QCM :

A. La survenue d’une crise d’épilepsie est le mode de révélation le plus fréquent des gliomes de haut grade.
B. La suspicion d’un lymphome cérébral impose de contre-indiquer la prescription d’une corticothérapie.
C. L’évaluation de l’état clinique du patient par des échelles adaptées comme l’indice de Karnofsky est une étape fondamentale de l’évaluation du pronostic.
D. La présence de signes d’engagement peut justifier de l’éxérèse chirurgicale d’une tumeur cérébrale en urgence
E. Une chirurgie d’éxérèse de tumeur cérébrale peut s’effectuer sous traitement anti-agrégant à condition d’utiliser un système de recueil des pertes sanguines de type Cell-saver permettant une auto-transfusion.

La pathologie en chiffre

La tumeur cérébrale la plus fréquente est la métastase cérébrale d’un cancer primitif avec une incidence estimée de 83.5/100000 habitants/an(1)
En France, l’incidence des tumeurs primitives du système nerveux central est de 15.5/100000 habitants/an(2).
Les gliomes infiltrants sont les tumeurs cérébrales primitives les plus fréquentes chez l’adulte avec une incidence de 6.09 cas/100 000 habitants/an suivi des méningiomes avec une incidence de 5.06 cas/100 000 habitants/an(2).
Les lymphomes cérébraux primitifs ont une incidence de 0.55/100000 habitants/an(2).

Mémento didactique

Interrogatoire
Recherche d’arguments pour des crises d’épilepsie antérieures et d’une altération de l’état général orientant vers une néoplasie primitive. N’oubliez pas d’évaluer la latéralité du patient.

Examen clinique à la recherche d’un syndrome d’HTIC, d’un déficit neurologique focal. Le Score de Glasgow doit systématiquement être renseigné. (CF FICHE TRAUMA CRANIEN GRAVE)

Pour les métastases cérébrales comme pour les méningiomes, les céphalées, rentrant ou non dans un syndrome d’hypertension intracrânienne, sont le principal symptôme révélateur de la maladie (50%) (3,4)
Pour les gliomes diffus de bas grade, les crises d’épilepsie sont le principal mode de révélation de la maladie (90%) (5)
Pour les gliomes de haut grade, l’apparition d’un déficit neurologique focal et progressif est le principal mode de révélation de la maladie (50%) (6)

Identification des situations d’urgences

• Hydrocéphalie communicante ou obstructive (CF fiche hydrocéphalie tumorale)
• HTIC avec ou sans engagement cérébral

Une évaluation des scores d’évaluation de l’état général du patient

Score OMS (Performance status)

Indice de Karnosfky

Examens paracliniques

• IRM cérébrale avec injection
  • Éliminer un diagnostic différentiel
    • Abcès cérébral +++ (urgence neurochirurgicale)
    • Lésion inflammatoire pseudo-tumorale
    • Lésion vasculaire (hématome, AVC ischémique)
    • Radionécrose (antécédent d’irradiation cérébrale)
• TDM Thoraco-abdomino-pelvien avec injection
  • Recherche d’une néoplasie primitive
• EEG si suspicion de crises d’épilepsie
• Dans certains cas il pourra être réalisé une IRM pan-médullaire à la recherche de localisation secondaire (ventriculite tumorale, carcinomatose leptoméningée, leptoméningite gliomateuse, …)
• Bilan pré-opératoire
• Consultation d’anesthésie
• Bilan sanguin : NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, hémostase, Gh/Rh/RAI
• ECG
• Radiographie thoracique (si demande anesthésique)
• Laisser le patient à jeun la veille de l’intervention

Prise en charge à proposer

Hospitalisation en Service de Neurochirurgie
Traitements symptomatiques

• Antalgiques
• Corticothérapie systémique (posologie 1 à 2mg/kg/jour en IV ou en per os selon la clinique et l’importance de l’œdème vasogénique)
  • Attention, si vous suspectez une lymphome cérébral primitif la corticothérapie peut conduire à une réduction significative de la lésion et conduire à une biopsie non contributive. A ne pas introduire si suspicion diagnostique
• Traitement anti-épileptique (Keppra 500mgx2/jour)
  • Prophylaxie primaire pas systématique mais peut varier selon les habitudes des services
  • Prophylaxie secondaire systématique +++
  • De l’Urbanyl peut être ajouté sur une courte période si présentation clinique épileptique
    Arrêt des traitements antiagrégants plaquettaires et/ou anticoagulant (discuter d’un relai si haut risque thrombo-embolique)

Traitement étiologique chirurgical
La prise en charge neurochirurgicale peut varier selon plusieurs paramètres incluant, entre autres, l’âge, le terrain, l’état clinique du patient mais également de la topographie lésionnelle.
Schématiquement, il pourra être proposé
Une exérèse chirurgicale
Une biopsie (en condition stéréotaxique, neuronaviguée ou chirurgicale)
Des soins de confort exclusifs

Algorithme décisionnel

Réponses QCM :

BCD

Références annotées

1. Fox BD, Cheung VJ, Patel AJ, Suki D, Rao G. Epidemiology of metastatic brain tumors. Neurosurg Clin N Am. janv 2011 ;22(1):1‑6, v.
2. Darlix A, Zouaoui S, Rigau V, Bessaoud F, Figarella-Branger D, Mathieu-Daudé H, et al. Epidemiology for primary brain tumors : a nationwide population-based study. J Neurooncol. 16 nov 2016 ;
3. Cacho-Díaz B, Lorenzana-Mendoza NA, Chávez-Hernandez JD, González-Aguilar A, Reyes-Soto G, Herrera-Gómez Á. Clinical manifestations and location of brain metastases as prognostic markers. Curr Probl Cancer [Internet]. 1 août 2019 [cité 15 févr 2021] ;43(4):312‑23. Disponible sur : https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S014702721730209X
4. Wu A, Garcia MA, Magill ST, Chen W, Vasudevan HN, Perry A, et al. Presenting Symptoms and Prognostic Factors for Symptomatic Outcomes Following Resection of Meningioma. World Neurosurg. mars 2018 ;111:e149‑59.
5. Pallud J, Audureau E, Blonski M, Sanai N, Bauchet L, Fontaine D, et al. Epileptic seizures in diffuse low-grade gliomas in adults. Brain J Neurol. févr 2014 ;137(Pt 2):449‑62.
6. Roux A, Roca P, Edjlali M, Sato K, Zanello M, Dezamis E, et al. MRI Atlas of IDH Wild-Type Supratentorial Glioblastoma : Probabilistic Maps of Phenotype, Management, and Outcomes. Radiology. 8 oct 2019 ;190491.

Pour aller plus loin

7. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System : a summary. Acta Neuropathol (Berl). juin 2016 ;131(6):803‑20.
8. Menei P, Metellus P. [Surgical treatment of glioblastomas]. Neurochirurgie. déc 2010 ;56(6):477‑82.
9. Marko NF, Weil RJ, Schroeder JL, Lang FF, Suki D, Sawaya RE. Extent of resection of glioblastoma revisited : personalized survival modeling facilitates more accurate survival prediction and supports a maximum-safe-resection approach to surgery. J Clin Oncol Off J Am Soc Clin Oncol. 10 mars 2014 ;32(8):774‑82.
10. Li YM, Suki D, Hess K, Sawaya R. The influence of maximum safe resection of glioblastoma on survival in 1229 patients : Can we do better than gross-total resection ? J Neurosurg. avr 2016 ;124(4):977‑88.
11. Roux A, Peeters S, Zanello M, Bou Nassif R, Abi Lahoud G, Dezamis E, et al. Extent of resection and Carmustine wafer implantation safely improve survival in patients with a newly diagnosed glioblastoma : a single center experience of the current practice. J Neurooncol. 1 juill 2017 ;
12. Molinaro AM, Hervey-Jumper S, Morshed RA, Young J, Han SJ, Chunduru P, et al. Association of Maximal Extent of Resection of Contrast-Enhanced and Non-Contrast-Enhanced Tumor With Survival Within Molecular Subgroups of Patients With Newly Diagnosed Glioblastoma. JAMA Oncol. 6 févr 2020 ;
13. Patchell RA, Tibbs PA, Walsh JW, Dempsey RJ, Maruyama Y, Kryscio RJ, et al. A randomized trial of surgery in the treatment of single metastases to the brain. N Engl J Med. 22 févr 1990 ;322(8):494‑500.
14. Sunderland GJ, Jenkinson MD, Zakaria R. Surgical management of posterior fossa metastases. J Neurooncol. déc 2016 ;130(3):535‑42.
15. Patel AJ, Suki D, Hatiboglu MA, Abouassi H, Shi W, Wildrick DM, et al. Factors influencing the risk of local recurrence after resection of a single brain metastasis. J Neurosurg. août 2010 ;113(2):181‑9.