QCM

1) Pour quelles douleurs pharmaco-résistantes de la sphère céphalique peut-on proposer une radiochirurgie en pratique courante ?
a) les douleurs neuropathiques de la face (ex : post avulsion dentaire, post-herpétique…)
b) les névralgies du trijumeau
c) les névralgies glossopharyngiennes
d) le SUNCT
e) l’AVF
f) les hémicrânies

2) La présence d’un conflit vasculo-nerveux dans le cadre d’une névralgie du trijumeau est-elle une contre-indication à la radiochirurgie ?
a) oui
b) non

3) Quelle technique chirurgicale reste la référence pour un patient jeune sans comorbidité présentant une névralgie du trijumeau pharmaco-résistante avec un conflit vasculonerveux évident ?
a) la radiochirurgie
b) la chirurgie de décompression du conflit vasculo-nerveux (MVD, Jannetta)
c) les gestes percutanés (thermocoagulation, compression par ballonnet)

4) En cas de récidive de névralgie du trijumeau pharmaco-résistante plusieurs années après une première radiochirurgie, peut-on proposer une seconde radiochirurgie ?
a) oui
b) non
c) oui mais le patient doit être informé du risque plus important d’hypoesthésie

5) Un antécédent de radiochirurgie est-il une contre-indication à un geste de décompression de conflit vasculonerveux dans le cadre d’une névralgie du trijumeau ou du glosso-pharyngien ?
a) oui
b) non

Memento

Le concept de radiochirurgie stéréotaxique (SRS) a été introduit en 1951 par le neurochirurgien suédois Lars Leksell à l’aide d’un prototype de dispositif de guidage relié à une machine à rayons X. Plusieurs techniques de SRS se sont par la suite développées, utilisant soit un système de fixation rigide par cadre stéréotaxique (Gammaknife, accélérateur linéaire-LINAC) ou une contention thermoformée (CyberKnife, LINAC). Quelle que soit la technique, le principe de la SRS, est de réaliser une irradiation focale sur une cible limitée, en une seule session, grâce à une imagerie IRM et un scanner haute résolution. La SRS participe au traitement de nombreuses pathologies. Au niveau cérébral les indications principales sont les métastases, les tumeurs bénignes (méningiomes, neurinomes, adénomes hypophysaires, paragangliomes…), les MAV et certaines indications plus spécifiques comme les thalamotomies du Vim pour les tremblements essentiels, les callosotomies dans le cadre des certaines épilepsies, les hamartomes hypothalamiques. Concernant la prise en charge de la douleur, seules deux indications sont courantes – les névralgies du trijumeau et du glossopharyngien. D’autres indications sont en cours d’évaluation.

a. Névralgie du trijumeau

La névralgie du trijumeau (NT) est une affection douloureuse très sévère ayant un retentissement majeur sur la condition physique, psychologique et la qualité de vie des patients. Dans les populations européennes, la prévalence au cours de la vie est estimée entre 0,03% et 0,3%, avec une incidence de 10 à 20 pour 100 000 habitants. Selon la Société Internationale des Céphalées (International Headache Society-IHS), la NT se caractérise par des douleurs paroxystiques brèves (quelques secondes), unilatérales à type de choc électrique. Celles-ci sont limitées à la distribution d’une ou plusieurs branches du nerf trijumeau, et sont souvent déclenchées par des stimuli normalement indolores dans le même territoire (zone « gâchette »). L’histoire naturelle de la NT est ponctuée par des périodes de poussées douloureuses de durée et intensité très variable (quelques jours à plusieurs mois), et des périodes de rémission spontanée. La prise en charge thérapeutique de la NT est bien codifiée. Le traitement de première intention consiste en un traitement de fond médicamenteux. Les molécules utilisées sont principalement des antiépileptiques (carbamazépine ou oxcarbazépine), recommandées comme thérapie de première ligne car permettant un soulagement initial chez près de 70% des patients. En cas de toxicité ou d’échec, d’autres antiépileptiques, ainsi que le baclofène et la toxine botulique de type A, peuvent être proposés. Une association médicamenteuse peut être utilisée en cas d’efficacité insuffisante de la monothérapie. En cas d’échec ou d’intolérance des différentes options médicamenteuses, une prise en charge chirurgicale peut être proposée. Le taux de patients atteints de NT qui nécessitent une intervention chirurgicale est estimé à 50% dans certaines études. La prise en charge neurochirurgicale de la NT est réalisée à l’aide de 3 grands types de techniques : la décompression microchirurgicale du conflit vasculonerveux (MVD), les techniques percutanées, et les techniques radiochirurgicales. La décompression microchirurgicale (intervention de Jannetta) demeure la technique de référence, avec un taux de soulagement initial de 75%-90% et un risque de récidive de 8% à 32%. Néanmoins cette technique est une procédure chirurgicale ouverte, qui comporte des risques, dont un taux de mortalité rapporté jusqu’à 1,2%.
Le premier patient traité par radiochirurgie en 1951 souffrait de NT. La cible alors utilisée était quasiment identique à celle des techniques percutanées actuelles, réalisant une « gangliectomie stéréotaxique » mini-invasive. La SRS s’est imposée au cours des trente dernières années comme une alternative mini-invasive en comparaison aux autres techniques chirurgicales, avec un taux de soulagement initial élevé et une faible morbidité. Les seules complications rapportées sont le risque d’hypoesthésie et d’anesthésie douloureuse, respectivement observées dans 2,1% et 3,1% des cas. Le taux de réussite moyen initial après SRS est de 79%-85%, avec un délai d’efficacité variant de 0 à 180 jours. En revanche, le taux de récidive est jugé plus élevé à long terme qu’en cas de décompression microchirurgicale, en moyenne 25%-32% selon la technique de radiochirurgie. Bien que la réponse à la SRS soit généralement moins bonne après une chirurgie de décompression, celle-ci peut être proposée. De la même façon en cas d’échec ou récidive après SRS, une chirurgie de décompression pourra être discutée si l’âge et l’état général du patient le permet. En cas de névralgie secondaire (notamment dans les SEP) l’efficacité de la SRS reste élevée mais le risque de récidive est plus important (lié également à l’évolution la pathologie).
Bien que le rôle de la SRS soit bien établi dans l’arsenal thérapeutique, les mécanismes d’action radiobiologiques restent mal compris. Afin d’étudier ces mécanismes, Kondziolka et coll. ont examiné en microscopie optique et électronique les nerfs trijumeaux de 2 babouins mâles à 6 mois post-SRS. Les auteurs ont mis en évidence pour une dose d’irradiation de 80Gy une dégénérescence axonale associée à des foyers de nécrose sur le nerf, sans lésion du ganglion trigéminal. A 100Gy, les auteurs ont observé une dégénérescence axonale avec vacuolisation de la myéline associée à un œdème. De la même façon, Zhao et coll. ont irradié les nerfs trijumeaux de 5 macaques rhésus, avec des doses de 60Gy à 100Gy. Les auteurs ont conclu que les doses de 60Gy et 70Gy avaient très peu d’impact sur la structure du nerf, qu’une dose de 80Gy entraînait une dégénérescence axonale partielle et une démyélinisation, qu’une dose de 100Gy entraînait une nécrose neuronale. Les auteurs ont suggéré que le mécanisme du soulagement serait lié à une dégénérescence axonale focale des fibres thermoalgiques, plus sensibles à l’irradiation que les fibres proprioceptives. Szeifert et coll.ont étudié les résultats histopathologiques chez un patient traité pour NT 2 fois par radiochirurgie Gammaknife (à 11 mois d’intervalle). Des modifications ont été observées sur le nerf correspondant aux emplacements des deux isocentres de traitement, avec au site du 1er traitement une lésion chronique fibrotique hypocellulaire bien circonscrite (faisceaux de collagène et fibrocytes) et au site du 2nd traitement (26 jours avant autopsie) des changements aigus avec un centre nécrotique fortement délimité (matériel fibrinoïde et débris tissulaires). Les auteurs s’orientent vers un mécanisme lésionnel semblable à celui observé dans les gestes percutanés. Néanmoins, contrairement aux gestes percutanés, le délai d’action de la radiochirurgie varie d’un patient à l’autre, avec un délai moyen s’étalant selon les études de 15 à 78 jours pour la radiochirurgie Gammaknife13. Plusieurs types de réponse sont observés. Ainsi, dans une étude portant sur 497 patients traités dans notre service, nous avions identifié 3 profils de réponse chez les patients soulagés : 37% des patients présentaient un soulagement immédiat (<48h post-SRS), 43% entre 3 et 30 jours, et 20% au-delà de 30 jours. Aucun facteur prédictif du type de réponse n’a pu être mis en évidence. Ces différents profils de réponse suggèrent un mécanisme d’action plus complexe de neuromodulation.

b. Névralgie du glosso-pharyngien

La névralgie du glosso-pharyngien est beaucoup plus rare que la névralgie trigéminale. Elle se caractérise par une douleur paroxystique, lancinante, des décharges électriques au niveau du conduit auditif externe, de la base de la langue , de l’angle de la mandibule, irradiant dans le cou. Tout comme la névralgie du trijumeau des facteurs gâchette peuvent être retrouvés (déglutition, toux, bâillement..). Le traitement de première intention consiste en un traitement de fond médicamenteux. En cas d’échec un traitement chirurgical pourra être proposé : MVD en cas de conflit vasculo-nerveux ou SRS. L’avantage majeur de la SRS est son rapport bénéfice/ risque avec un soulagement initial rapporté dans 70-100% et un taux de complications très faible.

Réponses
1) b,c
2) b
3) b
4) c
5) c

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