Gross BA, Du R
The natural history of moyamoya in a North American adult cohort. J Clin Neurosci 20:44-48, 2013
4. Gross BA, Du R
Adult moyamoya after revascularization. Acta Neurochir (Wien) 155:247-254, 2013
5. Miyamoto S, Yoshimoto T, Hashimoto N, Okada Y, Tsuji I, Tominaga T, et al
Effects of extracranial-intracranial bypass for patients with hemorrhagic moyamoya disease : results of the Japan Adult Moyamoya Trial. Stroke 45:1415-1421, 2014
6. Kim T, Oh CW, Kwon OK, Hwang G, Kim JE, Kang HS, et al
Stroke prevention by direct revascularization for patients with adult-onset moyamoya disease presenting with ischemia. J Neurosurg 124:1788-1793, 2016
7. Yanagihara W, Chida K, Kobayashi M, Kubo Y, Yoshida K, Terasaki K, et al
Impact of cerebral blood flow changes due to arterial bypass surgery on cognitive function in adult patients with symptomatic ischemic moyamoya disease. J Neurosurg:1-9, 2018
8. Hänggi D, Steiger HJ, Vajkoczy P.
The Role of MCA-STA Bypass Surgery After COSS and JET : The European Point of View.
Acta Neurochir Suppl. 2014 ;119:77-8. doi : 10.1007/978-3-319-02411-0_13.PMID : 24728637
9. Lonjon M, Pennes F, Sedat J, Bataille B
Epidemiology, genetic, natural history and clinical presentation of giant cerebral aneurysms. Neurochirurgie 61:361-365, 2015
10. Bulsara KR, Patel T, Fukushima T (2008)
Cerebral bypass surgery for skull base lesions : technical notes incorporating lessons learned over two decades. Neurosurgical focus 24:E11