Item 340 : Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques

Item 340 : Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques


Situations de départ

12 Nausées.
13 Vomissements.
28 Coma et troubles de conscience.
42 Hypertension artérielle.
50 Malaise/perte de connaissance.
118 Céphalée.
119 Confusion mentale/désorientation.
120 Convulsions.
121 Déficit neurologique sensitif et/ou moteur.
127 Paralysie faciale.
130 Troubles de l’équilibre.
134 Troubles du langage et/ou phonation.
138 Anomalie de la vision.
143 Diplopie.
178 Demande/prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique.
226 Découverte d’une anomalie du cerveau à l’examen d’imagerie médicale.
230 Rédaction de la demande d’un examen d’imagerie.
231 Demande d’un examen d’imagerie.
233 Identifier/reconnaître les différents examens d’imagerie (type/fenêtre/séquences/incidences/injection).
327 Annonce d’un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille.

Objectifs pédagogiques

  • Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral.
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge préhospitalière et hospitalière.
  • Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d’évolution défavorable.

Hiérarchisation des connaissances

Rang Rubrique Intitulé Descriptif
 Définition Connaître la définition et la classification des AVC Ischémique (constitué et transitoire), hémorragique et veineux
 Prévalence, épidémiologie Connaître les facteurs de risque des AVC Facteurs de risque des AVC ischémiques et hémorragiques, leur importance relative et les risques vasculaires ultérieurs après un AVC (récidive, risque cardiaque)
 Identifier une urgence Connaître l’urgence diagnostique et thérapeutique des accidents vasculaires cérébraux –
 Éléments physiopathologiques Connaître la physiopathologie de l’ischémie cérébrale Zone centrale, zone périphérique (zone de pénombre)
 Diagnostic positif Connaître les arguments cliniques diagnostiques en faveur des infarctus cérébraux constitués, accident ischémique transitoire, hémorragies intraparenchymateuses Savoir faire préciser l’anamnèse au patient ou à son entourage et savoir chercher les signes neurologiques de localisation (territoire cérébral antérieur, territoire cérébral moyen, territoire cérébral postérieur, du tronc cérébral et du cervelet)
 Diagnostic positif Énumérer les arguments du diagnostic de dissection d’une artère à destinée cérébrale –
 Diagnostic positif Énumérer les arguments du diagnostic de thrombophlébite cérébrale –
 Diagnostic positif Connaître les signes de gravité d’un AVC –
 Étiologies Connaître les principales causes d’AVC ischémiques –
 Étiologies Connaître les principales causes d’AVC hémorragiques –
 Examens complémentaires Connaître la stratégie d’explorations complémentaires à la phase aiguë d’un accident vasculaire cérébral –
 Examens complémentaires Connaître le bilan étiologique de première ligne d’un AVC ischémique et d’un AVC hémorragique –
 Contenu multimédia Exemple d’AVC ischémique en phase aiguë en IRM –
 Contenu multimédia Exemple d’AVC hémorragique profond en phase aiguë en TDM –
 Prise en charge Connaître les actions à réaliser lors de la phase préhospitalière Notification préhospitalière de tous les acteurs prenant en charge le patient
 Prise en charge Connaître les principes de la prise en charge à la phase aiguë de l’AVC ischémique Thrombolyse, thrombectomie
 Prise en charge Connaître les mesures mise en œuvre dans la prévention primaire et secondaire Facteurs de risque vasculaire et handicaps moteurs, cognitifs et sensoriels
 Suivi et/ou pronostic Connaître le pronostic fonctionnel et vital des AVC –
 Suivi et/ou pronostic Connaître les principes de l’évaluation du rapport bénéfice/risque de la prise en charge d’un patient atteint d’AVC Transmission d’une information éclairée, prise en compte d’éventuelles directives anticipées en cas d’évolution défavorable

Pour comprendre

Les hémorragies intracérébrales (HIC) (ou intraparenchymateuses, HIP) spontanées sont caractérisées par une irruption de sang au sein du parenchyme cérébral et dont la cause n’est pas traumatique. Elles représentent 10 à 15 % des accidents vasculaires cérébraux (AVC) et constituent, avec les hémorragies méningées, la catégorie des AVC hémorragiques. Elles sont dans la plupart des cas primitives, c’est-à-dire en rapport avec la rupture de petits vaisseaux lésés par l’hypertension artérielle (HTA) chronique ou l’angiopathie amyloïde. Elles peuvent aussi être secondaires (20 % des cas) à une lésion macroscopique sous-jacente comme un anévrisme artériel, une malformation artérioveineuse, une tumeur ou en rapport avec toutes causes de coagulopathie.

I Rappels

L’accident vasculaire cérébral (AVC) représente un problème majeur de santé publique en France, touchant 150 000 personnes par an.

  • Il s’agit de la première cause de handicap (75 % des patients gardent des séquelles), de la deuxième cause de démence et de la troisième cause de mortalité.
  • Les AVC hémorragiques représentent environ 20 % des AVC (HIP 15 % et hémorragie sous-arachnoïdienne 5 %).
  • Les HIP sont plus fréquemment responsables de mortalité et de handicap sévère que les AVC ischémiques et surviennent en moyenne à un âge plus jeune (60 ans environ contre 72 ans).

Dans tous les cas, une symptomatologie neurologique déficitaire de survenue brutale ou des céphalées brutales et inhabituelles doivent faire évoquer le diagnostic d’AVC et justifient une prise en charge immédiate :

  • appel du centre 15 ;
  • recours à une imagerie cérébrale sans délai ;
  • filiariser le patient (unité de neurovasculaire).

II À l’arrivée aux urgences

Toute suspicion d’AVC doit conduire à une imagerie cérébrale en urgence ; au mieux, une IRM (sinon, un scanner cérébral). L’imagerie permet d’assurer le diagnostic d’AVC hémorragique et donc permet une prise en charge thérapeutique adaptée.

Devant l’apparition de symptômes neurologiques de début soudain, le diagnostic d’AVC est évoqué en premier lieu, mais aucun signe n’est spécifique de la forme hémorragique. Les manifestations cliniques vont dépendre de la localisation de l’hématome et de son extension.

  • Les manifestations d’hypertension intracrânienne (HTIC) sont fréquentes et classiques : céphalées, vomissements, puis trouble de la vigilance voire coma (à évaluer par le score de Glasgow) par compression directe ou indirecte du thalamus et du système réticulé.
  • Un syndrome méningé peut s’observer en cas d’extension méningée ou intraventriculaire.
  • Les HIC profondes (thalamus, putamen, noyau caudé) vont, en comprimant la capsule interne, induire une hémiplégie controlatérale.
  • Les lésions de la substance blanche sous-corticale peuvent interrompre l’activité de différentes régions corticales et entraîner des déficits neurologiques et/ou cognitifs (liste non exhaustive) : aphasie, hémianopsie latérale homonyme, héminégligence, syndrome frontal…
  • En cas de lésions du tronc cérébral (liste non exhaustive) : anomalie du regard, atteintes des paires crâniennes, hémiplégie controlatérale, troubles de la conscience…
  • Les hémorragies cérébelleuses vont être à l’origine d’un syndrome cérébelleux.
    Aucun de ces signes n’étant spécifique, l’imagerie va faire le diagnostic.

III Territoires cérébraux exposés

Par ordre de fréquence décroissante et sans considérer l’étiologie, les HIP affectent les régions profondes des hémisphères (55 % en territoire capsulothalamique), les lobes cérébraux (30 %), le cervelet (10 %), le tronc cérébral (5 %, préférentiellement le pont) (fig. 16.1).

Fig. 16.1

Coupe scanner montrant la localisation des noyaux gris centraux.
NC : noyau caudé ; L : noyau lenticulaire (putamen, pallidum) ; Th : thalamus. Ces noyaux délimitent en médial la zone de la capsule interne (CI) et en latéral, la capsule externe (CE).

Il faut souligner que 30 à 40 % des HIP contaminent le système ventriculaire avec un risque d’hydrocéphalie par blocage à l’écoulement du LCS.

L’HIP est un phénomène dynamique car, au-delà de la destruction des cellules et des fibres nerveuses touchées initialement par l’hématome, il existe souvent une dégradation neurologique secondaire, d’abord par extension de l’hématome, puis par des phénomènes inflammatoires entraînant un œdème cérébral autour de la lésion.

IV Étiologies

Étiologies des AVC hémorragiques :

  • angiopathie hypertensive (le plus fréquent +++) : HIP profond (NGC, tronc cérébral, cervelet) ;
  • angiopathie amyloïde (sujet âgé) : hématome cortical chez un patient très âgé ;
  • anomalies de l’hémostase (congénitale, acquise) ;
  • malformation artérioveineuse (MAV) : connexion anormale entre les artères et les veines cérébrales ;
  • fistule durale : communication artérioveineuse siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère, à haut risque de rupture ;
  • anévrisme intracrânien (forme à saignement parenchymateux) ;
  • cavernomes ou angiomes caverneux (malformations de certains vaisseaux du SNC) ;
  • tumeurs cérébrales volontiers hémorragiques : métastases de mélanome, de cancer du rein, parfois glioblastome ;
  • toxiques (cocaïne et alcool) ;
  • angiopathies diverses (vascularites, Moya-Moya, CADASIL ou cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) ;
  • thrombophlébites cérébrales : à évoquer chez le sujet jeune ;
  • infarctus cérébral secondairement hémorragique.

V Identifier l’hématome intraparenchymateux et sa localisation – Bilan d’imagerie

Seule l’imagerie permet de différencier de façon certaine un AVC hémorragique d’un AVC ischémique (fig. 16.2)

Fig. 16.2

A. Scanner avec une hyperdensité capsulothalamique droite chez un patient hypertendu. B. IRM T2 FLAIR avec une hyperintensité. C. Écho de gradient avec les hypo-intensités de l’hémorragie.
HIP sur angiopathie hypertensive.

A Scanner cérébral
En pratique, en urgence, le scanner reste un excellent examen pour le diagnostic des HIP. Il reste cependant moins utilisé car il ne permet pas le diagnostic positif du principal diagnostic différentiel des HIP, l’AVC ischémique, contrairement à l’IRM. Au scanner sans injection de produit de contraste, l’HIP apparaît sous la forme d’une hyperdensité intraparenchymateuse spontanée associée à un éventuel effet de masse sur les structures adjacentes, et à une éventuelle contamination intraventriculaire (fig. 16.3).

Fig. 16.3

AVC hémorragique, hyperdensité à partir des noyaux gris centraux.
HIP sur angiopathie hypertensive.

Le diagnostic étiologique est souvent difficile avec :
une tumeur hémorragique (fig. 16.4) ;

Fig. 16.4

Patiente de 62 ans qui est connue pour un mélanome en rémission depuis 2 ans.
Elle présente brusquement des céphalées et des paresthésies de l’hémicorps droit. Le scanner (A) montre un hématome pariétal gauche. L’IRM T1 injectée (B) montre un processus tissulaire qui prend le contraste avec, en séquence écho de gradient (C), une hypo-intensité qui caractérise le saignement. Diagnostic de métastase de mélanome hémorragique.

une angiopathie amyloïde, donnant des hématomes volontiers multiples, plurifocaux, lobaires et récidivants (fig. 16.5) ;

Fig. 16.5

Patient de 84 ans qui présente une confusion.
Le scanner montre des hyperdensités multiples, plutôt cortico-sous-corticales. Angiopathie amyloïde. Pas de traitement spécifique.

  • une cause vasculaire locale.
    Ce bilan pourra être complété par un angioscanner avec des temps artériels et veineux afin de rechercher : un anévrisme, une fistule ou une malformation artérioveineuse (MAV), une thrombophlébite cérébrale. Devant la suspicion d’une malformation vasculaire (anévrisme, fistule, MAV), une angiographie cérébrale doit être envisagée pour confirmer le diagnostic, analyser l’angio-architecture et les rapports anatomiques, et discuter le traitement (fig. 16.6).

    Fig. 16.6

    A, B. Hématome de fosse postérieure spontané, chez un patient de 43 ans, avec HTIC sur hydrocéphalie.
    Il faut suspecter une malformation artérioveineuse (MAV) et, après mise en place d’une dérivation ventriculaire externe, on dirigera ce patient vers un angioscanner, voire une artériographie.

    B IRM cérébrale

L’IRM du parenchyme doit comprendre absolument une séquence en écho de gradient (T2*) qui est la séquence sensible pour détecter un HIP récent. L’hématome va apparaître sous la forme d’un hyposignal intraparenchymateux. De plus, l’IRM permet de faire le diagnostic étiologique de l’HIP.

C Artériographie
L’artériographie ou angiographie cérébrale doit être discutée lorsque le spécialiste (neurochirurgien, neuroradiologue, neurologue) considère qu’il existe une forte suspicion de lésion vasculaire sous-jacente potentiellement accessible à un traitement spécifique neurochirurgical ou endovasculaire. Ces lésions sont principalement les MAV, certains anévrismes intracrâniens et les fistules artérioveineuses durales.

D Quand réaliser une imagerie vasculaire cérébrale (fig. 16.7) ?
Dans la plupart des cas, l’étiologie des HIP est évidente. Par exemple, chez un patient âgé, hypertendu chronique non traité, avec un hématome des noyaux gris centraux (NGC), le diagnostic d’angiopathie hypertensive est certain et une imagerie vasculaire non utile.

Fig. 16.7

Étiologies et bilan d’imagerie d’un hématome intraparenchymateux.

En revanche, on réalisera une imagerie vasculaire, en premier lieu angio-TDM ou angio-IRM, puis en seconde intention artériographie si :

  • terrain : patient de moins de 45 ans non connu comme hypertendu ;
  • clinique : symptômes neurologiques (céphalée, déficit…) précédant l’HIP ;
  • hémorragie sous-arachnoïdienne associée ;
  • HIC lobaire : superficiel, supratentoriel, chez un patient jeune.

VI Pronostic

Pronostic des HIP :
c’est une pathologie beaucoup plus grave que les AVC ischémiques ;
plus de la moitié des patients décèdent dans les trois premiers jours ;
les patients décèdent des complications neurologiques (engagement), mais aussi de complications de décubitus (embolie pulmonaire) et cardiopulmonaires ;
la mortalité est directement liée à l’âge avancé, l’état neurologique altéré, la grosseur de l’hématome ;
le risque de récidive est estimé à 2 % par année par patient et à 4 % lorsque la localisation est lobaire.

VII Traitement chirurgical

Les indications chirurgicales sont rares et sont fonction de l’étiologie :
angiopathie hypertensive :

  • HIP supratentoriel ou du tronc cérébral : peu ou pas d’indication,
  • HIP cérébelleux avec trouble de la vigilance : une évacuation chirurgicale peut être proposée ;
  • angiopathie amyloïde : généralement pas d’indication ;
  • lésion macroscopique sous-jacente (anévrisme, MAV, fistule, cavernome, tumeur) : une chirurgie est souvent proposée.

Pour la prise en charge médicale et la prévention primaire des AVC hémorragiques, se reporter au référentiel du Collège des enseignants de neurologie.

VIII Conclusion

Les AVC hémorragiques sont plus rares que les AVC ischémiques, mais ils sont plus graves. Il faut les évoquer devant tout déficit neurologique d’apparition rapide ou brutale. C’est l’imagerie cérébrale qui en fera le diagnostic de certitude. Si, dans la majorité des cas, il s’agit d’une angiopathie hypertensive, il faudra écarter les autres étiologies, par des examens radiologiques adaptés, qui modifient la prise en charge thérapeutique. La place de la chirurgie est limitée ; c’est le traitement médical dans une filière neurovasculaire qui optimisera la prise en charge.

Points clés

  • Les hématomes intraparenchymateux (HIP) concernent 15 % de l’ensemble des AVC.
  • Les HIP ont une mortalité et une morbidité plus importantes que les infarctus cérébraux.
  • Schématiquement, les HIP peuvent être répartis en deux catégories : les HIP profonds qui intéressent les noyaux gris centraux ou le tronc cérébral, et les HIP superficiels (ou lobaires).
  • Les HIP profonds sont les plus fréquents (55 % des HIP sont en territoire capsulothalamique) et concernent le plus souvent les sujets âgés hypertendus. Ils sont classiquement révélés par une hémiplégie massive et proportionnelle de survenue brutale. Ils sont rarement accessibles à un geste chirurgical d’évacuation.
  • Les HIP superficiels peuvent révéler une cause vasculaire ou tumorale qu’il conviendra de rechercher. Ils sont potentiellement accessibles à un geste chirurgical.
  • Devant toute suspicion d’AVC : IRM cérébrale en urgence avec séquences T1, T2, FLAIR, diffusion, perfusion, injection de gadolinium, séquences « angio » (réseau artériel). Ne pas oublier de demander les séquences veineuses en fonction du contexte. Les séquences écho de gradient permettent de détecter les saignements de faible volume.
  • Un scanner cérébral reste utile dans le diagnostic des HIP mettant en évidence une hyperdensité spontanée intraparenchymateuse (pathognomonique du sang).
  • Les causes sont dominées par l’angiopathie hypertensive. Les accidents des antithrombotiques sont en augmentation. Chez le sujet plus jeune, toujours penser à une malformation vasculaire, une thrombophlébite.
  • La majorité des HIP doivent être pris en charge médicalement (idéalement dans les unités neurovasculaires, ce qui permet de réduire la morbimortalité de l’affection), si besoin en réanimation (pour les formes à meilleur pronostic).
  • Les indications chirurgicales sont limitées aux formes avec une lésion macroscopique sous-jacente ; dans les angiopathies hypertensives, ce sont essentiellement les HIP cérébelleux avec troubles de la vigilance qui relèvent d’une évacuation chirurgicale.
  • Le pronostic des HIP est sombre (mortalité immédiate élevée, 50 % dans les trois premiers jours).
  • Le pronostic dépend de l’âge du patient, de son état neurologique initial, de la comorbidité, du volume de l’hématome, de la localisation de l’hématome.