Question

La maladie de Moyamoya :

A- Est due à une sténose du bulbe carotidien
B- Touche principalement les adultes de plus de 65 ans
C- Peut entrainer un hématome profond chez le sujet jeune
D- A été décrite initialement en Asie mais est très fréquente en Europe
E- Peut nécessiter une chirurgie de revascularisation cérébrale si le patient est symptomatique

Concernant le traitement :

A- La revascularisation directe consiste en une anastomose entre une branche de l’artère temporale superficielle et le segment M1 de l’ACM
B- Les techniques indirectes sont efficaces immédiatement
C- Les techniques indirectes sont particulièrement efficaces chez l’enfant
D- Le choix de la technique dépend du bilan pré opération et de l’étude de la perfusion cérébrale
E- Le traitement médical permet de réduire le risque de récidive ischémique à 5 ans à 5 ans.

Memento

L’angiopathie de Moyamoya est une pathologie cérébro-vasculaire caractérisée par une sténose progressive de la portion terminale des artères carotides internes et de leurs branches proximales (1). Afin de lutter contre l’hypoperfusion cérébrale qui résulte de cette sténose, un réseau de vaisseaux anormaux va progressivement se développer dans les parties profondes du cerveau. Ce réseau vasculaire va prendre le nom de « réseau Moyamoya » dont l’aspect angiographique rappelle un nuage de fumée (moyamoya en japonais) (Figure 1). Cette maladie va être principalement responsable d’accidents vasculaires cérébraux de type ischémique ou hémorragique. Vidéo : Maladie de Moyamoya / G. Penchet, DIU de Neurochirurgie Vasculaire - Lyon 2016

Figure 1 : Angiographie cérébrale de profil. Injection de l’artère carotide interne et visualisation d’une sténose de la terminaison carotidienne, du segment M1 de l’artère sylvienne et du segment A1 de l’artère cérébrale antérieure. Visualisation d’un réseau « moyamoya » profond.

Les artères cérébrales antérieures et moyennes sont donc les plus précocement atteintes, mais l’artère cérébrale postérieure peut aussi être touchée dans les formes évoluées et représente un facteur de mauvais pronostic de la maladie (2).

Il convient de différencier la maladie de Moyamoya des syndromes de Moyamoya qui peuvent être secondaires à d’autres pathologies. Ces différentes entités de la maladie sont regroupées dans le terme angiopathie de Moyamoya (AMM), dont les causes les plus fréquentes sont : neurofibromatose, trisomie 21, radiothérapie crânienne ou encore la thalassémie (3)

L’angiopathie de Moyamoya présente classiquement deux pics d’incidence avec une présentation clinique distincte. Le premier, chez l’enfant (1ère décennie), où la maladie se manifeste principalement par des accidents vasculaires de type ischémique, transitoire ou permanent, liée à la sténose carotidienne terminale et à l’inefficacité du réseau moyamoya. Le second pic d’incidence se retrouve chez l’adulte jeune (4ème décennie) où la maladie va se présenter sous une forme ischémique ou hémorragique (intraventriculaire, sous arachnoïdienne ou intracérébrale). Ces hématomes peuvent être liés à la rupture d’un néovaisseau moyamoya fragile ou d’un micro anévrisme (5).

D’autres symptômes sont décrits dans l’angiopathie de Moyamoya. Les céphalées sont retrouvées et seraient expliquées par la dilatation des vaisseaux leptoméningés qui stimuleraient les récepteurs duraux nocicepteurs (6).

L’artériographie des 4 axes vasculaires reste l’examen de référence pour analyser l’angiopathie de Moyamoya et permet de définir le stade de la maladie selon la classification de Suzuki. Elle permet d’objectiver la sténose des terminaisons carotidiennes, les réseaux de vaisseaux moyamoya ainsi que les anastomoses (leptoméningée, transdurale ou corticale) qui se sont développées. Cependant, l’intérêt de l’IRM et de l’ARM dans l’évaluation de cette pathologie est en progression. Les séquences de diffusion permettent de déceler des lésions ischémiques récentes chez ces patients. L’analyse de la perfusion est indispensable dans l’évaluation pré-thérapeutique de la maladie. Plusieurs techniques, en neuroradiologie ou en médecine nucléaire permettent d’analyser la qualité de la perfusion. Parmi elles, l’IRM de perfusion fait partie des dernières techniques utilisées (7).
Vidéo : Maladie et syndrome de Moyamoya : revascularisation chirurgicale directe (et combinée) / Laurent Thines, DIU de Neurochirurgie Vasculaire - Lyon 2016

En l’absence d’étude sur le sujet, la prise en charge médicale de l’angiopathie de Moyamoya reste limitée. Dans les formes ischémiques sans antécédents hémorragiques, les antiagrégants plaquettaires comme l’aspirine sont généralement utilisés en première intention, en prévention primaire ou secondaire, afin de limiter le risque thrombotique. Le risque hémorragique doit toujours être considéré et évalué chez ces patients avant la mise en route du traitement. En pratique courante, le traitement médical est réservé aux patients peu symptomatiques et non évolutifs.

La chirurgie reste aujourd’hui dans la littérature, l’option thérapeutique ayant le plus souvent démontré son efficacité dans la prise en charge de ces patients (8). Elle a pour but de créer ou de favoriser le développement de la collatéralité afin d’améliorer la perfusion cérébrale. Vidéo : Maladie et syndrome de Moyamoya : revascularisation chirurgicale directe (et combinée) / Laurent Thines, DIU de Neurochirurgie Vasculaire - Lyon 2016 De nombreuses techniques chirurgicales permettant de revasculariser le cerveau ont été décrites, afin de diminuer le risque de survenue d’accident vasculaire cérébral. Il convient de différencier deux types de techniques : la technique directe qui apporte une revascularisation immédiate de l’hémisphère et celles indirectes, visant à utiliser un tissu donneur transposé contre le cortex cérébral, afin de stimuler la néoangiogénése.

Technique directe : anastomose extra-intracrânienne.

Cette technique consiste à réaliser, classiquement, une anastomose termino-terminale entre l’artère temporale superficielle qui est alimentée par l’artère carotide externe, toujours saine dans l’angiopathie de Moyamoya et une branche corticale, généralement M3 ou M4 de l’artère cérébrale moyenne (Figure 2),

Figure 2 : préparation de l’anastomose chirurgicale entre la branche pariétale de l’artère temporale superficielle et une branche corticale exposée après volet crânien (d’après Wanebo JE. Moyamoya Disease. Diagnosis and treatment. New York : Thieme Medical Publishers. 2013)

Techniques indirectes :

De nombreuses techniques ont été développées pour revasculariser un hémisphère cérébral hypoperfusé en utilisant des tissus donneurs variés, comme l’artère temporale superficielle, la galea, la dure mère, le muscle temporal ou encore l’épiploon. Ces techniques de synangiose sont basées sur la capacité des tissus vascularisés, notamment par l’artère carotide externe, à se développer au contact d’un tissu hypoperfusé. Ce développement des anastomoses se fait entre 1 et 6 mois.

Plusieurs techniques sont décrites en fonction de tissus donneurs utilisés : EDAS : encéphalo-duro-synangiose (transposition de la face externe de la duremère, la plus vascularisée au contact du cortex), EMS : encéphalo-myo-synangiose (utilisant un greffon pediculé de muscle temporal) ou encore l’EDAS : encéphalo-duro-artério-synangiose (transposition de duremère et d’une branche de l’artère temporale superficielle).

L’EDAMS : encéphalo-duro-arterio-myo-synangiose est la technique indirecte la plus complète, combinant l’ensemble des autres techniques de synangiose (Figure 3). Elle consiste en la transposition du feuillet externe de la dure-mère, d’une branche de l’artère temporale superficielle et de muscle temporal.

Figure 3 : Vue opératoire d’une encephalo-duro-arterio-myo-synangiose (Photographie personnelle).

Une dernière variante très utilisée chez l’enfant est la technique des trous de trépan multiple. Elle fût décrite en 1984, lorsque Endo, neurochirurgien japonais, traite un jeune patient de 10 ans victime d’hémorragie intraventriculaire par deux dérivations ventriculaires externes posées à travers deux trous de trépan en région frontale. Trois mois plus tard, une artériographie à visée diagnostique est réalisée chez ce patient et montre le développement d’une neovascularisation de la région frontale à travers ces deux trous de trépans. Il s’agit de la première observation montrant qu’une revascularisation efficace cérébrale pouvait se développer à travers une trépanation (9).
La technique est simple : une incision cutanée classique est réalisée afin d’exposer le crâne et l’épicrâne en regard des zones à reperfuser, définies lors du planning préopératoire (territoire de l’artère cérébrale sylvienne et/ou antérieure). Une attention particulière doit être portée à ne pas endommager l’artère temporale superficielle, une des principales sources du développement des anastomoses recherchées. Des petits lambeaux pédiculisés sont préparés en regard des futurs trous de trépans. Une fois ces derniers réclinés, les trous de trépans sont réalisés au craniotome. La dure-mère est exposée à travers chaque trou de trépan et ne doit pas être coagulée. Sous microscope, la dure-mère est ouverte en croix, et la partie externe de celle-ci est retournée pour être mise en contact du cortex cérébral. L’arachnoïde est ouverte délicatement pour favoriser le développement des néo vaisseaux et leur anastomose aux vaisseaux corticaux. Les lambeaux d’épicrâne sont ensuite déposés contre le cortex à travers les trous de trépans (Figure 4). La peau est ensuite refermée soigneusement, plan par plan.

Figure 4 : Visualisation per opératoire de la technique exposant les lambeaux d’épicrâne placés à l’intérieur des trous de trépans au contact du cortex cérébral (photographie personnelle).

Résultats de la chirurgie :

La littérature rapporte de nombreuses études rétrospectives donnant de très bons résultats des différentes études de revascularisation. On peut citer l’article de Guzman et al qui ont publié une série importante de 450 revascularisations chez 264 patients. Chez 95% des adultes et 76% des enfants de leur série, une revascularisation directe a été réalisée. Une morbi-mortalité de 3,7% et 0,7 % respectivement sont rapportées avec un suivi de 4,9 ans. Le risque à 5 ans de décès ou d’accidents vasculaires ischémiques est de 5,5% / patient (10). Scott publia la plus grosse série d’enfants traités par cette technique. 271 procédures sur 143 patients ont été réalisées sur une période de 17 ans. Une analyse rétrospective des complications à plus d’un an de suivi minimum retrouve 4% de nouveaux évènements ischémiques par hémisphères traités. A l’heure actuelle, une seule étude randomisée prospective a été publiée par l’équipe japonaise de Miyamoto. Dans cette étude, des patients adultes atteints d’une forme hémorragique d’angiopathie de Moyamoya étaient randomisés en deux groupes : chirurgie de revascularisation par technique directe ou traitement médical seul. 80 patients ont été inclus et les auteurs ont montré une différence significative, en termes de resaignement, entre les deux groupes, en faveur d’une diminution du risque hémorragique avec la chirurgie. Le risque de nouvel accident vasculaire est de 3,2%/an avec la chirurgie contre 8,2%/an avec le traitement médical (12).

Points forts :

–  Il s’agit d’une maladie rare qu’il faut savoir évoquer après une évémeent vasculaire chez un sujet jeune
–  L’analyse de la terminaison carotidienne mettant en évidence une sténose associée à des vaisseaux anastomotiques profonds pose le diagnostic
–  Chez des patients symptomatiques (AVC, AIT, hématome), la chirurgie est le seul traitement permettant de faire baisser le risque de récidive vasculaire

Points faibles :

–  Aucune technique n’a prouvé sa supériorité en termes d’efficacité de revascularisation ou de prévention du risque vasculaire. L’anastomose directe a l’avantage d’apporter du débit sanguin immédiatement dans les zones hypoperfusées. Les techniques indirectes semblent être plus efficace chez l’enfant que chez l’adulte.

Réponses :

La maladie de Moyamoya :

A- Est due à une sténose du bulbe carotidien
Faux, il s’agit d’une sténose intra crânienne de la terminaison carotidienne

B- Touche principalement les adultes de plus de 65 ans
Faux, elle touche les enfants et les adultes jeunes (30-40 ans)

C- Peut entrainer un hématome profond chez le sujet jeune
Vrai

D- A été décrite initialement en Asie mais est très fréquente en Europe
Faux, elle est 10 fois moins fréquente aux USA et en Europe

E- Peut nécessiter une chirurgie de revascularisation cérébrale si le patient est symptomatique
Vrai, afin de diminuer le risque de récidive en cas d’évènement vasculaire

Concernant le traitement :

A- La revascularisation directe consiste en une anastomose entre une branche de l’artère temporale superficielle et le segment M1 de l’ACM
Faux, l’anastomose se fait avec une branche corticale

B- Les techniques indirectes sont efficaces immédiatement
Faux, elles mettent entre 3 et 6 mois avant d’induire une revascularisation

C- Les techniques indirectes sont particulièrement efficaces chez l’enfant
Vrai, ce sont les techniques de référence chez l’enfant

D- Le choix de la technique dépend du bilan pré opération et de l’étude de la perfusion cérébrale
Vrai, en adaptant la technique aux zones à reperfuser. L’anastomose directe étant parfaitement adaptée à la revascularisation sylvienne

E- Le traitement médical permet de réduire le risque de récidive ischémique à 5 ans à 5 ans.
Faux, sous traitement médical, le risque de récidive à 5 ans est de 65 % (13)

Références :

1 Scott RM, Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 2009 ;360(12):1226-1237.

2 Funaki T, Takahashi JC, Takagi Y, et al. Impact of posterior cerebral artery involvement on long-term clinical and social outcome of pediatric moyamoya disease. J Neurosurg Pediatr. 2013

3 Natori Y, Ikezaki K, Matsushima T, Fukui M. “Angiographic moyamoya” its definition, classification, and therapy. Clin Neurol Neurosurg. 1997

5 Kawaguchi S, Sakaki T, Kakizaki T, Kamada K, Shimomura T, Iwanaga H. Clinical features of the haemorrhage type moyamoya disease based on 31 cases. Acta Neurochir (Wien). 1996 ;138(10):1200-1210

6 Seol HJ, Wang K-C, Kim S-K, Hwang Y-S, Kim KJ, Cho B-K. Headache in pediatric moyamoya disease : review of 204 consecutive cases. J Neurosurg. 2005 ;103(5 Suppl):439-442. doi:10.3171/ped.2005.103.5.0439.

7 Lee M, Zaharchuk G, Guzman R, Achrol A, Bell-Stephens T, Steinberg GK. Quantitative hemodynamic studies in moyamoya disease : a review. Neurosurg Focus. 2009 ;26(4):E5. doi:10.3171/2009.1.FOCUS08300.

8 Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya disease : a summary. Neurosurg Focus. 2009 ;26(4):E11. doi:10.3171/2009.1.FOCUS08310.

9 Endo M, Kawano N, Miyaska Y, Yada K. Cranial burr hole for revascularization in moyamoya disease. J Neurosurg. 1989 ;71(2):180-185. doi:10.3171/jns.1989.71.2.0180.

10 Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Clinical outcome after 450 revascularization procedures for moyamoya disease. Clinical article. J Neurosurg. 2009 ;111(5):927-935. doi:10.3171/2009.4.JNS081649

11 Scott RM, Smith JL, Robertson RL, Madsen JR, Soriano SG, Rockoff MA. Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis. J Neurosurg. 2004 ;100(2 Suppl Pediatrics):142-149.

12 Miyamoto S, Yoshimoto T, Hashimoto N, et al. Effects of extracranial-intracranial bypass for patients with hemorrhagic moyamoya disease : results of the Japan Adult Moyamoya Trial. Stroke. 2014 ;45(5):1415-1421.

13 Hallemeier CL, Rich KM, Grubb RL, et al. Clinical features and outcome in North American adults with moyamoya phenomenon. Stroke. 2006 ;37(6):1490-1496.