QCM :

A. Les dysfonctions de shunt concernent une infime minorité des patients porteurs.
B. La probabilité de faire une dysfonction est plus importante dans la période post opératoire précoce (la première année).
C. Un patient ne peut pas être en dysfonction de shunt si son volume ventriculaire est normal.
D. Une suspicion de dysfonction de shunt est une urgence vitale et ne peut être différée sans risque de décompensation brutale pouvant mener au décès.
E. En cas d’hydrocéphalie obstructive chez un patient porteur d’une DVP, une ventriculocisternostomie peut se discuter lors de la prise en charge de la dysfonction de shunt.

La pathologie en chiffres

Environ 50% des patients vivront une dysfonction de dérivation ventriculaire.
Plus fréquentes dans la population pédiatrique.
Environ 10% des patients vivront une infection de dérivation ventriculaire.
La majorité des dysfonctions a lieu dans la première année suivant la chirurgie.

Mémento didactique

Principales causes :

• Mécaniques (obstruction, déconnexion, migration)
• Infectieuses (méningite, infection des tissus mous, pseudo-kystes abdominaux, endocardite)
• Fonctionnelles (hyper- ou hypodrainage)

Examen clinique

Diagnostic positif :

• Signes d’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, troubles de conscience, baisse de l’acuité visuelle, œdème papillaire)
• Réapparition des symptômes ayant fait découvrir l’hydrocéphalie (triade d’Adam et Hakim dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte par exemple)

Diagnostic étiologique :

• Signes infectieux (fièvre, syndrome méningé, écoulement de cicatrice)

Installation rapide ou progressive, parfois tableau frustre +++
Faire confiance au patient et à son entourage quand il a « l’habitude » de faire des dysfonctions

Bilan paraclinique :

Radios de crâne de profil (si valve réglable) ++
Radiographies ou scanner du trajet de valve (pour rechercher une déconnexion, une collection autour du cathéter distal…)
TDM cérébral : modification de la taille ventriculaire (intérêt d’avoir une « image de référence »), Résorption trans-épendymaire
IRM cérébrale permet de rechercher une hydrocéphalie obstructive (qui pourrait être traitée par une ventriculocisternostomie) ne doit pas retarder une prise en charge chir quand le TDM montre une dilatation franche et en cas de signes d’HTIC
/ !\ l’imagerie peut être normale en cas de syndrome des ventricules fentes

Fond d’œil : Œdème papillaire au fond d’œil
Bilan biologique (NFS, CRP) infectieux
Prélèvement de LCR préopératoire (ponction lombaire ou ponction de réservoir, mesure de la pression d’ouverture +/- tests dynamiques) et peropératoire (LCR ventriculaire, matériel)
/ !\ La dysfonction de dérivation ventriculaire chez un enfant ou chez un patient adulte traité pendant l’enfance est une urgence vitale 4
/ !\contrairement à la dysfonction chez le patient ayant une hydrocéphalie chronique dont la prise en charge chirurgicale peut parfois être différée (en fonction de sa présentation clinique)
/ !\ Un échec de ventriculocisternostomie (VCS) chez un nouveau-né/enfant ne contre-indique pas forcément une VCS lors d’une dysfonction de shunt ultérieur+++

Algorithme décisionnel

1- Retrouver l’étiologie de l’hydrocéphalie, le type de valve et la date de pose (demander la carte de valve au patient, ou à la famille).
2- Reconstruire l’évolution des symptômes de dysfonction et leur cinétique d’installation.
3- Déterminer la cause de la dysfonction.
4- Adapter la pression d’ouverture en cas de valve réglable et patient stable.
5- Réopérer le patient (cf. algorithme).
6- SURVEILLER LES RESULTATS DE MISE EN CULTURE DU MATERIEL A DISTANCE (certains germes mettent plusieurs semaines à pousser)

Réponses QCM :

BDE

Références

1. Reddy, G. K., Bollam, P. & Caldito, G. Long-term outcomes of ventriculoperitoneal shunt surgery in patients with hydrocephalus. World Neurosurgery 81, 404–410 (2014).
2. Kestle, J. R. W. et al. Management of shunt infections : a multicenter pilot study. Journal of Neurosurgery 105, 177–181 (2006).
3. Reddy, G. K., Bollam, P., Shi, R., Guthikonda, B. & Nanda, A. Management of adult hydrocephalus with ventriculoperitoneal shunts : Long-term single-institution experience. Neurosurgery 69, 774–780 (2011).
4. Iskandar, B. J. et al. Death in shunted hydrocephalic children in the 1990s. Pediatric Neurosurgery 28, 173–176 (1998).