QCM :

1. Parmi les affirmations suivantes, lesquelles peuvent s’appliquer aux tumeurs de la voûte :
A. Les tumeurs de la voûte les plus fréquentes sont les métastases osseuses des cancers solides.
B. Le myélome multiple est associé à des lésions de la voute crânienne dans 50% des cas.
C. L’atteinte de la voûte dans le myélome multiple est en général ostéocondensante et multiple.
D. La maladie de Paget est un facteur de risque de développer un ostéosarcome.
E. La présence d’ostéomes multiples doit faire recherche un syndrome de McCune-Albright.

2. Parmi les affirmations suivantes, lesquelles sont vraies pour les tumeurs osseuses du crâne :
A. L’hyperostose frontale interne est une lésion pré-tumorale évoluant vers un ostéo méningiome.
B. Un granulome éosinophile doit être évoqué devant une lésion isolée ostéocondensante de l’adulte jeune
C. Une lésion bien circonscrite, intra-diploïque, avec un aspect en rayon de soleil soit faire évoquer un hémangiome.
D. L’ostéosarcome est une tumeur maligne pouvant envahir les tissus mous et la méninge.
E. La présence d’une lésion osseuse sans réaction méningée élimine le diagnostic de méningiome.

3. Parmi les affirmations suivantes, lesquelles sont vraies pour les tumeurs osseuses du crâne :
A. Les chordomes sont des tumeurs de résidus de la notochorde pouvant se développer au niveau du vertex crânien.
B. Les chondromes sont des tumeurs cartilagineuses malignes et sensibles à la radiothérapie.
C. La présence d’une lésion de la base du crâne présentant une restriction du coefficient de diffusion et ne présentant pas de rehaussement au gadolinium doit faire évoquer un kyste épidermoïde.
D. Certaines lésions malignes doivent bénéficier d’une biopsie première afin de discuter un traitement médical premier, ou de planifier au mieux la stratégie chirurgicale.
E. Les chordomes étant sensibles à la proton-thérapie, l’exérèse complète n’est pas l’objectif premier des procédures chirurgicales dans cette pathologie.

1. Examen Clinique

Les tumeurs de la voûte crânienne sont généralement découvertes suite à des céphalées spontanées ou provoquées, et par la présence d’une tuméfaction d’apparition progressive.
Les tumeurs de la base du crâne sont révélées par des symptômes très variables dépendant de la topographie et de la vitesse d’évolution. Les signes cliniques sont généralement liés à la compression des structures neurologique de voisinage : parenchyme cérébral, tronc cérébral, nerfs crâniens, hypophyse.

Les symptômes les plus fréquents sont les suivants :
Obstruction nasale et/ou épistaxis, exophtalmie, baisse d’acuité visuelle, diplopie et paralysie oculomotrice, névralgie trijéminale, hypoacousie, vertiges, paralysie faciale périphérique, troubles de l’équilibre, troubles de la déglutition, insuffisance anté ou post hypophysaire.

Il est assez fréquent que les patients soient pauci symptomatiques malgré une lésion de grand volume.

Enfin, les lésions osseuses peuvent être de découverte fortuite dans le cadre d’un examen réalisé pour une autre pathologie (comme un traumatisme crânien) ou dans le cadre du bilan d’extension d’une maladie systémique.

2. Bilan paraclinique

Le bilan paraclinique est la pierre angulaire du diagnostic et repose sur deux examens complémentaires :

• Le scanner cérébral et crânien en fenêtre osseuse et tissulaire,
• L’IRM cérébrale (comprenant au moins les séquences en pondération T1, T2, T1 avec saturation de la graisse, T1 avec injection de Gadolinium, et séquences de diffusion)

Le bilan d’imagerie s’attache à définir les caractéristiques de la lésion :

• Ses dimensions
• Sa forme (épicentre, matrice tumorale)
• Son signal dans les différentes modalités
• Son caractère unique ou multiple
• Ses contours (nets ou flous, zone d’ostéolyse, zones d’ostéocondensation)
• Son extension : méninges, sinus, parenchyme cérébral, tissus mous…
• Sa vascularisation

Les examens à la recherche de pathologies extra-neurologiques (TDM TAP, Pet-TDM, IRM corps entier…) sont également utiles afin de rechercher des maladies systémiques.

3. Classification topographique, radiologique et anatomopathologique

Une très grande variété de lésions congénitales ou acquises peut toucher les os du crâne. Elles peuvent être classées en fonction de leur topographie, de leur caractère unique ou multiple, de leur anatomopathologie, ou de leur fréquence en fonction de l’âge. Dans un souci de clarté, nous proposons la classification suivante : lésions non tumorales, lésions tumorales de la voûte crânienne (primitive osseuses, secondaires, et de contiguïté), et lésions tumorales spécifiques de la base du crâne.

A. Images physiologiques ne devant pas être confondues avec des tumeurs osseuses
Certaines images peuvent faussement faire évoquer des lésions osseuses tumorales.
Parmi les plus fréquentes, on peut citer les veines diploïques, les lacs vasculaires intraosseux, ou les granulations de Pacchioni.(1)

B. Affections osseuses pathologiques non tumorales
Un certain nombre d’affections non tumorales peuvent également modifier la trame osseuse et faire évoquer à tort des tumeurs osseuses.

Parmi les pathologies de voisinage qui peuvent modifier la trame osseuse, on peut citer chez les enfants les méningo-encéphalocèles, les sinus péricranii, les céphalhématomes calcifiés et les kystes arachnoidiens(1).

Chez les femmes, à partir de la cinquième décade le plus souvent, il n’est pas rare de rencontrer des images d’hyperostose frontale interne. Cette affection consiste en une apposition symétrique interne radiaire de trame osseuse, cependant sans réelle valeur pathologique dans l’immense majorité des cas (2).

Enfin, certaines lésions diffuses de la trame osseuse peuvent à tort faire évoquer des tumeurs osseuses :

• Les dysplasies fibreuses : Ce sont des atteintes osseuses parfois extensives, touchant généralement un hémi-crane, caractérisées par le remplacement de l’os normal par du tissu fibreux. Elles peuvent être associés à des kystes anévrysmaux intralésionnels. Ces dysplasies peuvent avoir des aspects ostéo condensants, lytiques ou mixtes. Lorsqu’elles sont associées à une puberté précoce et troubles de la pigmentation, il faut rechercher un syndrome de McCune Albright(3,4).
• La maladie de Paget est une ostéodystrophie du squelette caractérisée par une accélération du remodelage osseux touchant fréquemment le crâne. On retrouve un épaississement de l’épaisseur de la voûte crânienne ainsi que des convexobasies à la base du crâne. Considérée comme une maladie bénigne, la maladie de Paget peut cependant dans de rares cas dégénérer en ostéosarcome(4).
• Le granulome éosinophile : il s’agit d’une prolifération d’histiocytes matures, pouvant entrer dans le cadre d’une Histiocytose Langerhansienne lorsque la maladie est diffuse. L’aspect en TDM est celui d’une lacune diploïque à l’emporte-pièce.
  L’IRM retrouve un rehaussement après injection de Gadolinium. L’envahissement dural est possible. C’est une affection fréquente chez les enfants entre 5 et 10 ans et chez l’adulte jeune, qui doit être évoquée devant toute lésion lacunaire unique ou multiple du crâne chez un enfant ou un adolescent. L’aspect radiologique peut cependant être assez proche de celui d’un sarcome d’Ewing ou d’un ostéosarcome, rendant la biopsie parfois nécessaire pour affirmer le diagnostic(1).

C. Lésions tumorales de la voute crânienne

Tumeurs osseuses primitives (par ordre de fréquence décroissante) :

• Les tumeurs d’origine vasculaire (Hémangiome, kyste anévrysmal) : elles représentent 10% des tumeurs de la voute, et sont bénignes. L’aspect est celui d’une lésion bien circonscrite, intra-diploïque, avec ostéosclérose périphérique, pouvant également revêtir un aspect en rayon de soleil ou en nid d’abeille. Elles présentent un rehaussement homogène après injection de produit de contraste. En cas de niveau liquidien intra-lésionnel, un kyste anévrysmal doit être évoqué (1).
• L’ostéome de la voûte : il s’agit d’une tumeur bénigne, généralement solitaire, ayant l’aspect d’une hyperdensité homogène, osseuse, développée à partir de la table externe, respectant le diploe. Il n’y a pas de réaction osseuse ni de rehaussement. En cas d’ostéomes multiples, il faut évoquer la présence d’un syndrome de Gardner(1).
• Les kystes dermoide et épidermoide : Il s’agit de tumours embryonnaires développés à partie d’îlots épithéliaux intra osseux d’évolution progressive et laminant l’os adjacent. La différence d’appellation entre les deux entités est liée à la présence d’un contingent dermique (graisse). Ces lésions apparaissent hypodenses au TDM, avec un fin liséré sclérotique. L’IRM peut retrouver un aspect en hypo T1 (sauf si présence de graisse, hyper T1), en hyper T2 liquidien, avec restriction sur les séquences de diffusion, sans rehaussement après injection de gadolinium (1,5).
• L’ostéosarcome : il s’agit d’une tumeur rare (150 à 200 cas par an), de l’adolescent ou l’adulte jeune, se présentant sous la forme d’une lésion ostéolytique à bord flou, avec une réaction périostée en feu d’herbe, envahissant les tissus mous et la méninge. L’IRM retrouve une prise de contraste et un aspect hyper perfusé. Chez l’adulte, la maladie de Paget est un facteur prédisposant de développer ces lésions(1).

Tumeurs osseuses secondaires :

• Les métastases de cancers solides : elles représentent la cause la plus fréquente des tumeurs de la voute. Les principaux cancer pourvoyeurs sont le cancer du poumon ou du sein en cas de lésions multiples, les cancers du rein et de la thyroïde en cas de lésion unique, et les neuroblastomes chez les enfants. Elles se présentent généralement sous la forme de lésions lacunaires invasives, rehaussées par le produit de contraste(1).
• Myélome et plasmocytome : Les patients atteints de myélome ont une atteinte osseuse crânienne dans 50% des cas. Il s’agit dans la majorité des cas de lacunes diploïques à l’emporte-pièce multiples. En cas de lésion unique, on parle de plasmocytome (1).
• Lymphomes : L’ensemble des sous types histologiques de lymphomes peuvent atteindre le crâne dans le cadre de maladies pluri-organiques. L’atteinte isolée de la voûte est exceptionnelle (6).

Tumeurs atteignant l’os par contiguïté :

Il s’agit essentiellement des tumeurs méningées. Les méningiomes sont en effet associés à diverses atteintes osseuses :

• Hyperostose réactionnelle en regard d’un méningiome développé dans l’espace sous dural. Cette réaction osseuse est généralement non tumorale.
• Hyperostose régionale dans le cadre des méningiomes en plaques invasifs comme les méningiomes sphéno-orbitaires. Dans ce cadre-là, l’os pathologique est généralement infiltré par du tissu tumoral(7).
• Méningiomes intra-osseux purs (diploiques) : fréquemment situés sur les sutures, leur présentation radiologique est proche des ostéosarcomes et le diagnostic radiologique est souvent difficile(8).

Les hémangiopéricytomes (tumeurs méningées développées au dépend des péricytes présents dans les méningées) sont également associés à une atteinte osseuse par contiguïté(1).

D. Lésions tumorales de la base du crâne
L’ensemble des lésions citées précédemment peuvent également toucher la base du crâne.
Cependant, d’autres lésions touchent préférentiellement la base du crâne et sont absentes au niveau de la voûte crânienne.
Ne seront pas abordées ici les affections fréquemment développées au niveau de la base du crâne qui ne sont pas à point de départ osseux ou méningé (comme les adénomes hypophysaires, les schwannomes, et les tumeurs à point de départ ORL comme les carcinomes nasaux ou pharyngés).

• Le chordome : il s’agit d’une tumeur embryonnaire rare développée à partir de résidus de la notochorde au niveau de l’extrémité céphalique (clivus, jonction cranio-vertébrale), du rachis, et de l’extrémité caudale (Sacrum et coccyx). IL se présente généralement sous la forme d’une lésion multi lobulée, médiane, destructrice sur la trame osseuse et invasive. Initialement à développement extradural, il peut secondairement envahir et franchir la dure-mère, et/ou s’étendre vers les cavités sinusiennes ou le pharynx. L’aspect en IRM est celui d’une lésion lobulée en Hypo/iso signal T1, hyper signal T2, avec prise de contraste d’intensité variables(9).
• Le chondrome et le chondrosarcome : ils se développent à partir de résidus embryonnaires cartilagineux et se localisent à tous les étages de la base du crâne au niveau des synchondroses. Ce sont des lésions rares (0.15% des tumeurs intracrâniennes). Si leur aspect radiologique est sensiblement identique à celui des chordomes, ils sont généralement à développement latéral au niveau de la base du crâne(10,11).

4. Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est la base du traitement des tumeurs osseuses primitives. Il peut avoir plusieurs objectifs qui doivent être définis à l’avance afin de planifier au mieux la stratégie chirurgicale : diagnostique, carcinologique, et/ou symptomatique (geste de decompression des structures neurologiques).
Certaines affections malignes peuvent bénéficier d’une biopsie première afin d’envisager les modalités de la chirurgie d’exérèse (conservation cutanée, modalités de reconstruction osseuses et méningées, stratégie de fermeture). C’est particulièrement vrai si un doute diagnostique existe avec des lésions pouvant bénéficier d’un traitement non chirurgical (comme les affections hématologiques).
Une embolisation préopératoire peut être envisagée afin de limiter le risque de saignement per opératoire de certaines lésions hyper vascularisée (méningiomes ou hémangiopéricytomes).
Dans la grande majorité des cas, l’exérèse et la reconstruction se font dans le même temps chirurgical.

Les temps opératoires sont planifiés plan par plan :

• Plan cutané : dans la grande majorité des cas, les tissus cutanés peuvent être conservés. Dans ce cas, l’incision sera arciforme à distance permettant d’exposer la lésion sans que la cicatrice soit au contact du foyer opératoire par la suite.
• La résection d’une faible surface cutanée peut être comblée par une fermeture en quartier d’orange. En cas de résection plus importante, il faut envisager des lambeaux de couverture locaux (lambeaux de rotation), ou pédiculé libres (grand dorsal, lambeau radial…). En cas de défect cutanée attendu, la mise en place d’expandeurs sous-cutanés plusieurs semaines avant la chirurgie peut permettre de gagner en surface cutanée pour combler le défect de peau qui sera réséquée (12).
• Plan osseux : il y aura par définition un défect osseux dont il faut anticiper la taille. En effet, l’ensemble de l’os pathologique doit être réséqué. Généralement, un volet passant au large de la lésion est taillé pour les lésions de la convexité. Au niveau de la base du crâne, l’os pathologique est généralement réséqué de proche en proche ou fraisé. Les différentes options pour effectuer la reconstruction osseuse sont :
  • Une cranioplastie autologue : par dédoublement d’un volet crânien controlatéral, greffe iliaque, ou prélèvement costal
  • Une cranioplastie hétérologue : plusieurs techniques ou matériaux peuvent assurer la reconstruction (Ciment, PEEK, Hydroxyapatite…). Certains peuvent être confectionnés sur le moment, d’autres nécessitent une confection à l’avance sur mesure et doivent être anticipés.
• Plan dural et cérébral : Une résection de dure mère peut être associée. Le défect doit être reconstruit par du tissu autologue (fascia temporal, épicrane, fascia lata…) ou hétérologue (synthétique).

5. Traitement non-chirurgical

Le traitement non chirurgical des lésions de la voûte consiste en :

• Des traitements systémiques par chimiothérapies/ thérapies ciblées des cancers solides métastatiques ou des affections hématologiques (Myélome multiple, lymphome, Histiocytose Langerhansienne).
• Un traitement par radiothérapie des lésions focales, parfois en situation adjuvants après résection chirurgicale (ostéosarcomes, méningiomes anaplasiques, métastases, chordomes).

Réponses QCM

1. ABD
C : ostéolytique à l’emporte pièce
E : Syndrome de Gardner

2. CD
B : Ostéolytique
E : Des méningiomes intra-osseux purs existent

3. CD
A : Au niveau de la base du crâne médiane

Points forts

Devant des lésions multiples, il convient d’évoquer en premier lieu un myélome ou des métastases de cancer solide chez un patient de plus de 50 ans.
La majorité des lésions uniques osseuses de la voute crânienne sont des lésions bénignes (hémangiomes, ostéomes, granulomes éosinophiles).
La présence d’une lésion ostéo-condensante doit faire évoquer un méningiome, un ostéome, une métastase d’un cancer prostatique, une maladie de Paget, ou une dysplasie fibreuse.

Points faibles

L’aspect radiologique est parfois similaire entre des affections au pronostic et au traitement très différent (granulome éosinophile et sarcome osseux).
Des images physiologiques peuvent mimer la présence de tumeurs osseuses (veines intra-diploïques, granulations de pacchioni, hyperostose frontale interne).

REFERENCES ANNOTEES

Tumeurs de la voûte crânienne, Alperin E et al, 2019, Traité EMC Radiologie et imagerie médicale : Musculo-squelettique- Neurologique- Maxillo-faciale. Chapitre du traité EMC sur les tumeurs de la voûte

REFERENCES :

1. Masson E. Tumeurs de la voûte crânienne [Internet]. EM-Consulte. [cité 7 nov 2021]. Disponible sur : https://www.em-consulte.com/article/1320254/tumeurs-de-la-voute-cranienne
2. She R, Szakacs J. Hyperostosis frontalis interna : case report and review of literature. Ann Clin Lab Sci. 2004 ;34(2):206‑8.
3. Wu H, Yang L, Li S, Jin X, Xu J, Lu J, et al. Clinical characteristics of craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J Craniomaxillofac Surg. oct 2014 ;42(7):1450‑5.
4. Van de Voorde N, Mortier GR, Vanhoenacker FM. Fibrous Dysplasia, Paget’s Disease of Bone, and Other Uncommon Sclerotic Bone Lesions of the Craniofacial Bones. Semin Musculoskelet Radiol. oct 2020 ;24(5):570‑8.
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6. El Asri AC, Akhaddar A, Baallal H, Boulahroud O, Mandour C, Chahdi H, et al. Primary lymphoma of the cranial vault : case report and a systematic review of the literature. Acta Neurochir (Wien). févr 2012 ;154(2):257‑65 ; discussion 265.
7. Jin L, Youngblood MW, Gupte TP, Vetsa S, Nadar A, Barak T, et al. Type of bony involvement predicts genomic subgroup in sphenoid wing meningiomas. J Neurooncol. sept 2021 ;154(2):237‑46.
8. Chen TC. Primary Intraosseous Meningioma. Neurosurg Clin N Am. avr 2016 ;27(2):189‑93.
9. George B, Bresson D, Herman P, Froelich S. Chordomas : A Review. Neurosurg Clin N Am. juill 2015 ;26(3):437‑52.
10. Kremenevski N, Schlaffer S-M, Coras R, Kinfe TM, Graillon T, Buchfelder M. Skull Base Chordomas and Chondrosarcomas. Neuroendocrinology. 2020 ;110(9‑10):836‑47.
11. Potter GM, Siripurapu R. Imaging of Petrous Apex Lesions. Neuroimaging Clin N Am. nov 2021 ;31(4):523‑40.
12. Gentile P, Bottini DJ, Felici M, Garelli A, Nicoli F, Cervelli V. Loss of substance from the cranial vault : alternative technique in reconstructive surgery. J Craniofac Surg. mars 2008 ;19(2):558‑9.