1. A propos de l’histoire naturelle du schwannome vestibulaire
A. Tumeur rare de l’APC
B. Tumeur de l’adulte
C. Tumeur développée à partir du nerf cochléaire
D. Tumeur à croissance rapide
E. Tumeur issue de la prolifération gliale centrale
2. A propos du diagnostic clinique
A. L’atteinte du nerf facial est précoce
B. Les troubles de l’équilibre sont rares
C. L’hypoacousie est surtout gênante en ambiance calme
D. L’ataxie cérébelleuse est classique pour les tumeurs de stade IV de Koos
E. L’hydrocéphalie est un signe tardif
3. A propos du diagnostic paraclinique
A. L’audiométrie vocale doit être réalisée pour confirmer les troubles de la discrimination / intelligibilité
B. Le scanner de fosse postérieure est un examen d’excellente sensibilité
C. Le scanner en fenêtres osseuses est médiocre pour l’évaluation de la dilatation du CAI
D. Les données obtenues sur l’IRM injectée permettent en général d’écarter un méningiome de l’APC
E. L’IRM cérébrale permet de classer la tumeur
4. A propos du traitement
A. le volume tumoral est un élément déterminant dans l’indication thérapeutique
B. Les tumeurs de taille moyenne (Stades II et III de Koos) sont éligibles pour la radiochirurgie ou la chirurgie d’exérèse
C. La radiochirurgie est considérée comme un traitement de seconde intention
D. Le protocole de surveillance séquentielle n’est pas recommandé pour les tumeurs intra-canalaires
E. La chirurgie d’exérèse permet une disparition des acouphènes et de l’instabilité
5. A propos de la chirurgie d’exérèse du SV
A. L’exérèse complète du SV est l’objectif prioritaire du traitement chirurgical
B. Seule la voie rétrosigmoidienne sous-occipitale est préconisée
C. La préservation anatomique du nerf facial garanti l’absence de paralysie faciale post-opératoire
D. En post-opératoire, la survenue d’un hématome de fosse postérieure est une complication rare et grave
E. L’exérèse chirurgicale rend inutile la surveillance radiologique sur le long terme
Le schwannome vestibulaire (SV) ou neurinome de l’acoustique est la plus fréquente des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (environ 80% des tumeurs de l’APC – 8% des tumeurs intra-crâniennes).1,2 Il touche de manière égale les femmes et les hommes adultes avec une répartition homogène selon les tranches d’âge. Hors NF2, les cas pédiatriques sont rares. Son incidence est de 3 à 5 pour 100 000 / an ; les séries autopsiques retrouvant jusqu’à 1% de sujets porteurs d’un SV ou d’un micro-SV.
Le SV est sporadique / unilatéral dans 95% des cas. Dans 5% des cas il est bilatéral et s’inscrit alors dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2 (NF2).3,4 Le SV est bénin dans 99,9% des cas. La tumeur se développe aux dépends de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire, à la jonction entre la zone de myéline centrale et périphérique (zone glio-schwannienne ou d’Obersteiner), donc dans le conduit auditif interne (CAI) ou au porus acoustique, pour occuper d’abord le CAI puis s’étendre dans l’APC.5,6 Sa croissance est lente (1 à 2 mm par an) mais non linéaire et imprévisible. Un saignement intra-tumoral ou un phénomène de kystisation peuvent expliquer une croissance brutale.
La symptomatologie reste longtemps purement neuro-otologique même pour des tumeurs volumineuses. La surdité unilatérale progressive, notamment en ambiance bruyante, est souvent le premier signe d’appel (90% des patients). Les acouphènes et l’instabilité d’origine vestibulaire (impressions nautiques à ne pas confondre avec des vertiges) y sont fréquemment associés (environ 60% des cas).7,8 Il n’y a pas de corrélation entre la sévérité de ces symptômes et le volume tumoral.7,9 Lorsque la tumeur exerce un effet de masse sur le pédoncule cérébelleux moyen et les structures de l’APC, sont observés une atteinte trigéminée (hypoesthésie – plus rarement névralgie), une ataxie cérébelleuse et plus rarement une hydrocéphalie d’apparition progressive soit directement liée au volume tumoral (hydrocéphalie obstructive) soit à une trouble de résorption du LCS (hydrocéphalie communicante). L’atteinte du nerf facial est plus rare, tout comme celle des nerfs mixtes ou de la branche motrice du nerf trijumeau, et doivent faire évoquer un autre diagnostic. Une dysgueusie, une hypolacrymation et une anesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt traduisent l’atteinte du nerf intermédiaire de Wrisberg, plus fréquente que le déficit de la motricité faciale. La fonction faciale doit être évaluée selon la classification de House & Brackmann en 6 grades,10 et l’audition selon l’échelle de Gardner & Robertson ou l’échelle AAO-HNS, permettant de faire la distinction entre audition utile et non-utile.11 Une perte de plus de 30dB (au-delà du grade B) et/ou une discrimination / intelligibilité réduite de 50% traduisent une perte de l’audition utile.
Bilan neuro-otologique :
Sur le plan objectif le syndrome vestibulaire et la surdité neurosensorielle sont mesurables. L’audiométrie tonale met en évidence une hypoacousie de perception unilatérale prédominant sur les fréquences aigües. L’audiométrie vocale révèle une perturbation du seuil et du pourcentage de discrimination, traduisant une faible intelligibilité des sons perçus. La règle des 50/50 (50% de discrimination sur l’audiométrie vocale et 50 db de pertes sur l’audiométrie tonale sur les fréquences conversationnelles) est la limite de l’audition utile.
Les potentiels évoqués auditifs (PEA), mesurant la conduction nerveuse entre la cochlée et le tronc cérébral, mettent en évidence une latence augmentée entre l’onde III et l’onde V, d’origine rétro-cochléaire.
Bilan radiologique :
L’imagerie repose sur l’IRM cérébrale sans et avec injection de Gadolinium. L’IRM est un examen hautement sensible et spécifique pour le diagnostic de SV, rendant la confirmation histologique inutile dans la plupart des cas.12,13 Le SV apparaît comme une masse intracrânienne extra-axiale généralement isointense en T1, réhaussée de manière intense et généralement homogène après injection de produit de contraste. Le volume tumoral, son extension dans le conduit, ses rapports au PCM, son signal, la présence d’un contingent kystique, le volume ventriculaire sont analysés. Les séquences 3D écho de gradient pondérées T2 (constructive interference in steady state [CISS], ou FIESTA) sont particulièrement utiles pour étudier les rapports du SV avec les structures neurovasculaires voisines. Le grading radiologique des SV repose sur la classification de Koos en 4 stades (tumeur intraméatique / développée dans l’APC / au contact du tronc cérébral / exerçant un effet de masse sur le V4) (Figure 1).14
La prise en charge des patients atteints de SV repose sur 3 options qu’il convient de discuter avec le patient : la surveillance séquentielle, la chirurgie d’exérèse, et l’irradiation intracrânienne en condition stéréotaxique. Le principe qui prévaut repose sur le maintien ou l’amélioration du statut fonctionnel ainsi que de la qualité de vie, associé au contrôle tumoral à long terme. L’impact d’un déficit, d’une paralysie faciale en particulier, est considérable.15-17 La perte d’audition est également source de handicap.
La surveillance séquentielle :
La surveillance séquentielle peut être privilégiée chez les patients porteurs de tumeurs de très faible volume, responsables de symptômes frustres, et ce d’autant plus que seulement 22 à 48% de ces tumeurs croissent avec le temps.18-20 Cette surveillance consiste en une première IRM de contrôle réalisée 6mois après le diagnostic initial, puis à 1an, et de manière annuelle pendant au moins 5ans. Il est toutefois recommandé d’assurer un suivi au long cours en raison du risque imprédictible de croissance tumoral à distance.21 Cependant, 2 arguments s’opposent à la surveillance, même pour de petits SV : le risque de perdre de vue ces patients, et la perte d’audition observée chez ces patients, même en l’absence d’évolutivité du volume tumoral.22-24
Le traitement par radiochirurgie stéréotaxique, tel que celui réalisé par Gamma-Knife ou avec un accélérateur dédié, consiste à délivrer une dose élevée de rayons ionisants en une session unique avec pose d’un cadre de stéréotaxie. Elle repose sur la convergence de rayons ionisants (photons) émis à partir de 201 sources radioactives de cobalt 60 réparties régulièrement en coupole autour du crâne du patient en un point cible de la lésion sur lequel les doses de rayonnement délivrées par chaque faisceau s’additionnent, en condition stéréotaxique et généralement en dose unique. La multiplication des sources d’émission permet de réduire la dose délivrée sur le parenchyme sain grâce à un profil marqué de décroissance de doses au-delà de la cible traitée. Un traitement en hypofractionnement pour des tumeurs de volume plus large peut également être proposé.
L’objectif du traitement est d’obtenir une stabilité du volume tumorale à long terme dans 92 à 98% des cas (Figure 2).25-27 Il est notable que dans 15 à 74%28-30 des cas les patients peuvent présenter une croissance transitoire du SV (20% en moyenne)31 suite au traitement par radiochirurgie, avec un retour au volume initial dans les 3 ans suivant le traitement (Figure 3). La tolérance de la radiochirurgie est excellente ; on rapporte moins de 1% de paralysie faciale définitive et 5% de neuropathie trigéminée.32 La plupart des centres rapportent une préservation de l’audition à 5 ans dans 50 à 70% des cas.22,33 Le risque de cancer radio induit est extrêmement faible (0.02%).34 L’échec thérapeutique, avec nécessité de réaliser une exérèse chirurgicale est rapportée dans 1.57 à 5% des cas seulement (Figure 4). 25-28 Bien qu’associée à des difficultés opératoires, notamment des adhérences aux structures neurovasculaires adjacente en lien avec une arachnoïdite post-GK, l’exérèse n’est pas associée à une morbidité supérieure lorsque la préservation de la fonction faciale est la priorité du geste chirurgical (Figure 4).35
La radiothérapie stéréotaxique intracrânienne fractionnée, telle que réalisée avec un LINAC, un CyberKnife ou un X-Knife, consiste à délivrer une dose totale fractionnée sur plusieurs séances d’irradiations en doses réduites. Les modalités de traitement sont différents selon les appareils : 54 à 58 Gy en 30 séances sur 6 semaines pour le Linac, 50 Gy en 25 séances sur 5 semaines pour le X-Knife, et 18 à 21 Gy en 3 à 5 séances espacées de 24 heures pour le CyberKnife. La littérature est moins fournie que pour la radiochirurgie Gamma-Knife, et les résultats doivent être confirmés à long terme. Le contrôle tumoral rapporté varie de 93 à 98 % à 5 ans, avec 77 à 95% de préservation de l’audition.36,37 Un faible nombre d’études rétrospectives comparatives semblent montrer des résultats similaires à court terme entre la radiochirurgie et la radiothérapie stéréotaxique intracrânienne fractionnée.38-40
L’exérèse microchirurgicale :
La majorité des patients porteurs de SV Koos IV relèvent d’une exérèse microchirurgicale. Cette chirurgie, si elle est réalisée de manière radicale traditionnelle, est associée à 30 à 50 % de paralysie faciale.41-44 C’est pourquoi des stratégies alternatives de « chirurgie d’épargne fonctionnelle » ont émergé au cours des 15 dernières années.45 Le principe est de réaliser une exérèse tumorale maximale, en interrompant l’exérèse en cas d’adhérence aux structures neurovasculaires (principalement le nerf facial) (Figure 4).46 Le monitorage électromyographique peropératoire du nerf facial est indispensable. En revanche, il n’est pas indispensable de monitorer le nerf cochléaire (par potentiels évoqués auditifs ou détection directe des potentiels cochléaires sur le nerf auditif), bien que cela puisse aider à la préservation auditive. Les voies rétrosigmoidienne sous occipitale ou translabyrinthique élargie sont les deux approches les plus fréquentes. Il est démontré que les résidus tumoraux mesurant plus de 2cc doivent être traités par radiochirurgie 47,48 en raison de leur fort taux de recroissance. En revanche ce profil de recroissance n’est pas avéré pour les résidus de petite taille de sorte que la surveillance séquentielle simple est préconisée pour les petits résidus.49
Stratégie thérapeutique :
La chirurgie d’exérèse tumorale optimale fait consensus pour les tumeurs compressives (stade IV de Koos ou diamètre extra-méatal supérieur à 30 mm). L’exérèse et la radiochirurgie/radiothérapie sont les deux options thérapeutiques discutées pour les tumeurs dépassant le CAI (Stades II et III), alors que pour les SV intra-canalaires la surveillance ou la radiochirurgie/radiothérapie sont les choix prioritaires. L’hydrocéphalie préopératoire se traite soit par l’exérèse tumorale, une ventriculocisternostomie endoscopique ou un shunt ventriculaire interne.
L’évaluation des résultats fonctionnels fait appel à l’audiométrie, au grading du nerf facial et des autres nerfs crâniens, à la mesure de la qualité de vie (PANQOL – SF36 – EQ5D).
La surveillance radiologique séquentielle par IRM est essentielle sur le long terme afin d’éliminer une re-croissance d’un éventuel résidu après chirurgie, un échec de la radiochirurgie, ou encore un échappement en cas de traitement conservateur simple.
Figure 1 : Grading des schwannomes vestibulaires selon la classification de Koos
A :Koos 1 - tumeur intraméatique.
B : Koos 2 - tumeur développée dans l’APC, sans atteindre le tronc cérébral.
C : Koos 3 - tumeur venant au contact du tronc cérébral sans exercer d’effet de masse sur le 4ème ventricule.
D : Koos 4 - tumeur exerçant un effet de masse sur le 4ème ventricule.
Figure 2 : Involution d’un schwannome vestibulaire (SV) Koos III traité par radiochirurgie Gamma-Knife.
A : Patient traité d’un SV Koos III par radiochirurgie GK.
B, C & D : Les contrôles à 1an (2B), 3ans (2C) et 10ans (2D) de la radiochirurgie montrent une nette involution du volume tumoral initial.
Figure 3 : Pseudo-progression post-radiochirurgie Gamma-Knife d’un schwannome vestibulaire (SV) Koos III.
A : Patient traité d’un SV Koos III par radiochirurgie GK.
B & C : Les contrôles à 6mois (2B) et 1an (2C) de la radiochirurgie montrent une croissance tumorale, en comparaison au volume du SV au jour du traitement par GK.
D : Le contrôle à 3ans de la radiochirurgie montre une dégénérescence tumorale secondaire, avec un SV de volume sensiblement identique au volume traité initialement.
Figure 4 : Exérèse microchirurgicale optimale d’un schwannome vestibulaire (SV) après échec de traitement GKS, sans modifications de l’environnement microchirurgical.
A : Femme de 50 ans porteuse d’un petit SV Koos III traité une radiochirurgie GK. La patiente souffrait alors d’une névralgie du trijumeau.
B : Quatre ans après le GK, la patiente signale une résurgence de la névralgie. L’imagerie met en évidence une croissance nette du SV. Une exérèse microchirurgicale est décidée.
C & D : La tumeur était molle et lipidisée, facilement individualisable des structures neurovasculaires environnantes.
E : Fin de la résection tumorale. Les nerfs crâniens sont préservés, y compris le nerf cochléaire. Un résidu tumoral est laissé contre nerf facial.
F : IRM postopératoire pondérée en T1-Gadolinium en coupe axiale montrant le résidu tumoral après une résection quasi totale du SV. La patiente a conservé une fonction faciale postopératoire H&B grade 1. L’intensité et la fréquence de la névralgie préopératoire ont diminué après la chirurgie, sans pour autant avoir totalement disparue.
1. B / 2. D-E / 3. A-D-E / 4. A-B / 5. D
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021 Apr 8 ;384(14):1335-1348. doi : 10.1056/NEJMra2020394. PMID : 33826821.
Article récent publié dans le New England et faisant un état des lieux de la pathologie du Schwannome vestibulaire et de sa prise en charge. Très complet et bien illustré.
2. Darrouzet V, Franco-Vidal V, Liguoro D : Neurinome de l’acoustique. Elsevier Masson 2006. DOI :10.1016/S0246-0351(06)39243-4.
Contenu disponible en ligne et en français. Plus focalisé sur les explorations et l’approche ORL de la pathologie.