Questions :

1. Quelle(s) étiologie(s) doit(vent) être évoquée(s) devant une HSA corticale isolée pariétale droite ?
A. Anévrysme sur le polygone de Willis
B. Traumatisme crânien
C. Fistule durale
D. Angiopathie amyloïde
E. Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible

2. Quelle(s) étiologie(s) doit(vent) être évoquée(s) devant un saignement sous arachnoïdien situé uniquement dans la citerne pré-pontique ?
A. HSA périmésencéphalique
B. Anévrysme du tronc basilaire
C. Fistule durale médullaire
D. Dissection vertébrale
E. Maladie de moya-moya

Points forts

Les causes d’hémorragie sous-arachnoïdiennne (HSA) sont multiples mais la localisation du saignement oriente la recherche diagnostique. En cas d’HSA diffuse, l’origine anévrismale doit être éliminée en première intention. En cas d’HSA strictement périmésencéphalique la cause la plus fréquente est l’HSA périmésencéphalique idiopathique. En cas d’HSA corticale isolée, les étiologies sont diverses. Chez les plus de 60 ans, la cause principale à rechercher est une angiopathie amyloïde cérébrale. Chez les moins de 60 ans, un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible.

I. Introduction :

L’étiologie la plus fréquente des HSA est le traumatisme crânien. Cependant, la localisation de l’HSA (dans les sillons corticaux), l’association à d’autres stigmates du traumatisme (contusion hémorragique, fracture osseuse…) et le contexte clinique permettent le plus souvent de porter ce diagnostic sans difficulté. En cas de doute (céphalée survenue avant la perte de connaissance, localisation atypique du saignement dans les citernes de la base) un bilan étiologique complet doit être réalisé.
Ce chapitre va se concentrer sur les causes d’HSA non traumatique.

II. Causes d’HSA non traumatique

Malformations vasculaires
- Anévrismale
80 à 85% des HSA-nt sont d’origine anévrismale. La plupart du temps la topographie du sang est celle d’une HSA diffuse au niveau des citernes de la base. La localisation du saignement donne parfois une orientation sur la localisation de l’anévrisme (1). Un hématome est associé dans 4 à 42,6% des cas (2).
Les anévrismes mycotiques survenant dans un contexte infectieux peuvent donner des localisations de saignement plus atypiques notamment corticale isolée (3,4). Le contexte clinique oriente en général clairement vers cette étiologie.

Les malformations artério-veineuses (MAV) sont rarement responsable d’une HSA-nt isolée, l’hémorragie est le plus souvent cérébro-méningée sauf dans le cas de la rupture d’un anévrisme d’hyperdébit associé à la MAV (5).

Les fistules durales peuvent se présenter sous forme d’HSA isolée de la convexité ou d’un hématome intraparenchymateux. Söderman et al., retrouvait 8,6 % d’HSA et 19,6% d’hématome dans une série de 163 patients (Söderman et al. 2008). Différentes classifications existent fondées notamment sur la présence d’un reflux cortical ; ces classifications permettent de définir le risque d’une histoire naturelle agressive et donc de saignement (6,7).
Une fistule durale médullaire haute peut être responsable d’une HSA en fosse cérébrale postérieure mimant une HSA perimésencéphalique (8). Vidéo : Histoire naturelle des FAV cérébrales. Thierry Civit

DIU Neurochirurgie Vasculaire - Dijon 2018

Les cavernomes peuvent exceptionnellement se présenter sous la forme d’une HSA lorsqu’ils sont exophytiques (9,10).

Le syndrome ou la maladie de Moyamoya
La maladie et le syndrome de moyamoya peuvent se présenter sous la forme d’une hémorragie dans 10 à 40% des cas chez l’adulte. La présentation est plus souvent ischémique chez l’enfant. L’hémorragie peut être intraventriculaire, intraparenchymateuse, ou sous arachnoïdienne. L’HSA peut être due à une rupture d’anévrysme (principalement de la circulation postérieure) ou par rupture de vaisseaux collatéraux fragiles. Les caractéristiques radiologiques permettent de confirmer le diagnostic assez facilement (11)
Vidéo : Maladie de Moyamoya. G. Penchet, DIU de Neurochirurgie Vasculaire - Lyon 2016

HSA périmésencéphalique idiopathique
Elle représente environ 10% des causes d’HSA-nt. Une définition stricte de la localisation du saignement et une exploration vasculaire satisfaisante doivent être réalisées afin de ne pas méconnaitre une autre cause (anévrismale, fistule médullaire…).
Vidéo : Hémorragie sous-arachnoïdienne idiopathique. diagnostic et CAT. Klaus Mourier

Angiopathie amyloïde
L’angiopathie amyloïde représente 39% des causes d’HSA corticale isolée. Classiquement il s’agit d’un patient de plus de 60 ans. Le mode de présentation associe des céphalées plus ou moins brutales dans 49% des cas et/ou un déficit transitoire mimant un accident ischémique transitoire dans environ 66% des cas (12).
La physiopathologie est l’accumulation de peptides -amyloïde dans les vaisseaux corticaux et la leptoméninge. L’IRM peut orienter vers ce diagnostic en montrant de multiples micro-bleeds strictement lobaires, une hémosidérose corticale ancienne, des infarctus corticaux de petite taille, des hyperintensités au sein de la substance blanche. Le diagnostic de certitude nécessite une analyse histologique mais des critères, les critères de Boston, permettent un diagnostic de probabilité.
L’évolution se fait vers la survenue d’hématomes lobaires multiples et de troubles cognitifs (13)

Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible : SVCR
Le SVCR correspond à la survenue de vasoconstrictions segmentaires des vaisseaux de moyen et gros calibre intracrâniens. Il est de survenue spontanée ou éventuellement associé à des facteurs favorisants comme l’utilisation de traitements vasoactifs, le post-partum et l’exposition à des produits sanguins. La physiopathologie n’est pas clairement connue mais semble avoir des éléments communs avec le PRES dont il partage certains facteurs favorisants (14). La symptomatologie est celle de céphalées en « coup de tonnerre » qui surviennent dans 82 à 100 % des cas, souvent récurrentes. Une HSA sulcale, principalement frontale ou pariétale, est visible dans 30 à 38 % des cas. Le pronostic est bon. Le traitement consiste à éliminer le facteur favorisant, un traitement symptomatique, des inhibiteurs calciques de type nimodipine sont fréquemment utilisés mais aucune étude randomisée n’a prouvé́ leur bénéfice sur la survenue de complication (15–18) .

Posterior reversible encephalopathy syndrome : PRES
Le PRES correspond à une entité clinique assez mal définie survenant dans un contexte favorisant (éclampsie, chimiothérapie, maladie auto-immune, insuffisance rénale, fluctuations tensionnelles). La physiopathologie reste mal connue.
Les symptômes comportent des signes d’encéphalopathie, des crises d’épilepsie, des céphalées, des troubles visuels et des déficits focaux qui peuvent survenir seuls ou en association sur un mode aigu ou subaigu. L’imagerie cérébrale retrouve un œdème vasogénique classiquement décrit comme pariéto-occipital bilatéral mais d’autres topographies ont également été décrites. Un saignement intracrânien a été noté dans 10 à 15 % des cas, sous la forme d’un ou plusieurs hématomes et/ou d’une HSA sulcale. Un saignement sulcal isolé est retrouvé dans environ 4 % des cas. Des irrégularités de calibre vasculaire peuvent être retrouvées de manière focale ou plus étendue. Le pronostic est globalement favorable. La prise en charge consiste à traiter la cause, diminuer la tension artérielle et à administrer un traitement symptomatique (19).

Vascularite 
De rares cas d’HSA ont été décrits compliquant une vascularite cérébrale primaire ou secondaire dans le cadre d’un lupus érythémateux disséminé, d’une maladie de Takahaysu, d’une granulomatose de Wegener … (20–24)

Sténose artérielle serrée
La présence d’une sténose vasculaire extra ou intracrânienne a été rapportée comme une cause possible d’HSA corticale isolée. Le mécanisme évoqué est la création d’une collatéralité similaire à ce qui peut être vu dans le syndrome de moyamoya (25)
Geraldes et al., dans une série de 15 patients retrouve 5 cas (33%) de sténose athéromateuse serré sans autre cause dépistée. Pour 4 cas, ces constatations étaient associés à des signes d’ischémie récente en IRM, la localisation respective de l’HSA et de l’ischémie n’était pas détaillée (26).

Thrombose veineuse cérébrale (TVC)
La thrombose veineuse cérébrale d’un vaisseau cortical ou d’un sinus est responsable d’environ 1% des AVC. Les modes de présentation et les constatations clinico-radiologiques sont variables. Elles se compliquent parfois d’HSA, le plus souvent au niveau cortical. L’HSA est souvent située à proximité de la veine thrombosée. La fréquence des HSA isolées dans le cadre d’une TVC n’est pas connue. Le diagnostic radiologique est parfois difficile. (27,28) thrombose veineuse cérébrale

Dissection artérielle
Une dissection artérielle peut se présenter sous la forme d’un accident ischémique, principalement en cas de dissection carotidienne ou hémorragique, principalement en cas de dissection au niveau vertébral. (29)

Tumorale
Des saignements sous-arachnoïdiens ont été décrits chez des patients porteurs de tumeurs primitives ou secondaires du SNC. Le saignement reste principalement intratumoral et/ou intraparenchymateux (30).

Une apoplexie hypophysaire peut être responsable d’une HSA ou de la présence de pigments xantochromiques sur la PL. La présentation clinique est celle de céphalée en coup de tonnerre. Des symptômes visuels avec une baisse de l’acuité visuelle brutale et des troubles endocriniens aident à orienter le diagnostic. La présence d’une masse suprasellaire hyperdense peut également orienter le diagnostic (31,32). L’association d’une apoplexie hypophysaire avec une rupture d’anévrysme est rarement décrite (33).

Utilisation de toxique
L’utilisation de toxique (cannabis, cocaïne, ectasy, amphétamine) a été rapportée dans des cas d’hémorragies méningées corticales isolées. Il est probable que certains cas soient des SVCR ou des PRES.
Certains toxiques (cocaïne) seraient responsable d’un sur-risque d’hémorragie méningée anévrysmale (34).

Traitement anticoagulant, pathologie de l’hémostase
Un traitement anticoagulant ou une pathologie de l’hémostase est rarement responsable d’une HSA à elle seule. Ceci doit rester un diagnostic d’élimination.

III. Orientation étiologique :

Devant cette liste des possibles étiologies à une HSA-nt, il faut garder en tête les principales et notamment en fonction de la localisation du saignement.
Nous pouvons distinguer 3 situations : HSA diffuse au niveau des citernes de la base, HSA corticale isolée, HSA périmésencéphalique. Le bilan étiologique est détaillé dans la fiche : « prise en charge diagnostique de l’HSA »
La table 1 résume les principales étiologies à évoquer en fonction de la localisation du saignement.

Table 1 : Orientation étiologique en fonction de la localisation du saignement
* : L’examen de référence à réaliser en cas d’hémorragie méningée périmésencéphalique typique n’est pas très codifié. Certains centres ne réalisent pas d’artériographie en 1ère intention. Une définition très stricte de la localisation du saignement est cependant nécessaire pour définir une HSA périmésencéphalique.

Réponses aux QCM

1. B, C, D, E
2. A, B, C, D

Références commentées

1. Reynolds MR, Lanzino G, Zipfel GJ. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae. Stroke. 2017 ;48(5):1424–31.
Article de revue pour une première approche des fistules durales intracrâniennes incluant des détails sur les classifications, le mode de présentation et la prise en charge.

2. Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME, Ayata C, Bacskai BJ, Frosch MP, et al. Emerging concepts in sporadic cerebral amyloid angiopathy. Brain J Neurol. 2017 Jul 1 ;140(7):1829–50.
Revue complète et assez récente sur l’angiopathie amyloïde détaillant notamment les caractéristiques en imagerie et la physiopathologie.

3. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome : clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol. 2015 Sep ;14(9):914–25.
Revue déjà assez ancienne mais bien complète sur le PRES

4. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012 Oct ;11(10):906–17.
Revue ancienne sur le SVCR mais bien complète. D’autres références sont citées dans le texte mais elles sont souvent plus ciblées sur un élément particulier.

Références

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3. Alawieh A, Chaudry MI, Turner RD, Turk AS, Spiotta AM. Infectious intracranial aneurysms : a systematic review of epidemiology, management, and outcomes. J Neurointerventional Surg. 2018 Jul ;10(7):708–16.
4. Ragulojan R, Grupke S, Fraser JF. Systematic Review of Endovascular, Surgical, and Conservative Options for Infectious Intracranial Aneurysms and Cardiac Considerations. J Stroke Cerebrovasc Dis Off J Natl Stroke Assoc. 2019 Mar ;28(3):838–44.
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8. Gao P, Du S, Ren J, Li G, Zhang H. Teaching NeuroImages : Lower cervical spine dural arteriovenous fistula presenting as subarachnoid hemorrhage. Neurology. 2019 09 ;92(15):e1798–800.
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