3.1.1 : Suspicion d’hémorragie sous arachnoïdienne non traumatique
QCM :
A. La sensibilité du scanner pour détecter une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) est maximale à 48 heures
B. Le score WFNS est un score radiologique corrélé au risque de vasospasme
C. Un score de Hunt and Hess de Grade 3 est associé à une survie de 50%
D. Un angioscanner négatif à la phase aiguë d’une HSA permet de dédouaner formellement un pathologie vasculaire sous-jacente
E. Dans le score de Fisher modifié, la présence d’une hémorragie intra ventriculaire peut être associée à deux grades différents (le 2 et le 4)
La pathologie en chiffre
| Épidémiologie | |
| Incidence globale | 9.1 cas pour 100 000 personnes/années (Finlande & Japon ont les incidences rapportées les plus élevées) |
| Age moyen au diagnostic | 50-60 ans |
| Etiologie | 85% (anévrismes) ; 10% (HSA peri mésencéphalique non anévrismale) ; 5% (autres : MAVs, fistules arterioveineuses durales (FAVD), Thrombose veineuse cérébrale (TVC), cavernomes |
| Présentation clinique | Environ 70 % des patients présentent une céphalée décrite comme « la plus importante jamais ressenti », qui est d’apparition soudaine (céphalée en coup de tonnerre atteignant sa gravité maximale dans la minute qui suit son apparition) chez 50 % de ces patients. L’apparition soudaine, ou « BRUTALE », est une caractéristique plus importante pour le diagnostic que la sévérité. |
| Facteurs de risque de rupture d’anévrisme | Sexe féminin, facteurs génétiques (PKAD), HTA, alcool, tabac, origine ethnique (Finlande, Japon), âge (> 60ans), taille et localisation de l’anévrisme. |
| Complications | Liée à l’anévrisme : LE RESAIGNEMENT (10-20%) dans les 72h (risque maximal dans les 6h) avec une mortalité élevée (jusqu’à 60%). Liées à l’HSA : Hydrocéphalie aigüe (20%) ; Vasospasme (70% radiologique et 30% clinique) complication la plus fréquente ; Hydrocéphalie chronique (10%) ; Complications systémiques (SIADH, modifications ECG, cardiopathie, œdème pulmonaire) |
| Pronostic | 55% retour à l’autonomie, 19% étaient dépendants pour les activités de la vie quotidienne, 26% décédés |
Mémento didactique
Physiopathologie :
Les anévrismes artériels intracrâniens sont des lésions acquises qui se développent en réponse à une dégénérescence de la lame élastique interne induite par un stress hémodynamique6, avec un amincissement et une perte secondaire de la tunique moyenne. La taille moyenne d’un anévrisme rompu est de 6-7 mm.
L’hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale est très fréquemment associée à un saignement intra-ventriculaire (50%) mais aussi aux hématomes intra parenchymateux (30%). Le risque de saignement sous dural aigu est très limité (<5%).
Les lésions cérébrales dues à une hémorragie sous-arachnoïdienne se produisent en deux phases :
- Il y a des lésions cérébrales précoces (« early brain injury ») liée à l’hémorragie et aux changements de régimes de pressions à la phase aigue
- Il y a des lésions ischémiques cérébrales retardées secondaires au vasospasme qui survient de façon préférentielle entre J4 et J14.
Diagnostic clinique
Les patients atteints d’HSA présentent une céphalée brutale, souvent en coup de tonnerre, définie par une céphalée ictale qui atteint son intensité maximale en moins d’une minute. Cette céphalée est accompagnée de l’installation d’un classique « syndrome méningé ». Si le tableau clinique est incomplet et la céphalée initialement peu sévère, c’est le caractère brutal de survenu qui doit être recherché à l’interrogatoire.
Des céphalées dites « sentinelles » peuvent se produire dans les semaines précédant le saignement. Il s’agit de maux de tête inhabituels et intenses. On parle de syndrome pré-fissuraire.
Une crise d’épilepsie survient dans moins de 20% des cas, les troubles de la vigilance avec perte de conscience dans 25-50% des cas.
Les échelles cliniques couramment utilisées pour l’évaluation clinique :
SCORE WFNS (World federation of neurological societies)
| WFNS |
|---|
| Grade 1 : GCS 15, sans déficit neurologique |
| Grade 2 : GCS 13-14, sans déficit neurologique |
| Grade 3 : GCS 13-14, avec déficit neurologique |
| Grade 4 : GCS 7-12, sans ou avec déficit neurologique |
| Grade 5 : GCS <7, sans ou avec déficit neurologique |
Le facteur prédictif principal de la mortalité est l’état de conscience, tandis que le facteur prédictif de la morbidité est la présence d’un déficit neurologique.
HUNT AND HESS SCORE
| Hunt and Hess score | |
|---|---|
| Grade 1◦ asymptomatique ou céphalée minime et légère raideur de la nuque | 70% de survie |
| Grade 2◦ céphalée modérée à sévère ; raideur de la nuque ; pas de déficit neurologique sauf paralysie des nerfs crâniens | 60% de survie |
| Grade 3◦ somnolence ; déficit neurologique minime | 50% de survie |
| Grade 4◦ stuporeux ; hémiparésie modérée à sévère ; éventuellement rigidité décérébrée précoce et troubles végétatifs | 20% de survie |
| Grade 5◦ coma profond ; rigidité décérébrée ; moribond | 10% de survie |
Diagnostic paraclinique :
Diagnostic de l’HSA :
Scanner cérébral sans injection (sensibilité maximale dans les premières heures : 100% dans les 12 heures)
PL : si suspicion clinique d’HSA avec TDM négatif
IRM : en alternative à la PL si disponible
Diagnostic étiologique : IMAGERIE VASCULAIRE (AngioTDM, parfois angio IRM, Arteriographie)
Cotation de l’échelle de Fisher
L’échelle de Fisher modifiée est une méthode de classification radiologique de l’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) anévrismale pronostique de la survenue d’un vasospasme.
Elle a été modifiée par rapport à l’échelle de Fisher originale pour tenir compte des patients présentant une HSA cisternale (citerne de la base) épaisse et une hémorragie intraventriculaire (HIV) concomitante. En utilisant l’échelle de Fisher modifiée, le risque de développer un vasospasme augmente progressivement avec chaque grade.
| Score de Fischer Modifié | Incidence du vasospasme symptomatique |
| Grade 0 aucune hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) aucune hémorragie intraventriculaire (HIV) | 0% |
| Grade 1 HSA focale de faible abondance, sans HIV | 24% |
| Grade 2 HSA focale de faible abondance, avec HIV | 33% |
| Grade 3 HSA abondante/épaisse sans HIV | 33% |
| Grade 4 HSA focale épaisse ou diffuse avec HIV présente | 40% |
Algorithme décisionnel
Conduite à tenir devant une céphalée ictale inhabituelle :
Réponses QCM :
CE
Références
1. Macdonald, R. L. & Schweizer, T. A. Spontaneous subarachnoid haemorrhage. Lancet Lond. Engl. 389, 655–666 (2017).
2. Unruptured Intracranial Aneurysms — Risk of Rupture and Risks of Surgical Intervention. N. Engl. J. Med. 339, 1725–1733 (1998). (Article incontournable concernant l’épidémiologie et les facteurs de risques de rupture des anévrismes intra crâniens)
3. Long, B., Koyfman, A. & Runyon, M. S. Subarachnoid Hemorrhage : Updates in Diagnosis and Management. Emerg. Med. Clin. North Am. 35, 803–824 (2017).
4. Vlak, M. H., Algra, A., Brandenburg, R. & Rinkel, G. J. Prevalence of unruptured intracranial aneurysms, with emphasis on sex, age, comorbidity, country, and time period : a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 10, 626–636 (2011).
5. Nieuwkamp, D. J. et al. Changes in case fatality of aneurysmal subarachnoid haemorrhage over time, according to age, sex, and region : a meta-analysis. Lancet Neurol. 8, 635–642 (2009).
6. Chalouhi, N., Hoh, B. L. & Hasan, D. Review of cerebral aneurysm formation, growth, and rupture. Stroke 44, 3613–3622 (2013). (Pour aller plus loin dans la génèse et physiopathologie des anévrismes intra crâniens)
7. Sabri, M., Lass, E. & Macdonald, R. L. Early brain injury : a common mechanism in subarachnoid hemorrhage and global cerebral ischemia. Stroke Res. Treat. 2013, 394036 (2013).
8. Beck, J. et al. Sentinel headache and the risk of rebleeding after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Stroke 37, 2733–2737 (2006).
9. Masson, E. Anévrismes artériels intracrâniens. L.Thines EM-Consulte https://www.em-consulte.com/article/1006096/anevrismes-arteriels-intracraniens. (Article en français complet sur la physiopathologie, épidémiologie et prise en charge des anévrismes)
Pour aller plus loin
- The unruptured intracranial aneurysm treatment score OPEN ACCESS : DOI : 10.1212/WNL.0000000000001891 (score guidant decision de traitement anévrismes non rompus)
- International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms : a randomised trial OPEN ACCESS : DOI : 10.1016/s0140-6736(02)11314-6 (étude randomisée comparant chirurgie vs coiling ; article incontournbale)
- The durability of endovascular coiling versus neurosurgical clipping of ruptured cerebral aneurysms : 18 year follow-up of the UK cohort of the International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) OPEN ACCESS : DOI : 10.1016/S0140-6736(14)60975-2
- Rapport 2012 de la SNCLF : Anévrismes intracrâniens : clip ou coil (NEUROCHIRURGIE 2012 - Toulouse, 9-12 mai 2012) Vol 58 - N° 2-3 - avril 2012 ; P. 55-205 ; Elsevier Masson SAS (Recommandation française sur la gestion chirurgicale des anévrismes intra crâniens rompus et non rompus)
- Site CAMPUS NEUROCHIRURGIE / SECTION VASCULAIRE