Questions :

1 – Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies :

• A- Les thromboses veineuses cérébrales représentent l’étiologie la plus fréquente des AVC chez les patients âgés de plus de 65 ans
• B- Les thromboses veineuses cérébrales ont une incidence 3 fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme
• C- Les thromboses veineuses cérébrales représentent moins de 10% de tous les AVC
• D- Les thromboses veineuses cérébrales sont plus fréquentes chez la femme en âge de procréer
• E- Les thromboses veineuses cérébrales spontanées sont exceptionnelles chez les enfants.

2- Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies :

• A- Les thromboses veineuses cérébrales sont systématiquement associées à un trouble de l’hémostase biologique
• B- Les thromboses veineuses cérébrales sont idiopathiques dans 15% des cas
• C- Les procédures neurochirurgicales ne sont pas pourvoyeuses de thromboses veineuses cérébrales
• D- La période périnatale est plus propice à la survenue de thromboses veineuses cérébrales
• E- Chez l’enfant, le traumatisme cranien est la cause la plus fréquente des thromboses veineuses cérébrales.

3- En ce qui concerne les symptômes cliniques des thromboses veineuses cérébrales ; parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies :
A- La céphalée est le symptôme le plus fréquemment observé
B- Une céphalée brutale en coup de tonnerre n’exclut pas le diagnostic de TVC
C- Les troubles de la vigilance sont plus souvent associés à une thrombose veineuse du système veineux profond
D- Les crises d’épilepsie ont une valeur pronostique péjorative
E- Les déficits neurologiques focaux accompagnent plus volontiers une thrombose veineuse corticale.

4- En ce qui concerne le diagnostic radiologique des thromboses veineuses cérébrales, quelles sont les propositions vraies :
A- Le scanner cérébral sans injection est suffisant pour le diagnostic de TVC
B- L’angiographie cérébrale reste l’examen « gold standart » pour affirmer le diagnostic de TVC
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C- L’IRM cérébrale avec étude veineuse (MRV) est l’examen de référence pour le diagnostic de TVC
D- Sur l’imagerie avec injection, le signe radiologique clé est le signe du « delta plein »
E- Les petites hémorragies juxta corticales sont très évocatrices de thrombose du sinus sagittal.

5- En ce qui concerne la stratégie thérapeutique des TVC, quelles sont les propositions vraies :
A- Le traitement anticoagulant n’a pas fait preuve de son efficacité
B- Le traitement anticoagulant à la phase aigüe est strictement contre indiqué en présence d’hémorragies cérébrales associées à la TVC
C- Le traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire est le seul traitement autorisé
D- La mise en route d’un traitement anti épileptique est obligatoire
E- La corticothérapie est très utile à la phase aigüe

Mémento

Vidéo : Thromboses veineuses cérébrales. Tae-Hee Cho
Les thromboses veineuses cérébrales (TVC) représentent un rare type de pathologie vasculaire cérébrale (< 1% de tous les AVC). Sa définition inclut la thrombose de sinus veineux et/ou de veines cérébrales. Les TVC se rencontrent plus volontiers chez une population jeune (<50 ans) mais peut survenir à tout âge, avec un sexe ratio 2 fois plus important pour le sexe féminin (en particulier les femmes jeunes) (Sader et al., Silvis et al., Panczykowski et al.).
En quelques mots, les causes prédisposantes aux TVC sont multiples et les facteurs de risque se partagent entre facteurs acquis (pathologies inflammatoires, traumatiques, néoplasiques, perpuéralité,…) et facteurs génétiques communs à tout type de thrombose veineuse profonde (en particulier les thrombophilies) mais dans environ 15% de cas, la cause n’est pas retrouvée (Silvis et al, deFreitas et al, Lauw et al).
Quelqu’en soit l’étiologie, le mécanisme physiopathologique contribuant à l’expression clinique est d’une part une augmentation de la pression veineuse et capillaire s’accompagnant d’une diminution de la perfusion cérébrale, puis une cascade biochimique incluant ischémie, oédème cytotoxique, oédème vasogénique, puis d’autre part une obstruction du/des sinus veineux et/ou veines cérébrales résultant en une moindre absorption du liquide cérébrospinal aboutissant à une augmentation de la pression intra cranienne. La topographie des TVC concerne par ordre décroissant les sinus transverse et sigmoide (60% des cas), le sinus sagittal supérieur (50%), plusieurs sinus (45% des cas).

L’expression clinique est très variable, ce qui explique souvent le retard au diagnostic. On distingue volontiers 4 cadres cliniques (hypertension intra cranienne, déficit focal, encéphalopathie diffuse, syndrôme de loge caverneuse). Les céphalées représentent le symptôme le plus fréquent, décrit comme étant diffuses, parfois brutales, s’aggravant en plusieurs jours voire semaines et peut représenter le seul symptôme inaugural (25% des cas). Des symptômes neurologiques déficitaires l’accompagnent et traduisent les lésions cérébrales sous-jascentes (ischémiques, hémorragiques, oédémateuses). Des symptômes plus sévères sont présents en cas de TVC profondes et d’ailleurs plus souvent retrouvés chez une population plus âgée (somnolence, coma...). Une manisfestation épileptique (crises généralisées ou focales) est retrouvée dans 30 à 40% des cas, plus volontiers en cas de TVC du sinus sagittal ou des veines corticales. Aucun symptôme isolé n’a de valeur prédictive ou spécifique, et le tableau associant céphalées, crises d’épilepsie, oédème papillaire, déficits neurologiques focaux est très évocateur de TVC (Silvis et al).

Sur le plan paraclinique, les examens biologiques sont peu spécifiques (bilan inflammatoire, bilan d’hémostase approfondi…). La mesure des D-dimer apporte plutôt une valeur prédictive négative au diagnostic de TVC.
L’imagerie cérébrale est le point cardinal pour assurer le diagnostic de TVC et observer les modifications parenchymateuses associées à la pathologie thrombotique.
Les examens clés sont le scanner cérébral sans injection, imagerie initiale, pouvant montrer une hyperdensité homogène d’une veine corticale ou d’un sinus veineux et les conséquences parenchymateuses (oédème, hémorragies). Le scanner injecté montre la prise de contraste durale et un défect au sein du sinus ou veine corticale (signe du delta à l’angioscanner temps veineux). L’IRM cérébrale sans puis avec injection et étude des temps veineux (MRV) est l’examen de référence montrant selon les séquences T1, T2, T2*,TOF, et avec injection/étude aux temps veineux MRV, tous les signes positifs d’une TVC aux différents temps de son évolution. A la phase aigüe, la thrombose veineuse apparaît en hypo/iso signal T1, hypointense en T2, T2* puis à la phase sub aigue, hyper intense en T1 et T2 puis hypo intense en T2*. Après injection, la séquence MRV apporte un diagnostic de certitude probablement meilleur que la séquence TOF observant un défect au sein du compartiment veineux ou sinusal. De nouvelles séquences « 3D T1-weighted black-blood » sont à l’étude. L’IRM complétée d’autres séquences (T2, DWI, ADC) apporte aussi une meilleure analyse des lésions parenchymateuses (oédème cérébral, ischémie, hémorragie). Ainsi, l’angiographie cérébrale conventionnelle devient non indispensable, réservée à la recherche d’un diagnostic plus difficile d’une thrombose veineuse corticale isolée ou système veineux profond ou si un geste thérapeutique endovasculaire est décidé (Dmytriw et al).
La prise en charge des TVC est multidisciplinaire et relève de soins urgents, préférentiellement au sein d’unités spécialisées neurologiques et/ou soins intensifs.
La priorité est à la mise en route de traitements anti coagulants car l’objectif est d’éviter l’extension de la thrombose tout en permettant la recanalisation du sinus (veine) thrombosé (e), et traiter la maladie thrombotique sous jascente.
Le choix du traitement anticoagulant a été longtemps le sujet de controverses. Après publications de quelques essais randomisés et d’études de grandes cohortes, il apparaît désormais consensuel de mettre en route un traitement anticoagulant dès que le diagnostic est acquis. Il est proposé un traitement soit par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) soit héparine non fractionnée par voie intra veineuse, aucune de ces modalités n’étant contre indiquée en cas d’hémorragie cérébrale. Le traitement par HBPM semblerait être associé à moins de complications que l’héparine non fractionnée. Les nouveaux anticoagulants par voie orale sont encore en cours d’évaluation (essai dabigatran) (Silvis et al, deBruijn et al, Coutinho et al, Coutinho et al). Un traitement thrombolytique peut être adjoint en cas de dégradation clinique malgré l’anticoagulation initiale. Les modalités techniques des traitements thrombolytiques sont soit par thrombolyse médicamenteuse intra vasculaire (rtPA ou urokinase) après cathétérisme endovasculaire soit par méthode mécanique de type thrombectomie directe employant des dispositifs innovants évoluant au cours de récentes publications (Canaho et al., Li et al, Mokin et al, Qui et al.). En revanche, la corticothérapie n’a aucune place. Le traitement anti épileptique est prescrit en cas de crise d’épilepsie mais pas de façon préventive.
Malgré ces thérapeutiques initiales et en cas de dégradation clinique, il peut être indiqué de réaliser une craniectomie décompressive afin de traiter l’hypertension intracranienne tout comme le traitement d’une hydrocéphalie liée à un trouble de la résorption du LCS. Les modalités techniques de la craniectomie décompressive obéissent aux règles classiques de ce geste de sauvetage (Keller et al, Vivakaram et al., Aaron et al.) (Vidéo : Place de la chirurgie dans le traitement des Thromboses Veineuses Cérébrales. Damien Bresson)
La durée du traitement anticoagulant avec un relai par voie orale est encore sujet à controverses et varie de 3-6 mois pour les patients exposés à un risque thrombotique transitoire, à 6-12 mois pour les patients ayant une TVC idiopathique. Le traitement anticoagulant à vie est nécessaire pour tout patient ayant un statut de thrombophilie avéré.
Le pronostic est relativement bon avec un taux de mortalité faible à la phase aigue (3 à 15%), un risque de dépendance grave évalué à 15%. En gros, en évaluation à long terme, 80% des patients ont une évolution favorable. Les moins bons pronostics fonctionnels concernent les patients ayant une TVC profonde et /ou une hémorragie cérébrale associée, un état clinique grave à la phase aigüe (score de Glasgow inférieur à 9), un âge > 40 ans, le sexe masculin.
Le risque de récidive est faible (2-4%) généralement survenant au cours de la première année et le risque d’épilepsie séquellaire est évalué à 10% (Ferro et al., Hiltunen et al.).

En conclusion, le diagnostic de TVC doit être recherché devant tout tableau de céphalée inaugurale chez un patient jeune, sans cause vasculaire malformative immédiate, à fortiori en cas de maladie thrombotique acquise ou d’origine génétique connue. Le diagnostic est confirmé par une imagerie cérébrale protocolisée (scanner cérébral sans injection, puis injecté, IRM cérébrale sans et avec injection, et étude de temps veineux). La mise en route d’un traitement anticoagulant est la priorité thérapeutique même en cas d’hémorragie cérébrale associée avec l’adjonction éventuelle d’un panel de techniques endovasculaires (thrombolyse/thrombectomie mécanique) et/ou neurochirurgicales (craniectomie décompressive) pour obtenir un pronostic à long terme favorable pour 80% des patients.

Points Forts :

La thrombose veineuse cérébrale est une cause importante d’AVC du sujet jeune et d’âge moyen.
Le tableau clinique initial est protéiforme et on doit évoquer le diagnostic devant un tableau de céphalées tenaces plus ou moins associées à des crises d’épilepsie et/ou des déficits neurologiques focaux, à fortiori chez un patient jeune.
Le diagnostic radiologique est essentiel et repose sur une imagerie précise : scanner cérébral et IRM cérébrale sans et avec injection. L’étude des temps veineux (MRV, CT scanner veineux) permet d’authentifier la topographie et l’extension de la thrombose.
Le traitement repose sur l’anticoagulation immédiate même en cas de lésion parenchymateuse hémorragique.
Le pronostic à long terme est favorable pour 80% des patients.

Points faibles et incertitudes :

Le diagnostic de TVC est souvent fait avec retard.
De nouvelles modalités d’imagerie sont encore à évaluer.
Il n’y a pas consensus pour la modalité du traitement anticoagulant à la phase aigüe
Les techniques endovasculaires de recanalisation sont encore à évaluer.
La durée totale du traitement anticoagulant ne fait pas consensus.
La place des nouveaux anticoagulants anti Xa n’est pas encore bien établie. Des essais cliniques (TO-ACT, EXCOA-CVT, RE-SPECT CVT et registre DECOMPRESS-2 CVT) sont en cours.

Références commentées :

Sader N, deLotbiniere-Bassett M, Tso MK, Hamilton M. Management of venous sinus thrombosis. Neurosurg Clin N Am, 2018, 29 : 585-594.
Silvis SM, Aguian de Sousa D, Ferro JM, Coutinho JM. Cerebral venous thrombosis. Nature Reviews Neurology, 2017,13 : 555-565.
Deux excellentes et récentes revues générales sur le sujet des TVC. Leur lecture permet une connaissance générale du sujet. ++++
deFreitas GR et al. Risk factors of cerebral vein and sinus thrombosis. Front Neurol Neurosci, 2008, 23 : 23-54.
Lauw M, Barco S, Countinho JM, Middeldorp S. Cerebral venous thrombosis and thrombophilia : a systematic review and meta-analysis. Semin Thomb Hemost. 2013, 39 : 913-927.
Deux revues sur l’ensemble des facteurs de risque et facteurs étiologiques des TVC.
Dmytriw AA, Song JSA, Yu E, Poon CS. Cerebral venous thrombosis : state of the art diagnosis and management. Neuroradiology, 2018. http://doi.org/10.1007/s00234-018-2032-2.
Très bonne référence pour apprendre les valeurs respectives des examens radiologiques actuels pour le diagnostic et les quelques techniques thérapeutiques endovasculaires.
Panczykowski D et al. Cerebral venous sinus thrombosis in pregnancy and puerperium. A pooled systematic review. Journal of Clinical Neuroscience, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.ocn.2017.02.046.
Très bonne revue de littérature sur TVC et femme enceinte.
De Bruijn SFTM et al. Randomized placebo control trial of anticoagulation treatment with low-molecular weight heparin for cerebral sinus thrombosis. Stroke, 1999, 30 : 484-494.
Countinho JM, de Bruijn SF, de Veber G, Stam J. Anticoagulation for cerebral venous sinus thrombosis. Stroke, 2012,43 : e41-e42.
Coutinho JM, deBruijn SFTM, deVeber G, Stam J. Anticoagulation for cerebral venous sinus thrombosis (Review), Cochrane Library, Cochrane Database of systematic reviews, 2011, Issus 8. Art n°CD00 2005. http://doi:10/1002/14651858.CD002005.pub2.
Trois références solides pour argumenter en faveur de l’utilité de l’anticoagulation à la phase aigüe
Canhao P, Falcao F, Ferro JM. Thrombolytics for cerebral sinus thrombosis. A systematic review. Cerebrovasc Dis, 2003, 15 : 159-166.
Li G, Zeng X, Hunain M, Mery R, Liu Y, et al. Safety and validity of mechanical thrombectomy and thrombolysis on severe cerebral venous sinus thrombosis. Neurosurgery, 2013, 72(5) : 730-8.
Mokin M, Lopes DK, Binning MJ, Veznedaroglu E, Liebman KM, Arthur AS, Doss VT, Levy EI, Siddiqui AH. Endovascular treatment of cerebral venous thrombosis : contemporary multicenter experience. Interv Neuroradiol, 2015, 21(4) : 520-6.
Qiu Z, Sang H, Dai Q, Xu G. Endovascular treatments for cerebral venous sinus thrombosis. J. Thromb Thrombolysis, 2015. https://doi 10.1007/s11239-015-1205-7.
Quatre articles résumant l’ensemble des traitements thrombolytiques y compris mécaniques.
Keller E et al. Decompressive craniectomy in severe cerebral venous and dural thrombosis. Acta neurochir suppl, 2005, 94 : 177-183.
Vivakaram TTR, Srinivas D, Kulkerni GB, Somanna S. The role of decompressive craniectomy in cerebral venous sinus thrombosis. JNS, 2012,117 : 738-44.
Aaron S, Alexander M, Moorthy RK, Mani S et al. Decompressive craniectomy in cerebral venous thrombosis : a single centre experience. J. Neurol. Neurosurg Psychiatry, 2013, 84(9) : 995-1000.
Trois articles dédiés à la place de la craniectomie décompressive dans les TVC.
Ferro JM et al. Risk score to predict the outcome of patients with cerebral vein and dural sinus thrombosis. Cerebrovasc. Dis, 2009,28 : 39-44.
Hiltunen S, Putaala J, Haapaniemi E, Tatlisumal T. Long term outcome after cerebral venous thrombosis : analysis of functional and vocational outcome, residual symptoms and adverse events in 161 patients. J Neurol, 2016, 263 : 477-484.
Deux articles qui résument les facteurs pronostiques et l’évolution à long terme.

Réponses aux Questions :

1- Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies :

• A- Les thromboses veineuses cérébrales représentent l’étiologie la plus fréquente des AVC chez les patients de plus de 65 ans
• B- Les thromboses veineuses cérébrales ont une incidence 3 fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme
• C- Les thromboses veineuses cérébrales représentent moins de 10% de tous les AVC
• D- Les thromboses veineuses cérébrales sont plus fréquentes chez la femme en âge de procréer
• E- Les thromboses veineuses cérébrales spontanées sont exceptionnelles chez les enfants.

Bonnes réponses : B,D,E

2- Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies :

• A- Les thromboses veineuses cérébrales sont systématiquement associées à un trouble de l’hémostase biologique
• B- Les thromboses veineuses cérébrales sont idiopathiques dans 15% des cas
• C- Les procédures neurochirurgicales ne sont pas pourvoyeuses de thromboses veineuses cérébrales
• D- La période périnatale est plus propice à la survenue de thromboses veineuses cérébrales
• E- Chez l’enfant, le traumatisme cranien est la cause la plus fréquente des thromboses veineuses cérébrales.

Bonnes réponses : B,D,E

3- En ce qui concerne les symptômes cliniques des thromboses veineuses cérébrales ; parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies :

• A- La céphalée est le symptôme le plus fréquemment observé
• B- Une céphalée brutale en coup de tonnerre n’exclut pas le diagnostic de TVC
• C- Les troubles de la vigilance sont plus souvent associés à une thrombose veineuse du système veineux profond
• D- Les crises d’épilepsie ont une valeur pronostique péjorative
• E- Les déficits neurologiques focaux accompagnent plus volontiers une thrombose veineuse corticale.

Bonnes réponses : A,B,C,E

4- En ce qui concerne le diagnostic radiologique des thromboses veineuses cérébrales, quelles sont les propositions vraies :

• A- Le scanner cérébral sans injection est suffisant pour le diagnostic de TVC
• B- L’angiographie cérébrale reste l’examen « gold standart » pour affirmer le diagnostic de TVC
• C- L’IRM cérébrale avec étude veineuse (MRV) est l’examen de référence pour le diagnostic de TVC
• D- Sur l’imagerie avec injection, le signe radiologique clé est le signe du « delta plein »
• E- Les petites hémorragies juxta corticales sont très évocatrices de thrombose du sinus sagittal.

Bonnes réponses : C,E

• 5- En ce qui concerne la stratégie thérapeutique des TVC, quelles sont les propositions vraies :
• A- Le traitement anticoagulant a fait preuve de son efficacité
• B- Le traitement anticoagulant à la phase aigüe est strictement contre indiqué en présence d’hémorragies cérébrales associées à la TVC
• C- Le traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire est le seul traitement autorisé
• D- La mise en route d’un traitement anti épileptique n’est pas obligatoire
• E- La corticothérapie est très utile à la phase aigüe.

Bonnes réponses : A,D